Atresias intestinales y anorectales

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ATRESIA , ESTENOSIS Y MALRROTACIÓN
INTESTINAL
Consideraciones generales:
La obstrucción intesitnal aparece aproximadamente en 1:1500 nacidos
vivos.
La obstrucción se clasifica en :
1. Obstrucción Parcial ó Incompleta: Pueden existir dificultades
diagnósticas. Cuando la obstrucción es incompleta como la
estenosis intestinal (la estenosis hace mención al bloqueo parcial de
los contenidos de la luz), las bandas estenosantes, las duplicaciones
y el vólvulo incompleto), los signos (vómitos, distensión abdominal,
estreñimiento) pueden aparecer poco después del nacimiento o
bien retrasarse durante un tiempo indeterminado. Puede tener la
gravedad de los signos de una lesión completa o ser lo
suficientemente leves e infrecuentes como para pasar inadvertidos
hasta que un episodio agudo o las técnicas diagnósticas descubran
la lesión. La obstrucción incompleta puede presentarse como una
urgencia quirúrgica, al igual que la completa.
2. Obstrucción Completa: No suele haber dificultades para
reconocerla clínicamente. La atresia se refiere a la obstrucción
completa de la luz del intestino. La atresia intestinal es frecuente en
el dudodeno, el yeyuno y el íleon, pero rara en el colón. Es la
responsable de aproximadamente el 33% de los casos de
obstrucción intestinal neonatal. Afecta por igual a ambos sexos.
Las obstrucciones también pueden clasificarse como:
1. Altas: Duodenal, Yeyuno e Ileon
2. Bajas: Colon, Recto - anal
Las lesiones obstructivas congénitas del intestino pueden clasificarse
desde un punto de vista anatómico según su origen en:

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1. Anomalías intrínsecas (intraluminal): membrana, tapón de
meconio, íleo meconial, Atresia, estenosis y megacolon aganglionico
2. Anomalías extrínsecas delintestino(o extraluminal mecánica):
atresia de duodeno, yeyuno, íleon, colon, ano, múltiple; vólvulos
intestinales, malrotación intestinal, páncreas anular, malarrotación,
bandas de estenosis, hernias intraabdominales y duplicaciones.
3. Funcionales: enfermedad de Hirschprung, enterocolítis
necrotizante*
Se debe intentar localizar preoperatoriamente lalesiónparaguiar el
abordaje quirúrgica.
Fisiopatología
 La obstrucción intestinal provoca aumento de la secreción y
disminución de la absorción, lo que causa acumulación de
contenido en el lúmen intestinal dilatación y edema de la
pared del intestino.
 El aire digerido aumenta la distensión, lleva a compresión del
diafragma y falla ventilatoria.
 El aumento de peristaltismo inicial y la acumulación de
líquidos producen vómitos de contenido intestinal.
 El nivel de la obstrucción determina severidad de
alteraciones fisiológicas.
 La obstrucción intestinal alta (duodenalo yeyuno proximal)
produceun desajustemenos gravepor menor pérdida de
líquidos y el desbalance Hidroeléctrolítico por pérdida de
jugo gástrico: alcalosis con déficit de Na, Cl y K.
 La obstrucción baja (ileal, íleo meconial, ano imperforado,
etc.) producealteraciones más graves. La pérdida de jugo
gástrico e intestinal, causan acidosis, déficit de Na, Cl,
K, HCO3.
La pérdida de líquidos por vómitos y secuestro de fluidos en
lúmen intestinal disminuyen el volúmen circulante llevando al
Shock hipovolémico. Acidosis metabólica por la mala
perfusión de los tejidos secundarios a la hipovolemia.
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL EXTRÍNSECAS
ATRESIA INTESTINAL:

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 El 30% de todas las atresias se dan en el duodeno y la
mayoría son distales a la ampolla.
 Alrededor de 70% de los RN con atresia duodenal tienen
asociadas otras alteraciones: síndrome de Down, páncreas
anular, malformaciones cardiovasculares, malrotación,
atresias del I.D., ano imperforado.
 Generalmente en la atresia duodenal existe el antecedente
de polihidroamnios y se caracteriza clínicamente por vómitos
biliosos de inicio precoz y sin distensión abdominal o solo
limitada al tercio superior del abdomen.
 El RN puede eliminar meconio durante las primeras 24 hrs.,
pero después cesan los movimientos intestinales.
 La Rx de abdomen mostrará aire en el estómago y en el tercio
superior del abdomen ("doble burbuja") con ausencia de aire
en el I.D o grueso.
 El 55% de las atresias intestinales se sitúan en el yeyuno o en
el íleon y en estos casos de obstrucción intestinal más baja no
son frecuentes las asociaciones con anomalías
extraintestinales ni T21.
 Hay antecedentes de polihidroamnios y clínicamente se
expresan con vómitos biliosos y distensión abdominal, que no
llega a ser evidente hasta los 2 o 3 días de vida, fracaso en la
expulsión de meconio e ictericia.
 La Rx de abdomen muestra varios niveles hidroaéreos, sin gas
en el recto.
 El tratamiento es quirúrgico, previa descompresión con
sonda nasogástrica abierta y corrección hidroelectrolítica.
ATRESIA ILEAL
 La causa más frecuente de obstrucción baja del intestino delgado
es la atresia ileal.
 Los neonatos con atresia ileal muestran los siguientes síntomas:
vómitos biliosos, distensión abdominal, incapacidad para digerir el
alimento, retraso en la expulsión del meconio y dificultad
respiratoria.
La radiografía pone de manifiesto asas intestinales dilatadas y
niveles hiroaéreos, por lo que procede administrar un enema de bario
que proporciona información del colon
VÓLVULO CON O SIN MALROTACIÓNINTESTINAL:

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 La malrotación puede asociarsecon otras anomalías GI, como
hernia diafragmática, páncreas anular y atresias intestinales.
Se observan en 1 de cada 6000 RN.
 Si durante la vida fetal se desarrolla este proceso, puede
presentar el aspecto de una gran sombra calcificada
abdominal media en el exámen radiológico (consecuencia de
la calcificación del meconio en el segmento del intestino
necrótico).
 Después del nacimiento se produce un inicio súbito de
vómitos biliosos en un RN en el que se han observado
deposiciones normales. Si el nivel de obstrucción es alto,
quizás no exista una distensión abdominal importante.
 Frecuentemente están presentes signos de shock y de sepsis.
 La Rx de abdomen mostrará un intestino delgado dilatado.
 En presencia de malrotación, el enema con bario puede
mostrar la imposibilidad de que el bario atraviese el cólon
transverso o mostrar el ciego en posición anómala.
 La malrotación como causa de una obstrucción intestinal
constituye una emergencia quirúrgica por que la viabilidad
del intestino está en peligro.
 En el vólvulo intestinal, a veces es necesario efectuar grandes
resecciones que pueden llevar a síndrome de intestino corto.
PÁNCREAS ANULAR:
 No siempre produce obstrucción, pero puede asociarse con
atresia o estenosis duodenal.
 Se presenta como una obstrucción intestinal alta.
B. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL INTRÍNSECA
ILEO MECONIAL:
 Es una obstrucción intestinal baja que se asocia a fibrosis
quística en el 10% de los casos.
 Se considera que se debe a un trastorno de la motilidad
colónica, sin alteraciones en las células ganglionares en la
mayoría de veces.
 Los RN no expulsan el meconio en las primeras 24-48 horas y
tienen el abdómen distendido.
 Este trastorno consiste en el aumento de la viscosidad y
espesamiento del meconio, lo que da lugar a una distensión
intestinal y a la incapacidad para la expulsión del meconio.

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 Se presenta en el 10 – 15% de los recién nacidos con fibrosis
quística (deficiencia de enzimas pancreáticas y composición
anormal del meconio), dilatación de las asas intestinales
producida por el meconio viscoso mezclado con aire (SIGNO
DE NEUHASER O BURBUJA DE JABON).
 La terapia de esta alteración, cuando no existen
complicaciones, consiste en la eliminación del meconio
mediante un enema con gastrografin diluido; la acción se
basa en la hipertonicidad del enema que atrae líquido hacia
la luz intestinal, separando las partes del meconio anormales
de la pared intestinal, lo que alivia la obstrucción y la
eliminación.
 Estos bebés necesitan un aporte de líquidos y electrolitos y
una toma de constantes de la presión arterial, de la
frecuencia cardíaca y de la frecuencia respiratoria, así como
verificación de la eliminación de orina.
 La Rx de abdomen muestra imagen de obstrucción intestinal
baja con acúmulo meconial que da imagen de vidrio
esmerilado o aspecto granuloso.
 Pueden aparecer calcificaciones, lo que traduce una
peritonitis meconial (lo que no es infrecuente).
 Los enemas con contrastepueden ser tanto diagnósticos
como terapéuticos; el RN debe estar bien hidratado y puede
emplearse el diatrizoato de meglumina, asícomo diatrizoato
sódico.
 Si el diagnóstico es seguro y el RN está estable, se repiten los
enemas y para prevenir una distensión aún mayor se
mantiene con aspiración nasogástrica.
 Es preciso un tratamiento quirúrgico si el enema con
contrasteno consiguealiviar la obstrucción (sereseca la
porción más dilatada del intestino y se efectúa ileostomía
transitoria por la gran dificultad en extraer el meconio.
C. OBSTRUCCION INTESTINAL FUNCIONAL
Enfermedadde Hirschprung:

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 Es una obstrucción baja del intestino debida a la ausencia de
células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner.
 En el 90% de los casos compromete el recto, pero puede
afectar el sigmoidey el colon.
 Se debe sospechar en cualquier RN que no logra expulsar
meconio espontáneamente a las 24-48 hrs devida y que
desarrolla una distensión que se alivia con la estimulación
rectal (eliminación explosiva de gas y meconio de mal olor al
introducir una sonda rectal).
 El diagnóstico en el período neonatal es con biopsia rectal
con tinción de acetilcolinesterasa.
 El enema baritado frecuentemente no muestra la zona de
transición característica en los RN y es muy útil la
manometría ano-rectal en la que no se muestran relajaciones
espontáneas del esfínter.
 El estreñimiento puede aliviarse con irrigaciones rectales de
suero fisiológico tibio.
 La obstrucción intestinal funcional favorecela proliferación
bacteriana, la distensión abdominal y la bacteremia,
constituyendo el megacólon tóxico que sin tratamiento
puede ser fatal.
 El tratamiento es quirúrgico y consiste en desfuncionalizar el
intestino con colostomía
y tratar el cuadro séptico apenas se establece el diagnóstico.
La reparación definitiva se posponehasta que el neonato
tiene 8-12 meses.
Enterocolitisnecrotizante: ver tema en pag. 144
Pronóstico
 Atresia duodenaly páncreas anular: 90% sobreviven a
operación pero pronóstico último depende de
malformaciones asociadas.
 Atresia yeyuno ileal: sobreviven 90% delos niños; mortalidad
asociada a prematuridad y otras malformaciones.
 Malrotación con vólvulo: el porcentajede mortalidad de la
operación es de <15% y depende de las condiciones del RN
en el momento de la cirugía. La morbilidad depende de la
cantidad de intestino resecado y de la necesidad de nutrición
parenteral a largo plazo.

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 Ileo meconial: mortalidad es mayor que en otras formas de
obstrucción debido a complicaciones pulmonares y
peritonitis.
 Peritonitis meconial: sobrevida de50-60% (dependede la
corrección de la emfermedad subyacente).
Tambien pueden clasificarsecomo simple o estrangulante.
SIMPLE: Se asocia a un fallo de la progresión del flujo aboral de los
contenidos de la luz.
ESTRANGULANTE: Se asocia con un trastorno del flujo sanguíneo
intestinal además de la obstrucción al paso del contenido intestinal
además de la obstrucción al paso del contenido intestinal.
El flujo sanguíneo del intestino obstruido disminuye a medida que éste se
va dilatando. El flujo sangre se va alejando de la mucosa con una
progresiva pérdida de la integridad de la misma.
Las bacterias proliferan en el intestino paralizado con predominio de
coliformes y anaerobios..
La rápida proliferación bacteriana junto con la pérdida de integridad de
la mucosa permiten el paso de bacterias a través de la pared intestinal,
desencadenando endotoxemia, bacteriemia y sepsis.
Si no se alivia pronto puede progresar a isquemia intestinal y perforación.
La obstrucción se asocia normalmente con una acumulación de los
alimentos ingeridos, gas y secreciones intestinales en sentido proximal al
punto de obstrucción que desencadena una distensión del intestino.
“A medida que este se dilata,disminuye la absorción intestinal y
aumenta la secreción de líquidos y electrolitos.Este desplazamiento de
líquidos y electrolitos determina una reducción intravascular isotónica
que se asocia habitualmente con hipopotasemia”.

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La zona de intestino proximal a la obstrucción muestra inicialmente un
aumento de la actividad contráctil, que se sigue de un notable descenso
de la misma con ruidos intestinales hipoactivos.
La combinación de acumulación de líquido e hipomotilidad se asocia con
náuseas y vómitos.
El polihidramnios acompaña frecuentemente a la obstrucción intestinal
alta, al igual que a la atresia de esófago. Cuando se observe
polihidramnios se deberá aspirar inmediatamente el contenido estomacal
del neonato.
La aspiración de 10 - 15 – 20 mL o más de líquido gástrico,
especialmente si está teñido de bilis, sugiere una
obstrucción intestinal alta.
Las heces meconiales pueden pasar inicialmente si la obstrucción se
encuentra en la parte superior del intestino delgado o si se ha
desarrollado tardíamente en la vida intrauterina.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
La presentación clínica de la obstrucción intestinal varia según la causa, el
nivel de la obstrucción y el tiempo transcurrido entre la obstrucción y la
evaluación del paciente.
Los síntomas clásicos de la obstrucción son náuseas y vómitos, distensión
abdominal y estreñimiento.
La obstrucción alta del tubo digestivo con afectación del duodeno
y del yeyuno proximal ocasiona vómitos de gran volumen, frecuentes y
biliosos.
El dolor es intermitente y suele aliviarse al vomitar; se localiza en el
epigastrio o en la zona periumbilical, y la distensión abdominal es
escasa.

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La obstrucción en la zona distal del intestino delgado origina una
distensión abdominal moderada o grande con vómitos progresivamente
fecaloideos. El dolor suele ser difuso sin una localización específica.
La obstrucción alta se asocia a menudo con alcalosis
metabólica hipoclorémica., leucocitosis marcada con o
sin trombocitopenia, la acidosis metabólica y la
hematoquecia sugieren isquemia intestinal.
Cuando la obstrucción es alta (Atresia duodenal, atresia ileal), la
sintomatología, caracterizada por vomito alimentario o biliar, es precoz y
no está precedida de distensión abdominal. Las oclusiones altas se
presentan en uno de cada 1.500 – 3.000 nacidos vivos. La etiología puede
relacionarsecon accidentes vasculares durante la vida fetal. El tratamiento
preoperatorio consiste en la interrupción de la alimentación, la colocación
de una sonda nasogástrica permanente, la atenta evaluación de la volemia
y la reposición de las pérdidas electrolíticas, que resultan ser elevadas por
la formación de un tercer espacio en el tubo digestivo.
En cambio en la obstrucción baja (Síndrome de Hirschprung, atresia
anorectal) la sintomatología, aparece más tardíamente, una vez se haya
verificado la distensión del abdomen, aunque con frecuencia el cuadro
clínico es menos grave respecto al de las formas altas.
Entre las causas de oclusiones intestinales bajas las enfermedades más
frecuente es el síndrome de Hirschprung, caracterizado, en la mayoría de
los casos, por la ausencia de células ganglionares en el tracto
rectosigmoideo y, muy raramente, por aganglionosis total del intestino. La
incidencia de la enfermedad es de uno de cada 5.000 nacidos vivos. La
relación hombre/mujer es 4:1. La sintomatología debida a la obstrucción
funcional del colon varía desde el estreñimiento simple hasta la
obstrucción total, con dilatación de todas las asas intestinales, el ascenso
de los hemidiafragamas, el aumento de la presión intraabdominal con
consecuente aparición de grave dificultad respiratoria y la reducción del
flujo hemático al hígado con reducido aclaramiento hepático de los
fármacos.

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TÍTULO: ATRESIA INTESTINAL YEYUNO ILEAL.
Guía aprobada por consenso en el 1er
Taller Nacional de Buenas Prácticas
Clínicas en Cirugía Pediátrica (Cienfuegos, 7 al 9 de marzo del 2002).
 AUTOR
 Dr. Claudio J. Puente Fonseca (1)
(1)Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Titular de
Cirugía. Servicio de Cirugía Pediátrica. HospitalInfantilDocente Sur,
Santiago de Cuba.
E-mail: claudio.puente@sierra.scu.sld.cu
Dirección: Calle 8. Edificio 7. Apartamento A, entre D y E. Reparto
Sueño. Santiago de Cuba 90900, Cuba
Teléfono: (0122) 645678
 INSTITUCIÓN
Hospital InfantilDocente Sur, Santiago de Cuba.
 RESUMEN
La atresia intestinal es una de las causas más importantes de la
obstrucción intestinal en el recién nacido. Constituyen el 95 % del total de
obstrucciones intestinales en este grupo de edad. La mayoría de las
atresias del intestino son yeyunoileales. Aunqueno es frecuente su
relación con otras anomalías congénitas, seha descrito la asociación en
algunos casos con defectos de rotación del intestino, con peritonitis
meconial, con íleo meconial y raras veces con la enfermedad de
Hirschsprung. También se ha descrito el carácter hereditario de ciertas
atresias intestinales múltiples. Se presenta la Guía de Buenas Prácticas
Clínicas para Atresia intestinal yeyunoileal, aprobada por consenso en el
1er
Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica
(Cienfuegos, 7 al 9 de marzo del 2002).
 PALABRAS CLAVE
Atresia intestinal yeyuno ileal. Obstrucción intestinal.

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 ABSTRACT
The intestinal atresia is one of the most important causes of intestinal
obstruction in newborn. They constitute aorund 95% of total intestinal
obstructions in this age group. Mostof intestinal atresias arejejunoieal
atresia. Although it is not frequent their relationship with other congenital
anomalies, has been described the association in some cases with defects
of intestine rotation, meconium peritonitis, with meconium ileus and
rarely with the Hirschsprung diseases. Thehereditary character has also
been described in certain multiple intestinal atresias. We presented the
Good Clinical Practices Guideline for Jejunoileal atresia, approved by
consensus in the 1st
National Good Clinical Practices Workshop in Pediatric
Surgery (Cienfuegos, Cuba, March 7 – 9, 2002).
 KEY WORDS
Jejunoileal atresia. Intestinalobstruction.
 INTRODUCCIÓN
La atresia intestinal es una de las causas más importantes de la
obstrucción intestinal en el recién nacido. Comparando las atresias y
estenosis del tubo digestivo, las primeras constituyen el 95 % del total.
Según diferentes series, la incidencia varía de 1 en 330 nacidos vivos hasta
1 en 10000. Varones y hembras seven afectados por igual. En algunos
estudios se ha visto que más de la mitad de las atresias múltiples se
asocian con bajo peso al nacer.
La mayoría de las atresias del intestino son yeyunoileales. En orden de
frecuencia siguen las duodenales y por último las del colon. Aunque no es
frecuente su relación con otras anomalías congénitas, se ha descrito la
asociación en algunos casos con defectos de rotación del intestino, con
peritonitis meconial, con íleo meconial y raras veces con la enfermedad de
Hirschsprung. También se ha descrito el carácter hereditario de ciertas
atresias intestinales múltiples.
 ETIOLOGÍA
En 1900 Tandler emitió la teoría de que la falta de revacuolización del
intestino después de su estadio de cordón sólido era la causa de las
atresias intestinales.
Observaciones posteriores deLouw y Barnard, Santulli y Blanc, y de Nixon
apoyaron las sospechas deque existían otros factores, y en 1955 los

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experimentos de los primeros autores citados sugirieron que se debían a
catástrofes vasculares mesentéricas tardías duranteel desarrollo
embrionario.
En diferentes publicaciones se mencionan el vólvulo intestinal
intrauterino, los defectos de rotación intestinal, la invaginación, la
perforación del intestino, la peritonitis meconial, la hernia interna y la
compresión del mesenterio en un defecto apretado de la pared abdominal
por onfalocele o por gastrosquisis en etapas tardías del embarazo como
posibles causas de lesiones vasculares mesentéricas queoriginan la atresia
intestinal.
La descripción por varios autores de casos de atresias intestinales
múltiples hereditarias sin prueba de lesiones vasculares sugierela
existencia de un proceso deformantedebido posiblemente a una
transmisión autosómica recesiva.
También han sido descritos casos deatresia consecutivas a lesiones
iatrogénicas, como perforación in utero debida a amniocentesis, o ligadura
del cordón umbilical que contiene intestino. Además seha reportado la
atresia yeyunoileal adquirida como consecuencia de enteritis necrosante.
Por otra parte, algunos autores se refieren al compromiso vascular dela
placenta como posible causa en determinados casos, y otros plantean que
la trombofilia hereditaria puede ser el origen de los fenómenos vasculares
que en el embrión determine una atresia intestinal.
ATRESIA DE PILORO
La atresia de píloro consiste en una alteración de la membrana mucosa
atrésica prepilórica.No suele ser frecuente, pues solo representa un 1% de
todas las obstrucciones del tubo digestivo. En un 60% de los casos esta
alteración se asocia con polihidramnios y con antecedentes familiares. Las
primeras manifestaciones consisten en vómitos del jugo gástrico junto al
alimento recibido. Las radiografías muestran una sola burbuja de gas en la
parte superior del abdomen, debido al aire deglutido que se encuentra en
el estómago.
Este neonato puede tener una alcalosis debida a los vómitos y a la pérdida
de ácido clorhídrico, por lo que debe recibir líquidos endovenosos,
mantener una dieta absoluta e introducir una sonda nasogástrica para
aspirar del estómago el alimento introducido.

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Una vez el neonato logre su estabilidad hemodinámica, se prepara para
someterlo a una intervención quirúrgica de urgencia.
En ella se practica una piloroplastía, requiriéndose también una
gastroduodenostomía.
En el postoperatorio se suele dejar una sonda nasogástrica hasta que se
aprecie una buena motilidad y un vacimiento gástrico adecuado.
ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNOILEAL
La atresia del intestino delgado se debe a una alteración vascular
mesentérica tardía y se da con frecuencia en los niños con fibrosis
quística. Se distribuye prácticamente por igual en el yeyuno y en el íleon.
La atresia suele ser única, aunque a veces tiene carácter múltiple.
Este trastorno puede ser de tipo I, que corresponde a una membrana
mucosa; de tipo II, a un cordón atrésico entre los dos extremos ciegos del
intestino, y de tipo III, en el que se da una separación completo de los
extremos ciegos del intestino. La atresia yeyunal se manifiesta con
vómitos biliares y se presenta en las radiografías con tres o cuatro
burbujas hidroaéreos en el intestino; este trastorno suele tener
antecedentes de polihidramnios durante la gestación. Los síntomas más
importantes son la ictericia prolongada, la dilatación abdominal, un mal
aspecto general y poca tolerancia a los alimentos, con vómitos y dolor
abdominal.
SÍNDROMEDETAPON MECONIAL
Es un trastorno consistente en la incapacidad para expulsar las
deposiciones de meconio. Afecta a los recién nacidos a término, de peso
normal y no tiene otros síntomas asociados. Fue descrito por primera vez
en 1956. No se conoce la causa, si bien parece deberse a alguna alteración
que deshidrata el meconio, aunque esta afectación no guarda relación con
el íleo meconial. Los lactantes con síndrome de tapón meconial tienen
distensión abdominal, no expulsan el meconio en las primeras 48 horas y

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la radiografia muestra abundantes asas de intestino dilatadas con
imágenes hidroaéreas.
Se practica un enema con gastrografín y normalmente se expulsa el
meconio espeso. Si el trastorno persiste, sedebe considerar la existencia
de un megacolon aganglionar o enfermedad de Hirschprung.
 CUADRO CLÍNICO
1. Antecedentes de polihidramnios en la madre. Este dato está presente
con más frecuencia en los casos de atresia yeyunal proximal.
2. Aparición de vómitos, distensión abdominal, imposibilidad de expulsar
meconio (e ictericia en ocasiones), desdeel primer día de vida.
3. El vómito bilioso y la distensión de la parte superior del abdomen son
más frecuentes en los recién nacidos con atresias yeyunales, pero en
los que tienen atresias ileales se aprecia con mayor frecuencia una
distensión abdominal más generalizada, ya que la obstrucción se
encuentra más distalmente en estos pacientes.
4. Una distensión abdominal muy evidente se puede asociar con
dificultad respiratoria como consecuencia de la elevación del
diafragma.
5. En casos muy distendidos o complicados se pueden apreciar en la
pared del abdomen venas, asas intestinales y en ocasiones ondas
peristálticas. Aunque estos elementos clínicos se desarrollan
generalmente entre las 12 y las 24 horas posteriores alnacimiento, si
se aprecian inmediatamente después del parto son sugerentes de una
peritonitis meconial quística gigante debido a perforación intestinal
prenatal.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Tapón de meconio.
2. Íleo meconial.
3. Enfermedad de Hirschsprung con segmento aganglionar largo.
4. Defectos de rotación intestinal con vólvulo o sin él.
5. Duplicidad intestinal.
6. Hernia interna.
7. Atresia del colon.
8. Íleo paralítico debido a sepsis del recién nacido u otras causas.

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 CLASIFICACIÓN
La más usada en la actualidad es la de Louw modificada por Grosfeld:
1. Tipo I: Atresia en forma de tabique intraluminal, con intestino y
mesenterio intactos.
Tipo I: Diafragma intraluminal
2. Tipo II: Dos extremos atrésicos ciegos, conectados por un cordón
fibroso y sin solución de continuidad del mesenterio.
Tipo II: Extremos ciegos unidos por un conducto fibroso
3. Tipo IIIa: Dos extremos atrésicos ciegos, separados por una brecha en
forma de V en el mesenterio.

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Tipo III a: Extremos ciegos desconectadas, con defecto mesentérico en
V.
4. Tipo IIIb: Atresia yeyunal(casisiemprecerca del ligamento de Treitz)
con intestino corto y una gran brecha mesentérica que separa el bolsón
ciego proximal del distal, el cual pende en forma helicoidal de un
mesenterio muy corto y tiene una irrigación retrógrada precaria
(deformidad en “árbol de navidad” o “en cáscara de manzana”).
Tipo III b: Extenso defecto mesentérico. El intestino distal se enrosca en
forma de cáscara de manzana sobre un vaso nutricio que nace de las
cólicas derechas.
5. Tipo IV: Atresias intestinales múltiples (apariencia de “ristra de
salchichas”).

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 TIPO IV: MÚLTIPLES ATRESIAS SEGMENTARIAS.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
1. Ecografía prenatal en las madres con polihidramnios: puede sugerir en
algunos casos la posibilidad de la existencia de una anomalía congénita
gastrointestinal, pero hasta el momento no resulta muy confiable en
los casos de atresia intestinal.
2. Después del nacimiento son indispensables los siguientes exámenes de
laboratorio: hemograma, grupo sanguíneo y factor Rh, gasometría,
ionograma, glucemia, bilirrubina, urea y conteo de plaquetas.
3. Radiografía de abdomen simple en las posiciones vertical y decúbito: la
presencia de varias asas intestinales dilatadas y de niveles hidroaéreos
sugieren fuertemente una obstrucción intestinal mecánica en el recién
nacido. En las atresias yeyunales proximales existen pocos niveles
hidroaéreos y ausencia de gas en el resto del intestino. Mientras más
distal sea la localización de la atresia, mayor será el número de asas
dilatadas y de niveles hidroaéreos. En ocasiones la localización de la
atresia se manifiesta como un asa intestinal más grandecon un nivel
hidroaéreo significativo. La presencia de calcificaciones
intrabdominales o intraluminales pueden ser consecuencia de una
perforación o de un vólvulo prenatal.
Rx Simple de Abdomen de pié

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4. Radiografía de colon por enema de bario: permite determinar si existe
microcolon por desuso, distinguir siexiste dilatación del colon o no,
localizar la posición del ciego y definir si existen otras zonas de atresia
también en el colon.
Múltiples niveles hidroaéreos en hemiabdomen superior, sin aire distal.
5. Colon por Enema
Microcolon
Cirugía:
Atresia de yeyuno tipo III a 1,90 mts. deválvula ileocecal.
Diferencia segmento proximal dilatado (Clava) y segmento distal 8:1.
Anastomosis termino-terminalcon resección de clava.

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TRATAMIENTO
Preoperatorio
1. Durantela evaluación inicial del recién nacido mantenerlo en una
incubadora, cuna térmica o debajo de una manta para prevenir la
hipotermia.
2. Pasar sonda orogástrica o nasogástrica calibre10 para aspirar el
contenido gástrico, cuantificarlo y observar sihay bilis en el mismo.
Esta sonda debe fijarseposteriormentepara descomprimir el
estómago, evitar vómitos y la distensión gaseosa del intestino
obstruido. Estos mismos requisitos deben cumplirse antes de que un
personalexperimentado traslade al niño a otro hospital o al
departamento de imaginología, para evitar una aspiración durante el
transporte.
3. Pesar al niño y obtener sangrepara realizarle los exámenes
complementarios ya mencionados previamente (por microtécnicas).
4. Medir la diuresis y la osmolaridad de la orina.
5. Canalizar una vena periférica con un trocar o mediante catéter
epicutáneo. Evitar las disecciones de venas a menos que se requiera
alimentación parenteral. Se canalizará la vena umbilical sise necesita
exanguinotransfusión por aumento de la bilirrubina indirecta.
6. Monitorear la PO2 preductal sihay dificultad respiratoria asociada a la
aspiración de vómitos o a la distensión del abdomen. Se utilizará
oxímetro de pulso o inserción de un catéter percutáneo en la arteria
radial derecha.
7. Evaluar las pérdidas de líquidos y electrólitos e iniciar la restitución.
7.1.Las pérdidas de jugo gástrico se pueden suplir con la administración
de iguales volúmenes de solución salina 0,9 %.
7.2.El drenajede bilis por la sonda orogástrica o nasogástrica puede
reponersemediante cantidades equivalentes de solución Ringer
lactato.
7.3.En caso de obstrucción sin perforación puede emplearse una
venoclisis de 10 ml x kg de peso para corregir la hipovolemia (por el

20
líquido retenido en la cavidad abdominal o en el intestino proximal
obstruido).
7.4.Pueden ser necesarios líquidos adicionales, como albúmina
humana y solución de Ringer lactato, para mantener la presión
arterial del recién nacido por encima de 50 mm de mercurio y
obtener una diuresis adecuada (1–2 ml x kg x hora).
7.5.Como solución en la venoclisis de mantenimiento puede utilizarse
dextrosa al 10 % en solución ¼ isotónica, en dependencia de la
glucemia.
8. Tratar los desequilibrios acidobásicos.
9. Administrar 1 mg de Vitamina K1 intramuscular.
10. Profilaxis antibiótica preoperatoria EV.
11.Tomar precauciones para el correcto transportehasta el salón de
operaciones: conservación de la temperatura, oxigenación adecuada,
evitar broncoaspiración.
De acuerdo con la gravedad del caso y con la intensidad de la
deshidratación e hipovolemia, la preparación preoperatoria puede
necesitar algunas horas.
Intraoperatorio
1. La temperatura en el salón debe oscilar entre 24 y 26,5 grados Celsius.
Otras variantes dependerán del peso corporaldel neonato.
2. Colocar al paciente bajo una lámpara en una manta térmica y
envolverle las extremidades con guata o algodón.
3. Realizar la operación sobreuna mesa quirúrgica para recién nacidos, o
en su defecto en una cuna térmica que reúna condiciones adecuadas.
4. La región umbilical seprepara con una solución yodada tibia. Se debe
preferir ligar con suturas y cortar el cordón umbilical.
5. Vigilar la presión arterial, el pulso, la temperatura, y la saturación de
oxígeno (mediante oxímetro de pulso). Es recomendable mantener un
cardiomonitor y hacer gasometría cada vez que se considerenecesario.
6. Humidificar los gases anestésicos y calentarlos si fuera posible, para
disminuir las complicaciones respiratorias postoperatorias.
7. La región operatoria abdominal se prepara con aplicación de solución
yodada tibia (povidona yodada). Siempreque sea posible, se deben
mantener en posición los paños de campo mediante un campo plástico
autoadhesivo estéril.

21
8. Se prefiere la incisión transversalderecha supraumbilicaly la
realización de hemostasia con electrocoagulador.
Técnicas quirúrgicas
1. La selección del procedimiento quirúrgico a emplear dependerá del
tipo de atresia intestinal que se encuentre y la presencia o no de otras
anomalías (como defectos de rotación, vólvulos, íleo meconial,
gastrosquisis, etc.), asícomo de complicaciones.
2. Evitar la utilización del extremo ciego dilatado proximal para la
realización de la anastomosis, pues esto generalmente lleva a una
obstrucción anastomótica funcional. Se ha descrito que el segmento
atrésico proximaltiene aumento del diámetro e hipertrofia del
músculo liso, peristalsis inefectiva y función insuficiente con bajas
presiones intraluminales después de la operación, incapaces de
propulsar el contenido del intestino.
3. Se recomienda la extirpación del segmento atrésico dilatado y la
realización de una anastomosis término-terminal.
4. Durantela operación se deben identificar los extremos ciegos del
intestino e inspeccionar cuidadosamentesi existen defectos de
rotación o vólvulos para actuar sobreellos. A través de una sutura en
bolsa en el extremo ciego distal se inyecta solución salina con una
jeringuilla y una aguja fina, para descartar la presencia de otras atresias
distalmente.
5. La sección del segmento dilatado proximal debe hacerseen un ángulo
de 90º, y en el bolsón distal el clamp se debe colocar en un ángulo de
45º con el propósito de que al hacer la sección quede un orificio más
amplio para poder hacer la anastomosis. Puedeser necesario extirpar
unos centímetros del cabo distal y realizar además una pequeña
incisión longitudinal en el borde antimesentérico del mismo para
ampliar el orificio a anastomosar. En la sutura se debe utilizar hilos no
absorbibles o absorbibles a largo plazo calibre 5-0, y hacerla mediante
puntos separados en uno o en dos planos. Siempre que sea posible se
debe tratar de conservar la válvula ileocecal, para disminuir el riesgo de
aparición del síndromede intestino corto.
6. Debe evitarse la creación de estomas, pero puede ser útil el dejar una
sonda de alimentación introducida por una gastrostomía o una
yeyunostomía que llegue distalmente más allá de la anastomosis, para
comenzar precozmentela alimentación enteral a través de la misma y
evitar la obstrucción funcional postoperatoria en los primeros días.

22
7. No se puede olvidar cerrar el defecto mesentérico. Cuando en las
atresias yeyunales proximales queda un intestino muy corto, puede
realizarseuna yeyunoplastia antimesentérica con reducción del calibre
del cabo proximal, sea mediante suturadores mecánicos o con
imbricación del intestino mediante suturas finas no absorbibles, o
mediante la realización de una incisión en V invertida.
8. En los casos de atresia ileal distal puede realizarsela anastomosis
término-lateral del íleon al colon ascendente y debe hacersebiopsia
del cabo más cercano al colon (o del colon) para descartar la asociación
con una enfermedad de Hirschsprung.
9. En las atresias múltiples se debe tratar de conservar la mayor longitud
de intestino posible, y a veces será necesario hacer más de 5 suturas
anastomóticas.
10.En los siguientes casos puede no ser recomendable hacer la
anastomosis primaria:
10.1. Cuando existe vólvulo asociado con integridad vascular del
intestino cuestionable.
10.2. En casos graves de peritonitis meconial o de íleo meconial.
11.En tales circunstancias puede hacersela resección del segmento
atrésico y hacer una enterostomía, que puede ser según la técnica de
Bishop-Koop, o de Santulli, o en doble cañón de escopeta tipo Mikulicz
modificado.
12.Las técnicas de elongación del intestino remanente (Bianchi) no se
recomiendan en la actualidad en la etapa neonatal.
13.Dondeexista el instrumentalde mínimo acceso y el entrenamiento
adecuado para operar recién nacidos en los que se ha hecho
diagnóstico prenatal, en casos seleccionados puede intentarse hacer
una operación video-asistida.
Postoperatorio
1. Después de un brevetiempo en la sala de recuperaciones, sedebe
llevar al neonato a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Allí se
debe colocar en incubadora, con la cabeza elevada en un plano de 30º
con respecto a la horizontal.
2. Hidratación con dextrosa al 10 %, además de cloruro de sodio y sales
de potasio según las necesidades diarias. Reponer por vía endovenosa
las pérdidas de líquido por la sonda colocada en el estómago y además

23
tratar posibles pérdidas excesivas, hasta obtener una diuresis de 40 a
50 ml x kg de peso por día y una densidad de la orina de 1.005 a 1.015.
3. Extubar al paciente tan pronto como sea posible, sin que se vea
comprometida su función respiratoria.
4. Evitar la hipoglucemia y la acidosis. Con este fin se debe realizar
glucemia, ionograma y gasometría cada vez que sea necesario. Si
aparece ictericia se deben vigilar los niveles de bilirrubina en sangre.
5. Se deben asociar fármacos vasoactivos para mejorar la irrigación del
intestino.
6. Cuando se restablece el peristaltismo y el contenido gástrico es claro y
de poca cantidad, comenzar a instilar por la sonda 15 ml de líquido
espaciadamente. Si esto es tolerado seretirará la sonda, se irá
aumentando el volumen y la frecuencia de su administración, para
después introducir leche materna.
7. En ciertos casos serequerirá la alimentación parenteral, sobretodo en
los que se demora la aparición del peristaltismo y en los que existe un
síndromede intestino corto.
8. Siempre que sea posible debe descartarsela asociación con fibrosis
quística, mediante pruebas citogenéticas y de electrólitos en sudor.
Complicaciones postoperatorias más importantes
1. Obstrucción intestinal funcionalen el sitio de la anastomosis, debido a
hipertrofia de la capa muscular circular, hipoplasia de células
ganglionares y reducción de las fibras nerviosas delplexo intramuscular
en el segmento dilatado proximal, lo que contribuye a la dismotilidad
intestinal.
2. Dehiscencia parcialo total de la anastomosis.
3. Síndromede intestino corto.
4. Disfunción hepática inducida por alimentación parenteral prolongada.
5. Bronconeumonía.
6. Sepsis.
Factores que contribuyenaelevar lamortalidad
1. Anomalías congénitas asociadas.
2. Dificultad respiratoria.
3. Prematuridad.
4. Bajo peso al nacer.

24
5. Presencia de estomas.
6. Síndromede intestino corto.
7. Obstrucción intestinal posoperatoria.
Causas más frecuentesde muerte
1. Neumonía.
2. Peritonitis.
3. Sepsis.
ATRESIA DE COLON
La atresia o estenosis colica es poco frecuente, pues parece en uno de
cada 20.000 recien nacidos vivos. La incidencia aumenta cuando se dan
otras anomalías asociadas. Este trastorno se localiza en el recto-sigma.
Las causas principales de obstrucción del colon en el recién nacido son el
tapón meconial, el megacolon aganglionar y algunas de las variantes del
ano no perforado. La atresia de colon es poco frecuente y se manifiesta
con la incapacidad para expulsar el meconio en las primeras 48 horas.
También suele venir acompañado de vómitos biliosos, distensión
abdominal, rechazo del alimento y mal estado general.
En la radiografía de abdomen se aprecia una dilatación del intestino con
imágenes hidroaéreas y la parte atrésica ofrece un aspecto de burbuja de
jabón debido a la mezcla de aire y meconio. La evaluación diagnóstica se
lleva a cabo a través de un enema opaco que pone de manifiesto un
extremo distal ciego y asas dilatadas llenas de aire. La atresia de colon se
trata con una colostomía preliminar, para tratarse posteriormente con
una anastomosis en los primeros meses de vida.
ATRESIA DE ANO-RECTO
El ano y el recto constituyen una unidad funcional que permite la normal
relación defecación- continencia. Los trastornos anorectales pueden
situarse en la porción baja, media o alta del recto.
Los recién nacidos con atresia de ano, o ano imperforado, suele
comunicarse con la uretra o con una atresia perineal o bien presentar una
atresia rectal y una fístula hacia la uretra, que se trata con una colostomía
en el período neonatal. En las hembras, es posible apreciar diversas
anomalías, como atresia anal con fístula retroperineal o atresia rectal con
fístula del fondo vaginal. Los dos sexos deben someterse a anoplasia
perineal en el período neonatal, lo que está considerado como una

25
intervención de urgencia. Los neonatos con anos imperforados suelen
padecer otros trastornos, por lo que deben evaluarse posibles atresias
esofágicas, atresias duodenales o alteraciones del aparato genitourinario.
Estrategiaanestésica
Monitoreo
Se debe contar con ECG continuo, oxímetro de pulso, presión no invasiva,
presión de la vía aérea, temperatura, y capnografía al menos; siendo esta
de gran importancia para detectar cambios bruscos en la ventilación o en
el débito sanguíneo pulmonar, y además detectar extubaciones
accidentales.
La presión arterial invasiva, aunqueno es de rutina, debe utilizarse en
casos de que existan o se prevean grandes alteraciones hemodinámicas,
para lo cual es habitual cateterizar la arteria radial con un catéter número
22 o 24 G, pero como esto puede ser difícil de lograr puede recurrirseen
forma temporal a la arteria femoral que es de más fácil acceso. Controlde
diuresis, la cantidad de orina debe ser entre 0.5 y 2 ml/Kg./hora.
Inducción:
Ésta se realiza más frecuentemente por vía endovenosa, con intubación
traqueal de secuencia rápida. El agente más empleado es el Tiopental
sódico, pero también puede utilizarse midazolam o propofol. Las dosis
dependerán del estado hemodinámico del paciente.
Relajantes neuromusculares:
Succinilcolina, su uso en pediatría es cuestionado. Debido a los reportes
de paro cardíaco en niños luego de su administración, la utilización de este
relajante se reserva para casos puntuales, específicamente para

26
inducciones rápidas en pacientes con estómago ocupado y relajación de
laringoespasmo (dosis 3mg/Kg. IM.)
El aumento de la presión intragástrica que provoca la Succinilcolina en la
población pediátrica es insignificante. Dosis 0.5 a 2 mg/Kg. E.V.
Pancuronio: Es el relajante muscular de elección por su efecto vagolítico
que permite contrarrestar elreflejo vagotónico desencadenado por la
laringoscopía y la intubación. Provoca un modesto aumento de la
frecuencia cardiaca (10 a 15%) y de la presión arterial en 10-20 mmHg. La
dosis es de 0.05 a 0.1 mg/Kg.
Vecuronio: Los niños menores de un año son significativamente más
sensibles a la acción del Vecuronio que los niños mayores de edad;
debiendo considerarseéste como un relajante de acción prolongada en
niños menores de un año de edad. Dosis 0.05 a 0.1 mg/Kg.
Rocuronio: La característica más importante es su rápido comienzo de
acción. Ésta característica permite incluirlo cuando son necesarias rápidas
condiciones de intubación traqueal. Utilizando una dosis de 0.6 mg/Kg. el
bloqueo se alcanza entre los 60 a 90 segundos.
Preferimos no utilizar relajantes que liberen histamina.
Mantenimiento
Este puede realizarsecon anestésicos halogenados o con opiáceos más
benzodiacepinas dependiendo del estado hemodinámico del paciente. La
utilización de TIVA la empezamos a realizar en 1988 en pacientes de alto
riesgo que estaba en el preoperatorio y seguían intubados en el
postoperatorio. Utilizábamos Midazolam 0,5 mg/kilo y 10
microgramos/Kg. defentanilo con Pancuronio 0,1 mg/kilo.

27
Los requerimientos de anestésicos halogenados son menores en el recién
nacido que al mes de vida, de tal modo que las concentraciones a utilizar
deben ser menores y debe titularse cuidadosamente la tolerancia
hemodinámica del paciente a los efectos depresores de los halogenados.
El Sevoflurano o el Isoflurano son las más utilizados por nosotros
combinado con Fentanilo a dosis media 5 a 19 microgramos/Kg.
Es importante coincidir con los neonatólogos encargados de recibirlo en
el postoperatorio, en que condiciones quieren recibirlo. Pueden preferir
que el paciente les llegue intubado, para permitir la ventilación mecánica
y analgesia con opioides.
Reposición:
El aporte de volumen presenta algunas peculiaridades en la cirugía de
urgencia en el recién nacido; teniendo en cuenta la formación de un
cuadro obstructivo (íleo), esto implica la detención de la motilidad
intestinal normal, que lleva a una importante alteración de la absorción y
excreción de líquidos en el tracto digestivo. Se suma la inflamación
visceral, con la consiguiente alteración capilar y los cambios en la presión
intraluminal durante el estado de lucha contra la obstrucción intestinal,
creándoseun tercer espacio de líquido, que altera el intracelular y el
extracelular. (15 ml/Kg./hora)
Con relación a la calidad de los líquidos a administrar: seprefiere la
solución de cloruro de sodio 0.85%; el Ringer lactato es menos utilizado
por sé hipoosmolar (268 mOsm/L). También pueden utilizarsegelatinas,
como la Poligelina.
Con relación al uso de soluciones glucosadas utilizadas frecuentemente,
debemos decir, que producen hiperglucemia con valores cercanos a los
250 mg pudiendo provocar un estado hiperosmolar, caracterizado por
diuresis osmótica, trastornos hidroelectrolíticos y deshidratación celular.

28
Si el paciente está recibiendo alimentación parenteraldebe seguir
recibiendo un flujo de glucosa para impedir la hipoglucemia de rebote. Es
indicado su uso también en prematuros, hijos de madrediabética y de
bajo percentilo.
Las pérdidas sanguíneas deben ser tolerables hasta alcanzar un
hematocrito de 25% si el paciente no presenta patología cardiovascular;
más allá de este valor se debe reponer glóbulos rojos. La transfusión para
que sea relevante debe ser de10 ml/Kg. Dosis menores no son relevantes
y sólo lograrían un objetivo indeseable de exponer al paciente al riesgo
inherente de una transfusión sanguínea. En cualquier caso, si el paciente
requiere una transfusión es mejor transfundir un poco más de lo necesario
para sobrellevar caídas ulteriores del hematocrito sin necesidad de utilizar
una nueva unidad de glóbulos rojos.
Debiendo manejar en el recién nacido las siguientes variables:
Cuadro 1
OBJETIVOS DE LA HIDRATACIÓN EN NEONATOS
Cantidad de orina 0.5 a 2
ml/Kg./hora
Densidad urinaria 1.005, sila
densidad es mayor, significa en
general faltan de líquidos.
Mantener la tensión arterial cercana
a lo normal
La frecuencia cardiaca cercana a lo
normal
Agentes inhalatorios: Esos han sido ampliamente usados en recién
nacidos y sus efectos están bien documentados.
Concentración Alveolar Mínima es baja en el neonato comparado con los
lactantes mayores. La Concentración Alveolar Mínima es también inferior
en los prematuros. La absorción de agentes volátiles dentro de los
alvéolos es rápido debido a la gran ventilación alveolar comparada a la
capacidad residualfuncional, el gasto cardiaco alto el cual es dirigido a
grupos de tejidos ricos en vasos y el radio de solubilidad sangre/gas

29
inferior en el neonato. Excreción de agentes volátiles es similarmente
rápido siempre que la función cardiopulmonar no este deprimida. Hay
muy poco metabolismo de Sevoflurano o isoflurano. Agentes volátiles
potentes todos deprimen la ventilación y puede aumentar el riesgo de
apnea. La actividad de músculos intercostales esta deprimida y la
ventilación se convierte exclusivamente diafragmática. Ventilación asistida
o controlada debe ser instituida para todos inclusive en procedimientos
cortos.
Ambos halotano e isoflurano pueden causar una caída en la presión
sanguínea pero el mecanismo de hipotensión es diferente para cada
agente.
Halotano causa depresión miocárdica y bradicardia, ambas conllevan a un
gasto cardíaco reducido (atropina puede prevenir la bradicardia, pero no
la depresión ventricular). Solo bajas concentraciones de halotano debe ser
dado a neonatos (especialmente duranteventilación controlada) y el
monitoreo cuidadoso de la presión sanguínea.
Isoflurano causa menos depresión miocárdica y la frecuencia cardiaca
puede aumentar levemente. Gasto cardiaco puede ser mantenido si la
precarga es mantenida por administración de líquidos.
Drogasanalgésicas narcóticas: Han sido también ampliamente usadas
solas con oxígeno o como parte de una técnica anestésica balanceada.
Fentanil en dosis de 10-12µ/Kg. han demostrado queprevienen
respuestas cardiovasculares a la incisión quirúrgica. Dosis suplementarias
fueron requeridas después de 60 minutos. Tales dosis producen depresión
respiratoria y el paciente debe ser ventilado u observado cercanamente
en el postoperatorio ya que un rebote en los niveles sanguíneos puede
ocurrir. La depuración de fentanil es retardada en lactantes con presión
intra-abdominalaumentada. Aún grandes dosis de drogas analgésicas
narcóticas causan poca o ninguna inestabilidad cardiovascular. Seha
demostrado que el Fentanil previene hipertensión pulmonar asociado con
estrés en el neonato.5,6,7

30
 DROGAS DEBLOQUEO NEUROMUSCULAR:
Pueden ser usado en el neonato pero consideraciones adicionales y
precauciones deben ser aplicadas. Dosis desuccinilcolina debe ser
aumentadas a 2mg/Kg. debido a un mayor volumen de distribución.
Recuperación de esta droga no es marcadamente retardada a pesar de
niveles inferiores de plasma colinesterasa en el neonato. Los
requerimientos de dosis para drogas de bloqueo neuromuscular no
despolarizantees similar a aquellas de adultos. Esto es debido a los
efectos combinados de un volumen de distribución mayor y una
sensibilidad aumentada tal que el bloqueo es alcanzado a una
concentración de plasma menor. La respuesta individual de relajantes no
despolarizantes es más variada en el neonato. Un estimulador nervioso
debe ser usado para estimar dosis repetidas. Recuperación de los
relajantes es impredecible sí el lactante esta hipotermico.
Depuración de drogas excretadas por el riñón es prolongada debido a la
menor tasa de filtración glomerular. La depuración del vecuronio ha sido
demostrada ser más prolongada debido al relativo mayor volumen de
distribución de la droga.
Recordemos:
La mayoría de estas entidades patológicas requerirán en algún momento
ser sometido a una intervención quirúrgica en el período neonatal ya sea
para realizar un intervención definitiva, paliativa o temporal. Es
importante señalar que la mayoría no son emergencias extremas, por lo
cual permiten la estabilización del paciente antes de realizar el acto
quirúrgico, ofreciéndole de esta forma las mejores condiciones al neonato
para un pronóstico favorable.
El anestesiólogo es un personajeclaveen la evolución favorablede estos
casos, por lo cual la importancia de que conozca las diferentes formas de
patologías que pueden presentarseasícomo su manejo prey
transoperatorio.

31
La inhibición de la peristalsis del intestino producela distensión con
acumulación de líquido y aire, dependiendo de la cantidad de asa
comprometidas la repercusión sobreel estado del paciente. El líquido que
se acumula provieneen primer lugar de su propio contenido, como
manifestación de su falta de absorción, esta distensión a su vez aumento
de las secreciones entéricas hasta poder llegar a duplicar sus valores
básales por mecanismos reflejos.
Esto determina un tercer espacio con secuestro de líquidos isotónicos
desde el espacio extracelular que establecerá una deshidratación
hipotónica.
El asa distendida dificulta la circulación, el primer afectado es el sector
venoso trayendo isquemia, gangrena, perforación y peritonitis
secundariamente.
El sector linfático drena a la cavidad peritoneal, permitiendo el pasajede
los gérmenes de la luz entérica a la cavidad peritoneal, generando una
peritonitis, razón por la cual deben administrarseantibióticos en el Íleo. El
aparato neuromuscular es afectado en su vascularización lo que produce
hipoxia y un deterioro progresivo dela función. A su vez recibe menor
aporte de agua, electrolitos y calorías. Ésta alteración a nivel de los
electrolitos y el disbalance intra-extracelular de potasio y la acidosis,
condicionan en los músculos un estado bioeléctrico de paresia.
El líquido perdido ya sea por vómitos o tercer espacio constituye un grave
perjuicio del medio interno. En los íleos estrangulantes hay también
pérdida de proteínas.
La distensión abdominal predisponejunto con las alteraciones del potasio
y el medio interno sobreel ritmo cardíaco apareciendo arritmias que
pueden ser importantes.
La distensión es un obstáculo mecánico importante para la buena
aireación de las bases pulmonares favoreciendo la aparición de
atelectasias con la consiguiente restricción ventilatoria.

32
El primer gesto terapéutico debe estar dirigido a descomprimir las asas
mediante una adecuada sonda nasogástrica, reponer líquidos y
electrolitos. Nunca emprenderemos una anestesia con un paciente en
estado de shock, debemos mejorarlo en un lapso que nos permita
aumentar las posibilidades de sobrevida. ¿Quesucedecon la ventilación:?
El obstruido es un hipovolémico y acidótico que condiciona una
hiperventilación a consecuencia de ello, la toma de anestésicos
inhalatorios está aumentada, por lo tanto la inducción de acorta
notablemente. ¿Queocurrea nivel circulatorio? Tiene un menor volumen
minuto por la hipovolemia. Ésta volemia, influye sobrela concentración
del anestésico en la sangre. Deesto debemos extraer como corolario que
los agentes inhalatorios liposolubles debe ser manejados con cuidado en
los pacientes hipovolémicos. El efecto de la ventilación en la toma de los
agentes inhalatorios es exactamente a la inversa de las variaciones que
produceel gasto cardíaco.
MALFORMACIONES ANORECTALES
AUTORES
1. Dr. Salvador Gonzalo Carrillo Soriano
2. Ruperto Llanes Céspedes
3. Sara González Fernández
4. Jorge Valdés Rodríguez
5. Miguel González Sabín
6. Ana Luisa Rodríguez Fernández
7. Lidia López Martín
INSTITUCIÓN
Hospital Pediátrico Docente “William Soler”, La Habana.
.
INCIDENCIA
1. 25% de las malformaciones digestivas.
2. 1 de cada 4000 nacidos vivos.
3. Mas frecuente en el varón (V-H; 1.4-1).
4. Lesiones bajas (V-H; 1-1).
5. Lesiones altas (V-H; 1.8-1).

33
Varones
Con malformaciones altas
1.180% fístulas entre recto y uretra.
1.2 6.6% fístulas entre recto y vejiga.
2 Con malformaciones bajas
2.1 35% membrana anal o estenosis distal.
2.2 58% fístula visible al nacer.
Hembras
1 Con malformaciones intermedias o altas. 78.6% fístulas
genitourinarias.
2 Con malformaciones bajas. 3% fístula externa.
ANOMALIAS ASOCIADAS
Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas.
La detección de las anomalías depende mucho de las investigaciones
diagnósticas.
Anomalías genitourinarias (20 - 54 %).
1. Ausencia, displasia o riñones en herradura.
2. Reflujo vesicoureteral.
3. Hidronefrosis.
4. Hipospadias (6,5 %) y otras malformaciones uretrales (fístulas).
Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
5. Escroto bífido.
Anomalías óseas (hastaun 45 %).
1. Agenesia parcial o completa lumbosacra.
2. Hemivértebras.
3. Escoliosis.
4. Anomalías del hueso sacro (presencia de alteraciones del cromosoma
7, 7q 36).
4.1.Hemisacro.
4.2.Sacro asimétrico.
4.3.Ausencia vértebras.
5. Agenesia del cóccix.
Anomalías del sistemanervioso(10-40 %).
1. Atadura del cordón medular.
2. Meningocele y mielomeningocele.
3. Estenosis del saco dural.

34
4. Estrechamiento del canal espinal.
5. Teratoma intraespinal.
6. Vejiga neurogénica.

CLASIFICACIONDELAS MALFORMACIONES ANORECTALES
Clasificación de Alberto Peña
I. Defectos en el varón:
1. Bajos:
a) Fístula cutánea.
b) Estenosis anal.
c) Membrana anal.
d) Malformación en “Bucket Hadle”.
e) Atresia y estenosis anal
2. Altos:
a) Fístula rectouretral bulbar.
b) Fístula rectouretral prostática.
c) Fístula rectovesical.
d) Imperforación anal sin fístula.
II. Defectos en la hembra:
a) Fístula cutánea.
b) Fístula recto vestibular.
c) Fístula vaginal.
d) Imperforación anal sin fístula.
e) Atresia rectal y estenosis.
Persistencia de la cloaca
III. Defectos complejos:
a) Grupo de defectos heterogéneos inusuales.
 DEFECTOS MASCULINOS
FÍSTULAS RECTOURETRALES
Si los pliegues de Rathke no se forman, la parte inferior del tabique
urorrectalno se cerrará, con la consiguienteaparición de fistulas

35
rectouretrales anómalas entre el seno urogenital y el recto en desarrollo.
(Larsen, 2003)
En los varones, estas comunicaciones suelen adoptar la forma de una
estrecha fístula uretral rectoprostática. (Larsen, 2003)
El orificio de la fístula rectouretral, el defecto más frecuente en el sexo
masculino, se puede localizar en la parte inferior de la uretra (uretra
bulbar; fig. IB) o en la uretra superior (uretra prostética; fig. 1A).

36
Espectro de malformaciones en pacientes del sexo masculino. A, fístula
perineal. B, fístula rectouretral bulbar. (Tomado de Peña A.: Atlas of
SurgicalManagement of Anorectal Malformations. New York, Springer-
Verlag, 1990, p. 26. Lois Barnes, dibujante médico.)
Inmediatamente por arriba del sitio de la fístula, el recto y la uretra
comparten una pared común. Este importante hecho anatómico tiene
implicaciones técnicas y quirúrgicas significativas. Por lo regular, el recto
está distendido y rodeado lateral y posteriormente por el músculo
elevador. Entre el recto y la piel perineal existe una porción de músculo
voluntario estriado, llamado complejo muscular. La contracción de las
fibras de este músculo eleva la piel de la depresión anal. A nivel de la piel,
a ambos lados de la línea media, se localiza un grupo de fibras de músculo
voluntario, conocidas como fibras parasagitales. Por lo general, las fístulas
uretrales bajas (bulbares) se relacionan con músculos de buena calidad,
sacro bien desarrollado, surco en la línea medía y depresión anal
prominentes. Con mayor frecuencia las fístulas uretrales altas (prostéticas)
se vinculan con músculos de pobre calidad, sacro anormalmente
desarrollado y perineo plano, con un pobre surco en la línea media y sin
depresión anal visible. No obstante, existen excepciones para estas reglas.
Muchas veces los pacientes expulsan meconio a través de la uretra, un
signo inequívoco de fístula rectouretral. (Campbell, 2004)
FÍSTULAS RECTOVESICALES
Esta alteración más gravese producepor un falta de formación del pliegue
de Tourneux y del pliegue de Rathke. (Larsen, 2003)

37
En este defecto, el recto se abre a nivel del cuello vesical. El sujeto tiene
un mal pronóstico, ya que el músculo elevador, el complejo muscular y el
esfínter externo suelen estar mal desarrollados. Muchas veces el sacro
está deforme. Toda la pelvis parece estar subdesarrollada. En muchas
ocasiones el perineo es plano, con datos de desarrollo muscular
deficiente. Cerca de 10% de los casos de ano imperforado pertenece a
esta categoría.
Espectro de defectos en pacientes masculinos. A, fístula rectouretral
prostética. 8, fístula recto-cuello vesical. (Tomado de Peña A.: Atlas of
SurgicalManagement of Anorectal Malformations. New York, Spriñger-
Verlag, 1990, p. 26. Lois Barnes, dibujante médico.)
AGENESIA ANORRECTAL SIN FÍSTULAS
Es interesante advertir que la mayoría de los pacientes con este defecto
poco común tiene un sacro bien desarrollado y músculos adecuados. El
recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal. Es común que
el individuo tenga un buen pronóstico en términos de función intestinal.
Incluso cuando el enfermo no tiene comunicación entre el recto y la

38
uretra, estas dos estructuras están separadas únicamentepor una pared
común y delgada, que es un detalle anatómico relevante con
implicaciones técnicas.
Casi la mitad de las personas sin fístula también padece síndromede
Down y más del 90% de los pacientes con este síndromey ano
imperforado muestra este defecto específico. El hecho de que estos
pacientes tengan síndromede Down no parece interferir con el buen
pronóstico en términos de controlintestinal para esta malformación.
ATRESIA RECTAL
En esta anomalía extremadamente rara de los varones, la luz del recto
puede estar interrumpida en su totalidad (atresia) o de manera parcial
(estenosis). El saco ciego superior está representado por un recto dilatado,
en tanto que la porción inferior está representada por un conducto anal
pequeño, que mide alrededor de 1 a 2 cm de profundidad. Las estructuras
pueden estar separadas por una membrana delgada o una porción densa
de tejido fibroso. Estos defectos seobservan en cerca de 1% del grupo
entero de malformaciones. Los sujetos con este defecto tienen todos los
elementos necesarios para la continencia y un pronóstico excelente.
Debido a que poseen un conducto anal bien desarrollado, su sensibilidad
en el ano recto es normal. Están presentes estructuras musculares
voluntarias casinormales.
FÍSTULAS CUTÁNEAS
La fístula cutánea es un defecto bajo. El recto selocaliza dentro de la
mayor parte del mecanismo del esfínter. Sólo la parte más inferior del
recto está mal colocada en sentido anterior. En ocasiones, la fístula no se
abre hacía el perineo, sino más bien sigueuna vía en la línea media
subepitelial, abriéndoseen algún pimío a lo largo del rafe perineal de la
línea media, escroto o incluso la base del pene. El diagnóstico se establece
mediante inspección perineal. No serequieren investigaciones
adicionales.
Las más de las veces la abertura (fístula) anal es demasiado estrecha
(estenosis). Los términos ano cubierto, membrana anal y malformaciones
en asa de cubo serefieren a diferentes manifestaciones externas de las
fístulas perineales.

39
 DEFECTOS EN EL SEXO FEMENINO
FÍSTULAS RECTOURETRALES
Se producepor la falta de desarrollo de los pliegues de Rathke. Esta
situación secomplica en el caso de las mujeres, por la presencia de
conductos paramesonéfricos. Lo más frecuentees que estos conductos se
fijen a la uretra pélvica inmediatamente por encima de la fistula
rectouretral. La región no dividida de la cloaca se convierteentonces en
una desembocadura común para la vagina, el recto y la uretra, recibiendo
el nombrede canal rectocloacal. En ocasiones la fistula recouretralse
incorpora al canal uterovaginal que desciende en su emigración hacia una
posición más inferior en la pared posterior de la cloaca. En estos casos, la
vagina y la uretra se abren por separado en el vestíbulo, pero el recto
comunica con la vagina a través de una fistula rectovaginal. La fistula
puede afectar a una porción alta o baja de la vagina. Si la fistula
rectouretral selocaliza inicialmente en la unión entre la vagina y la cloaca,
la fistula anovestibular resultante se abrirá en el vestíbulo vaginal.
FÍSTULAS RECTOVESICALES
Esta alteración más gravese producepor un falta de formación del pliegue
de Tourneux y del pliegue de Rathke. En las mujeres, esta anomalía puede
interferir con la función normal de los extremos inferiores de los
conductos paramesonéfricos, con formación dedos vaginas y úteros
separados quese abren directamente en la vejiga. (Larsen, 2003)
FÍSTULAS CUTÁNEAS (PERINEALES)
Desdelos puntos de vista terapéuticos y pronósticos, esta anormalidad
común es equivalente a la fístula cutánea descrita en los varones. El recto
está bien localizado dentro del mecanismo del esfínter, excepto por su
porción más baja, que está situada anteriormente. El recto y la vagina
están bien separados.
FÍSTULAS VESTIBULARES
En este defecto importante, las pacientes pediátricas tienen buen
pronóstico en términos de función intestinal, cuando se tratan de manera
apropiada. No obstante, en la experiencia del autor, la persona es enviada
a menudo de otras instituciones debido a reparaciones infructuosas. El

40
intestino se abre justo detrás del himen en el vestíbulo de los genitales
femeninos. Inmediatamente por arriba del sitio de la fístula, el recto y la
vagina están separados por una pared común delgada. Estas mujeres
tienen por lo regular músculos bien desarrollados y un sacro y nervios
normales. Sin embargo, algunas veces este defecto se acompaña de un
sacro mal desarrollado. (Campbell, 2004)
Con frecuencia, las pacientes con fístula vestibular son referidas al
cirujano con un diagnóstico erróneo de fístula rectovaginal. El diagnóstico
preciso es clínico. Se requiere una inspección minuciosa de los genitales
de la recién nacida para el diagnóstico. Algunos cirujanos pediatras
reparan este defecto sin una colostomía de protección. Muchas de estas
personas serecuperan de modo satisfactorio. Empero, una infección
perineal seguida de dehiscencia de la anastomosis analy recurrencia de la
fístula provocafibrosis gravequepuede interferir con el mecanismo del
esfínter.
En este caso, la paciente podría perder la mejor oportunidad para un
resultado funcional óptimo, ya que las operaciones secundarias no
proporcionan el mismo buen pronóstico que una intervención primaria
con éxito. Por consiguiente, se recomienda enfáticamente una colostomía
protectora, seguida por una forma de procedimiento sagital posterior
limitado como reparación final.
El término fístula vaginalse emplea muchas veces en forma equivocada
para referirsea sujetos queen realidad tienen una fístula vestibular o una
cloaca. La fístula vaginalverdadera se encuentra en menos del 1% de
todos los casos, por lo que no se considera parte de la clasificación
propuesta aquí. (Campbell, 2004)
Espectro de malformaciones en pacientes femeninas. A, fistula perineal. B,
fistula vestibular. (Tomado de Peña A.: Atlas of Surgical Management of

41
Anorectal Malformations. New York, Springer Verlag, 1990, p. 50.' Lois
Barnes, dibujante médico.)
AGENESIA ANORRECTAL SIN FÍSTULA
Este defecto del sexo femenino tiene las mismas implicaciones
terapéuticas y pronosticas mencionadas para los varones.
CLOACA PERSISTENTE
En este grupo de anomalías está representada la extrema complejidad de
las malformaciones femeninas. Una cloaca persistentese define como una
anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y
se fusionan en un solo conducto común.
Espectro de cloacas. A, tipo más común de cloaca. B, conducto común
largo. (Tomado de Peña A.: Atlas of Surgical Management of Anorectal
Malformations. New York, Springer-Verlag, 1990, p. 60. Lois Barnes,
dibujante médico.)
El diagnóstico de cloaca persistente es clínico. Este defecto sedebe
sospechar en un lactante femenino con ano imperforado y genitales de
aspecto pequeño. La separación cuidadosa de los labios revela un orificio
perineal único. La longitud del conducto común varía de 1 a 7 cm, lo cual
tiene implicaciones técnicas y pronosticas. Los conductos comunes
mayores de 3.5 cm representan por lo general un defecto complejo.
Es difícil la movilización de la vagina. En consecuencia, con frecuencia se
utiliza alguna forma de sustitución vaginal durantela reparación. Un
conducto común menor de 3.4 cm significa habitualmente que el defecto
se puede reparar con una operación sagital posterior única, sin abrir el
abdomen. En ocasiones, el recto se abrealto en la cúpula de la vagina. Por

42
lo tanto, una laparotomía debe ser parte del procedimiento para movilizar
el intestino. Es común asimismo que la vagina esté distendida de manera
anormaly llena de secreciones mucosas (hidrocolpos). Esta vagina dis-
tendida comprime el trígono y por ende suele acompañarsede
megauréteres. Una vagina granderepresenta una ventaja técnica para la
reparación, en virtud de que más tejido vaginal facilita su reconstrucción.
Un hallazgo frecuente de las malformaciones cloacales es el grado variable
de tabicación o duplicación vaginaly uterina. Por lo regular, el recto se
abre entre las vaginas. Las malformaciones cloacales bajas casi siemprese
vinculan con un sacro bien desarrollado, un perineo de aspecto normal y
músculos y nervios adecuados. Esto hace posible un buen pronóstico.
Espectro de cloacas. A, implantación rectal alta en la vagina. B, conducto
común corto. (Tomado do Peña A.: Atlas of Surgical Management of
Anorectal Malformations. New York, Springer-Verlag, 1990, p. 61. Lois
Barnes, dibujante médico.)
 EXTROFIA CLOACAL
La extrofia cloacal, una de las más grandes anomalías congénitas
compatibles con la viabilidad intrauterina, es sumamenterara y se
produceen 1 de cada 200,000 a 400,000 nacidos vivos (Hurwitz y col.,
1987). Los reportes más recientes indican una relación hombre - mujer de
2:1 (Gearharty Jeffs, 1998). La herencia de la extrofia cloacal se
desconoceporque nunca se ha sabido de descendencia en pacientes con
este trastorno.
Anatomía
La extrofia cloacal, también conocida como fisura vesicointestinal, cloaca
ectópica, ectopia visceral, extrofia complicada de la vejiga y fisura de la

43
pared abdominal, es probablemente la forma más gravede los defectos
de la pared abdominal ventral.
Los defectos típicos de la extrofia cloacal consisten en un onfalocele por
arriba y una exposición de intestino y vejiga por abajo. La vejiga es bivalva
en la línea media por una zona de mucosa intestinal y cada hemivejiga
contiene un orificio uréteral. La mucosa intestinal expuesta que yace entre
las hemivejigas representa histológicamente el área ileocecal y puede
contener hasta cuatro orificios.
El orificio más superior representa el intestino proximal y sepuede
prolapsar hacia fuera y aparecer como una deformidad en trompa de
elefante, mientras que el orificio más inferior se correlaciona con el
intestino distal. El orificio de este último representa el intestino posterior,
que termina en un saco ciego y se vincula con un ano imperforado. Uno o
dos orificios apendiculares seencuentran entre los orificios de los
intestinos proximal y distal.
En todos los casos sereconocen anormalidades genitales. En los varones
se presentan testículos no descendidos, el pene es por lo regular bífido y
cada mitad es epispádica y está fijada a ramas púbicas ampliamente
separadas. En las mujeres, el clítoris está dividido y habitualmente
acompaña a una vagina doble y útero bicorne.
Embriología
Típicamente, después de las 4 semanas de vida el tabique urorectal divide
la cloaca en un seno urogenital anterior y un canal anorectal posterior.
Simultáneamente, la membrana cloacal es invadida por pliegues del
mesodermo lateral alrededor de la cuarta semana de gestación. Se postula
que si la invasión mesodérmica no se produce, la membrana cloacal
infraumbilical persiste, con el consiguientedéficit de desarrollo de la
pared abdominal. Debido a su inestabilidad intrínseca la membrana
cloacal finalmente se rompe. Si esto sucede antes de que descienda el
tabique urorectal entre las 6 y las 8 semanas de gestación se producela
extrofia cloacal.
Sin embargo, en el embrión en desarrollo no existe un estadio similar en
apariencia al de la extrofia cloacal. Por lo tanto, la anomalía no debe de
representar una detención del desarrollo embriológico sino más bien
alguna forma de defecto embriogénico. De acuerdo con Muecke (1964),

44
una membrana cloacal anormalmente extensa genera un efecto de cuña
que actúa como una barrera mecánica contra la migración del
mesodermo, lo que determina el deterioro del desarrollede la pared
abdominal, fallas en la fusión de los tubérculos genitales y diastasis
púbica. La extrofia de la cloaca se produce cuando el efecto de cuña tiene
lugar antes de la formación del tabique urorectal, en la sexta semana.
Dibujo esquemático que muestra los defectos urinarios y
gastrointestinales en niños de ambos sexos nacidos con extrofia cloacal.
(Cortesía del doctor Richard Hurwitz.)
Se han creado modelos de extrofia cloacal en embriones de pollo a través
de la colocación de una cuña de plástico en el área de la membrana
cloacal para impedir la migración del mesodermo sobrela membrana o
mediante el uso de láser de dióxido de carbono para abrir la membrana
cloacal antes de su fusión con el tabique urorectal(Thomallia y col., 1985).
Toda la evidencia experimental de la teoría actual de la embriogénesis se
basa en la ocurrencia de este evento desencadenante en las primeras 6 a
8 semanas del desarrollo embriológico.
Sin embargo, la evidencia ecográfica de la ruptura tardía (entre las 18 y las
24 semanas de gestación) de la membrana cloacal, unida a informes
previos de ruptura de la membrana entre las semanas 22 y 26, arrojan
dudas sobreestas teorías. Langer (1992) y Bruch (1996) y col., informaron
el diagnóstico prenatal de extrofia cloacal con una membrana cloacal
intacta después de 18 a 24 semanas de gestación. Vermeij-Keers y col.
(1996) postularon queel mal desarrollo embriológico de la extrofia cloacal
es causado por una proliferación celular y una apoptosis mal orquestados,
con el resultado de una escasa formación de mesodermo desde la placa
ectodérmica umbilical. En lugar de debatir acerca del momento exacto de

45
la desintegración de la membrana cloacal (8 semanas contra 22 semanas)
estos autores describieron el tabique urorectal, la pared abdominal y la
membrana cloacal como relacionados con un origen similar (es decir, la
placa ectodérmica) y el momento de la ruptura como la representación
del balance entre la proliferación célula la muerte celular por apoptosis.
Anormalidades acompañantes
Aparte de los hallazgos anatómicos comunes de la extrofia cloacal, hasta
en 85% se presentan anormalidades de otros sistemas orgánicos distantes
al defecto básico.
Son comunes las anomalías de las vías urinarias superiores, consistentes
en riñón pélvico, hidronefrosis, hidrouréter, atresia ureteral, agenesia
renal unilateral, riñón multiquístico, duplicación; ureteral y ectopia
fusionada cruzada. Alrevisar varias series grandes, seadvirtió que tales
anormalidades se presentaban en 42 a 60% de los casos.
Se señalan defectos vertebrales en 48 a 75% de los pacientes. Se observa
mielodisplasia (mielomeningocele, meningocele, lipomeningocele) en 29 a
46% de los sujetos. Un informereciente identificó la presencia de
anomalías vertebrales y medulares en 16 de 17 pacientes que se
sometieron a una evaluación completa. Por lo tanto, el índice de sospecha
de esta relación debe ser alto. Los trastornos del sistema nervioso central
distintos de la mielodisplasia son relativamente infrecuentes. Los
sobrevivientes tienen un nivel normalde inteligencia.
Las malformaciones digestivas adjuntas consisten en malrotación, atresia
duodenal, duplicación, divertículo de Meckel, intestino corto y apéndice
ausente o doble. En un informe, tales hallazgos estaban presentes en 12
de 26 lactantes (46%).,0Es importantereconocer la presencia de un
intestino delgado proximal acortado, ya que la conservación intestinal es
uno de los principios más importantes en el tratamiento de este trastorno.
El problema puede ser más funcional que real.Uno de los cuatro
individuos originales de Rickham murió como resultado del síndromede
intestino corto después de sobrevivir durantedos meses.
Muchas otras series incluyen muertes secundarias a este síndrome.
(Campbell, 2004)

46
También se observan defectos de las extremidades inferiores, que
consisten en pies deformes, luxación congénita de la cadera, agenesia y
otras deformidades graves. Estas características sepresentan en 26 a 30%
de los pacientes. (Campbell, 2004)
Los genitales externos en niños con extrofia cloacal son invariablemente
anormales. En los lactantes varones el pene y el escroto pueden estar
ausentes, bífidos o epispádicos. Los testículos están uniformemente
indescendidos. El conducto deferente puede estar ausente o ser doble. En
las mujeres, el clítoris es bífido o no existe, en tanto que la vagina puede
estar ausenteo ser única, doble o extrófica. Debido a la falta de fusión en
la línea media de las estructuras deM-ller en la mujer, casi siempre está
presente un útero bífido o duplicado. (Campbell, 2004)
DIAGNOSTICO
Se diagnostica al examinar la región perineal del recién nacido, aunque los
hallazgos dependerán del tipo de malformación que presente y el sexo del
paciente. Además pueden presentar:
1. Fecaluria.
2. Meconio por vagina.
3. Los hallazgos físicos relativos a las anomalías asociadas.
Exámenes complementarios
1. Hematológicos.
1.1.Hemoglobina y hematócrito.
1.2.Coagulograma.
1.3.Ionograma
1.4.Gasometria.
1.5.Grupo sanguíneo y factor RH.
2. Imagenológicos:
2.1.Radiografía de invertograma (técnica de Wangesteen y Rice):
Puede combinarsecon inyección de contraste a través del periné (o
de la fístula si existe) en la luz del intestino distal. Esta técnica
puede mostrar la presencia de aire en la vejiga (en varones con
fístulas recto urinarias), anomalías sacras, vertebrales y otras.
En posición invertida (actualmente en desuso) los gases se elevan
hasta la bolsa rectal ciega, y colocándose una referencia en la huella

47
anal se puede medir la distancia entre el fondo de saco y la piel. Una
radiografía lateral con el paciente en posición prono y la pelvis
elevada (durante 3 minutos) es igualmente buena para demostrar el
bolsón rectal, evitando así la posibilidad de vómitos, cianosis y
broncoaspiración que pudiera ocurrir con la técnica original.
La presencia de errores puede deberse a meconio situado en el
extremo caudal del intestino evitando que el gas llegue hasta el
extremo distal del bolsón ciego rectal. Otra causa es que en varones
solo un 10 % de los defectos son verdaderamente supraelevadores;
en el resto de los casos, el recto está localizado a diferentes alturas
dentro de las estructuras musculares que representan el mecanismo
esfinteriano, cuyo tono mantiene el recto colapsado y solo la
distensión intraluminal puede vencer esa tonicidad cuando existe
significativa distensión abdominal, lo que se logra no antes de las 24
horas de nacido. Realizar antes la radiografía puede conducir a
errores a veces de su interpretación.
2.2.Radio sacro: se halla dividiendo la distancia de una línea que une
las dos tuberosidades isquiáticas y otra que pasa por la parte
inferior del sacro, entre esta misma línea y otra dibujada a través
de las crestas ilíacas. El radio sacro normal es de 0,74. Cuando es
menor es de mal pronóstico.
2.3.Ultrasonido (UTS) perineal: puede mostrar el extremo distal ciego
del intestino; si se sitúa hasta 1 cm de la piel puede plantearse la
posibilidad de malformación baja, por encima de 1 cm debe
considerase alta.
2.4.UTS prenatal: las calcificaciones intraluminales de en un intestino
dilatado sugiere la presencia de fístula rectourinaria.
2.5.UTS abdominal, espinal, transfontanelar, etc.: nos permite detectar
anomalías asociadas. Se recomienda UTS espinal a todos los niños
con malformaciones anorrectales independientemente de la altura
del defecto o de los hallazgos de la radiografía simple, después de
2-3 meses de edad, tiempo en que se osifica la lámina posterior y
logran visualizarse las anomalías.
2.6.Tomografía axial computarizada (TAC) y Resonancia magnética
nuclear (RMN): útiles en el diagnóstico de ataduras del cordón
medular. La RMN se realizara en niños grandes y nunca en
neonatos con sospecha de hallazgos espinales por UTS.
2.7.Estudios contrastados: estudio del aparato urinario y colon distal. El
colostograma distal precisa la relación entre la porción distal del

48
recto y el tracto genitourinario (localización de la fístula), utilizando
contraste hidrosoluble a presión para distender la porción más
distal del recto rodeada por músculos voluntarios estriados y
valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, útil para el
futuro descenso rectal.
MANEJO INICIAL
1. En la mayoría de los casos la decisión de crear una colostomía debe ser
demorada hasta que el niño tenga 18-24 horas. Excepto en los casos de
fístula perineal, la mayoría son bien tratados con una colostomía
completamente dividida en el cuadrante inferior izquierdo entre el
colon descendente y sigmoides.
2. Las niñas con cloacas deben ser reconocidas al nacimiento ya que debe
realizarseuna valoración urológica urgente. El hidrocolpos y la uropatía
obstructiva son frecuentes en estas recién nacidas y necesitan urgente
descompresión del tracto urinario con una vaginostomía y/o
vesicostomía tanto como una colostomía.
3. En los varones con lesiones bajas, los errores ocurren cuando la
decisión de hacer la colostomía se hace muy rápido. El incremento de
la presión rectal intraluminal no ocurre hasta después de 18-24 horas
de nacido, necesarias para forzar el meconio hasta el recto distal y
vencer la contracción normal del complejo muscular que rodea el recto
y que a veces no deja pasar el gas con facilidad a través de él.
4. Defectos bajos como fístula perineal, malformación “bucket-handle” y
membrana anal se tratan con anoplastia. Los hallazgos al examen de
nalgas planas, mal desarrollo sacro o fístulas altas (meconio por vagina
o uretra) son evidencia de que el defecto es alto y no deben tratarse
con anoplastia: la colostomía esta indicada.
5. Cuando el examen físico no ofrece datos que indiquen hacer una
colostomía, los estudios imagenológicos pueden ayudar. Los resultados
deben interpretarse cuidadosamente: los hallazgos de un bolsón bajo
pudieran llevar a una anoplastia sin diagnóstico de una fístula
rectourinaria presente. A veces hay casos de fístulas rectouretrales en
las que el recto se abre en la uretra muy anteriormente y bajo en el
periné, y por parámetros radiológicos tradicionales se pueden
considerar “bajos”, pero estos pacientes requieren colostomía. Han
sido los llamados “recto bajo” falsos.
6. En la práctica casi todos los varones son tratados con colostomía
excepto si presentan fístula perineal.

49
7. Todas las hembras con fístula rectovestibular, rectovaginal y cloacas
son bien tratadas con una colostomía al nacimiento: distinguir las
diferencias entre ellas requiere un meticuloso examen del periné. El
uso de un aplicador de algodón a través del anillo himeneal descarta
atresia vaginal y precisa la fístula. Las fístulas al periné no requieren
colostomía sino anoplastia.
8. Algunos cirujanos prefieren evitar la colostomia en las fístulas
vestibulares manteniendo dilataciones que son satisfactorias en
algunos casos, pero en otras aparece constipación, dilatación rectal e
impacto fecal que frecuentemente persisten después del “pull trough”,
y a veces aparecen infecciones catastróficas por no tener colostomía
protectora. Esto puede ocurrir cuando se considera la fístula
rectovestibular como un defecto bajo.
9. No debe obviarse el diagnóstico de cloaca al nacer: si esto ocurre
pudiera realizarse el “pull throug” rectal ignorando el componente
genitourinario; requiere siempre colostomía. Muchas nacen con
obstrucción del tracto urinario. La presencia de una masa abdominal en
hipogastrio representa vagina y/o vejiga dilatada. Requiere UTS
urgente en busca de hidrouréteronefrosis. Pudiera estar presente
acidosis metabólica.
10.En el momento de la cirugía, la cistoscopia debe ser realizada antes de
la laparoscopia. La atresia uretral o estenosis es una indicación de
vesicostomía. El hidrocolpos puede causar gran desplazamiento
anterior del cuello vesical y trígono provocando obstrucción extrínseca
de vejiga y uréteres, la descompresión vaginal pudiera ser la solución
del problema.
11.A medida que la anestesia pediátrica y las técnicas quirúrgicas se
vuelven más sofisticadas, existe la tendencia a reparar estas
malformaciones en un procedimiento único: técnica de “pull throug”
primario sin colostomía protectora. La exploración quirúrgica del recién
nacido sin un diagnóstico preciso y sin colostomía protectora corre el
riesgo de dañar vasos deferentes, uretra, vesículas seminales, uréteres
ectópicos, vejiga y otros.
MANEJO QUIRÚRGICO
Colostomía.
Hay 2 preguntas importantes para decidir el manejo del paciente en las
primeras 24-48 horas de nacido:
 ¿El paciente necesita una colostomía temporal o su defecto puede ser
reparado por anoplastia sin colostomía?.

50
 ¿Tiene el niño un defecto asociado que compromete la vida y requiere
un tratamiento inmediato, a veces aún antes de hacer una
colostomía?.
Los defectos más frecuentes son genitourinarios. Los pacientes con nalgas
planas, ausencia de sacro o sacro muy anormal así como los pacientes con
cloacas, requieren evaluación urológica urgente antes de hacer una
colostomía debido a la alta frecuencia de uropatía obstructiva.
Se preconiza la colostomía donde el colon descendente se hace sigmoides.
La incisión es en el cuadrante inferior izquierdo, de 4-6 cm de longitud.
Algunos de los errores que se cometen al hacer una colostomía son:
 Invertir los cabos.
 Inadecuada longitud del cabo distal para facilitar el descenso posterior.
Colostomíaideal:a cabos separados, enel sitiode trancisióndel colon
descendente asigmoides.
Ventajas:
1. Evita el prolapso del cabo proximal.
2. Evita el paso de materia fecal al cabo distal.
3. Previene la sepsis urinaria y acidosis metabólica.
4. Evita acumulación de heces y mucus en el cabo distal.
5. Facilita la realización de estudios contrastados.
6. Brinda suficiente superficie de absorción de agua (gran longitud de
colon).
7. Brinda suficiente longitud de colon distal para realizar un
procedimiento abdominal combinado.
Reparaciónprincipal de la malformación.
La vía sagital posterior muestra la mejor exposición en cuanto a detalles
anatómicos. Recientemente la movilización urogenital total se ha
convertido en una promesa que facilita la reparación de las cloacas. Esta
innovación significa disminuir el tiempo operatorio, evita la fístula
uretrovaginal y elimina la ocurrencia de isquemia vaginal postoperatoria.
Las fístulas recto prostáticas pueden ser reparadas por vía sagital posterior
sin laparotomía y el 66% tienen movimientos intestinales voluntarios. Por
otro lado la fístula rectovesical se trata solo por vía combinada abdomino-
perineal y solo el 15% tienen un satisfactorio grado de control intestinal.
Ano-rectoplastiasagital posterior (ARPSP).
1. Sola.
2. Combinada (malformaciones altas).

51
2.1.Fístula a vejiga.
2.2.Fístula vaginal alta.
2.3.Algunas fístulas uretrales (prostáticas).
2.4.Cloacas con un canal común de mas de 3 cm.
Consideraciones técnicas importantes de laARPSP.
1. Sonda vesical.
2. Decúbito prono con elevación de las caderas.
3. Uso del electro estimulador de corriente.
4. Incisión sacra media hasta la huella anal.
5. Localización de extremo distal ciego del recto.
6. Apertura y tratamiento de la fístula bajo visión directa.
7. Elongación del recto separándolo de estructuras vecinas.
8. Estrechamiento del recto cuando sea necesario.
9. Anoplastia.
10.Vía abdominal combinada (fístula vesical, fístula vaginal alta y cloaca >
3 cm).
COMPLICACIONES
1. Locales (de la herida).
1.1.Hemorragia.
1.2.Hematoma.
1.3.Sepsis.
1.4.Absceso.
1.5.Dehiscencia
2. Rectales - digestivas.
2.1.Prolapso rectal.
2.2.Retracción rectal.
2.3.Estenosis anal.
2.4.Fibrosis del neo-ano.
2.5.Incontinencia fecal.
3. Urinarias.
3.1.Estenosis uretral.
3.2.Divertículo uretral (litiasis).
3.3.Fístula rectouretral recurrente.
3.4.Fístula rectovaginal recurrente.
3.5.Vejiga disfuncional.
3.6.Incontinencia urinaria.
4. Genitales.
4.1.Lesión de vasos y conducto deferente.

52
4.2.Disfunción sexual.
4.3.Estenosis vaginal.
4.4.Retracción vaginal.
4.5.Esterilidad.
FACTORES PRONOSTICOS
1. Examen físico.
1.1.Buena huella anal.(B)
1.2.Sacro plano o agenesia.(M)
1.3.Nalgas planas.(M)
1.4.Fístula al periné.(B)
2. Malformaciones asociadas.
3. Altura de la malformación.
3.1.Altas (peor pronóstico).
3.2.Bajas (mejor pronóstico).
4. Indice sacro (< de 0,74: mal pronóstico).

SEGUIMIENTO POST-OPERATORIO
1. Inmediato.
1.1.Cuidados generales post-operado.
1.2.No vía oral 3-5 días.
1.3.Sonda nasogástrica abierta a frasco colector.
1.4.Sonda vesical (7-10 días) si fístula a uretra o vejiga.
1.5.Antibióticos (cefalosporinas de 3ª generación).
2. Mediato.
2.1.Dilataciones: el esquema debe comenzarse a partir de las dos
semanas de operado. Estas dilataciones son periódicas para
posteriormente realizar el cierre de la colostomía
aproximadamente a las 4-8 semanas de operado.
Esquema de dilataciones anal
Edad Dilatador
1-3 meses 12
4-8 meses 13
9-12 meses 14

53
1-3 años 15
4-14 años 16
Más de 14 años 17
2.2.Cierre de la colostomía: debe realizarse lo antes posible, una vez
alcanzado el calibre de dilatación anal deseado sin dolor ni
sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo aproximado de 4-8
semanas (en nuestro medio casi siempre de 3-6 meses).
Para lograr que la reintegración a la sociedad se efectúe lo antes
posible, disminuyendo el rechazo social y el trauma psicológico que
representa tener una colostomía, la mayoría de los autores resuelven
la malformación en el periodo de lactante.
2.3.Educación a los padres.
2.3.1.Manejo de las dilataciones.
2.3.2.Manejo de la colostomía.
2.3.3.Manejo de la continencia.
2.3.4.Manejo psicosocial de niño.
3. Tardío: evaluación de continencia.
Continencia: habilidad que tiene el paciente para el control de la
defecación voluntaria, entendiendo por defecación el acto de
evacuación consciente del contenido intestinal.
Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor continencia fecal
que los pacientes con malformaciones altas, y a su vez las niñas tienen
mejor continencia que los varones, independientemente de la altura de
la malformación y el método evaluativo empleado.
3.1.Criterios de continencia:
3.1.1.No defecarse cuando hay diarreas o heces duras.
3.1.2.Controlar el paso de gases.
3.1.3.Raramente constipación.
3.1.4.No uso de medicamentos y laxantes para controlar la
defecación.
3.1.5.Ausencia de heces en ropa interior.
3.1.6.Sensación rectal.
3.2.Otros criterios:
3.2.1.Mecanismo de control de heces (accidentes con diarreas).

54
3.2.2.Impacto social (numero de días sin ir a la escuela).
3.2.3.Indentacion normal del elevador del ano en estudios control.
3.2.4.Estudios manométricos, electromiográficos, y estimulación
perineal.
Métodos evaluativos de continencia
Cuantitativos Cualitativos
1. Kelly 1. Kiesewetter
2. Templeton 2. Wingspread
3.3.Conducta a seguir para lograr buena continencia.
3.3.1.Los padres deben comprender que el control fecal puede
demorar hasta 10 años. Las niñas tienen mejor control que los
varones. Los niños que no siempre se defecan (1-2 veces al día)
tienen mejor pronóstico que los que se defecan siempre.
3.3.2.Enseñarlos a defecar a una hora determinada después de los
alimentos.
3.3.3.Prohibir los alimentos con efecto laxante.
3.3.4.Administrar alimentos con residuos.
3.3.5.Evitar la irritación perianal.
3.3.6.Administrar alimentos que disminuyan el peristaltismo.
3.3.7.Evitar el estreñimiento y el impacto fecal.
3.3.8.Instruir en el uso de enemas evacuantes de limpieza.
Métodode Kelly.
1. Frecuencia con que se ensucia.
1.1.1.Nunca 2
1.1.2.Ocasional 1
1.1.3.Constante 0
2. Ocurrencia de defecación accidental o embarrarse.
2.1.1.Nunca 2
2.1.2.Ocasional 1
2.1.3.Constante 0
3. Fuerza de los músculos puborectales por examen digital (contracción
muscular esfinteriana al tacto rectal).
3.1.1.Fuerte 2
3.1.2.Débil 1

55
3.1.3.No-contracción 0
4. Puntuación:
4.1.Buena 5-6 puntos.
4.2.Regular 3-4 puntos.
4.3.Mala 2 puntos o menos.
Métodode Kiesewetter.
1. Bueno.
1.1.Continente la mayor parte del tiempo.
1.2.Se embarra ocasionalmente.
1.3.Diarreas.
1.4.Estrés emocional.
2. Regular.
2.1.Ocasionalmente se embarra.
2.2.Heces de consistencia normal.
2.3.Aceptable grado de continencia social.
3. Pobre.
3.1.Franca incontinencia.
3.2.Control ocasional.
3.3.Fallo de la terapia.
3.4.Colostomía permanente.

CONSTIPACIÓNPOSTOPERATORIA
La constipación es un problema funcional frecuente en niños operados de
malformaciones anorrectales (MAR). Existen varias tendencias para
explicarlas:
1. La gran disección rectal necesaria: en ocasiones endopélvica para ganar
longitud en el segmento intestinal a descender; pudiera producir
denervación que repercutiría posteriormente en problemas en la
motilidad intestinal dando lugar a constipación.
2. Que la hipomotilidad es generalizada: en niños con MAR altas e
intermedias más que circunscritas al segmento disecado, asociado esto
a un defecto en la distribución o densidad de las células intersticiales

56
de Cajal (ganglionosis) ocasionando constipación refractaria. Puede
encontrarse enfermedad de Hirschsprung asociada.
3. Recto atónico como saco.
4. Megasigmoides: requiere tratamiento quirúrgico. Peña recomienda
“tapering”.
5. Ataduras o fijación al cordón medular: demostrado por TAC o RMN que
requieren tratamiento neuroquirúrgico.
6. Relación inadecuada entre el recto descendido y el complejo muscular:
Se demuestra por TAC o RMN. El tratamiento sería redescenso del
recto.
7. Anatomía deficiente: ya sea nerviosa, muscular u ósea (anomalías
relacionadas con el hueso sacro). El paciente presenta deficiencias
constitucionales imposibles de resolver. En este caso el tratamiento
seria colostomía terminal. El hueso sacro ha pasado a jugar un papel
importante en el pronóstico de estos pacientes en cuanto a continencia
fecal. Probablemente relacionado con trastornos de la innervación,
ataduras o fijación del cordón medular, así como problemas en la
inserción y desarrollo de la musculatura de la región. Se requiere TAC o
RMN para detectar anomalías del mismo o asociadas a las MAR.
8. Pseudo incontinencia postoperatoria.

ALGUNAS CONSIDERACIONES SOBRELA CLOACA
1. Es el más complejo tipo de imperforación anal desde donde confluyen
el recto, vagina y vejiga en el seno urogenital de la niña. La variedad
más común: la vagina entra justo debajo del cuello de la vejiga y el
recto justo debajo de la vagina (el nivel de confluencia puede ser alto,
bajo o intermedio).
2. Al nacer en los casos altos, la vagina puede llenarse de orina y su
distensión desplaza la vejiga y comprime los uréteres (hidronefrosis).
La vesicostomía y vaginostomía a veces son necesarias.
3. Colostomía transversa derecha descompresiva en etapa neonatal, para
no comprometer el “pull- trough” posterior y/o facilitar la vaginoplastia
con el colon sigmoides si fuera necesario.
4. Pacientes con hidronefrosis y vagina distendida por mucus u orina
debe ser drenado por cateterización intermitente (no necesaria
vesicostomía o vaginostomía). A veces es necesario el “cut back” del
seno urogenital en el mismo tiempo de la colostomía para facilitar la
cateterización de la vagina. El catéter invariablemente entra en la
vagina y no en la vejiga, que está angulada hacia adelante.

57
5. No debe explorarse la cavidad abdominal en el momento de la
colostomía para no crear adherencias. Varias semanas después se
obtendrá información acerca de las estructuras de la pelvis para
estudios endoscópicos y radiológicos.
6. Con la RMN se busca atadura o fijación del cordón medular: 1/3 de los
casos; en la extrofia cloacal casi en el 100% casos.
7. La reconstrucción urinaria debe hacerse en el mismo acto quirúrgico.
Corrección definitiva 6-24 meses después. Endoscopia preliminar para
revisar la anatomía.
Preparaciónpreoperatoria.
1 Irrigación del intestino con solución salina fisiológica desde abajo y hacia
a fuera por el asa distal de la colostomía, colocando un catéter de balón
(Fowley) en la fístula a través de una guía endoscópica.
2 Preparación del intestino funcional con electrolitos y polietilenglicol. La
reparación total necesita el intestino totalmente limpio.
Técnicaquirúrgica.
1. La ARPSP es el proceder de elección. El proceder abdomino-perineal se
sigue utilizando cuando en algunos casos no puede hacerse solo por
vía posterior.
2. Debe prepararse la piel del paciente completamente, para comenzar
en decúbito prono y poder colocarlo en supino (posición de litotomía).
Mientras más pequeño es el niño se facilita mejor el viraje.
3. Un anestesista se ocupa de la ventilación y el otro de los líquidos. La vía
endovenosa se coloca en los miembros superiores.
4. Se emplea electro estimulador para determinar y marcar el centro del
esfínter rectal y marcar también en el periné el sitio de la vagina.
5. Incisión línea media desde el cóccix (puede quitarse) a través del
complejo muscular en el periné y hacia abajo hasta encontrar recto y
seno urogenital. Se coloca un dilatador metálico dentro del seno para
identificarlo y no apartarse de la línea media.
6. Apertura del seno urogenital, identificación de los orificios de las 3
estructuras; disección rectal montando orificio rectal con puntos y
colocando sonda de balón para facilitar tracción.
7. Luego movilización de la vagina (muy dificultoso separar vagina) del
cuello vesical y el seno urogenital; utilizar bisturí y no cauterizar
(fístula). Puede haber una, dos o ninguna vagina. Es preferible abrir
pequeños orificios en la pared anterior de la vagina que en vejiga. Se
facilita disección con un dedo dentro de ella. Se rota la vagina 90º para
que su pared lateral intacta cubra el seno urogenital y evita fístula. En

58
caso de creada una fístula vesicovaginal puede colocarse un “flap” de
periné. (complicación que debe evitarse).
8. En caso de doble vagina: comunicarlas o descender la más larga (la
improvisación es esencial en este tipo de cirugía).
9. Cerrar seno urogenital para hacer la uretra (2 planos), dejar sonda
preferiblemente rígida para evitar trauma por el balón de la Fowley si
se sale la sonda.
10.Anoplastia previo estrechamiento de la pared posterior rectal si fuera
necesario.
Peña ha descrito una alternativa técnica de movilización del seno
urogenital en cloacas bajas. Envuelve en un bloque la movilización de la
uretra y la vagina juntos como una sola unidad.
Post operatorio.
1. El paciente termina con un edema facial posicional. Se traslada a la
Unidad de Cuidados Intensvos Nenatales con ventilación mecánica por
2 días.
2. Se prefiere tener en un plano horizontal y no vertical para minimizar la
presión venosa pélvica. Las botas neumáticas en las piernas reducen el
embolismo pulmonar.
3. Tres semanas después de la cirugía se hace endoscopia y cateterización
intermitente en pacientes que no puedan espontáneamente.
4. Dilatación de la nueva vagina y el recto con Hegar.
5. La colostomía se cierra a las 4 semanas después de la reconstrucción
cloacal.
6. Un enema diario si necesita con solución salina fisiológica tibia si el
niño no es capaz de evacuar espontáneamente.
Consideraciones finales.
1. Canal común: < 3cm bajas; > 3cm altas.
2. Alta incidencia de anomalías urogenitales (hidronefrosis, megauréter,
RVU, displasia renal, agenesia renal, vejiga neurogénica.
3. Septación de vagina y útero (60 %).
4. Atadura del cordón medular (33 %).
5. Asociación a hidrocolpos (40 %).
6. Pseudoincontinencia urinaria en ocasiones.
7. Valoración urológica urgente y colostomía transversa en etapa
neonatal.
8. Reparación ARPSP (vía abdominal 20%).
9. Definitiva: sustitución vaginal (> 3cm).
10.Movilización urogenital en bloque (< 3cm).

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