Ponencia conjunta presentada por los doctores Gonzalo Barge Caballero, Clara Bonanad Lozano, Fernando de Frutos Seminario y Esther González López en el CardioTV ‘Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo de la amiloidosis en el paciente mayor’, publicado el 29 de marzo de 2023.

1. Espacio reservado para
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Manual de bolsillo sobre
diagnóstico y manejo de la
amiloidosis en el paciente mayor
Clara Bonanad Lozano

2. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
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“Hay un amanecer indescriptible en la vejez feliz”
Víctor Hugo

3. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
"Juntarse es el principio, mantenerse juntos el progreso, trabajar en equipo es el éxito"
Henry Ford

4. Espacio reservado para
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Manual de bolsillo sobre
diagnóstico y manejo de la
amiloidosis en el paciente mayor
Gonzalo Barge Caballero

5. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Barge-Caballero G, et al. Cardiocore. 2017;52:27-34.

6. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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García-Pavía P, et al. Eur Heart J. 2021;42:1554-1568.

7. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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López-Sainz A, et al. Rev Esp Cardiol. 2021; 74:149-158.
57,1%
Barge-Caballero G, et al. Med Clin (Barc). 2021;156:369-378.
López-Sainz A, et al. Rev Esp Cardiol. 2021; 74:149-158.

8. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Combarro-Eiriz M, et al. REC Cardioclinics. 2022;57:S19-S27.

9. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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García-Pavía P, et al. Eur Heart J. 2021;42:1554-1568.

10. Espacio reservado para
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Manual de bolsillo sobre
diagnóstico y manejo de la
amiloidosis en el paciente mayor
Fernando de Frutos Seminario
@fdefrutossemi

11. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente

12. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
Pacientes
Nuevas herramientas:
Terapias ARN, anticuerpos
monoclonales, CRISPR
Conocimiento
mecanismo
fisiopatológico

13. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Silenciadores génicos
Patisiran/Vutrisiran
Inotersen/Eplontersen
NTLA-2001
Estabilizadores
Tafamidis
Acoramidis
Diflunisal
Eliminadores
Doxiciclina-TUDCA
PRX004
NI006
Adaptada de Garcia-Pavia P. et al., European Heart Journal 2021.

14. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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la imagen del ponente
Silenciadores génicos Estabilizadores Eliminadores
Futuro próximo Presente Futuro lejano
Adaptada de Garcia-Pavia P. et al., European Heart Journal 2021.

15. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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la imagen del ponente
Estabilizadores: Tafamidis
ATTRACT
30%
Maurer, M. et al., NEJM 2018.

16. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Estabilizadores: Tafamidis
Detalles paciente mayor:
- Mejores resultados en NYHA I-II → Diagnóstico precoz
- Vía oral → 1 comprimido diario
- Seguridad → No contraindicación por filtrado glomerular

17. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Limitación acceso a Tafamidis
¿Qué podemos hacer como clínicos?
1. SIEMPRE solicitar estudio genético
13% mujeres
Maestro-Benedicto, A. et al., EJHF 2022.

18. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
Limitación acceso a Tafamidis
¿Qué podemos hacer como clínicos?
2. Si ATTRh -> Estudio minucioso neurológico
Álvarez-Rubio J. et al., REC 2022.

19. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Estabilizadores: Diflunisal (off-label)
- AINE: Capacidad in vitro estabilizar tetrámero TTR
- Estudio observacionales retrospectivos sugieren efecto
beneficioso*
- Pauta: Diflunisal 250 mg 1 comprimido cada 12 horas
(Medicación extranjera) + Omeprazol
- Potenciales candidatos: FG> 45, No anticoagulación, NYHA I,
buen control congestión
*Siddiqi. et al., Amyloid 2022.

20. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
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Estabilizadores: Acoramidis
Resultados 2023-2024

21. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Silenciadores
Ensayos en miocardiopatía
- Vutrisiran (HELIOS-B Fase III)
- Eplontersen (Cardio-TTRANSFORM Fase III)
- NTLA-2001 (Fase I)

22. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
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Eliminadores
Ensayos en miocardiopatía
- NNC6609 (aka PRX004) (NNC6019–0001 Fase II)
- NI006 (Fase I)

23. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
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Retos
Momento óptimo de inicio Futilidad
Combinaciones fármacos Coste económico

24. Espacio reservado para
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Manual de bolsillo sobre
diagnóstico y manejo de la
amiloidosis en el paciente mayor
Esther González López
@fdefrutossemi

25. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
¿Cuándo y qué pruebas deberíamos hacer ante la sospecha de
amiloidosis cardíaca?
Trastornos de
conducción
avanzados (2%)
Incidental
(1-3% según
la edad)
HVI/MCH
Estenosis aórtica
- Reemplazo valvular
(5%)
- TAVI (10-16%)
Insuficiencia cardíaca
- IC-FEp (13%)
- IC-FEr (11%)
Amiloidosis
cardíaca
c

26. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
¿Cuándo y qué pruebas deberíamos hacer ante la sospecha de
amiloidosis cardíaca?
Garcia-Pavia P et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42:1554-1568.

27. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
¿Cuándo y qué pruebas deberíamos hacer ante la sospecha de
amiloidosis cardíaca?
Dorbala S, Cuddy S, Falk RH. How to Image Cardiac Amyloidosis: A Practical Approach. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;13(6):1368-13-63.
c
- NTproBNP
- Troponina
- CCr
- Tests hematológicos

28. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
Garcia-Pavia P et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42:1554-1568.
¿Cuándo y qué pruebas deberíamos hacer ante la sospecha de
amiloidosis cardíaca?
c

29. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
¿Es mandatorio el estudio genético en todos los pacientes con ATTR?
Garcia-Pavia P et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42:1554-1568.
c

30. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
¿Es mandatorio el estudio genético en todos los pacientes con ATTR?
Maestro-Benedicto A et al. with transthyretin cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2022;24:2367-2373
c

31. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
Tips and tricks del tratamiento no específico en amiloidosis cardíaca
Tratamiento médico IC
DIURÉTICOS Asa y Antagonistas
Aldosterona
Betabloqueantes - Evitar
- Control RV en FA
- Titulación lenta
IECAs/ARA2 - Evitar
- Titulación lenta
Antagonistas del calcio no
dihidropiridínicos
CONTRAINDICADOS
Digoxina - Evitar
- Dosis bajas y monitorización
estrecha
Midodrina - Receptor α-adrenérgico
selectivo periférico
- Hipotensión ortostática
c

32. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
El-Am EA et al. JACC. 2019;73:589-597
Procedimeinto de alto riesgo
ETE antes de CVE
Tips and tricks del tratamiento no específico en amiloidosis cardíaca
Cardioversión eléctrica y anticoagulación en FA
Castaño A et al. Heart Fail Rev. 2015; 20: 163–178;
c

33. Manual de bolsillo sobre diagnóstico y manejo
de la amiloidosis en el paciente mayor
Espacio reservado para
la imagen del ponente
Nitsche C et al. Prevalence and Outcomes of Concomitant AS and Cardiac Amyloidosis. JACC. 2021;77:128-139
Tips and tricks del tratamiento no específico en amiloidosis cardíaca
Manejo de EAo severa
c