1. CASO CLÍNICO:
GIGANTISMO
MORALES MONTIEL MICHEL
MUNGUIA SANCHEZ JULA ANGELICA
MUÑOZ AHUATZIN NOE
MUÑOZ HERNANDEZ DANIELA
OSORIO TORRES CESAR MAXIMILIANO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD,
LICENCIATURA EN MEDICO CIRUJANO.
BIOLOGÍA CELULAR Y TISULAR II
DRA. MAGDALENA GPE. RODRÍGUEZ SANTIAGO
EQUIPO 82° B
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA
DE TLAXCALA
2. ¿QUÉ ES EL GIGANTISMO?
Gigantismo es el crecimiento excesivo debido a un aumento en la secreción
de HORMONA DEL CRECIMIENTO. Este crecimiento anormal se presenta en la
niñez antes del cierre de las epífisis (placas de crecimiento óseo) lo que
conlleva a exceso de crecimiento en huesos largos y estatura muy alta.
3. El gigantismo es el crecimiento
desmesurado en especial de brazos y
piernas, acompañado del correspondiente
crecimiento en estatura de todo el cuerpo.
Aparece en la infancia, impide la osificación
normal durante la pubertad permiten que el
crecimiento continúe, lo que produce
gigantismo.
La hormona del crecimiento disminuye la
capacidad de secreción de las gónadas.
El gigantismo suele estar acompañado del
debilitamiento de las funciones sexuales y
recibe entonces el nombre de gigantismo
eunucoideo.
Los individuos afectados por cualquier tipo
de gigantismo presentan debilidad muscular.
4. CAUSAS
La causa más común de la secreción excesiva de la HORMONA DEL
CRECIMIENTO es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis.
Otras causas incluyen:
COMPLEJO DE CARNEY: Enfermedad genética que afecta el color
de la piel (pigmentación) y causa tumores benignos en la piel,
corazón y el sistema endocrino (hormonal)
SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT: Enfermedad genética que
afecta la pigmentación de los huesos y la piel
NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1: Enfermedad genética en
la que una o más glándulas endocrinas están hiperactivas y
forman un tumor
Enfermedad en la que se forman TUMORES EN LOS NERVIOS DEL
CEREBRO Y LA COLUMNA VERTEBRAL (neurofibromatosis)
5. SÍNTOMAS
Otros síntomas:
Retraso en la pubertad
Visión doble o dificultad con la visión
lateral (periférica)
Frente muy prominente (prominencia
frontal) y mandíbula prominente
Espacios entre los dientes
Dolor de cabeza
Aumento de la transpiración
Periodos (menstruación) irregulares
Manos y pies grandes con dedos de manos
y pies gruesos
Secreción de leche de las mamas
Problemas de sueño
Engrosamiento de las características
faciales
Debilidad
Cambios en la voz
El principal síntoma del gigantismo es el crecimiento anormal. Un niño con
gigantismo será visiblemente más grande que otros niños de su edad (recuerda que el
gigantismo empieza en la infancia). Además, puede haber desproporción entre
distintas partes del cuerpo (pies grandes, manos grandes…).
6. PRESENTACION DE CASO
Adolescente de 18 años de edad, procedente de una
zona rural de una de las comunas más pobres de Jacmel
en Haití, mientras esperaba la confección de su historia
clínica para su consulta llamó la atención de pacientes y
personal médico por su elevada estatura, refirió como
antecedentes de salud, haber nacido de un parto normal
no institucional por lo que desconocía la talla y el peso
al nacer, no se recogió historia de talla alta en familiares
conocidos, acudió a consulta por presentar dolor en
ambos miembros inferiores localizado
predominantemente en los pies, debilidad en los
músculos y decaimiento, alegó que desde niño comenzó
a crecer muy rápidamente pero en los últimos dos años
el crecimiento fue mayor por lo que necesitó cambiar
frecuentemente el número de calzado.
7. Complementarios:
Hematócrito: 0,38 L/L. Leucocitos: 10x109/L
Glicemia: 4,8 mmol/L
Colesterol: 5,0 mmol/L
Triglicéridos: 1,20 mmol/L
Electrocardiograma: no signos de hipertrofia ventricular izquierda, no alteraciones isquémicas, normal.
Rx de Tórax: silueta cardiaca normal, no alteraciones pleuropulmonares.
Rx de cráneo: ensanchamiento de la silla turca, no otras alteraciones.
DATOS POSITIVOS AL EXAMEN FÍSICO:
Talla: 2,17 metros; gran aumento de tamaño de ambas manos y pies
y ensanchamiento del puente nasal.
Peso: 115 Kg.
Discreto retardo en el desarrollo sexual evidenciado por testículos
y pene relativamente pequeños para su edad.
Frecuencia cardíaca: 82 latidos/minuto
Tensión arterial: 110/70 mm Hg
8. DISCUSIÓN
En este adolescente que presentó crecimiento exagerado de su estatura desde pequeño asociado
con discreto hipogonadismo y actividad de prolactina alta y disminución de las hormonas tiroideas,
a pesar de no contar con estudios imagenológicos, se planteó diagnóstico de gigantismo.
Esta enfermedad que en su generalidad está producida por un adenoma hipofisario con
sobreproducción de la hormona GH y muy raramente por otras causas como la hiperplasia primaria
de la célula somatotropa o la secreción excesiva de esta por el hipotálamo.
El exceso de GH circulante es la responsable fisiopatológica del crecimiento desproporcionado de
los miembros, la acción antiinsulínica de la GH en general no es muy evidente en los pacientes con
gigantismo debido a la reserva insular aumentada y a la potencial hiperplasia de los islotes
pancreáticos existentes en edades tempranas y que produce un hiperinsulinismo que contrarrestan
los efectos diabetógenos del exceso de GH. La discreta hiperprolactinemia que se presenta
frecuentemente en estos pacientes ejerce un efecto inhibitorio sobre la secreción de
gonadotropinas que produce disminución de la líbido, impotencia y afectación de la función
testicular.
9. DIAGNÓSTICO
En base a la exploración que realice el médico, mandará a
pedir exámenes pertinentes que le ayuden a establecer el
diagnóstico. Estos incluyen tomografía o resonancia
magnética de cráneo; niveles de hormona de crecimiento
(GH), factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) y
prolactina que por lo regular se encuentran elevados entre
otros como:
Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero
después de la prueba de provocación de glucosa oral
(máximo 75g).
Niveles altos de prolactina.
Aumento en los niveles del factor de crecimiento
insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés).
10. TRATAMIENTO
Para los tumores hipofisarios que tienen
contornos claros, la cirugía puede curar
muchos casos.
Cuando la cirugía no puede extirpar
completamente el tumor, se usan medicinas
para bloquear o reducir la secreción de la
hormona del crecimiento o prevenir que la
hormona de crecimiento llegue a los tejidos
objetivo.
A veces el tratamiento con radiación se usa
para disminuir el tamaño de un tumor
después de la cirugía.
11. COMPLICACIONES
La cirugía puede conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, lo cual puede
ocasionar cualquiera de las siguientes afecciones:
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL (las glándulas suprarrenales no producen suficientes
hormonas)
DIABETES INSÍPIDA (sed y micción excesiva; en raras ocasiones)
HIPOGONADISMO (las glándulas sexuales del cuerpo producen muy pocas o ninguna
hormona)
HIPOTIROIDISMO (La glándula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea)