1. TRASTORNO DEL MOVIMIENTOY
ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES
•Dr. RoqueVillagra C
miércoles 20 de marzo de 2013

2. ENFERMEDADES
EXTRAPIRAMIDALES
Trastornos del movimiento, por
disminución o exceso
(hipokinesia o hiperkinesias )
Se producen por alteraciones
de los ganglios básales:
caudado, lenticular (putamen y
pallidum), núcleo subtalámico,
núcleo rojo y substancia nigra
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3. ENFERMEDAD DE LOS
GANGLIOS BASALES
Parkinson CoreaDistonía
Hipokinesia
Rigidez
Hiperkinesia
Hipotonia
Hiperkinesia
Hipertonica
Inhibición
Cortical
Liberación
Cortical
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4. ENFERMEDAD DE PARKINSON
•Pérdida de células de la sustancia nigra,
con cuerpos Lewy en las remanentes
•Esto se traduce en pérdida de dopamina
en el estriatum (caudado y putamen)
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5. EPIDEMIOLOGÍA
• Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta
década
• Compromete al 1% de la población sobre 50 años
• Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los
mayores de 65 años
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6. TRÍADA CLÍNICA CARDINAL
•Temblor de reposo
•Rigidez
•Bradikinesia
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7. OTROS RASGOS CLÍNICOS
•Fascie inexpresiva y seborreica
•Voz Hipofónica monocorde
•Disminución del parpadeo
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8. OTROS RASGOS CLÍNICOS
• Postura en semiflexión
• Pérdida de reflejos posturales
• Marcha con pasos cortos,
festinante
• Congelamientos de la marcha
• Caídas hacia atrás
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9. OTROS RASGOS CLÍNICOS
•Micrográfia
•Almohada húmeda
•Dolores osteoarticulares
•Compromiso cognitivo (30%)
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10. ENFERMEDAD DE PARKINSON
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11. EXAMENES DE APOYO
DIAGNOSTICO
Normalmente ninguno, en caso de atipias:
• Imágenes ( Resonancia )
• Bateria para disautonomia
• Evaluo Neuropsicologico
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12. COREA
(DANZA)
• Movimiento rápido, que fluye de
un segmento corporal a otro,
involuntario
• Causas: Sidenham, Huntington,
lupus, coreoacantocitosis,Wilson,
hipertiroidismo, vascular, fármacos.
• Se trata con bloqueadores
dopaminérgicos
• Siempre descartar enfermedad de
Wilson
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13. COREA
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14. COREA DE HUNTIGTON
•Autosómica Dominante de
penetración completa
•Movimientos Coreo-
atetósico o Parkinsonismo
•Demencia y Alteraciones
Conductuales
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15. COREA DE HUNTIGTON
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16. HERENCIA DEL HUNTIGTON
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17. COREA DE SYDENHAM
• Post infección estreptococica,
asociada a Enfermedad
Reumática
• Con hipotonia y distractibilidad
• Es necesario descartar
compromiso cardiaco
• Puede reactivarse en el
embarazo
Thomas Sydenham
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18. ENFERMEDAD
DE WILSON
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19. ENFERMEDAD DE WILSON
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20. ANILLO DE KAYSER FLEISCHER
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21. DISTONIA
RASGOS CLÍNICOS
• Contracción simultánea de agonista y antagonistas
• La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del
movimiento es sostenido
• Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos
específicos, se puede aliviar por acciones específicas
• Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción
pasa al reposo
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22. CLASIFICACIÓN
•Focal, Segmentaria, Hemidistonía, Multifocal y
Generalizada
•Primaria, Secundaria
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23. TORTICOLIS
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24. BLEFAROESPASMO
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25. HEMIDISTONIA POST
LESIONAL
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26. DISTONÍA GENERALIZADA
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27. RAZGOS CLÍNICOS
DISTONIA
• Usualmente cambia con cambios en la postura
• Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax
• Trucos sensitivos o gesto antagonista
• Distonia focal puede estar precedido por trauma local
• Puede ser dolorosa
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28. Frecuencia de edad de InicioEDAD DE APARICIÓN DE LAS
DISTONIAS
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29. DISTONIA INFANTIL
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30. TEMBLOR:
DEFINICIÓN
Se trata de un movimiento ritmico, osilante e
involuntario, de una parte del cuerpo,
producida por la contracción alternante o
simultánea de músculos agonistas y
antagonistas
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31. CLASIFICACIÓN
• Reposo
• Postura
• Cinético
• Actividad específica
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32. Clasificación delTemblor Basado en
Frecuencia (Hz)
Frecuencia Hz
2.4 - 4.0
4.0 - 4.5
5.5 - 7.0
7.0 - 12.0
EtiologiaTipica
Cerebelar, “ataxico”
(Tronco, EM)
EP (reposo), rubral,
neurolepticos
TE, EP (postural),
Medicamentos (VAL),
voluntario (max. 6 Hz)
Fisiológicos aumentados,
Med-inducidos
(tiroxina, epinefrina)
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33. TEMBLOR DE REPOSO
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34. TEMBLOR DE ACCIÓN
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35. TEMBLOR ESENCIAL
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36. miércoles 20 de marzo de 2013

37. Texto
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38. TEMBLOR CEREBELOSO
• Temblor de intención puro o dominante
• Frecuencia bajo 5 Hz
• Postural puede estar presente pero no reposo
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39. TEMBLOR INDUCIDOS POR
MEDICAMENTOS
• Fisiologico exacervado
• Parkinsoniano
• Cerebeloso
• Temblor “tardío”
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40. MEDICAMENTOSYTÓXICOS
TREMOGENICOS
• Anfetaminas
• Alcohol
• Amiodarona
• Agonista Beta-adrenergicos
• Cafeína
• Carbamazepina
• Epinefrina
• ISRST
• Neurolépticos
• Fenitoina
• Metales Pesados
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41. TEMBLOR ASOCIADO A
NEUROPATIAS
• Postural o Kinetico
• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
• Más frecuentes en las desmielinizantes
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42. OPCIONESTERAPEUTICAS EN
TE
• No tratar
• Medidas generales y psicologicas
• Tratamiento Farmacologico
• Tratamiento Quirurgico
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43. ALCOHOL
•Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%,
efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3
horas
•Fenomeno de tolerancia y rebote
•Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso
enTE (PET)
•Riesgo de alcoholismo en pacientes conTE es bajo
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44. BLOQUEADORES BETA-
ADRENERGICOS
• Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
• Disminuye amplitud no frecuencia
• Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud
• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
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45. PRIMIDONA
•El 66% de respuesta favorable
•Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según
respuesta clinica
•Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)
•Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no
es de extremidades
•La combinación con Propranolol puede aumentar la
efectividad
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46. BENZODIAZEPINAS
• Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico
• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1
estudio)
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47. TRATAMIENTOS
QUIRÚRGICOS
•Talamotomia (Va yVim) reservado para temblores
unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa
limitación funcional, no respondedores a tratamientos
médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
•Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso,
mucho más caro.
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48. TICS
• Descrito en 1885 por
George Gilles de la
Tourette
• Movimiento parcialmente
suprimible por un tiempo
• Estereotipados, pueden
cambiar, simples o
complejos, motores o
vocales
• Asociados a TOC y SDA.
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49. TOURETTE
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