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Módulo 6. Terapia fetal
Eugenia Antolín Alvarado
Sección de Ecografía y Medicina Fetal
Madrid, noviembre 2018
Procedimientos terapeúticos
en la gestación MC complicada
signo “lambda” signo “T”
S y E 100%
VPP ↑↑↑
BC (80%) MC (20%)
Riesgo de complicaciones
Única
(%)
BC
(%)
MC
(%)
Malformación mayor 1 1 3
Muerte perinatal 0.5 1-2 3-4
CIR (<P3) 3 10 15
PP < 32s. 1 5 10
Lesión neurológica 1 3 15
Gratacós E. Gestación múltiple: aspectos generales y relevancia en Medicina Fetal. En: Gratacós E, Gómez R,
Nicolaides K, Romero R, Cabero L, eds. Medicina Fetal. Madrid: Editoral Médica Panamericana 2007: 687
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Resultado perinatal corionicidad
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Lewi. Vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol 2013
Anastomosis AV
Anastomosis vaso-vaso
STFF
CIRs
Defecto congénito
discordante
MCMA
TAPS
ÉXITUS DE 1 GEMELO
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Exanguinación
aguda
Hipotensión
Hipovolemia
Anemia
Hipotensión
Daño hipóxico-isquémico
multisistémico
SNC (25-45%)
Renal
Gastrointestinal
IUFD (25%)
Éxitus de un gemelo en la gestación MC (exanguinación en el co-gemelo)
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Control de la gestación MC
13 estudios; 1991 gestaciones MC; 323 desarrollaron STFF
Stagnati et al. Early prediction of twin-to-twin transfusion syndrome: systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obtet Gynecol 2017; 49: 573
11-13.6s: marcadores precoces
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
STFF
 10%
tipo
número
tamaño
CIR selectivo
 10%
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
20s
 la  biométrica no es un criterio Dº
 no se requiere el Doppler para su Dº
(sí para su estadificación)
• feto donante (patrón de hipovolemia):  IP AU/AFTD/FR
• feto receptor (patrón de hipervolemia):  IP DV/IT
30-40% de los casos remitidos a una Unidad de
Medicina Fetal por STFF no cumple criterios estrictos
Criterios diagnósticos
1. polihidramnios-oligo/anhidramnios
— polihidramnios
> 8cm si ≤ 20s.
> 10cm si > 20s.
— Oligo/ anhidramnios < 2cm. (“stuck twin”)
2. vejigas discordantes
Receptor
Receptor
Donante
Donante
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Estadios de Quintero
 Estadio I
 TOPS con vejiga del donante aún visible
 Estadio II
 la vejiga del donante no se visualiza
durante toda la exploración
 Estadio III
 alteraciones críticas del Doppler en
alguno de los fetos
 IIID: AFTD/FR en AU
 III R: FR en DV y/o PVU
 Estadio IV
 hidrops en alguno de los fetos
 Estadio V
 muerte de alguno de los fetos
+ Doppler
Quinteroy cols. J Perinatol1999; 19: 550
Estadio I
Estadio II
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Estadio III Estadio IV
Urgencia en el tto
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Crombleholme TM, Shera D, Lee H, et al. A prospective, randomized, multicenter trial of
amnioreduction vs selective fetoscopic laser photocoagulation for the treatment of severe twin-
twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2007;197:396.e1-396.e9
Senat MV, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction
for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Eng J Med 2004; 351: 136-144
16-24s
16-26s
US Food and Drug Administration (2009). Available at: http://www.fda.
gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsand
Clearances/Recently-ApprovedDevices/ucm078275.htm. Accessed Nov.
29, 2012
• elección del punto de entrada (fácil acceso al ecuador vascular a nivel de
la superficie placentaria a través del saco del receptor)
• anestesia local / sedación con remifentanilo
• abordaje percutáneo
• introducción ecoguíada de cánula con trócar (9-10F.)
• sistema de amnioinfusión-amniodrenaje
• introducción de vaina (2-3mm.) con fetoscopio (1.2-2mm.) y fibra láser
Nd-YAG / diodo (400-600 µm.)
• exploración sistemática de la superficie corial. Identificación de las
anastomosis A-V
• coagulación (30-60W. a 1cm. de la superficie durante 3-4 segundos)
• amniodrenaje hasta columna máxima de LA ≤ 6cm.
• retirar el endoscopio bajo control ecográfico examinando el punto de
entrada
(profilaxis AB y tocolisis)
Láser de las anastomosis vasculares. Procedimiento
 Resultados actuales
 34 estudios (1990-2014)
 n=3868 STFF
Akkermans J et al. Twenty-Five Years of Fetoscopic Laser Coagulation in Twin-Twin Transfusion Syndrome:
A Systematic Review. Fetal Diagn Ther 2015;38:241
Supervivencia 1990-1995 2011-2014 p
2 fetos (%) 35 65 < 0.01
≥ 1 feto (%) 70 88 0.009
EG media al parto de 32s.
Secuelas NRL < 10%
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 Complicaciones fetales
─ éxitus precoz del R x sobrecarga cardiaca/
éxitus de donante por insuficiencia placentaria
─ fallo quirúrgico:
• no resolución del STFF/ recurrencia (10%)
• Secuencia anemia-policitemia (TAPS) ( 10%)
→ LA y vejigas / valoración de Vmáx en ACM
─ hipertrofia miocárdica / OTSVD en el R
─ prematuridad extrema (RPM)
─ 5-15% lesión neurológica (EG parto < 30s) →
RM a las 28-30sem.
bridas
necrosis EE (R)
Isquemia intestinal (D)
insuficiencia renal (D)
 Complicaciones maternas
 sangrado intrauterino (retirada de trócar)
 anemia dilucional
 ascitis amniótica
 hemoperitoneo
 corioamnionitis
 Mirror Syndrome
 abruptio placentae
 embolia de LA
DonanteReceptor
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 PREDICCIÓN DE ÉXITUS DE 1 O AMBOS GEMELOS TRAS LÁSER
─ Estudio caso control (2007-2013); Leiden (Holanda)
─ 273 STFF tratados con láser
─ S-IUFD 30 donantes (11%) y 27 receptores (9.9%)
─ 67% de las s-IUFD ocurrieron ≤ 1s postláser
Donante
Receptor
Eschbach SJ et al. Prediction of single fetal demise after laser therapy for twin–twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2016; 47: 356
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medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Supervivencia
global
(%)
Doble supervivencia
(%)
Al menos 1
(%)
Conducta expectante 79
(62-92)
70
(54-84)
87
(69-98)
Amniorreducción 77
(68-85)
67
(57-76)
86
(76-94)
Láser 68
(54-81)
54
(36-72)
81
(69-90)
 18 estudios
 172 STFF I valoración progresión; 433 STFF I valoración supervivencia
Progresión 27%
USA  Europa
polihidramnios sintomático
LC
estudio cardiaco
paciente desplazada
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
3-5% espontáneo / 10% tras láser
Lewi. Vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical
consequences. Am J Obstet Gynecol 2013
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Algoritmo de manejo del TAPS
Tollenaar L, Slaghekke F, Middeldorp J, Klumper F, Haak M, Oepkes D, Lopriore E. Twin anemia polycythemia sequence: Current views on pathogenesis, diagnostic criteria, perinatal management and
outcome. Twin Res Hum Genet 2016; 19: 222-233.
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
• Hospital Leuven
• Hospital Strasbourg
• Birmingham Women’s Hospital
• Buzzi Hospital Milan
• Leiden University Medical Centre
(mayo 08-julio 12)
(n=274; 139 Solomon, 135 estándar)
STFF < 26s (≥ estadio II o estadio I + Sª x
polihidramnios)
Lancet 2014; 6: S0140-6736 (13) 62419-8
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Lancet 2014; 6: S0140-6736 (13) 62419-8
estudio placenta en 151 gestaciones
anastomosis residuales en 14/77 (19%) placentas procedentes de técnica
Solomon vs 23/77 (30%) de técnica estándar (p=0.12)
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
 122 placentas: 44 (36%) técnica de Solomon; 78 (64%) láser selectivo
Akkermans J et al. What is the impact of placental tissue damage after laser surgery for twin-twin transfusion syndrome? A secondary analysis of the Solomon trial. Placenta 2017; 52: 71
¿Todo ventajas con la técnica de Solomon?
El grado de lesión 2 y 3 se correlacionó con:
─ Menor EG al nacimiento (- 0.167, p=0.002)
─ Mayor incidencia de RPM <32 semanas (0.016, p=0.003)
─ Menor intervalo láser- parto (B - 0.168, p=0.002)
ENERGIA TOTAL
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
 Si cerca viabilidad (>28s?) en casos
de:
 En estadios I o II
 Si APP
 Si dificultades técnicas 
– Anastomosis de gran calibre
– Útero y placenta de gran tamaño
grandes
– LA no transparente
 Láser de primera elección
¿ Amniodrenaje?
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Oclusión de cordón en STFF si:
– malformación asociada
– precoz, con gran  biométrica y AFTD/FR en AU en
feto D
– dificultad técnica para láser
– tto 2ª elección si láser fallido y no visibilidad
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Criterios diagnósticos
1. PFE2 < p10 (p5)
2. PFE1-PFE2/PFE1 x 100 > 25%?
vejigas normales
PFE < p010
vejigas normales
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
columna máx > 8 cm (> 10 cm) / < 2cm
PFE < P10 (+ D-PFE > 25%)
  LA
  biométrica
STFF
CIRs
si
si
no
no
seguimiento
Algoritmo diagnóstico
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Clasificación según Doppler AU
 Tipo I: Doppler normal en AU
buen pronóstico
 4% progresa a AFTD-FR AU
† intraútero inesperada  0%
LMPV AGA < 5%
 Tipo II: AFTD-FR en AU
evolución esperable
> 90% deterioro hemodinámico “clásico”
† intraútero inesperada 2.6%
LMPV AGA < 5%
 Tipo III: AFTD-FRi en AU
evolución impredecible
† intraútero inesperada 16%
LMPV AGA 20%
Gratacós E et al. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic
pregnancies according to umbilical artery Doppler flow in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol2007; 30: 28
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
CIR selectivo
 10%
1. Conducta expectante
(riesgo de éxitus intrauterino del feto CIR)
2. Coagulación mediante láser de las
anastomosis vasculares
3. Oclusión de cordón
severidad del CIRs
Opciones terapeúticas en el CIRs  90 CIRs con Doppler AU patológico
(tipo II, n=41; tipo III, n=49)
 Criterios de severidad:
─ Dº temprano (< 22s)
─  biométrica > 35%
─ ARED-AU o IP DV > p95
Supervivencia de feto AGA: 84/90 (93.3%)
Pérdida fetal < 24s: 3/90 (3.3%)
PP < 32s: 6/84 (7.1%)
EG parto 36.4s
Parra-Cordero M, Bennasar M et al. Cord Occlusion in Monochorionic Twins with Early Selective Intrauterine Growth Restriction
and Abnormal Umbilical Artery Doppler: A Consecutive Series of 90 Cases. Fetal Diagn Ther 2015
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
CIR selectivo
 10%
Opciones terapeúticas en el CIRs
 15 estudios (748 CIRs)
 11 conducta expectante, 6 OC; 5 láser
Townsend R et al. Perinataloutcomeof monochorionictwinpregnanciescomplicatedby selective fetal growthrestrictionaccordingto management:a systematicreview and meta-analysis
UltrasoundObstetGynecol2018. doi: 10.1002/uog.20114
CIRs tipo I CIRs tipo II CIRs tipo III
IUFD
(%)
No secuelas NRL
(%)
IUFD
(%)
No secuelas NRL
(%)
IUFD
(%)
No secuelas NRL
(%)
Conducta
expectante
3.1
(1.1-5.9)
97.9
(93.6-99.9)
16.6
(6.9-29.5)
89.3
(71.8-97.7)
13.2
(7.2-20.5)
61.9
(38.4-81.9)
Láser 16.7
(0.4-64.1)
100 44.3
(22.2-67.7)
100 32.9
(20.9-46.2)
100
OC 0
(co-twin)
100 5 (co-twin)
(0.03-20.5)
90.6
(42.3-94.3)
5.2 (co-twin)
(0.8-12.8)
98.8
(93.9-99.9)
 Malformación estructural
 no específica
 específicas (secuencia TRAP o gemelo acardio)
 Cromosomopatía (muy raro!!!!)
Defecto congénito discordante
 Conducta clínica
─ tratamiento conservador
─ reducción fetal selectiva
• patología severa
• riesgo para la gestación
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Técnicas
1. Cordón umbilical
 Coagulación bipolar
 Coagulación con láser
2. Coagulación intrafetal de los vasos
umbilicales (técnicas intersticiales)
 Láser intersticial
 Ablación por radiofrecuencia
≥16s (9-10F)
<16s (17-18G)
Gaerty K. Selective fetal reduction in monochorionic pregnancies. Am J Obstet Gynecol 2015; 213: 637-643
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
mejores resultados si entrada
por el saco del feto que hemos
de ocluir
supervivencia del 85-90%
EGp < 32s 10-15%
90% sin secuelas NRL 1 año
Gaerty K. Selective fetal reduction in monochorionic pregnancies. Am J Obstet Gynecol 2015; 213: 637-643
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
 1% MZ
 el feto acardio (perfundido) presenta múltiples
anomalías
 el feto “bomba” (donante) es morfológicamente
normal
─ ICC (hidrops y muerte fetal)
─ PP secundario a polihidramnios
 patrón circulatorio “TRAP” (“twin reversed arterial
perfusion sequence”)  perfusión arterial retrógrada del
feto acardio
 expresión severa del STFF en un estadio precoz de la
gestación  1 anastomosis AA + 1 anastomosis VV
Pérdida de la gestación del 50%
Secuencia TRAP
Secuencia TRAP. ¿Cuál es el tto de elección?
↑ Dº en 1ºt (ecografía 11-13.6s)
pérdidas fetales  30 % < 16s en
manejo expectante
Tto electivo en el momento del Dº
(no esperar a ≥ 16s)
Técnicas ablativas como tto de elección
(17-18G)
Pagani et al. Intrafetal laser treatment for twin reversed arterial perfusion sequence: cohort study and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 42: 6
Chaveeva P et al. Optimal Method and Timing of Intrauterine Intervention in Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence: Case Study and Meta-Analysis. Fetal Diagn Ther 2014;35:267
Mone et al. Intervention versus a conservative approach in the management of TRAP sequence: a systematic Review. J Perinat Med 2015
www.TRAPISTtrial.eu
 1% MC
 40-50% de mortalidad (inserciones muy próximas de
cordón!!!)
 Entrecruzamiento de cordones en  100% (1T)
 El STFF es más infrecuente, su Dº más difícil y su tto
técnicamente más complejo
 Si malformación discordante, realizar OC y sección de
cordón
 Si éxitus de 1 gemelo, 85-90% de éxitus del co-gemelo y
50-75% de lesión NRL
Gestación MCMA
Peeters S et al. Fetal surgery in complicated monoamniotic pregnancies: a case series and systematic review of the literature. Prenatal Diagnosis 2014, 34, 586–591
 n=58 (Leiden, Leuven, Miami)
(2002-2012)
 Revisión sistemática: n=49 (20 artículos)
(2000-2013)
 Reducción fetal selectiva en MCMA(n=74)
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
 Discordancia de LA  NO (control semanal
el propio centro)
¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia?
 STFF  SÍ (urgente)
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
 CIRs
 Tipo I  NO (control semanal el propio centro)
 Tipo II y III  SÍ
¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia?
PFE < p10
 Biométrica 27%
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia?
 Malformación discordante en MC  SÍ
 No específica
 > 16-18s si no riesgo de éxitus
 en el momento del Dº si alto riesgo de
éxitus intrauterino
 TRAP (en el momento del Dº)
 ¿Ante el éxitus de 1 gemelo? NO, EXCEPTO si
anemia en MC (VPSACM) a criterio del centro
MC
%
(IC 95%)
BC
%
(IC 95%)
Éxitus del co-gemelo 15
(9.1–20.9)
3
(0.4 –5.7)
PP 68
(56.7–78.5)
54
(41.5–66.9)
Neuroimagen RN aN 34
(28.8–46.1)
16
(7.8–23.5)
Neuromorbilidad 26
(16.5–34.6)
2
(1.6–4.9)
22 estudios; 6225 gestaciones gemelares; 343 éxitus de 1 feto
Obstet Gynecol 2011;118:928-940
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Conclusiones
 Importancia de establecer el Dº diferencial entre  de LA y STFF
 Discordancia de LA ¡no indicación quirúrgica! conducta expectante
con controles ecográficos semanales
 STFF
─ el Dº ecográfico no requiere Doppler
─ el estudio Doppler es necesario para establecer el estadio
─ el tto actual de elección es el láser de las anastomosis vasculares
─ (amniodrenaje)
─ oclusión de cordón en casos seleccionados
Conclusiones
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 TAPS
─ Incorporar VPS ACM (especialmente tras procedimiento)
─ tto no bien establecido (repetir láser vs TIU vs expectante) )
 CIRs
─ el Dº ecográfico no requiere Doppler
─ el estudio Doppler es necesario para establecer el tipo de CIR
─ el tto viene condicionado por el tipo de CIR
(OC en CIRs tipo II-III severos y precoces con gran  biométrica y alteraciones
críticas del Doppler)
Conclusiones
 Las técnicas de reducción fetal selectiva en la gestación MC deben conseguir una
interrupción rápida y completa del flujo sanguíneo en el cordón umbilical
(contraindicado la inyección de ClK!!!!)
 Técnicas sobre el cordón umbilical / ablación intrafetal
 Malformación discordante (coagulación con pinza bipolar o con láser en función de
la EG)
 Patología fetal severa
 Riesgo para toda la gestación
 Secuencia TRAP (láser intersticial o coagulación con láser del cordón umbilical)
 Conducta activa (no esperar a la aparición de los signos de mal Pº)
 EG tto?
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Conclusiones
 MCMA
 El entrecruzamiento de cordones es la norma
 STFF menos frecuente
 Ante éxitus de 1 gemelo, riesgo muy elevado de muerte concomitante y de
secuelas NRL del gemelo superviviente
 Si reducción fetal selectiva realizar OC + sección de cordón umbilical
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org
Conclusiones

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Procedimientos terapeúticos en la gstón MC complicada

  • 1. Módulo 6. Terapia fetal Eugenia Antolín Alvarado Sección de Ecografía y Medicina Fetal Madrid, noviembre 2018 Procedimientos terapeúticos en la gestación MC complicada
  • 2. signo “lambda” signo “T” S y E 100% VPP ↑↑↑ BC (80%) MC (20%) Riesgo de complicaciones Única (%) BC (%) MC (%) Malformación mayor 1 1 3 Muerte perinatal 0.5 1-2 3-4 CIR (<P3) 3 10 15 PP < 32s. 1 5 10 Lesión neurológica 1 3 15 Gratacós E. Gestación múltiple: aspectos generales y relevancia en Medicina Fetal. En: Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabero L, eds. Medicina Fetal. Madrid: Editoral Médica Panamericana 2007: 687 medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Resultado perinatal corionicidad
  • 3. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Lewi. Vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol 2013 Anastomosis AV Anastomosis vaso-vaso STFF CIRs Defecto congénito discordante MCMA TAPS ÉXITUS DE 1 GEMELO
  • 6. 13 estudios; 1991 gestaciones MC; 323 desarrollaron STFF Stagnati et al. Early prediction of twin-to-twin transfusion syndrome: systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obtet Gynecol 2017; 49: 573 11-13.6s: marcadores precoces
  • 8. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org 20s  la  biométrica no es un criterio Dº  no se requiere el Doppler para su Dº (sí para su estadificación) • feto donante (patrón de hipovolemia):  IP AU/AFTD/FR • feto receptor (patrón de hipervolemia):  IP DV/IT 30-40% de los casos remitidos a una Unidad de Medicina Fetal por STFF no cumple criterios estrictos Criterios diagnósticos 1. polihidramnios-oligo/anhidramnios — polihidramnios > 8cm si ≤ 20s. > 10cm si > 20s. — Oligo/ anhidramnios < 2cm. (“stuck twin”) 2. vejigas discordantes Receptor Receptor Donante Donante
  • 9. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Estadios de Quintero  Estadio I  TOPS con vejiga del donante aún visible  Estadio II  la vejiga del donante no se visualiza durante toda la exploración  Estadio III  alteraciones críticas del Doppler en alguno de los fetos  IIID: AFTD/FR en AU  III R: FR en DV y/o PVU  Estadio IV  hidrops en alguno de los fetos  Estadio V  muerte de alguno de los fetos + Doppler Quinteroy cols. J Perinatol1999; 19: 550 Estadio I Estadio II
  • 11. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Crombleholme TM, Shera D, Lee H, et al. A prospective, randomized, multicenter trial of amnioreduction vs selective fetoscopic laser photocoagulation for the treatment of severe twin- twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2007;197:396.e1-396.e9 Senat MV, Deprest J, Boulvain M, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Eng J Med 2004; 351: 136-144 16-24s 16-26s US Food and Drug Administration (2009). Available at: http://www.fda. gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsand Clearances/Recently-ApprovedDevices/ucm078275.htm. Accessed Nov. 29, 2012
  • 12. • elección del punto de entrada (fácil acceso al ecuador vascular a nivel de la superficie placentaria a través del saco del receptor) • anestesia local / sedación con remifentanilo • abordaje percutáneo • introducción ecoguíada de cánula con trócar (9-10F.) • sistema de amnioinfusión-amniodrenaje • introducción de vaina (2-3mm.) con fetoscopio (1.2-2mm.) y fibra láser Nd-YAG / diodo (400-600 µm.) • exploración sistemática de la superficie corial. Identificación de las anastomosis A-V • coagulación (30-60W. a 1cm. de la superficie durante 3-4 segundos) • amniodrenaje hasta columna máxima de LA ≤ 6cm. • retirar el endoscopio bajo control ecográfico examinando el punto de entrada (profilaxis AB y tocolisis) Láser de las anastomosis vasculares. Procedimiento
  • 13.  Resultados actuales  34 estudios (1990-2014)  n=3868 STFF Akkermans J et al. Twenty-Five Years of Fetoscopic Laser Coagulation in Twin-Twin Transfusion Syndrome: A Systematic Review. Fetal Diagn Ther 2015;38:241 Supervivencia 1990-1995 2011-2014 p 2 fetos (%) 35 65 < 0.01 ≥ 1 feto (%) 70 88 0.009 EG media al parto de 32s. Secuelas NRL < 10%
  • 14. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  Complicaciones fetales ─ éxitus precoz del R x sobrecarga cardiaca/ éxitus de donante por insuficiencia placentaria ─ fallo quirúrgico: • no resolución del STFF/ recurrencia (10%) • Secuencia anemia-policitemia (TAPS) ( 10%) → LA y vejigas / valoración de Vmáx en ACM ─ hipertrofia miocárdica / OTSVD en el R ─ prematuridad extrema (RPM) ─ 5-15% lesión neurológica (EG parto < 30s) → RM a las 28-30sem. bridas necrosis EE (R) Isquemia intestinal (D) insuficiencia renal (D)  Complicaciones maternas  sangrado intrauterino (retirada de trócar)  anemia dilucional  ascitis amniótica  hemoperitoneo  corioamnionitis  Mirror Syndrome  abruptio placentae  embolia de LA DonanteReceptor
  • 15. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  PREDICCIÓN DE ÉXITUS DE 1 O AMBOS GEMELOS TRAS LÁSER ─ Estudio caso control (2007-2013); Leiden (Holanda) ─ 273 STFF tratados con láser ─ S-IUFD 30 donantes (11%) y 27 receptores (9.9%) ─ 67% de las s-IUFD ocurrieron ≤ 1s postláser Donante Receptor Eschbach SJ et al. Prediction of single fetal demise after laser therapy for twin–twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2016; 47: 356
  • 17. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Supervivencia global (%) Doble supervivencia (%) Al menos 1 (%) Conducta expectante 79 (62-92) 70 (54-84) 87 (69-98) Amniorreducción 77 (68-85) 67 (57-76) 86 (76-94) Láser 68 (54-81) 54 (36-72) 81 (69-90)  18 estudios  172 STFF I valoración progresión; 433 STFF I valoración supervivencia Progresión 27% USA  Europa polihidramnios sintomático LC estudio cardiaco paciente desplazada
  • 18. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org 3-5% espontáneo / 10% tras láser Lewi. Vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences. Am J Obstet Gynecol 2013
  • 19. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Algoritmo de manejo del TAPS Tollenaar L, Slaghekke F, Middeldorp J, Klumper F, Haak M, Oepkes D, Lopriore E. Twin anemia polycythemia sequence: Current views on pathogenesis, diagnostic criteria, perinatal management and outcome. Twin Res Hum Genet 2016; 19: 222-233.
  • 20. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org • Hospital Leuven • Hospital Strasbourg • Birmingham Women’s Hospital • Buzzi Hospital Milan • Leiden University Medical Centre (mayo 08-julio 12) (n=274; 139 Solomon, 135 estándar) STFF < 26s (≥ estadio II o estadio I + Sª x polihidramnios) Lancet 2014; 6: S0140-6736 (13) 62419-8
  • 21. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Lancet 2014; 6: S0140-6736 (13) 62419-8 estudio placenta en 151 gestaciones anastomosis residuales en 14/77 (19%) placentas procedentes de técnica Solomon vs 23/77 (30%) de técnica estándar (p=0.12)
  • 22. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  122 placentas: 44 (36%) técnica de Solomon; 78 (64%) láser selectivo Akkermans J et al. What is the impact of placental tissue damage after laser surgery for twin-twin transfusion syndrome? A secondary analysis of the Solomon trial. Placenta 2017; 52: 71 ¿Todo ventajas con la técnica de Solomon? El grado de lesión 2 y 3 se correlacionó con: ─ Menor EG al nacimiento (- 0.167, p=0.002) ─ Mayor incidencia de RPM <32 semanas (0.016, p=0.003) ─ Menor intervalo láser- parto (B - 0.168, p=0.002) ENERGIA TOTAL
  • 23. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  Si cerca viabilidad (>28s?) en casos de:  En estadios I o II  Si APP  Si dificultades técnicas  – Anastomosis de gran calibre – Útero y placenta de gran tamaño grandes – LA no transparente  Láser de primera elección ¿ Amniodrenaje?
  • 24. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Oclusión de cordón en STFF si: – malformación asociada – precoz, con gran  biométrica y AFTD/FR en AU en feto D – dificultad técnica para láser – tto 2ª elección si láser fallido y no visibilidad
  • 25. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Criterios diagnósticos 1. PFE2 < p10 (p5) 2. PFE1-PFE2/PFE1 x 100 > 25%? vejigas normales PFE < p010 vejigas normales
  • 26. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org columna máx > 8 cm (> 10 cm) / < 2cm PFE < P10 (+ D-PFE > 25%)   LA   biométrica STFF CIRs si si no no seguimiento Algoritmo diagnóstico
  • 27. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Clasificación según Doppler AU  Tipo I: Doppler normal en AU buen pronóstico  4% progresa a AFTD-FR AU † intraútero inesperada  0% LMPV AGA < 5%  Tipo II: AFTD-FR en AU evolución esperable > 90% deterioro hemodinámico “clásico” † intraútero inesperada 2.6% LMPV AGA < 5%  Tipo III: AFTD-FRi en AU evolución impredecible † intraútero inesperada 16% LMPV AGA 20% Gratacós E et al. A classification system for selective intrauterine growth restriction in monochorionic pregnancies according to umbilical artery Doppler flow in the smaller twin. Ultrasound Obstet Gynecol2007; 30: 28
  • 29. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org CIR selectivo  10% 1. Conducta expectante (riesgo de éxitus intrauterino del feto CIR) 2. Coagulación mediante láser de las anastomosis vasculares 3. Oclusión de cordón severidad del CIRs Opciones terapeúticas en el CIRs  90 CIRs con Doppler AU patológico (tipo II, n=41; tipo III, n=49)  Criterios de severidad: ─ Dº temprano (< 22s) ─  biométrica > 35% ─ ARED-AU o IP DV > p95 Supervivencia de feto AGA: 84/90 (93.3%) Pérdida fetal < 24s: 3/90 (3.3%) PP < 32s: 6/84 (7.1%) EG parto 36.4s Parra-Cordero M, Bennasar M et al. Cord Occlusion in Monochorionic Twins with Early Selective Intrauterine Growth Restriction and Abnormal Umbilical Artery Doppler: A Consecutive Series of 90 Cases. Fetal Diagn Ther 2015
  • 30. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org CIR selectivo  10% Opciones terapeúticas en el CIRs  15 estudios (748 CIRs)  11 conducta expectante, 6 OC; 5 láser Townsend R et al. Perinataloutcomeof monochorionictwinpregnanciescomplicatedby selective fetal growthrestrictionaccordingto management:a systematicreview and meta-analysis UltrasoundObstetGynecol2018. doi: 10.1002/uog.20114 CIRs tipo I CIRs tipo II CIRs tipo III IUFD (%) No secuelas NRL (%) IUFD (%) No secuelas NRL (%) IUFD (%) No secuelas NRL (%) Conducta expectante 3.1 (1.1-5.9) 97.9 (93.6-99.9) 16.6 (6.9-29.5) 89.3 (71.8-97.7) 13.2 (7.2-20.5) 61.9 (38.4-81.9) Láser 16.7 (0.4-64.1) 100 44.3 (22.2-67.7) 100 32.9 (20.9-46.2) 100 OC 0 (co-twin) 100 5 (co-twin) (0.03-20.5) 90.6 (42.3-94.3) 5.2 (co-twin) (0.8-12.8) 98.8 (93.9-99.9)
  • 31.  Malformación estructural  no específica  específicas (secuencia TRAP o gemelo acardio)  Cromosomopatía (muy raro!!!!) Defecto congénito discordante  Conducta clínica ─ tratamiento conservador ─ reducción fetal selectiva • patología severa • riesgo para la gestación
  • 32. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Técnicas 1. Cordón umbilical  Coagulación bipolar  Coagulación con láser 2. Coagulación intrafetal de los vasos umbilicales (técnicas intersticiales)  Láser intersticial  Ablación por radiofrecuencia ≥16s (9-10F) <16s (17-18G) Gaerty K. Selective fetal reduction in monochorionic pregnancies. Am J Obstet Gynecol 2015; 213: 637-643
  • 33. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org mejores resultados si entrada por el saco del feto que hemos de ocluir supervivencia del 85-90% EGp < 32s 10-15% 90% sin secuelas NRL 1 año Gaerty K. Selective fetal reduction in monochorionic pregnancies. Am J Obstet Gynecol 2015; 213: 637-643
  • 34. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  1% MZ  el feto acardio (perfundido) presenta múltiples anomalías  el feto “bomba” (donante) es morfológicamente normal ─ ICC (hidrops y muerte fetal) ─ PP secundario a polihidramnios  patrón circulatorio “TRAP” (“twin reversed arterial perfusion sequence”)  perfusión arterial retrógrada del feto acardio  expresión severa del STFF en un estadio precoz de la gestación  1 anastomosis AA + 1 anastomosis VV Pérdida de la gestación del 50% Secuencia TRAP
  • 35. Secuencia TRAP. ¿Cuál es el tto de elección? ↑ Dº en 1ºt (ecografía 11-13.6s) pérdidas fetales  30 % < 16s en manejo expectante Tto electivo en el momento del Dº (no esperar a ≥ 16s) Técnicas ablativas como tto de elección (17-18G) Pagani et al. Intrafetal laser treatment for twin reversed arterial perfusion sequence: cohort study and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 42: 6 Chaveeva P et al. Optimal Method and Timing of Intrauterine Intervention in Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence: Case Study and Meta-Analysis. Fetal Diagn Ther 2014;35:267 Mone et al. Intervention versus a conservative approach in the management of TRAP sequence: a systematic Review. J Perinat Med 2015 www.TRAPISTtrial.eu
  • 36.  1% MC  40-50% de mortalidad (inserciones muy próximas de cordón!!!)  Entrecruzamiento de cordones en  100% (1T)  El STFF es más infrecuente, su Dº más difícil y su tto técnicamente más complejo  Si malformación discordante, realizar OC y sección de cordón  Si éxitus de 1 gemelo, 85-90% de éxitus del co-gemelo y 50-75% de lesión NRL Gestación MCMA
  • 37. Peeters S et al. Fetal surgery in complicated monoamniotic pregnancies: a case series and systematic review of the literature. Prenatal Diagnosis 2014, 34, 586–591  n=58 (Leiden, Leuven, Miami) (2002-2012)  Revisión sistemática: n=49 (20 artículos) (2000-2013)  Reducción fetal selectiva en MCMA(n=74)
  • 38. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  Discordancia de LA  NO (control semanal el propio centro) ¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia?  STFF  SÍ (urgente)
  • 39. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  CIRs  Tipo I  NO (control semanal el propio centro)  Tipo II y III  SÍ ¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia? PFE < p10  Biométrica 27%
  • 40. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org ¿Cuándo derivar una gestación MC a un centro de referencia?  Malformación discordante en MC  SÍ  No específica  > 16-18s si no riesgo de éxitus  en el momento del Dº si alto riesgo de éxitus intrauterino  TRAP (en el momento del Dº)  ¿Ante el éxitus de 1 gemelo? NO, EXCEPTO si anemia en MC (VPSACM) a criterio del centro MC % (IC 95%) BC % (IC 95%) Éxitus del co-gemelo 15 (9.1–20.9) 3 (0.4 –5.7) PP 68 (56.7–78.5) 54 (41.5–66.9) Neuroimagen RN aN 34 (28.8–46.1) 16 (7.8–23.5) Neuromorbilidad 26 (16.5–34.6) 2 (1.6–4.9) 22 estudios; 6225 gestaciones gemelares; 343 éxitus de 1 feto Obstet Gynecol 2011;118:928-940
  • 41. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Conclusiones  Importancia de establecer el Dº diferencial entre  de LA y STFF  Discordancia de LA ¡no indicación quirúrgica! conducta expectante con controles ecográficos semanales  STFF ─ el Dº ecográfico no requiere Doppler ─ el estudio Doppler es necesario para establecer el estadio ─ el tto actual de elección es el láser de las anastomosis vasculares ─ (amniodrenaje) ─ oclusión de cordón en casos seleccionados Conclusiones
  • 42. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org  TAPS ─ Incorporar VPS ACM (especialmente tras procedimiento) ─ tto no bien establecido (repetir láser vs TIU vs expectante) )  CIRs ─ el Dº ecográfico no requiere Doppler ─ el estudio Doppler es necesario para establecer el tipo de CIR ─ el tto viene condicionado por el tipo de CIR (OC en CIRs tipo II-III severos y precoces con gran  biométrica y alteraciones críticas del Doppler) Conclusiones
  • 43.  Las técnicas de reducción fetal selectiva en la gestación MC deben conseguir una interrupción rápida y completa del flujo sanguíneo en el cordón umbilical (contraindicado la inyección de ClK!!!!)  Técnicas sobre el cordón umbilical / ablación intrafetal  Malformación discordante (coagulación con pinza bipolar o con láser en función de la EG)  Patología fetal severa  Riesgo para toda la gestación  Secuencia TRAP (láser intersticial o coagulación con láser del cordón umbilical)  Conducta activa (no esperar a la aparición de los signos de mal Pº)  EG tto? medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Conclusiones
  • 44.  MCMA  El entrecruzamiento de cordones es la norma  STFF menos frecuente  Ante éxitus de 1 gemelo, riesgo muy elevado de muerte concomitante y de secuelas NRL del gemelo superviviente  Si reducción fetal selectiva realizar OC + sección de cordón umbilical medicinafetal.hulp@salud.madrid.org Conclusiones