2. HISTORIA
1753- CURZIO
Describió la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento
de su piel
1847- GINTRAC
Introdujo el término “esclerodermia”, del griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).
A partir del siglo XX
Se comenzaron a describir las manifestaciones sistémicas de esta entidad.
6. Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general)
nativos de EUA. Gen fibrina 1 en
cromosoma 15 asociado a antígenos clase II
HLA (antígeno leucocitario
humano).
Activación del sistema inmune mediada por
linfocitos T y B, con producción de auto
anticuerpos, a específicos para la enfermedad, y
liberación de linfoquinas y factores de crecimiento
Producción descontrolada y
desmedida de los componentes de
la matriz extracelular. Fibrosis.
Compromiso micro vascular con obliteración de
la luz de pequeñas arterias y arteriolas.
Depósitos excesivos de
colágeno
Los fibroblastos están en activación
permanente, patrones anormales de
crecimiento y resistencia a
apoptosis
Producción de citosinas
estimulantes de fibrosis
Daño micro vascular e infliltrativo inflamatorio peri vascular y
difuso de linfático
La lesión vascular induce la formación de
anticuerpos (inmunidad humoral), e
liberación de mediadores celulares que
estimular la proliferación de fibroblastos
CD4-CD8
Ambiente: infecciosos o
no infeccioso
Hay un ADN mas condesado que bloque el
acceso de los activadores de la transcripción y
ello inhibe la transcripción genética
10. MORFEA
Placas induradas al tacto, redondeadas
u ovales aunque tienen formas
irregulares y pueden coalescer.
Inicialmente placas induradas de
superficie lisa y color blanco marfileño.
Con la evolución, la porción periférica
de las placas adopta una tonalidad
violácea (“lilac ring”).
14. FENOMENO DE
RAYNAUD
Manifestación inicial
lesiona el endotelio
vascular= liberación de
sustancias
vasodilatadoras y
vasoconstrictoras
Este proceso disminuye
el flujo sanguíneo y
alteraciones de O2
El endotelio lesionado
favorece la agregación
plaquetaria y se agrava
+ por la fibrinólisis
defectuosa
Los dedos se vuelve
blancos debido la falta
de circulación
sanguínea,
luego azules a medida
que se dilatan los
vasos sanguíneos para
mantener la sangre en
los tejidos
Finalmente rojos a
medida que la
circulación se
establece.
15. SISTEMICA
DIFUSA
Evolución mas rápida y notoria a
los 3 años del inicio de la
enfermedad.
Engrosamiento cutáneo en
forma proximal
Afección a órganos internos;
principal relación de la severidad
de la enfermedad y contribuyen
a la morbimortalidad
Pulmón
Riñón
Corazón
16. CURSO CLÍNICO
3 FASES:
Secuenciales
conforme
progresión
FASE EDEMATOSA
FASE INDURATIVA
FASE ATROFICA
E T I O P A T O G E N I A Y T R A T A M I E N T O D E L A E S C L E R O D E R M I A C O N C E P T O S A C T U A L E S .
V E R Ó N I C A G A R Z A – R O D R Í G U E Z . R E V . M E D . I N S T M E X S E G U R O S O C . 2 0 1 3 ; 5 2 ( 5 ) : 5 0 - 7
17. CURSO CLÍNICO
Sensación dedos gordos ( mañanas)
Inflamación recurrente
Dedos aspecto en salchicha
Dorso manos, antebrazos, piernas, pies
cambios similares
Edema indoloro, ocasionado por
aumento en el deposito de tejido
conectivo, disminución del drenaje
linfático y daño micro vascular con
extravasación
ETIOPATOGENIAYTRATAMIENTODELAESCLERODERMIACONCEPTOS
ACTUALES.VERÓNICAGARZA–RODRÍGUEZ.REV.MED.INSTMEXSEGURO
SOC.2013;52(5):50-7.
18. CURSO CLÍNICO
Engrosamiento cutáneo
reemplaza el edema
• Despues de
• Meses
• Años hasta 15 a 20
Prurito
• Intenso antes durante
o después de esta
fase
Eritema
• Piel brillante, tensa y
adherida a los planos
profundos
Hiperpigmentacion,
respeta membranas
mucosas exacerba
en el sitio de los
folículos pilosos, con
áreas de hipo
pigmentación
alrededor provoca
apariencia de sal y
pimienta
Pliegues sobre las
articulaciones
desaparecen,
comprometiendo
movimientos
articulares
FASE
INDURATIVA
19. CURSO CLÍNICO
Reducción del tamaño de la nariz
Facies inexpresivas por perdida de
las líneas de expresión y piel brillante
Microstomia asimétrica
E T I O P A T O G E N I A Y T R A T A M I E N T O D E L A E S C L E R O D E R M I A C O N C E P T O S A C T U A L E S . V E R Ó N I C A G A R Z A
– R O D R Í G U E Z . R E V . M E D . I N S T M E X S E G U R O S O C . 2 0 1 3 ; 5 2 ( 5 ) : 5 0 - 7
FASE INDURATIVA
CambiosFaciales
20. CURSO CLÍNICO
Despuésdevariosaños
Piel se vuelve mas
suave y delgada
piel de los dedos
parece normal
A la palpación de los
planos profundos
Tensa
Adherida
Telangiectasias
Cara
Manos
Extenderse
E T I O P A T O G E N I A Y T R A T A M I E N T O D E L A E S C L E R O D E R M I A C O N C E P T O S A C T U A L E S . V E R Ó N I C A G A R Z A –
R O D R Í G U E Z . R E V . M E D . I N S T M E X S E G U R O S O C . 2 0 1 3 ; 5 2 ( 5 ) : 5 0 - 7
FASE ATROFICA
22. ESCALA PARA MEDIR LA AFECCION
CUTANEA
Evalua por palpacion
17 areas anatomicas:
Cara
Torax anterior
Abdomen anterior
7 sitios de forma
bilateral incluyendo :
Brazo
Antbrazo
Dorso de la mano
Dedos
Muslos
Pierna
Dorso del pie
MRSS
24. Por lo tanto suficiente por sí solo para hacer un
diagnóstico.
Al tradicional criterio principal del engrosamiento
de la piel que se extiende próxima a las
articulaciones metacarpofalángicas se le da una
puntuación de 9
En 2013, el Colegio Americano de Reumatología y
la Liga Europea Contra el Reumatismo (ACR /
EULAR) propusieron un nuevo conjunto de
criterios. Se les da una puntuación ponderada y
una de 9 o más significa el diagnóstico.
V A N D E N H O O G E N , F ; K H A N N A , D ; F R A N S E N , J ; E T A L . ( 2 0 1 3 N O V 1 ) . « 2 0 1 3 C L A S S I F I C A T I O N
C R I T E R I A F O R S Y S T E M I C S C L E R O S I S : A N A M E R I C A N C O L L E G E O F R H E U M A T O L O G Y / E U R O P E A N
L E A G U E A G A I N S T R H E U M A T I S M C O L L A B O R A T I V E I N I T I A T I V E » . A N N R H E U M D I S 7 2 ( 1 1 ) .
25. Anticuerpos
Antinucleares (ANAs).
Anticuerpos específicos de la esclerodermia.
• Anticuerpos anticentromeros (ACA) especificidad 99-100%/sensibilidad 33%
• Anti-tpoisomerasa-1, especificidad 97-100%
• Anti-RNA polimerasa III especificidad 98-100%
Dedos hinchados en los pacientes con Síndrome de Raynaud
• trastorno vasoespástico que causa la decoloración de los dedos
de las manos y pies
M U L L E R - L A D N E R , U ; T Y N D A L L , A ; C Z I R J A K , L ; E T A L . ( 2 0 1 3 O C T 1 1 ) . « T E N Y E A R S E U L A R
S C L E R O D E R M A R E S E A R C H A N D T R I A L S ( E U S T A R ) : W H A T H A S B E E N A C H I E V E D ? » . A N N R H E U M D I S .
Identifica características como clave para
el diagnóstico de la esclerodermia
sistémica en una etapa temprana:
INICIATIVA VEDOSS (= VERY EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC
SCLEROSIS)
26. INICIATIVA VEDOSS
(=VERY EARLY DIAGNOSIS
OF SYSTEMIC SCLEROSIS)
Patrón de esclerosis
sistémica en
la capilaroscopia del
lecho ungueal.
Se emplea en
el estudio
del Fenómeno
de Raynaud
27. Con una correlación negativa
entre estos y la puntuación en la
valoración cutánea y una
correlación positiva en cuanto a
la duración de la enfermedad.
Son confirmatorios para el Dx
TGFE (Factor de crecimiento
transformante tipo E)
Estudios recientes demuestran
que pacientes con esclerodermia
difusa presentan niveles séricos
más bajos de TGFE
Anticuerpos anti-Sc170 y
U3RNP elevados
28. El BTC--2000 valora propiedades la elasticidad y la dureza, cuya valoración es menos
variable entre los observadores.
El ultrasonido de alta frecuencia mide el engrosamiento cutáneo al proveer información
acerca de la composición bioquímica y el grado del edema
29.
30. TERAPÉUTICA DE LA
ESCLERODERMIA Multidisciplinario
Objetivos:
1-Prevenir y atenuar los
síntomas y consecuencias de
las alteraciones vasculares.
2-Interferir en los procesos de
producción y depósito de
colágeno en la dermis,
favorecer su degradación.
3-Prevenir y corregir las
secuelas funcionales.
4-Mejorar la calidad de vida del
paciente.
Estimular la participación en
grupos de ayuda
Acompañamiento
psicoterapéutico
Fisioterapia
Terapia ocupacional.
31. Se ha clasificado en
rubros:
Inmunomoduladores de
amplio espectro
Inmunodepresión dirigida
Terapias antifibroticas
32. Inmunomoduladores
de amplio espectro
MOFETILMICOFENOLATO
• Inmunosupresor antiproliferativo
• Metabolizado a acido micofenólico
• Inhibe la deshidrogenasa inosin-
5´monofosfato y de novo
• Inhibe la síntesis de las purinas
Suprime la proliferación
de los linfocitos T y B
Beneficios en
• Pacientes con manifestaciones tempranas
• En el mantenimiento después de la
inducción de la inmunosupresión con
globulina antitimocito
• Mejoría en la puntuación de la escala
MRSS.
Supervivencia y disminución de
las complicaciones pulmonares
34. CICLOFOSFAMIDA
Para complicaciones
severas
15mg/kg. I. V. combinado con
10mg/Kg de
metilprednisolona I. v
Intervalos de 3 semanas los primeros
tres bolos
Intervalos de 4 semanas los
siguientes tres
La puntuación de la
escala MRSS demostró
35% de mejoría
Puntuación promedio de
17al inicio del tratamiento
Puntuación de 13 al
finalizar el tratamiento
36. EFECTOS
ADVERSOS
• 80% elevación de la
Creatinina
• Nefrotoxico ; no se
recomienda su uso
en estos pacientes
CICLOSPORINA
Inhibidor de la
calcineurina que
limita la activación
de las células T
se observa
mejoría en la
puntuación de la
escala MRSS
37.
38. GLOBULINA ANTITIMOCITO
inmunoglobulina IgG policlonal
derivada de animales inmunizados
con timocitos humanos
Produce depleción de linfocitos T
Afección en la adhesión molecular
en la expresión de los receptores
para quimio cinas en linfocitos B y
en células natural killer
39. INDUCCION DE
TOLERANCIA AL
COLAGENO TIPO I
HUMANO
Los pacientes con
esclerodermia tiene
inmunidad al colágeno tipo I
Se utiliza colágeno bovino
oral para
Inducir tolerancia
inmunológica a la forma
humana
El efecto se observa solo en
fases tardías; por la actividad
que tienen las células Ten el
desempeño de la
fibrogenesis en esta etapa
