Universidad Autónoma de Sinaloa

1. Dra. María del Carmen Páez A. UAS
HEMATOLOGIA.

2. ES UNA ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA
EPIDERMOTROPICA DE CELULAS T
NEOPLASICAS, CON AMPLIA VARIEDAD DE
MANIFESTACIONES
CLINICAS PREVIAMENTE CONOCIDA COMO
SINDROME DE SEZARY O MICOSIS
FUNGOIDE.

3. Sinónimos del Linfoma cutáneo:
SINDROME DE SEZARY
SARCOMA DE CELULAS RETICULARES DE LA
PIEL.
ENFERMEDADES LINFOCITICAS CUTÁNEAS.
MICOSIS FUNGOIDE.

4.  Todas las formas de Linfoma cutáneo de células T
 son neoplasias de linfocitos T ques e encuentran
en la piel y en las zonas de células t de las
estructuras linfoides, generalmente no afectan la
medula ósea.
 El SS y la MF son los representantes de los
linfomas cutáneos, considerando el primero como
variante leucémica de la MF y deben ser
diferenciados de otros linfomas con participación
a la piel.

5.  EL DIAGNOSTICO SE BASA EN LA PRESENTACIÓN
CLINICA Y EN LOS HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS
DE UN LINFOMA EPIDERMOTROPICO, QUE
MUESTRA UN INFILTRADO DERMICO DE
LINFOCITOS CON NUCLEOS CEREBRIFORMES,
MICROABSCESOS DE PAUTRIER, LAS CELULAS
MALIGNAS MUESTRAN FENOTIPO DE CELULAS T
MADURAS CD 4 +. EL SS ES UNA VARIANTE
ERITRODERMICA DE LA MICOSIS FUNGOIDE
ASOCIADA A LA PRESENCIA DE CELULAS
TUMORALES EN SANGRE PERIFERICA.

6.  CON ENFERMEDADES CUTANEAS QUE PROVOQUEN
INFILTRADOS LINFOCITARIOS ATIPICOS O REACTIVOS A
RESPUESTAS INMUNES ANORMALES QUE PUEDEN
SIMULAR UN LINFOMA COMO SON:
 RETICULOSIS ACTINICA
 INFITLRADOS DE JESSNER
 LINFOMAS CUTANEOS PSEUDO CELULAS T.
 PARAPSORIASIS DE PLACAS GRANDES.
 PAPULOSIS LINFOMATOIDE
 ALOPECIA MUCINOSA
 POIQUILODERMIA ATROFICA VASCULAR
 RETICULOSIS PAGETOIDE ETC.

7.  LOS PACIENTES CON MF DESPUES DE UNA FASE
INCIAL PREMICOTICA PERMANECEN EN FASE
CUTANEA DURANTE AÑOS E INCLUSO DECADAS.
 LA PROGRESION SE VUELVE EVIDENTE CUANDO
APARECEN TUMORES CUTANEOS ULCERADOS.
 SE DISEMINA A GANGLIOS LINFATICOS
SUPERFICIALES Y A ORGANOS INTERNOS.
 SOLO EL 10% DE LOS PACIENTES CON MICOSIS
FUNGOIDE PRESENTAN FASE LEUCEMICA
PASANDO A SER ENTONCES UN S.S.

8.  CUADRO CLINICO: Se define por eritrodermia
exfoliativa generalizada, prurito intenso,
adenopatías periféricas y hepatoesplenomegalia,
con infiltración a la medula ósea solo en el 25% de
los casos.
 Se puede observar en el tejido infiltración atípica
de células de Sezáry. Células con núcleos
cerebriformes.

9.  Las características citoquímicas son las del
linfocito T: actividad de B- glucuronidasa, fosfatasa
ácida elevadas.

10.  Confirmar el Dx. Con inmunohistoquímica.
 Extensión de la enfermedad.
 Variables pronósticas:
 Tipo de lesión
 Porcentaje de superficie cutánea afectada.
 Participación ganglionar o no.
 Diseminación visceral .
 Presencia de células tumorales en la circulación.

11.  Clasificación TNM para LCCT
 T: piel
 T0 lesión sospechosa clínica e
histopatológicamente.
 T1 placas, parches eccematosos, pápulas en
menos del 10 por ciento de la piel.
 T2 en más del 10 % de la piel.
 T3 lesiones tumorales.
 T4 eritrodermia generalizada.

12.  N. Ganglio.
 NO sin ganglios periféricos anormales, negativo
para LCCT.
 N1 ganglios anormales, patología negativa para
LCCT
 N2 sin ganglios periféricos anormales pero
patología positiva para LCCT
 N3 ganglios periféricos anormales , patología
positiva de LCCT.

13.  M : vísceras
 M0 sin participación visceral
 M1 participación visceral confirmación
histopatológica y especificación de órgano
involucrado.

14.  Estadios :
 IA T1 ,N0, M0
 IB T2, N0, M0
 IIA T1-2, N1, M0
 IIB T3,N0-1,M0
 III T4, N0-1, M0
 IV A T1-4, N2-3, M0
 IV B T1-4,N0-3, M1.

15.  SOLO ENFERMEDAD EN PLACAS 8 AÑOS
 ERITRODERMIA GENERALIZADA 4 AÑOS
 TUMORES LOCALIZADOS CUTANEOS 4 AÑOS
 FASE LEUCEMICA O SS 3 AÑOS.

16.  ESTADIO T 1 QUIMIOTERAPIA TOPICA, PUVA ,
RADIOTERAPIA EXTERNA.
 ESTADIO T2 PUVA, QUIMIOTERAPIA TOPICA
TRATAMIENTO CON RADIACION DE ELECTRONES
 ESTADIO T 3, FOTOQUIMITERAPIA
EXTRACORPORAL TOTAL, TRATAMIENTO CON
RADIACION DE ELECTRONES Y TRATAMIENTO CON
INTERFERON.
 TRATAMIENTO PALIATIVO EN ENFERMEDAD
SISTEMICA: QMTX- SISTEMICA Y RADIACIÓN CON
FOTONES

17.  DIRIGIDOS A PIEL:
 QUIMIOTERAPIA TOPICA COMO EL BCNU,
MOSTAZA NITROGENADA, ACTIVACION
SISTEMICA DE PSORALENOS ACTIVADOS EN LE
PIEL POR LUZ ULTRAVIOLETA.
 RADIACION IONIZANTE LOCAL GENERALIZADA
CON ELECTRONES.
 RAYOS X.

18.  PROGRESION: PUVOTERAPIA CON RADIOTERAPIA
CONVENCIONAL O ELECTRONTERAPIA (3,600
RADS) DURANTE 10 A 12 SEMANAS.
 FOTOQUIMIOTERAPIA EXTRACORPOREA SE
RADIA A LUZ UV UNA FRACCCION RICA DE
LEUCOCITOS OBTENIDOS POR LEUCOFERESIS Y SE
REGRESAN AL PACIENTE TRAS ADMINISTRACION
CON METOXALEN ORAL.

19.  PAPEL PALIATIVO, CICLOFOSFAMIDA,
CLORAMBUCIL, BLEOMICINA, ADRIAMICINA,
VINBLASTINA, ETOPOSIDO, PREDNISONA Y
METOTREXATE LOGRA RESPUESTAS DE 30%.
 2 DEOCOFORMICINA, 2 CLORODEOXIADENOCINA
Y FLUDARABINA TAMBIEN SE EMPLEAN.
 NO HAY MUCHO BENEFICIO CON TRANSPLANTE
DE CELULAS MADRE O SANGRE PERIFERICA SOLO
20 % DE LOS CASOS SE BENEFICIA.