Síndrome de Activación de Macrófagos (SAM)

1. UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
SALUD INFECCION INMUNOLOGIA, VIROLOGIA Y MICOLOGIA
TEMA: Síndrome de Activación de Macrófagos
Autores: Laz Mero Wilson Liborio / Cañarte Alcívar Jorge. Portoviejo 31/07/2018
RESUMEN
SAM es una complicación grave, que puede producir mortalidad en pacientes con enfermedades
inflamatorias de la infancia.
Se caracteriza por pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatía y síntomas neurológicos.
Es causado por la activación y proliferación sin control de linfocitos T y de macrófagos, que llevan
a una sobreproducción de citoquinas.
El síndrome de activación del macrófago (SAM) es un proceso inflamatorio que secundario a una
activación del sistema mononuclear fagociticas, tiene proliferación de histiocitos y hemofagocitosis
(HF). Se puede describir como una alteración no maligna de la regulación del sistema inmune.
SUMMARY
SAM is a serious complication, which can cause mortality in patients with inflammatory diseases of
childhood.
It is characterized by pancytopenia, liver failure, coagulopathy and neurological symptoms.
It is caused by the uncontrolled activation and proliferation of T lymphocytes and macrophages,
which lead to an overproduction of cytokines.
The macrophage activation syndrome (SAM) is an inflammatory process that, secondary to an
activation of the mononuclear phagocytic system, has a proliferation of histiocytes and
hemophagocytosis (HF). It can be described as a non-malignant alteration of the regulation of the
immune system.

2. INTRODUCCION
Los macrófagos son células fagocitarias pertenecientes al sistema inmune de los seres humanos.
También cumple funciones de presentador de antígenos y en la diferenciación de los linfocitos T y
B. Los macrófagos se encuentran en tejidos especializados y adoptan un nombre diferente,
dependiendo de su localización.
Su actividad no es específica, siguiendo el mismo patrón acción frente a diferentes estímulos. Se lo
considera parte de la inmunidad innata y un nexo con la específica, siendo una de las principales
defensas del cuerpo humano.
Los macrófagos constituyen poblaciones heterogéneas distribuidas en diferentes tejidos y órganos
que son responsables de diferentes procesos inmunológicos, metabólicos e inflamatorios, tanto en
condiciones normales como en patológicas.
Dentro de las condiciones patológicas en las que participan los macrófagos encontramos el inusual
síndrome de activación de macrófagos o hemofagocítico que se considera un proceso inflamatorio
con graves complicaciones y un gran porcentaje de mortalidad en personas que presentan patologías
reumáticas autoinmunes, sin embargo no solamente en estas patologías se ha descrito este tipo de
complicaciones sino también en la
Enfermedad de Kawasaki, LES (Lupus eritematoso sistémico) sin embargo como lo mencionamos
poco antes es más característico de las enfermedades reumáticas sobre todo en la artritis juvenil
idiopática, la cual su causa se desconoce de momento pero se cree en que es una enfermedad
autoimunitaria lo que indica que el sistema inmunitario no logra diferenciar entre células, tejidos
sanos y antígenos por lo que el cuerpo activa una reacción de defensa y empieza a atacar a los
tejidos sanos por error.
DESARROLLO
El síndrome de Activación de Macrófagos
SAM es una complicación grave, que puede producir mortalidad en pacientes con enfermedades
inflamatorias de la infancia.
Se caracteriza por pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatía y síntomas neurológicos.

3. Es causado por la activación y proliferación sin control de linfocitos T y de macrófagos, que llevan
a una sobreproducción de citoquinas.
El síndrome de activación del macrófago (SAM) es un proceso inflamatorio que secundario a una
activación del sistema mononuclear fagociticas, tiene proliferación de histiocitos y hemofagocitosis
(HF). Se puede describir como una alteración no maligna de la regulación del sistema inmune.
SAM pertenece a los trastornos histiocíticos, agrupados bajo el nombre de linfohistiocitosis
hemofagocítica o hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH).
La clasificación divide la HLH en primaria, genética o familiar y secundaria, adquirida o reactiva.
Ambas formas son clínicamente indistinguibles. La edad de presentación podría ayudar a
diferenciarlas, ya que la primaria ocurre en los primeros meses de vida, mientras que la secundaria
suele aparecer en niños mayores.
Epidemiología
SAM se considera una complicación rara de los problemas inflamatorios sistémicos de la infancia.
No hay datos de incidencia, se han reportado alrededor de 100 casos asociados a enfermedades
autoinmunes, con más frecuencia en artritis idiopática juvenil sistémica.
Se presenta usualmente al inicio de la enfermedad o de su reactivación y en algunas ocasiones
puede ser la manifestación de inicio. En la mayoría de los pacientes la enfermedad primaria está
presente al inicio del síndrome.
En la forma familiar, se ha reportado una incidencia de 0,12/100.000 niños en Suecia en Inglaterra,
de 1:50.000 niños en el registro internacional y de 0,006/100.000 niños en Italia.
Patogenia
El SAM inducido por virus, principalmente Virus de Epstein Bar, el asociado a enfermedades
reumáticas y el familiar muestran el mismo fenotipo, pero la etiopatogenia de la hemofagocitosis es
diferente en cada una de estas entidades. Sin embargo en todos los casos se identifican alteraciones
del sistema inmune relacionadas con la regulación.
El mecanismo patogénico del SAM no es totalmente conocido, aunque se sabe que al igual que la
HLH se caracteriza por: proliferación incontrolada de linfocitos T, activación excesiva de los

4. macrófagos, hipersecreción de citoquinas pre inflamatorias, interleucinas (IL) IL-1β, IL-6,
interferón-γ y factor de necrosis tumoral alfa (TNFα).
Manifestaciones clínicas
El SAM es de presentación aguda, con fiebre persistente, además hepatoesplenomegalia
linfadenopatias, leucopenia, anemia y trombocitopenia e incremento de las enzimas hepáticas.
Con frecuencia se identifica un aumento significativo de triglicéridos, colesterol, deshidrogenasa
láctica y la disminución del sodio sérico.
Usualmente hay una coagulopatía con prolongación de la actividad de protrombina y del tiempo
parcial de tromboplastina, hipofibrinogenemia y la presencia de productos de degradación del
fibrinógeno.
La característica más constante del síndrome se observa en el aspirado de médula ósea, con la
presencia de macrófagos que han fagocitado células hematopoyéticas y que se reporta como
hemofagocitosis.
SAM se debe considerar dentro del diagnóstico de fiebre de origen oscuro en niños, usualmente
acompaña a la fiebre: que se manifiesta en artralgias, pancitopenia, hepatoesplenomegalia,
exantemas y compromiso hepático.
Conclusiones
El síndrome de activación del macrófago (SAM) es un proceso inflamatorio que es secundario a una
activación del sistema mononuclear fagociticas, una complicación grave, que puede producir
mortalidad en pacientes con enfermedades inflamatorias de la infancia.
La característica más constante del síndrome se observa en el aspirado de médula ósea, con la
presencia de macrófagos que han fagocitado células hematopoyéticas y que se reporta como
hemofagocitosis.

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