patologia dermatologica

1. Madeline Cañizares

2. Varón de 32 años, soltero, soldador, proveniente de Chile, consumidor en forma
esporádica de alcohol y marihuana suspendidos hace 5 meses, consulta el en el
Hospital por presentar lesiones pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y
extremidades de un año de evolución, asociado a baja de peso de 20 kg.

3. Cuadro clinico
 Inicia su enfermedad de forma insidiosa en mayo con la aparición de placas
eritemato-descamativas pruriginosas localizadas simétricamente en la cara anterior
de ambas piernas. Durante el transcurso de los 2 meses siguientes, el prurito fue
aumentando de intensidad y las lesiones comenzaron a extenderse de manera
ascendente, comprometiendo muslos, abdomen y extremidades superiores. Decide
consultar por primera vez al dermatólogo, quien sin diagnóstico preciso, le indica
levocetirizina, prednisona, hidroxizina y aplicación de loción humectante, durante
14 días, con control posterior.

4. Examen fisico
 Al examen físico, se encontró un paciente en regular estado general, 69 Kg de peso,
con la piel infiltrada, eritrodérmica, de aspecto bronceada, con aéreas papulares en
tronco y piernas, extensas placas liquenificadas con signos de grataje y costras
mielicéricas abundantes. Uñas de manos y pies distróficas. Costra de base
eritematosa en labio inferior. Cabello adelgazado, frágil y con disminución de la
densidad. Pabellón auricular con placas xeróticas. Resto del examen físico sin
alteraciones. Se hospitaliza en el Servicio de Medicina con diagnóstico de
eritrodermia en estudio (observación micosis fungoide) y herpes labial. Al ingreso, se
toman exámenes de laboratorio.

5. Datos de laboratorio
 Se practica biopsia de piel de abdomen, muslo y pierna cuyo informe emitido
señala piel con paraqueratosis, acantosis irregular y leve espongiosis. Dermis con
infiltrado inflamatorio perivascular, superficial y nodular, con epidermotropismo
focal; se identifican linfocitos de núcleo irregular con pleomorfismo leve. No hay
signos de vasculitis ni granulomas. Los hallazgos morfológicos son compatibles
con micosis fungoide, conformando el diagnostico.

8. Tratamiento
 Los tratamientos más comunes incluyen, la luz ultravioleta, esteroides tópicos y
sistémicos, quimioterapia, radioterapia superficial localizado, el vorinostat que es
un inhibidor de la histona deacetilasa, la radioterapia corporal total con haz de
electrones sobre la piel, el bexaroteno que es un retinoides cuya fórmula deriva de
la vitamina A, retinoides y terapias biológicas como los interferones,
 Los tratamientos a menudo se utilizan en combinación.

9. Caso Clinico (Tumor)
 Paciente masculino, de 49 años de edad. Refiere que hace aproximadamente 20
años comenzó con lesiones máculo-papulosas, pruriginosas de ±1cm, localizadas
en ambas regiones axilares; luego, se localizan alrededor de las articulaciones de
curso intermitente y son biopsiadas en varias ocasiones con el diagnóstico de
psoriasis con seguimiento por Dermatología; recibe tratamiento con esteroides
tópicos y orales sin resolución de las lesiones.
 En diciembre del 2008, adoptan formas de placas, con bordes bien definidos y ,en
esta ocasión, se diagnostica como Micosis Fungoide, estadiándose con etapa III A;
se planifica quimioterapia (QTP) con esquema CHOP (ciclofosfamida, vincristina,
adrimicina y prednisona) 8 ciclos con respuesta parcial culminado en mayo del
2009.

10.  Al mes siguiente, reaparecen las lesiones, las que adoptan la forma tumoral, que
progresan a pesar del tratamiento con inmunoterapia con interferón (IFN) IM en
días alternos, 28 dosis.
 Se realiza revisión de láminas en nuestra Institución y se corrobora este diagnóstico
y se informa tumor incompletamente resecado.

11. Examen Físico
 Lesiones en piel de aspecto tumoral, de base ancha, redondeadas, de color rojizo,
algunas ulceradas, diseminadas en ambos miembros superiores e inferiores.

12. Tratamiento
 Recibió tratamiento con radioterapia en el INOR con electrones en LINAC en
extremidades inferiores y extremidades superiores. Campo de 40 x 40 cm, dos
anteriores y dos posteriores, 3cm de profundidad por variedad clínica tumoral
voluminosa. Dosis diaria 200 cGy. Dosis total 30 Gy. La respuesta al tratamiento fue
buena.

14. Caso Clínico (Eritematoso)
 Paciente de sexo femenino, de 60 años de edad, oriunda de Río Cuarto, Córdoba,
quien presenta 3 meses previo a la consulta una mácula eritematosa en brazo
izquierdo que se extiende a todo el cuerpo en forma progresiva asociada a prurito
importante. Al momento del examen se observa paciente eritrodérmico, con
compromiso palmo plantar y de cuero cabelludo y distrofia ungueal total
importante, sin adenopatías palpables. Laboratorio de rutina normal, sin
alteraciones en las proteínas séricas o electrolitos plasmá- ticos
 Se realizan biopsias en diferentes áreas, que destacan una proliferación linfoide
perivascular y difusa con presencia de linfocitos macrocarióticos de núcleos
irregulares e hipercromáticos, con un inmunofenotipo CD3, CD4 y CD8 (+); se
aprecia además un epidermotropismo moderado, lo que confirma el diagnóstico
de micosis fungoide.

15.  Sin evidencias de compromiso extracutáneo, se clasifica en estadio III, decidiéndose
el esquema terapéutico de metotrexato 25 mg oral por semana, interferón alfa 2b
9 millones de unidades (MU) subcutáneas semanales (día por medio) y
meprednisona 40 mg/día en dosis oral descendente, durante 6 meses.
 . Evoluciona favorablemente en el transcurso de dos meses, con disminución del
eritema y la exfoliación hasta su resolución total; en los sucesivos controles
presenta remisión de la queratodermia palmo-plantar pero con persistencia del
eritema.

17. Histopatologia

18. Marco Teorico
MICOSIS FUNGOIDE
 “Micosis” = hongos
 “Fungoide” = forma de champiñones
 Forma de champiñones en los estadios avanzados
 3 formas:
1. Forma clásica o de Alibert Bazin: dermatitis
(parches)  placas  tumores
2. Forma d’emblee: empieza con el tumor
3. Forma eritrodérmica: sin placas o tumores, que
puede ocurrir antes, con o después del
diagnostico de micosis fungoide

19. MICOSIS FUNGOIDE
EPIDEMIOLOGÍA:
 Incidencia pica de diagnostico es de 30-70 años
 ♂ (60%) > ♀
 No hay predisposición de la raza
ETIOLOGÍA: desconocida; ciertos químicos, drogas y la historia de enfermedades
cutáneos crónicos (por 20+ años)
 Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica  neoplasma de células T

20. MICOSIS FUNGOIDE
PATOGENESIS:
 Hipersensibilidad retasada aumentada (enhanced delayed hypersensitivity) + ↑
niveles de inmunoglobulinas = actividad de células T ayudantes
 Neoplasia verdadera porque hay monoclonalidad celular y anormalidades
citogenéticas
 Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica  neoplasma de células T

21. MICOSIS FUNGOIDE
FORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN:
 Lenta e implacable progresión de un estadio al siguiente
 Mayoría de los paciente siguen 3 estadios, con la excepción de los ancianos con
MF indolente, que pueden estar afectados por otras enfermedades no relacionadas
y severas, antes de llegar al 3er estadio de MF
 3 estadios: temprano/de parches  segundo/de placas  tercera/de tumores

22. MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOS
PARCHES
• Dermatitis no
especifica
(clinicamente e
histologicamente)
con parches
eritematosas, con
descamación, con
prurito de
intensidad variable;
mayormente en el
tronco y dura 2-5
años.
PLACAS
• Placas infiltrantes de
linfoma cutaneo, de
forma anular; “waxing
and waning” común;
alterna entre afectación
cutánea y sanguínea
(leucocitosis con
muchas células de MF
circulantes, con
afectación cutánea
menor ALTERNA con
múltiples placas
grandes y escasas
células de MF
circulantes)
TUMORES
• Múltiples nódulos
cutáneos y
subcutáneos; tumores
son rosas o rojos,
suaves y lobulados;
menos prurito; tumores
se ulceran, se infectan
 linfadenopatia (por
el linfoma o el
linfadenitis); tumores
en la lengua u otras
partes de las
membranas mucosas
orales

23. MICOSIS FUNGOIDE
FORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN:
 Si el paciente sobrevive al 3er estadio, termina en ulceras dolorosas, infectadas
y llorosas de >50% de su cuerpo
 Se requieren analgésicos, en particular para el cambio de las gasas
COMPLICACIONES:
 Hipoalbuminemia
 Caquexia
 Episodios de bacteriemia de las lesiones cutáneas

24. MICOSIS FUNGOIDE
DIAGNÓSTICO:
 Difícil con la histopatología en la etapa temprana
 Antecedente de 5-10 años de dermatitis no especifica
 Biopsia de la piel:
 Infiltración de la dermis y la epidermis con células de MF
 Microabsceso de Pautrier – células de MF
arreglados en grupos pequeños con un espacio
claro alrededor; patognomónico de MF
 Microscopio electrónico: células MF con
núcleos con muchas circunvoluciones
 Ganglios linfáticos aumentados
 Inmunofenotipo: células neoplasticas de MF tienen el fenotipo CD4+ y
expresan marcadores de células T: CD2, CD3, CD5, CD7- y CD62L-

25. MICOSIS
FUNGOIDE
TRATAMIENTO: