Capitulo 22. sindrome hemafagocitario. Hematología básica.- Dr. Abel bello. 3ª edición. Editorial prado.

1. Sindrome hemafagocitario
LAS CELULAS DEL SISTEMA DE MONOCITOS-MACROFAGOS TIENEN, ENTRE OTRAS
FUNCIONES UN PAPEL MUY IMPORTANTE EN LA REGULACIONDELSITEMA INMUNOLOGICO
LA DEFENSA EN CONTRA DE LA INVASION MICROBIANA, LA HEMATOPOYESIS Y EL
CATABOLISMO DE LAS MACROMOLECULAS DERIVADAS DEL METABOLISMO CELULAR.
ESTE SINDROME SE CONOCE COMO UNA CONDICION REACTIVA CARACTERIZADA POR --
>>PROLIFERACION BENIGNA DE HISTIOCITOS HEMAFAGOCITICOS DE DISTRIBUCION
SISTEMICA O LOCALIZADA, CLINICAMENTE SE CARACTERIZA POR :
FIEBRE
HEPATOESPLENOMEGALIA
ADENOPATIAS Y UNA O MAS CITOPENIAS EN LA SANGRE PERIFERICA, PUEDE COINCIDIR
CON ALTERACIONES HEPATICA
ANORMALIDADES DE LA COAGULACION.
Tambien se ha observado en enfermedades inflamatorias reumatológicas del tipo del lupus
eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil.
AL SINDROME HEMAFAGOCITARIO (HG) LE LLAMARON RETICULOSIS HISTOCITICA
Su diagnostico requiere el hallazgo en MO, hígado, bazo o ganglios linfáticos de la
proliferación de histocitos benignos que contienen elementos celulares integros o
parcialmente destruidos tanto en la sangre como del tejido hematopoyético de LA MO.
Enfermedades asociadas al síndrome hemafagocitario:
INFECCIOSAS:
EPSTEIN-BARR
CITOMEGALICO
VARICELA ZOSTER
HERPES
RUBEOLA
VIH
PARVOVIRUS
BACTERIAS:
MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS
BRUCELLA
SERRATIA
STAPHILOCOCCUS
SALMONELLA

2. HONGOS:
CANDIDA
HISTOPLASMA
CRYPTOCOCCUS
NEOPLASIAS:
LINFOMAS NO-HODGKIN
ENFERMEDAD DE HODGKIN
LEUCEMIA CRONICA
MIELOMA MULTIPLE
CARCINOMA
DROGAS:
DIFENILHIDANTOINA
TERAPIA INMUNOSUPRESORA
INMUNOLOGICAS:
ENF DE KAWASAKI
INMUNODEFICIENCIA CONGENITA
ENF INFLAMATORIA INTESTINAL
LES
FISIOPATOLOGIA:
El histiocito es un macrófago tisular que responde a multiples estimulos cuando un germen
o un parasito invaden a un individuo, producen en el una respuesta inmunológica, en el cual
juegan un papel muy importante los linfocitos T.
Se liberan diferentes interlucinas, interferones, y FNT.
LINFOCITOS T, CELULA TH1-> encargada del control de infecciones por hongos, bacterias y
algunos virus
La activación de los histocitos macrófagos facilita la eliminación de microorganismos
intracelulares mediante la generación de radicales de oxigeno.
CUADRO CLINICO:
Sindrome febril
Diaforesis intensa
Malestar general
Fatiga
Anorexia con perdida de peso
Cefalea
Erupción cutánea
MENOS FRECUENTES
PALIDEZ
SANGRADO

3. EF: además de corroborar la existencia de fiebre se puede encontrar con linfadenopatia,
hepatomegalia, esplenomegalia cuya frecuencia puede variar entre 35 a 90% de individuos
afectados.
DIAGNOSTICO:
El laboratorio ha permitido demostrar pancitopenia y aumento de reticulocitos en la sangre
periférica.
La existencia de SH debe establecerse cuando un paciente desarrolla fiebre y citopenias en
la sangre circulante con o sin enfermedad subyacente capaz de provocar inmunosupresión,
puede o no presentarse crecimiento ganglionar y visceromegalias.
TRATAMIENTO:
ANTIBIOTICOS PARA EL CONTROL DE LAS INFECCIONES SUBYACENTES Y LAS
TRANSFUSIONES DE PLASMA O CONCETRADOS PLAQUETARIOS PARA EVITAR
HEMORRAGIAS..
LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIDNA AUMENTADOS Y LA DISMINUCION DE LAS
FRACCIONES DEL COMPLEMENTO C3 Y C4 EN EL SUERO, AYUDAN A CONFIRMAR.
CITOPENIAS INTESAS: EMPLEAR PREDNISONA -> DOSIS: 1-2MG/KG/DIA PUEDE FRENAR
LA EVOLUCION DEL SX.
TAMBIEN SE HA EMPLEADO DE GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA JUNTO CON
CICLOSFOSFAMIDA -> SUPRIMIR MACROFAGOS