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DOCENTE:
Dr. Vicente Espinoza
EXPOSITORES:
Mercedes A. Robles Galarza
Piel
La piel, llamada también tegumento, tiene
origen embriológico doble
Ectodermo
Capa
Superficial
Epidermis
Mesodermo
Capa
Profunda
Dermis
Epidermis
Al final del cuarto mes  disposición final de cuatro capas o estratos
Sustituida por nuevas células en la capa basal.
Proceso de queratinización y descamación continúa
Al inicio del segundo mes
Peridermo o Epitriquio Capa protectora superficial de epitelio escamoso simple, con
células aplanadas
Primeras semanas
Células ectodérmicas superficiales cubren el embrión.
Epidermis
• Producción de Nuevas células
• Forma Crestas y depresiones  huella dactilar
Capa Basal o Capa
Germinativa
• Células Poliédricas grandes con tonofibrillasCapa Espinosa
• Pequeños gránulos de queratohialinaCapa Granular
• Superficie resistente
• Células muertas empaquetadas con queratinaCapa Callosa
Epidermis
Epidermis
 Las células del peridermo son desechadas en 2° parte de
vida intrauterina.
 Primeros tres meses  epidermis invadidas por células
de cresta neural
Sintetizan
melanina en
melanosomas
Se acumulan
Transportados a
prolongaciones
dendítricas de
los melanocitos
Transferidos a
queratinocitos
de piel y bulbo
piloso
Adquisición de
pigmentación de
piel y pelo
Epidermis
Dermis
Células que abastecen
el mesodermo de la
placa lateral
• Dermis de las
extremidades y
pared del cuerpo
Células que abastecen
el mesodermo
paraxial
• Dermis de la espalda
Células que abastecen
la cresta neural
• Dermis de la cara y
el cuello
 Deriva del mesénquima procedente de:
Tercer y Cuarto Mes:
CORIO
• Papilas dérmicas
SUBCORIO (C. PROFUNDA)
• Gran cantidad deTejido Graso
Dermis
Vernix caseosa (unto
sebáceo)
Al nacer, recubre la piel
Secreciones de las glándulas
sebáceas y pelos epidérmicos
degenerados.
Protege la piel de la acción
macerante del líquido amniótico.
Trastornos Pigmentarios
Huellas Dactilares
Queratinización de la piel
Consideraciones Clínicas
Trastornos Pigmentarios
 Piebaldismo
 Sindrome deWaardenburg
 Albinismo
 Albinismo oculocutaneo
 Vitiligo
Piebaldismo
Desorden autosómico
dominante que produce áreas de
despigmentación debida a la
ausencia de melanocitos en las
zonas afectadas.
Defecto genético
en gen KIT (situado en
el cromosoma 4q12), que afecta
a la diferenciación y a la
migración de
los melanoblastos a
la epidermis, donde se
convierten en melanocitos para
producir el color característico
de la piel.
• parches de piel blanca (leucodermia)
• pelo blanco (poliosis)
• En cara y tronco
• mechones amelatónicos (sin color)
• otro tipo de alteraciones (esterilidad, anemia, defectos en el
desarrollo de las neuronas, el intestino o el oído)
Fenotipo
Síndrome de Waardenburg
 Es un grupo de afecciones hereditarias que involucran sordera y piel,
cabello y ojos de color claro.
 El síndrome de Waardenburg se hereda como un rasgo autosómico
dominante, lo cual significa que sólo uno de los padres tiene que
transmitirle el gen defectuoso para que su hijo resulte afectado.
Los síntomas pueden abarcar:
• Labio leporino (infrecuente)
• Estreñimiento
• Sordera (más común en la enfermedad de tipo II)
• Ojos azules extremadamente pálidos u ojos de
color diferente (heterocromía)
• Piel, cabello y ojos de color claro (albinismo
parcial)
• Dificultad para enderezar completamente las
articulaciones
• Probable disminución leve de la capacidad
intelectual
• Ojos ampliamente separados (en el tipo I)
• Mechón de pelo blanco o encanecimiento
prematuro del cabello
Albinismo
Albinismo
Es un defecto en la producción de melanina que ocasiona
poco o ningún color (pigmento) en la piel, el cabello y los
ojos.
Los defectos se pueden transmitir de padres a hijos.
La forma más grave de albinismo se denomina albinismo
oculocutáneo y las personas afectadas tienen cabello,
piel y color del iris blanco o rosado, al igual que
problemas en la visión.
Otro tipo de albinismo, llamado albinismo ocular tipo 1
(OA1), afecta únicamente los ojos. El color de la piel y de
los ojos de la persona generalmente están en el rango
normal. Sin embargo, el examen ocular muestra que no
hay pigmento en la parte posterior del ojo (retina).
Albinismo
Albinismo
Albinismo
Síntomas
Ausencia de color
en el cabello, la
piel o el iris del ojo
Piel y cabello más
claros de lo
normal
Ausencia de color
en la piel por
parches
Ojos bizcos
(estrabismo)
Sensibilidad a la
luz (fotofobia)
Movimientos
oculares rápidos
(nistagmo)
Problemas de visión
o ceguera funcional
Vitiligo
El vitíligo es una enfermedad de la piel que
causa manchas blancas en distintas partes del
cuerpo.
Ocurre cuando se destruyen los
melanocitos, que son las células que
producen el color o el pigmento de la
piel. (alteración en S. autoinmunitario
El vitíligo también puede
afectar los ojos y las
membranas mucosas (tales
como el tejido dentro de la
nariz y la boca).
¿Cuáles son los síntomas del
vitíligo?
Las manchas
blancas en las
manos, los pies,
los brazos, la cara
y los labios
Las axilas y la ingle
(donde la pierna
se une con el resto
del cuerpo)
Alrededor de la
boca
Los ojos
Los orificios de la
nariz (también
llamados fosas
nasales)
El ombligo
Los genitales
Las áreas
rectales.
canas
prematuras
Vitiligo
Huellas dactilares
 Una huella dactilar es la impresión
visible o moldeada que produce el
contacto de las crestas papilares de
un dedo de la mano (generalmente
se usan el dedo pulgar o el dedo
índice) sobre una superficie. Es una
característica individual que se
utiliza como medio de
identificación de las personas.
 Se forman a partir de las crestas
epidérmicas que producen patrones
característicos en las puntas de los
dedos, palmas de las manos y
planta de los pies.
Queratinización de la piel
 Ictiosis
 Ictiosis laminar
 Ictiosis Arlequín
Ictiosis
 La ictiosis es uno de los trastornos cutáneos hereditarios más
comunes y puede empezar en la primera infancia.
 La afección se hereda en un patrón autosómico dominante.
Esto significa que uno sólo necesita recibir el gen anormal de
uno de los padres para heredar la enfermedad.
Síntomas
• Resequedad en la piel (severa)
• Piel escamosa ( escamas)
• Posible engrosamiento de la piel
• Picazón leve en la piel
• La piel seca y escamosa generalmente
es más severa en las piernas, pero
también puede comprometer los
brazos, las manos y la parte media del
cuerpo. Las personas con esta
afección igualmente pueden tener
muchas líneas finas en la palma de la
mano.
Ictiosis
Ictiosis Arlequín
Pertenece a las genodermatosis (grupo de dermatosis
hereditarias con trastornos metabólicos)
Se caracteriza por:
• Escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la
• Párpados volteados (párpados totalmente rojos)
• Fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie
corporal
• Ectropión (eversión de los párpados)
• Eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a
la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre
la conjuntiva y la mucosa oral
• Hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de
orejas nariz y dedos
• Recién nacidos adoptan una postura semiflexionada.
Ictiosis Arlequín
Ictiosis Arlequín
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo
fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia
de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos
cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.
Complicaciones clínicas
• Fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales
• Sepsis (infección o contaminación generalizada)
• Hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre)
• Malnutrición.
Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las
correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.
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Embriología de la Piel

  • 1.
  • 3. Piel La piel, llamada también tegumento, tiene origen embriológico doble Ectodermo Capa Superficial Epidermis Mesodermo Capa Profunda Dermis
  • 4. Epidermis Al final del cuarto mes  disposición final de cuatro capas o estratos Sustituida por nuevas células en la capa basal. Proceso de queratinización y descamación continúa Al inicio del segundo mes Peridermo o Epitriquio Capa protectora superficial de epitelio escamoso simple, con células aplanadas Primeras semanas Células ectodérmicas superficiales cubren el embrión.
  • 5. Epidermis • Producción de Nuevas células • Forma Crestas y depresiones  huella dactilar Capa Basal o Capa Germinativa • Células Poliédricas grandes con tonofibrillasCapa Espinosa • Pequeños gránulos de queratohialinaCapa Granular • Superficie resistente • Células muertas empaquetadas con queratinaCapa Callosa
  • 7. Epidermis  Las células del peridermo son desechadas en 2° parte de vida intrauterina.  Primeros tres meses  epidermis invadidas por células de cresta neural Sintetizan melanina en melanosomas Se acumulan Transportados a prolongaciones dendítricas de los melanocitos Transferidos a queratinocitos de piel y bulbo piloso Adquisición de pigmentación de piel y pelo
  • 9. Dermis Células que abastecen el mesodermo de la placa lateral • Dermis de las extremidades y pared del cuerpo Células que abastecen el mesodermo paraxial • Dermis de la espalda Células que abastecen la cresta neural • Dermis de la cara y el cuello  Deriva del mesénquima procedente de: Tercer y Cuarto Mes: CORIO • Papilas dérmicas SUBCORIO (C. PROFUNDA) • Gran cantidad deTejido Graso
  • 10. Dermis Vernix caseosa (unto sebáceo) Al nacer, recubre la piel Secreciones de las glándulas sebáceas y pelos epidérmicos degenerados. Protege la piel de la acción macerante del líquido amniótico.
  • 11. Trastornos Pigmentarios Huellas Dactilares Queratinización de la piel Consideraciones Clínicas
  • 12. Trastornos Pigmentarios  Piebaldismo  Sindrome deWaardenburg  Albinismo  Albinismo oculocutaneo  Vitiligo
  • 13. Piebaldismo Desorden autosómico dominante que produce áreas de despigmentación debida a la ausencia de melanocitos en las zonas afectadas. Defecto genético en gen KIT (situado en el cromosoma 4q12), que afecta a la diferenciación y a la migración de los melanoblastos a la epidermis, donde se convierten en melanocitos para producir el color característico de la piel. • parches de piel blanca (leucodermia) • pelo blanco (poliosis) • En cara y tronco • mechones amelatónicos (sin color) • otro tipo de alteraciones (esterilidad, anemia, defectos en el desarrollo de las neuronas, el intestino o el oído) Fenotipo
  • 14. Síndrome de Waardenburg  Es un grupo de afecciones hereditarias que involucran sordera y piel, cabello y ojos de color claro.  El síndrome de Waardenburg se hereda como un rasgo autosómico dominante, lo cual significa que sólo uno de los padres tiene que transmitirle el gen defectuoso para que su hijo resulte afectado. Los síntomas pueden abarcar: • Labio leporino (infrecuente) • Estreñimiento • Sordera (más común en la enfermedad de tipo II) • Ojos azules extremadamente pálidos u ojos de color diferente (heterocromía) • Piel, cabello y ojos de color claro (albinismo parcial) • Dificultad para enderezar completamente las articulaciones • Probable disminución leve de la capacidad intelectual • Ojos ampliamente separados (en el tipo I) • Mechón de pelo blanco o encanecimiento prematuro del cabello
  • 16. Albinismo Es un defecto en la producción de melanina que ocasiona poco o ningún color (pigmento) en la piel, el cabello y los ojos. Los defectos se pueden transmitir de padres a hijos. La forma más grave de albinismo se denomina albinismo oculocutáneo y las personas afectadas tienen cabello, piel y color del iris blanco o rosado, al igual que problemas en la visión. Otro tipo de albinismo, llamado albinismo ocular tipo 1 (OA1), afecta únicamente los ojos. El color de la piel y de los ojos de la persona generalmente están en el rango normal. Sin embargo, el examen ocular muestra que no hay pigmento en la parte posterior del ojo (retina).
  • 19. Albinismo Síntomas Ausencia de color en el cabello, la piel o el iris del ojo Piel y cabello más claros de lo normal Ausencia de color en la piel por parches Ojos bizcos (estrabismo) Sensibilidad a la luz (fotofobia) Movimientos oculares rápidos (nistagmo) Problemas de visión o ceguera funcional
  • 20. Vitiligo El vitíligo es una enfermedad de la piel que causa manchas blancas en distintas partes del cuerpo. Ocurre cuando se destruyen los melanocitos, que son las células que producen el color o el pigmento de la piel. (alteración en S. autoinmunitario El vitíligo también puede afectar los ojos y las membranas mucosas (tales como el tejido dentro de la nariz y la boca).
  • 21. ¿Cuáles son los síntomas del vitíligo? Las manchas blancas en las manos, los pies, los brazos, la cara y los labios Las axilas y la ingle (donde la pierna se une con el resto del cuerpo) Alrededor de la boca Los ojos Los orificios de la nariz (también llamados fosas nasales) El ombligo Los genitales Las áreas rectales. canas prematuras
  • 23. Huellas dactilares  Una huella dactilar es la impresión visible o moldeada que produce el contacto de las crestas papilares de un dedo de la mano (generalmente se usan el dedo pulgar o el dedo índice) sobre una superficie. Es una característica individual que se utiliza como medio de identificación de las personas.  Se forman a partir de las crestas epidérmicas que producen patrones característicos en las puntas de los dedos, palmas de las manos y planta de los pies.
  • 24. Queratinización de la piel  Ictiosis  Ictiosis laminar  Ictiosis Arlequín
  • 25. Ictiosis  La ictiosis es uno de los trastornos cutáneos hereditarios más comunes y puede empezar en la primera infancia.  La afección se hereda en un patrón autosómico dominante. Esto significa que uno sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad. Síntomas • Resequedad en la piel (severa) • Piel escamosa ( escamas) • Posible engrosamiento de la piel • Picazón leve en la piel • La piel seca y escamosa generalmente es más severa en las piernas, pero también puede comprometer los brazos, las manos y la parte media del cuerpo. Las personas con esta afección igualmente pueden tener muchas líneas finas en la palma de la mano.
  • 27. Ictiosis Arlequín Pertenece a las genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos) Se caracteriza por: • Escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la • Párpados volteados (párpados totalmente rojos) • Fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal • Ectropión (eversión de los párpados) • Eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral • Hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos • Recién nacidos adoptan una postura semiflexionada.
  • 29. Ictiosis Arlequín Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva. Complicaciones clínicas • Fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales • Sepsis (infección o contaminación generalizada) • Hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) • Malnutrición. Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.