Linfoma de hodkin en hematología

1. Muñoz Cruz Adabeya Guadalupe

3. Definición
• Enfermedad
maligna del SI, cuya
característica
histológica es la
célula de Reed-
Stemberg
• Generado por Ln B
Gonzalés Leal, e. a. (2008). Enfermedad de Hodking, Revisión de caso. HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL

4. RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009
KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran - Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010

5. Epidemiología
• El LH representa aprox
el 8.2% de todos los
linfomas y 0.6% de
todos las neoplasias en
los países
desarrollados por año.
• EUA bimodal: 15- 20
años y > 50 años. ≈
32ª. 2-4 cd 100 mil.
• México: 10 años.
• As a VEB en 50%
• + latinos.
• APP amidelectomía
• Primogénitos
• HF linfoma
• Escaso número de
compañeros en la
escuela
Gonzalés Leal, e. a. (2008). Enfermedad de Hodking, Revisión de caso. HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2009. CA Cancer J Clin 2009; 59:225.
RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009

6. Fisiopatología.
Exposing Hodgkin-Reed-Sternberg cells, BLOOD, 5 JANUARY 2017 x VOLUME 129, NUMBER 1
"Patologia estructural y funcional", Robbins y Cotran, 8va edicion.

7. Histología
• Linfoma de Hodking clásico ( 9-95%): Cd 45
y 30
– Esclerosis nodular: EMA +
• 70-80% adolesc
• 40-50% en < 10ª.
– Celularidad mixta: Cd 20 y cd 45
• 30-35% < 10a
• 10-15% en adolescentes
– Depleción línfocitica: ancianos, as VIH , mala rpta
al tx
– Rico en ln: Adultos >H, : Cd 20 y cd 45
• Linfoma de Hodking nodular de pred. Ln (5-
10%) CD20y 45
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8. Esclerosis nodular 40-80%
• Tendencia: ganglios
linfoides cervicales
inferiores,
supraclaviculares y
mediastínicos
• Adultos jóvenes
• Rara asociación con
VEB
• Pronóstico excelente
Células lacunares -Bandas de colágeno
que dividen el tejido linfoide en
nódulos circunscritos
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KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran - Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010

9. Celularidad mixta 15-30%
• Fuerte relación con
VEB -Asociado a
edad avanzada,
síntomas sistémicos
• Buen pronóstico
GL con borramiento difuso de la
estructura por infiltrado celular: Ln
pequeños, Eos C. plasmáticas, mq
benignos Mezclados con c abundante
cs de Reed Sternberg
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10. Rico en linfocitos
• -Forma infrecuente
de LH clásico
• Pronóstico entre
bueno y excelente -
Se distingue de Tipo
Pred. Linfocítico por:
presencia de células
mononucleares con
Reed- Sternberg, con
inmunofenotipo
CD45-,20-
,15+,30+.
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KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran - Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010

11. Depleción linfoide
• Px mayores c as
abdominal, VIH+,
hab. De países no
industrializados,
pobre rpta a
quimioterapia.
Escasez de linfocitos
Abundancia de células Reed-Sternberg
o sus variantes pleomórficas
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KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran - Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010

12. RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009
KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran - Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010
Cuadro clínico.
• Adenomegalias
cervicales (70%) o
supraclaviculares NO
dolorosas, de crec
rápido, móviles (> 6m,
>3 cm)
• 50%:
– fiebre escasa magnitud
– Vespertina o nocturna
– Fiebre de Peil Ebstein:
• As a tos o compresión
traqueal o bronquial
• Crec gangionares
mediastinales (ant), en
v esclerosis nodular.
Adenopatía indolora
creciente de + de 3 sem de
evolución, sin causa aparente
, + (-) de peso y tos.

14. Dx
• HC e EF
• BH: Gral normal, o
anem mod normocítica
e hipercrómica,
monocitosis,
eosinofolia, linfopenia
y trombocitosis.
• Pba de Coombs.
• PFH: FA, DHL, BT, GGTP
• Rx de toráx: PA y lat.
• TAC helicoidal
• PET: c 18
fluorodesoxigluc
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15. Adenopatía de Bulky

16. Sistema de
estadificación
Ann Harbor

17. Estadificacion
1. Histología
2. Estadios de Ann Arbor
3. Estadificación del riesgo:
• Enfermedad Temprana favorable o desfavorable
• Enfermedad Avanzada
4. Factores de Riesgo no favorables para
estadio 1 y 2
5. Enfermedad Avanzada: el Score
Pronostic International (IPS)
WHO Classification of lymphomas: implications for clinical practice 31 translational research.

18. Sistema de estadificación Ann
Harbor modificada por Cotwald

19. Factores de Riesgo No Favorables
para Estadios I y II del LH
• GSHG: German Study Hodgkin Lymphoma Study
• EORTC: European Organization for Research and Treatment of Group.
• Cancer. NCIC: National Cancer Institute of Canada
WHO Classification of lymphomas: implications for clinical practice 31 translational research.

20. Estratificación de Riesgo
• Enfermedad Temprana, Estadio
Favorable.
• Estadio I o II sin factor de Riesgo
GSHG/EORT/NCIC
• Enfermedad Temprana, Estadio No
favorable
• Estadio I y II con 1 o mas Factores de Riesgo
GSHC/EORT/NCIC
• Enfermedad Avanzada.
• Estadio IIB, III y IV.
WHO Classification of lymphomas: implications for clinical practice 31 translational research.

21. Enfermedad Avanzada; Score Pronostico
Internacional (1 punto por cada factor)
• Albumina < 4.
• Hb < 10.5
• Masculino.
• Edad > 45 años.
• Estadio IV.
• Leucocitosis: > 15,000.
• Linfopenia: < 8% de Leucocitos totales o <
600 cels x uL.
• Pronostico bueno: IPS 0 – 1.
• Pronostico Intermedio: 2 -3
• Pronostico pobre: 4 – 7
Shema SJ, Glaser SL. Disparities in survival afeter Hodgkin lymphoma: a population – based study. Cancer Causes Control. Jun 26 2009. 40

23. Tratamiento-. (Enf temprana,
estadio favorable).
• estadio IA y IIA.
• ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina y
Dacarbazine).
• 2 – 4 ciclos. Seguido por radioterapia de campo
dosis de 15-25 Gy.
• Pacientes con menos de 2 sitios ganglionares: 2
ciclos.
• Administrar ABVD por 6 ciclos en pacientes con
respuesta temprana y así evitar toxicidad por
radiación.
Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines of diagnosis, treatment and follow up 33
Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 133 - 138

24. Manejo de pacientes con enfermedad
temprana, no favorable, Bulky/No Bulky
• Estadio I y II:
• ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina y
Dacarbazine) por 4 ciclos + Radioterapia por 30 Gy.
• Radioterapia: en aquellos pacientes con masa Bulky.
Falta de respuesta
• Alternativa
– Regimen Stanford V Vinblastina + Doxorrubicina: Semanas
1, 3, 5 y 7.
– Vincristina + Bleomicina: Semanas 2, 4, 6 y 8.
– Mecloretamina: Semana 1 y 5.
– Etoposido por 2 dias: Semana 3 y 7
• 8 semanas de quimioterapia en enfermedades tempranas.
Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines of diagnosis, treatment and follow up 33

25. Enfermedad Avanzada-
• Estadios III y IV:
• ABVD por 6 ciclos con o sin Radio terapia.
• Radioterapia: Masa Bulky o falta de respuesta
(PET Scan). IPS > 4.
• Dosis escalada BEACOPP (Bleomicina,
Etoposido, Doxorrubicina, Ciclofosfamida,
Vincristina, Procarbazina y Prednisolona)
– 4 Ciclos
– Seguida por 4 ciclos BEACOPP Dosis estándar..
Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines of diagnosis, treatment and follow up 33

26. LH clásico
Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 133 - 138

27. LH nodular con predominio
linfocítico
Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 133 - 138

28. Tratamiento:
Recaída/Refractariedad
• 20 – 30 % de los pacientes no logran
una remisión con quimioterapia de 1ª
línea.
• Quimioterapia de rescate seguida de
Trasplante autologo de células
hematopoyéticas.
• El mejor momento del trasplante es
después de la 1ª recaída.
Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines of diagnosis, treatment and follow up 33

29. Transplante de MO
• En px:
– Progresen a pesar de tx de 1era línea
– Recaída en 1er año postratamiento
– Px joven con 4 o + efectos adversos iniciales
Candidato idóneo:
• Capacidad física funcional
• Quimiosensibilidad del tumor en la recaída
• Tamaño del tumor
• >6cm en abdomen
• > 10 cm en mediastino
• Recaída extraganblionar: Pulmon, MO, Hígado, Bazo
• < 20m con enfermedad
RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009

30. Inmunoterapia
• C. con marcador CD20+: rituximab
• En LH con predominio linfocitario
RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009

31. Pronóstico
• La sobrevida a 5 años en pacientes con
Linfoma de Hodgkin es:
Estadio I y II: 90%.
Estadio III: 84%
 Estadio IV: 65%
• Riesgo de neoplasias secundarias
– LMA, LNH; tumores sólidos (mama, pulmón).
Infecciosas.
– Toxicidad cardiaca, pulmonar, endocrina
RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed. Panamericana. 2009

32. Bibliografía
• Gonzalés Leal, e. a. (2008). Enfermedad de Hodking, Revisión de
caso. HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL .
• Jemal A, S. R. (2009). Cancer statistics. 59:225. CA Cancer J Clin.
• Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines of diagnosis,
treatment and follow up 33
• WHO Classification of lymphomas: implications for clinical practice
31 translational research.
• Shema SJ, Glaser SL. Disparities in survival afeter Hodgkin
lymphoma: a population – based study. Cancer Causes Control. Jun
26 2009. 40
• RUIZ ARGÜELLES G.J. Fundamentos de Hematología. 4 a edición. Ed.
Panamericana. 2009
• KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran -
Patología estructural y funcional Ed. Elsevier, 8ª ed., 2010
• McGraw-Hill Interamericana, Harrison Principios de Medicina Interna
18º edición