Miastenia Gravis y otras alteraciones de la union neuromuscular.

1. UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL - FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS - CARRERA
MEDICINA
CÁTEDRA DE NEUROLOGÍA
- DOCENTE: DRA. ACUÑA CHONG MARIA
GRUPO DE CLASE: MED-S-CO 10-33 #9 PE2022-Cl
EXPOSICIÓN N°1 TEMA: Miastenia Gravis y otras enfermedades de la unión
neuromuscular
FECHA: Sábado 28 de Mayo 2022.
SUBGRUPO #1: Salas Escobar Josue – Salinas Arias Mishelle - Suarez Ramirez
Bismarck - Villa García Sebastián - Villalta Zhagui Carlos

2. Miastenia grave y otras
alteraciones de la
unión neuromuscular
SALAS ESCOBAR GERALD

3. Presináptica
Postsinápticas
Sinápticas
SMEL
Miastenia Gravis

4. Clasificación de las enfermedades de la unión
neuromuscular

6. Presináptica
botulismo Síndrome miasténico de
Eaton-Lambert
Signos y Síntomas:
Fatigabilidad y debilidad
Arreflexia
Xerostomía
Cicloplejia
Constipación
Alteración vesical
Diagnostico
Estudios Electrofisiologicos:
EMG
Velocidad de conducción
Estímulos repetitivos
Tratamiento:
3,4 Dihiaminopiridina cada 6 a 8h
25mg piridostigmina
Plasmaféresis
Inmunisupresores
Tratamiento de la neoplasia
Antitoxina botulínica equina heptavalente
Soporte vital

7. SINDROME DE HIPEREXCITABILIDAD
NEUROMUSCULAR O DE ISAAC
MISHELLE SALINAS ARIAS

8. SINDROME DE HIPEREXCITABILIDAD
NEUROMUSCULAR O DE ISAAC
Síndrome de hiperexcitabilidad de los nervios periféricos, se
presenta con actividad continua de la fibra motora.
Hallazgos Clínicos
Calambres
Fasciculaciones
Mioquimias
Dolor neuropático
Fenómenos vasomotores
Etiopatogenia
Anticuerpos contra los canales de
potasio dependiente de voltaje del
terminal axonal.

9. Asociación con anticuerpos contra el complejo
VGKC y AChRA
Sindrome de Morvan: neuromiotonía, alteraciones
neuropsiquiátricas disautonomía, dolor neuropático.
Base
inmunológica
Tratamiento Carbamazepina, fenitoína, gabapentin,
pregabalina.
Inmunomodulación. Plasmaferesis

10. MIASTENIA GRAVE
Enfermedad adquirida autoinmune. Caracteriza: disfunción de la
unión neuromuscular debido a la presencia de anticuerpos dirigidos
contra antígenos postsinápticos.
Origen
respuesta
Objetivo
ataque
inmune
AChR
MuSK
LRP4
Desconocido
Predisposición genética-
anormalidades glándula
tímica

11. % Pacientes: jóvenes hiperplasia tímica
Hiperplasia del timo Timomas
Infiltración grasa
60% 12%
20%
Tomografía
computarizada:
Método de elección

12. Prevalencia: 7,77/100000 Incidencia: 0,53/100000
Edad: 15- 30 años Inicio temprano: antes 40 años
Incidencia relativa: bimodal Asociación con enfermedades autoinmunes
EPIDEMIOLOGIA

13. FISIOPATOLOGIA
BISMARCK SUAREZ RAMIREZ
MIASTENIA GRAVIS

15. MANIFESTACIONES CLINICAS
Diplopia
Debilidad
musculos
masticatorios
Debilidad
musculos
faciales y
lengua
Ptosis
unilateral

16. MANIFESTACIONES CLINICAS
Debilidad
musculos del
cuello
Debilidad
musculatura
bulbar
Debilidad
cintura
pelvica
Debilidad
musculos de
hombros
Musculos
respiratorios
Estrabismo
Exposicion
al sol
Farmacos

17. MANIFESTACIONES CLINICAS
10-40% AChRA (-) AntiMUSK
12-20% AChRA (+)
Crisis
miastenica
Buena
respuesta
Rituximab
Fenotipo
Formas clínicas
mas grave.
(SINTOMAS
BULBARES)
Mujeres
<40 años

18. Examen Clinico
Sebastián Villa García
MIASTENIA GRAVIS

19. Búsqueda de Fatiga Muscular durante el Examen
¿Cuál es la mejor forma de evaluación de
Miastenia Gravis?
Resultado
Después de 1
min
Cold Test

20. Durante 1 min
Oftalmoparesia Nistagmo
Nota: La diplopía puede producirse sin
advertirse oftalmoparesia, y ser
incrementada por esta

21. Disfonía o Voz
Nasal
Hablar en voz alta
Regurgitación
nasal o tos
Ingerir líquido

22. Fatiga muscular

24. Clasificacion Clinica

25. Metodos Diagnosticos
MIASTENIA GRAVIS

26. Prueba Farmacologica
(Test de Tensilon)
Dosis: 0,2 mg/Kg; máximo 10 mg
diluído en 1 ml de solución fisiológica
NO OLVIDAR
Previo al test se
administrará
atropina al 0,01
mg/Kg
Anticolinesterásico
de vida ultracorta

27. Estudios Electrofisiologicos
La estimulación nerviosa repetitiva es la estimulación de un tronco nervioso motor a 4 Hz y registro
en el musculo.
Una caída de la amplitud del potencial evocado motor mayor del 15% indica compromiso postsináptico (Miastenia
Gravis), mientras que un incremento superior al 100% indica compromiso presináptico (síndrome de Eaton-Lambert o
botulismo)

28. Laboratorio
ALTAMENTE ESPECÍFICA
El 85% de los pacientes
con MG generalizada
tiene ACRA+, en el
resto se debe solicitar
Anti-Musk
¿Qué sucede si hay la ausencia de ambos anticuerpos?

29. Tratamiento
Carlos Villalta Zhagui
MIASTENIA GRAVIS

30. Base del
tratamiento
Medidas
generales
Tto sintomático
Tto
inmunosupresor e
inmunomodulador
Tto quirúrgico
Remisión de la
enfermedad y
calidad

31. Medidas generales
EVITAR:
• Aminoglucosidos
• Clindamicina
• Ampicilina
• Benzodiacepinas
• Baclofeno
• Verapamilo, amiodarona
• Beta bloqueadores
• Antidepresivos tricíclicos
En anestesia:
Preferir no usar bloqueadores
neuromusculares
En puerperio puede recaer la
enfermedad
Hijos pueden tener MG dentro
de 24h y durante varias
semanas.
Si se utilizan
corticosteroides:
Control de metabolismo
fosfocalcico, vitamina D y
densidad mineral ósea

32. Tratamiento sintomatico
Piridostigmina:
Mejora los síntomas
30-60mg c/4h
Antimuscarinicos si se
necesitan:
Glicopirrolato oral 1mg
Hyosciamina 0.125mg
Loperamida 2mg
Efectos adversos:
Dolor abdominal
Flatulencia
Diarrea
Sudoracion excesiva

33. Inmunosupresores /
inmunomoduladores
Coticosteroides
1mg/kg/día o 100mg
Inicio con dosis bajas
y aumento para evitar
empeora clínica
inicial, 2 a 4 semanas
Azatioprina
1-2.5mg/kg/día con
ajuste semanal
Hemograma, enz
hepáticas y orina 4
semanas, luego c/6
meses
Micofenolato mofetil
250mg/día hasta 1gr
c/12h
La mayoría
mejora en 8-12
semanas
Farmakidis, Constantine et al. “Treatment of
Myasthenia Gravis.” Neurologic clinics vol. 36,2
311-337. doi:10.1016/j.ncl.2018.01.011
Mejoría 6 meses Efecto a las 11 semanas

34. Inmunosupresores /
inmunomoduladores
Ciclosporina
Tacrolimus
Rituximab
Rituximab posible efecto
en MuSK MG (suelen no
responder a
corticoides+azatioprina)
Eculizumab
MG refractario
Plasmaferesis o IgG IV
Crisis miastenica:
Plasmaferesis 5 volúmenes
IgG 400mg/kg/día por 5 días
(Preferido en MuSK MG)

35. Tratamiento quirurgico
Timectomia:
MG generalizada AChRA+
entre 18 y 65 años con
menos de 5 años de
enfermedad (mejor 2)
Indicación absoluta si hay
timoma
NO indicada en MuSK+ y
MG ocular
Controvertido en niños

36. Síndromes
miasténicos
congénitos Transmision autosomica
recesiva
Mutaciones
presinápticas, sinápticas
y posinápticas
Comienza en infancia o
adolescencia con
oftalmoplejía
Fatiga pronunciada y
respuesta a edrofonio
Anticuerpos negativos