CENPAR - PARKINSON - Temblor y Parkisnon

Temblor y
parkinsonismo
Dr. Roque Villagra C.
domingo 23 de marzo de 2014

Temblor: Definición

Se
trata
de
un
movimiento

rítmico,
oscilante
e

involuntario,
de
una
parte

del
cuerpo,
producida
por
la

contracción
alternante
o

simultánea
de
músculos

agonistas
y
antagonistas

Clasificación
Postural
(
mayor
a

7
Hz
)
Reposo
(
4
a
7
Hz)

Cinético
(
menor
a
4
Hz
)

Criterios diagnósticos del
TE clásico
Fundamentales
Temblor de postura bilateral de manos
y antebrazos
Ausencia de otros signos neurológicos
(excepto rueda dentada)
Puede existir temblor cefalico aislado
sin signos de distonia

Edad de comienzo del Temblor
Esencial
Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord.
1998;13(Suppl 3):55-63.

Distribución
anatómica del temblor

Temblor esencial & EP
TE EP
Historia Familiar +++ -
Cabeza, voz +++ -
Respuesta OH ++ -
Larga data ++ -
Reposo + +++
Respuesta dopa - ++
Supresión con mov. No Si
pierna + +++
unilateral + +++
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación

Genética del Temblor
Esencial (TE)
La mitad de pacientes portadores de TE
tienen antecedentes familiares
Autosómica dominante, ligada a los
cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
La forma familiar el TE,es de comienzo
más precoz

Fisiopatologia
No se han identificado alteraciones
anatómicas especificas en los cerebros de
los pacientes con TE.
PET de flujo cerebral muestra un aumento
de actividad cerebelosa, olivar inferior
y rubral
Los modelos animales apuntan hacia la
Oliva inferior y el cerebelo como
estructuras tremogénicas

Alteraciones bioquímicas en
los cerebros de pacientes
con TE
Se ha evidenciado una disminución de la
actividad Gabaergica con un leve incremento de
la actividad glutamatergica
Existe un aumento de la actividad de
norepinefrina en áreas especificas: Locus
ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa

Contribución
Periférica
Los beta bloqueadores que actúan
periféricamente bloquean el temblor
(receptores beta 2 en músculo
estriado) inducido por epinefrina
intra-arterial en una extremidad
isquemica
Las lesiones del SNP inducen temblor

Opciones terapeuticas
en TE
No tratar
Medidas generales y
psicologicas
Tratamiento
Farmacologico
Tratamiento
Quirurgico

Alcohol
Marcada respuesta en la mayoría de los
pacientes 75%, efecto 20 min después de
la ingestión se prolonga por 3 horas
Fenómeno de tolerancia y rebote
Alcohol disminuye el flujo sanguíneo
anormal cerebeloso en TE (PET)
Riesgo de alcoholismo en pacientes con
TE es bajo

Bloqueadores Beta-
adrenergicos
Algun beneficio hasta en 2/3 de los
pacientes
Disminuye amplitud no frecuencia
Mejor respuesta en temblores de baja
frecuencia y gran amplitud
Puede ser necesario llegar hasta 320
mg de Propranolol

Primidona
El 66% de respuesta favorable
Comenzar en baja dosis y aumentar
lentamente, según respuesta clínica
Sin diferencias entre dosis bajas ( 250
mg) y altas (750 mg)
Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el
temblor que no es de extremidades
La combinación con Propranolol puede
aumentar la efectividad

Benzodiazepinas
Clonazepam efectivo solo temblor
ortostatico
Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo
como Propranolol ( 1 estudio)

Tratamientos
Quirúrgicos
Talamotomia (Va y Vim) reservado para
temblores unilaterales o marcadamente
asimétrico, con severa limitación
funcional, no respondedores a
tratamientos médicos bien llevados,
dispuestos a correr riesgo.
Estimulación cerebral profunda mucho
menos riesgoso, mucho más caro.

Temblor Fisiológico exacerbado
Claves Diagnosticas
1. Simétrico
2. Presencia de desencadenantes:
a. Adrenergicos
b. Triciclicos, Litio
c. Tirotoxicosis
d. Ansiedad
e. Fatiga
f. Hipoglucemia
g. Privación de sedantes

Temblor de posición o
actividad especifico
Temblor primario de la escritura, tipo
A tarea especifica; tipo B postura
especifica.
Temblor primario de la voz
Temblor distonico: algo irregular < 7
Hz

Temblor Cerebeloso
Temblor de intención puro o dominante
Frecuencia bajo 5 Hz
Postural puede estar presente pero no
reposo

Temblor (mioclono)
palatino
Contractura rápida rítmica de los
músculos dependientes del arco
branquial
Alta frecuencia
Asociado a lesiones de la región rubro
dento olivar

Temblor inducidos por
medicamentos
Fisiológico exacerbado
Parkinsonismo
Cerebeloso
Temblor “tardío”

Medicamentos y
toxicos tremogenicos
Anfetaminas
Alcohol
Amiodarona
Agonista Beta-
adrenergicos
Cafeína
Carbamazepina
Epinefrina
ISRST
Neurolépticos
Fenitoina
Metales Pesados

Enfermedad de Wilson
Genéticamente determinada Cromosoma
13, enzima ATPasa transporte de Cu
Manifestaciones Hepaticas,
Psiquiatricas y Neurologicas

Manifestaciones
Neurológicas
Disartria 28%
Temblor 23%
Sialorrea 22%
Alteraciones de la marcha 17%
rigidez 11%
Movimientos involuntarios 7%

Temblor asociado a
Neuropatias
Postural o Kinetico
Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
Más frecuentes en las desmielinizantes

Temblor Psicogenico
Comienzo o remisión brusca
Combinaciones inusuales de reposo/postura y
kinetico
Disminución amplitud con la distracción
Variación de la frecuencia con la activación
contralateral o distracción
Signo de coactivación
Historia de somatización
Alteraciones neurológicas y sistemáticas múltiples

Temblor Parkinsoniano
Temblor de reposo y postural
emergente, menos frecuente postural
Frecuencia “intermedia” 3 a 6 Hz
Puede aparecer en otros
parkinsonismos, pero no es lo
característico

Enfermedad de los ganglios basales
Parkinson CoreaDistonía
Hipokinesia
Rigidez
Hiperkinesia
Hipotonia
Hiperkinesia
Hipertonica
Inhibición
Cortical
Liberación
Cortical

Enfermedad de
Parkinson
Pérdida de células
de la sustancia
nigra, con cuerpos
Lewy en las
remanentes
Esto se traduce en
pérdida de
dopamina en el
estriatum (caudado
y putamen)

Epidemiología
Se presenta entre los 40 y 70 años,
mas frecuentemente en la sexta década
Compromete al 1% de la población sobre
50 años
Síntomas parkinsonianos se encuentran
hasta en un 35% de los mayores de 65
años

Tríada clínica cardinal
Temblor de
reposo
Rigidez
Bradikinesia

Otros rasgos clínicos
Fascie
inexpresiva y
seborreica
Voz Hipofónica
monocorde
Disminución
del parpadeo

Postura en
semiflexión
Pérdida de reflejos
posturales
Marcha con pasos
cortos, festinante
Congelamientos de
la marcha
Caídas hacia atrás

Micrográfia
Almohada húmeda
Dolores
osteoarticulare
s
Compromiso
cognitivo (30%)

Parkinsonismos
Parálisis Supranuclear Progresiva
Atrofia Multisistemica (SND, OPCA, Sd
Shy Dragger. )
Vascular
Medicamentosos
Asociado a otras Enfermedades
Degenerativas

Razgos clinicos motores predictores de
Pakinsonismo Atípico
Inestabilidad y Caidas precocez
Progresión rápida de la Enfermedad
Respuesta a L-dopa ausente, pobre o no
mantenida
Signos Piramidales
Signos cerebelosos
Disfagia o Disartria precoz

Razgos clinicos neuro-oftalmologicos
predictores de Pakinsonismo Atípico
Paralisis Supranuclear de la mirada
Sacadas Lentas o dificultad para iniciar
sacadas
Blefaroespasmo
Apraxia de la mirada
Alteraciones del Fondo de ojo

Rasgos clínicos autonómicos
predictores de Pakinsonismo
Atípico
Incontinencia urinaria precoz
Hipotensión ortostatica precoz y/o no
relacionada a medicamentos
Impotencia precoz
Alteraciones respiratorias

Rasgos clínicos cognitivo-
conductuales predictores de
Pakinsonismo Atípico
Demencia precoz
Alucinaciones o delirio no inducidos por
medicamentos
Apraxia
Negligencia visual y/o sensorial
Alteraciones Corticales
Sindrome Frontal

Examenes de apoyo
diagnostico
Normalmente ninguno
Imágenes ( Resonancia )
Bateria para disautonomia
Evaluo Neuropsicologico

DA
GABA
ACh
Striatum
Substancia Nigra
levodopa
Amantadina
selegilina
Agonistas
Dopaminérgicos
bromocriptina
pergolide
pramipexole
ropinirole
baclofen
trihefenidilo
BHE
carbidopa
benserazida
tolcapone
entacapone
Sitios de Acción de
Medicamentos
tolcapone

Verde exitatorio / Rojo inhibitorio
Normal Parkinson’s
Vías en Enfermedad de Parkinson

Impacto de la disponibilidad de la
L-dopa en la supervivencia

Cambios de la respuesta a la levodopa
asociados a la progresión de la Enfermedad

Estrategias de manejo
Agonistas Dopaminergicos
• No requieren
metabolismo para
ejercer su acción
• Presentan un patrón de
estimulación más
continuo
• Diferentes estudios en
pacientes “de novo”
muestran que previenen
la aparición de
diskinesias
• Ejercen un efecto
motor menos potente
• Presentan mas
reacciones adversas
no motoras

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