1) Los estudios muestran que las valvulopatías más prevalentes son la estenosis aórtica y la insuficiencia mitral, aunque esta última tiende a estar más infradiagnosticada.
2) La etiología más común es la degenerativa, aunque la reumática sigue siendo relevante.
3) Los factores de riesgo cardiovascular son frecuentes entre los pacientes valvulópatas.
2. 1. Clasificación
2. Fisiopatología.
3. “Euro Heart Survey”
a. Prevalencia.
b. Etiología.
c. Factores de riesgo.
4. “Burden of valvular heart disease”
a. Prevalencia.
b. Etiología.
c. Mortalidad.
3.
4. Según la válvula afectada podemos hablar de valvulopatías izquierdas o derechas.
También podemos clasificar las valvulopatías en auriculoventriculares o semilunares.
Desde el punto de vista funcional podemos clasificar las valvulopatías en estenóticas,
regurgitantes o mixtas.
Algunas patologías, como la insuficiencia mitral, además poseen subclasificaciones según su
mecanismo, como es el caso de la clasificación de Carpentier o la clasificación según el
mecanismo de regurgitación.
Atendiendo a la etiología las valvulopatías se pueden clasificar en primarias o secundarias.
Dentro de la patología primaria nos encontramos con las etiologías degenerativa, infecciosa
(reumática o endocardítica), mecánica y secundaria a fármacos, toxinas o enfermedades
sistémicas. También se pueden clasificar desde un punto de vista etiológico atendiendo a su
origen congénito o adquirido.
Según la severidad de la enfermedad se pueden clasificar en ligeras, moderadas o severas.
5. Válvula aórtica
La estenosis valvular en el adulto suele producirse como una calcificación gradual de la válvula
aórtica.
Los factores de riesgo asociados con la esclerosis aórtica son similares a los de la aterosclerosis y el
riesgo de sufrir estenosis aórtica incrementa con cada uno de los componentes del síndrome
metabólico.
Las válvulas afectas de esclerosis aórtica presentan fibrosis, infiltración crónica celular y calcificación
nodular.
En el caso de la válvula aórtica bicúspide, esta puede presentar una estenosis desde el nacimiento o
disminuir su diámetro por una calcificación acelerada.
Debido a que la obstrucción valvular aórtica progresa con lentitud, el ventrículo se adapta,
hipertrofiándose.
Los síntomas de la estenosis aórtica son la disnea (por incremento de la precarga y edema
pulmonar), el síncope de ejercicio (por bajo gasto e insuficiente aporte cerebral) y la angina (por
disminución del flujo coronario y aumento de las demandas de oxígeno).
6. Válvula mitral
La calcificación del anillo mitral es una enfermedad que ocurre frecuentemente en mujeres de
edad avanzada.
La diabetes, la insuficiencia renal y la hipertensión están entre los factores de riesgo de esta
valvulopatía.
La calcificación mitral disminuye el movimiento sistólico mitral y evita el cierre valvular,
pudiendo provocar una regurgitación mitral significativa. Además, al encontrarse cerca del
sistema de conducción cardiaca, puede producir bloqueos auriculovetriculares.
La degeneración valvular mixomatosa es el sustrato patológico del prolapso mitral y
representa la causa más frecuente de insuficiencia mitral en el mundo occidental.
El prolapso mitral puede ser familiar, no familiar, idiopático o estar asociado a síndromes del
tejido conectivo, como el síndrome de Marfan.
7. Traumatismo
Las afectaciones valvulares más frecuentes en los traumatismos son las
lesiones de las válvulas auriculoventriculares y están asociadas con
lesiones de elevada mortalidad.
La lesión valvular más común en lesiones no fatales es la insuficiencia
aórtica por ruptura valvular, seguida de la regurgitación auriculoventricular
debida a la ruptura de una cuerda tendinosa o a la contusión de un
músculo papilar.
Cardiopatía dilatada
La dilatación ventricular provoca un desalineamiento de los elementos
valvulares y, por lo tanto, conduce a la insuficiencia mitral.
8. Fiebre reumática
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se desarrolla tras una infección no
tratada de una cepa de estreptococo beta-hemolítico del grupo A, que puede afectar a la piel,
las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso.
Suele presentarse, en niños entre 6 y 15 años, 20 días después de una faringitis o escarlatina.
El 3% de los pacientes con una infección estreptocócica no tratada desarrollarán fiebre
reumática.
En los países occidentales es una enfermedad que cada vez presenta una menor prevalencia,
pero constituye un problema de gran relevancia en los países en vías de desarrollo y supone la
etiología principal de las valvulopatías adquiridas nivel mundial.
Las válvulas cardiacas presentan engrosamiento, fibrosis, inflamación crónica y fusión
comisural. También puede aparecer acortamiento de las cuerdas tendinosas.
9. Endocarditis infecciosa
La endocarditis tiene predilección por las válvulas que presentan una
enfermedad de base, ya sea congénita, degenerativa, reumática o
funcional. Puede provocar vegetaciones valvulares y destrucción valvular.
Suele afectar a las válvulas del corazón izquierdo y también a la tricúspide
en adictos a drogas por vía parenteral.
Existe una entidad llamada endocarditis aséptica que ocurre en pacientes
con enfermedades sistémicas crónicas. Se cree que es debida a un estado
de hipercoagulabilidad y al daño endotelial y presenta un curso similar a la
endocarditis infecciosa.
El lupus afecta sobre todo a las válvulas izquierdas del corazón. Se cree que
la afectación valvular es secundaria a un daño inmunológico, en el que
podrían mediar los anticuerpos anticardiolipina.
10. Los compuestos agonistas serotoninérgicos 5HT2b actúan sobre el corazón provocando las
características placas carcinoides.
Fenfluramina: Este anorexígeno retirado del mercado provocaba en pacientes tratados
durante más de 4 meses afectación valvular con placas carcinoides.
Síndrome carcinoide : El síndrome carcinoide es secundario a tumores de células
enterocromafines intestinales secretoras de serotonina. Debido al efecto de aclaramiento
hepático de esta sustancia, las neoplasias no causan síntomas hasta que afectan al hígado, en
cuyo caso provocan el síndrome carcinoide (rubefacción, diarrea, broncoespasmo y afectación
valvular derecha en el 50% de los casos).
Ergotamina y metisergida : Estos alcaloides ergóticos se usan para el tratamiento de la
migraña y son agonistas serotoninérgicos. Presentan una afectación valvular
predominantemente mitral.
Pergolida, cabergolida y bromocriptina : Estos compuestos son derivados ergotamínicos con
propiedades dopaminérgicas que se usan habitualmente para el tratamiento de la
enfermedad de Parkinson y la hiperprolactinemia. Todos ellos poseen antagonismo de los
receptores serotoninérgicos y provocan valvulopatías.
11. El músculo papilar posterior, encargado de impedir el
prolapso de la válvula mitral, se encuentra irrigado
por una sola arteria, por lo que si esta presenta
enfermedad isquémica puede provocar la falta de
relajación del músculo en sístole y regurgitación
mitral.
De esta manera podríamos encontrarnos con
pacientes que presentaran edema de pulmón sólo en
ejercicio.
12. El estudio europeo, realizado en centros médicos de toda
Europa (en donde se incluían pacientes mayores de edad con
valvulopatías significativas) nos muestra las características de
la cardiopatía valvular que tratamos en nuestras consultas.
13. La enfermedad valvular se presenta en
más de 2/3 de los casos como
valvulopatía única izquierda, en 1/5 de
los casos como valvulopatía múltiple y en
1/100 casos como enfermedad valvular
derecha.
Dentro de las valvulopatías izquierdas la
más frecuente es la estenosis aórtica,
seguida de la insuficiencia mitral, la
insuficiencia aórtica y la estenosis mitral.
Estos datos nos permiten concluir que las
enfermedades valvulares más
prevalentes son, en primer lugar, la
estenosis aórtica aislada y en segundo
lugar la insuficiencia mitral única.
Euro Heart Survey
14. La etiología más frecuente (más de 4/5 de los
casos) es la degenerativa, seguida a gran distancia
por la reumática.
La prevalencia de la valvulopatía degenerativa
sobre la reumática se repite en todas las
valvulopatías izquierdas (salvo en la estenosis
mitral, donde más de 4/5 de la etiología es
reumática y sólo una décima parte es
degenerativa)
Este escenario supone un cambio importante con
respecto al de tiempos pasados, y debe atribuirse
a la mejoría de las condiciones socioeconómicas y
al aumento de la esperanza de vida.
A pesar de la preponderancia de la enfermedad
degenerativa hay que tener en cuenta que la
endocarditis aún constituye un serio problema en
las insuficiencias valvulares izquierdas, y que la
cardiopatía isquémica representa un 7% de la
etiología de la insuficiencia mitral.
Euro Heart Survey
15. Edad
La edad de diagnóstico más frecuente de las
valvulopatías se sitúa entre los 50 y los 70 años (el
50%), seguida de los 70-80 años (30%).
Sexo
Las valvulopatías suelen repartirse al 50% entre hombres y mujeres, si bien es cierto que el
prolapso mitral es más prevalente en el sexo femenino y la estenosis aórtica en el masculino.
En cuanto a la etiología se sabe que la enfermedad reumática es más común en las mujeres,
la etiología congénita es más prevalente en los varones, y la degenerativa afecta a ambos
sexos por igual.
De esta manera, la estenosis mitral, por ser secundaria a la fiebre reumática, es también más
prevalente en mujeres, pero curiosamente cuando la afectación reumática aparece como
insuficiencia mitral o afectación aórtica no hay diferencias entre sexos.
Euro Heart Survey
16. Euro Heart Survey
Grado funcional
Los pacientes suelen diagnosticarse en clase
funcional I (1/3), II (1/4) y III (1/3), siendo
más raro el diagnóstico en clase IV (menos
de 1/10).
Es por ello que en el momento del
diagnóstico sólo un tercio de los pacientes
están asintomáticos y dos tercios ya
presentan síntomas, aunque no suelen ser
tan graves como para manifestarse en
reposo.
17. Los pacientes valvulópatas suelen presentar un elevado número de
factores de riesgo cardiovascular. Así, la mitad son hipertensos, el 40%
fumadores, más de un tercio padece dislipemia, más de un 25% tiene
antecedentes familiares de cardiopatía isquémica y una sexta parte
padece diabetes mellitus.
Estos factores están asociados tanto a la edad como a la esclerosis
vascular y a la aterosclerosis coronaria.
Euro Heart Survey
18. En este estudio se analizan, por una parte, de forma conjunta, tres
estudios poblacionales de individuos adultos que fueron evaluados
prospectivamente en su totalidad mediante ecocardiografía y, por otra, se
somete a análisis un estudio comunitario donde se realizaron
ecocardiografías basadas en el diagnóstico clínico.
19. En el estudio poblacional la prevalencia de enfermedad
valvular se cifró en un 2,5%, siendo igual para ambos sexos
(salvo para la estenosis aórtica que fue más frecuente en
varones), mientras que en el estudio comunitario fue de un
1,8% con una clara predisposición masculina.
Estos datos nos permiten afirmar que las valvulopatías
están infradiagnosticadas.
Además, los datos de prevalencia de la enfermedad
extrapolados a nuestro país nos permiten estimar que en
España existen 1,15 millones de pacientes valvulópatas.
Burden of valvular heart disease
20. En este estudio (tanto en su vertiente
poblacional como comunitaria) la prevalencia
de insuficiencia mitral superó a la de estenosis
aórtica, lo que contrasta claramente con el
estudio europeo (donde la estenosis aórtica
superaba la insuficiencia mitral).
Burden of valvular heart disease
21. Edad
Con la edad, la enfermedad valvular se
incrementó de forma importante hasta
llegar a afectar a más de 1/8 pacientes
mayores de 75 años.
Con la edad fue mayor el incremento
de la enfermedad mitral que de la
aórtica, acentuándose notoriamente
esta diferencia en el estudio
poblacional.
Estos datos podrían suponer que la
enfermedad mitral se presenta de
forma más insidiosa. Esta afirmación
podría explicar la discrepancia del tipo
de afectación valvular entre los
estudios de prevalencia en consulta
(Euro Heart Survey) y en la población
(Burden of valvular heart disease).
Burden of valvular heart disease
22. En las poblaciones analizadas las valvulopatías
incrementaron un 36% la mortalidad, mientras
que en el estudio comunitario lo hicieron en un
75%.
Tomando en consideración estos datos y los
anteriormente expuestos podemos concluir que
los clínicos suelen infradiagnosticar a las mujeres
y a aquellos pacientes con valvulopatías menos
graves.
Burden of valvular heart disease