Este documento presenta el caso de una paciente de 15 años con sospecha de esofagitis eosinofílica. Incluye información sobre la epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento de la esofagitis eosinofílica. El tratamiento incluye dietas de eliminación, inhibidores de bomba de protones y corticoides tópicos durante 8 semanas, seguido de un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
2. Presentamos a nuestra paciente
Mujer 15 años
Antecedentes de interés:
Hipotiroidismo → Eutirox 50 mg
2012: estudio por talla baja
2014: ¿enfermedad celiaca ?→ Ac antitransglutaminasa +
2015: episodio de odinofagia, nauseas, dificultad para
deglución.
2016: Endoscopia normal
Mayo 2018: endoscopia-> SOSPECHA ESOFAGITIS
EOSINOFÍLICA
3. Epidemiología (I)
No en África
1980/90
55 de cada 100000: =EII
En aumento
Más:
raza caucásica
zonas urbanas
en hombres y en niños
4. Epidemiología (y II)
Edad:
34 años
Retraso diagnóstico: 5-6 años
Niños: 9 años
Factores de riesgo
Poco conocidos
No uso de tabaco/AINEs
Tipos:
1: pocos cambios
2: más inflamatorio
3: más estenosante
5. Clínica
Adultos
Disfagia mixta +++
Impactación
alimenticia ++
Estenosis esofágica +
Dolor de pecho
Raramente: SDM Boerhaave
Niños:
Fallo de medro: bebés.
Vómitos y dolor
abdominal: escolares
Disfagia e
impactación
alimenticia: en
adolescentes. + riesgo
de progresión.
6. Clínica (y II): asociación con otras
patologías
80-90%,más en niños.
Alergia alimentaria (7)
Rinitis alérgica, asma
Urticaria, dermatitis atópica
Alergias a medicamentos
Pruebas prick-test positivas
7. Diagnóstico (I)
1. Síntomas, clínica
Síntomas de disfunción
esofágica
Persiste tras 2 meses de
tratamiento con IBP
¡Alergias!
8. Diagnóstico (II)
2. Endoscopia
Normal >30%
Anillos circulares,
aspecto de
traquealización
Atenuación del patrón
vascular y surcos
lineales.
Pápulas blanquecinas, calibre
pequeño, estenosis.
9. Diagnóstico (III)
3. Histología, biopsia
Se requiere biopsia + clínica. En
relación o no
2-4 proximal +distal. También:
estómago y duodeno
1º dos meses IBP
Inflamación limitada al esófago
predominantemente eosinofílica, con
>15 eosinófilos por campo de gran
aumento.
10. Diagnóstico (IV)
4. Radiología
5. Laboratorio
Aumento IgE: 50-60%
Eosinoflia periférica: 40-50%
¿Dx genético?
6. Mejora con el tratamiento
Apoya el diagnóstico, pero no es
necesaria
7. Otros
11. Diagnóstico (V): Diagnóstico
diferencial
Excluidas otras causas de eosinofilia esofágica
ERGE.
Eosinófilos
Respuesta a IBP, pHmetría
¡¡1-4% mal diagnosticados!!
Otras:
Gastroenteritis eosinofílica
EII
12. Diagnóstico (y VI): claves
diagnósticas
Pensar EE si:
JOVEN, HOMBRE ALERGIAS
DISFAGIA
ENDOSCOPIA
TÍPICA
ERGE QUE NO
RESPONDE A
TRATAMIENTO
(y no presencia de hernia de
hiato)
13. Tratamiento
• Dieta elemental
• Dieta de eliminación empírica
• Dieta de eliminación dirigida
Dietético
• IBPs
• Corticoides de uso tópicoFarmacológico
• Dilataciones esofágicasEndoscópico
15. FLUTICASONA
BUDESONIDA:
Nebulización vs Mezcla viscosa
1-4 años 50 mcg.
2 puffs /12 h5-10 años 125 mcg.
>10 años y adultos 250 mcg.
< 10 años 1 mg.
/24 horas
> 10 años 2 mg.
16. Tratamiento dietético
DIETA ELEMENTAL basada en aminoácidos.
Eficacia vs Dificultad
DIETA ELIM EMPÍRICA
SFED: leche, huevos, soja, frutos secos, trigo, pescado
DIETA ELIM DIRIGIDA
Prick test + Patch test
8 SEMANAS ENDOSCOPIA REINTRODUCCIÓN
17. ¿Qué elegimos?
EVALUACIÓN INDIVIDUALIZADA
E INTEGRAL DEL PACIENTE
IMPORTANTE INSTAURAR UN TRATAMIENTO DE
MANTENIMIENTO TRAS LAS SEMANAS INICIALES
Hipotiroidismo autoinmune en tto con eutirox
Talla baja: talla baja familiar (EO acorde a EC)
En 2014 en contexto de de su seguimiento por endocrinologia por su talla baja y comienzo de sintomatologia se comienza a estudiar una posible enf celiaca y comienzan a salir alterados los esos ac
En 2015 la paciente tiene un episodio de odinofagia, nauseas, dificultad para la deglución por el que acude a urgencias (puede ser significativo)
En 2016 sigue en estudio por su celiaquia y se le realiza una endoscopia que informan como normal
Y en mayo ultima endoscopia con intencion de toma de biopsia para descartar celiaquia comienza la sospecha por EE y se comienza el estudio/seguimiento que explicaremos a continuación
Ademas en este periodo tambien presento (que consten en la historia electronica) dos episodios de GE infecciosa
No descrita en África, sí en el resto del mundo
Se empezó a hablar de ella en los 80/90
55 de cada 100000. Parecido a la prevalencia de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal, o incluso la supera en niños.
En aumento: ¿aumento del diagnóstico?
Más:
en raza caucásica
en zonas urbanas
en hombres y en niños, ¿gen localizado en cromosoma X?
Edad:
Diagnóstico típico a los 34 años, tras clínica de 5-6 años.
En niños a los 9 años
Factores de riesgo
Poco conocidos
No uso de tabaco
No uso de AINEs
TIpos:
1: pocos cambios a nivel endoscópico, radiológico y molecular
2: más inflamatorio,
3: más estenosante
Disfagia el síntoma más frecuente. Mixta para sólidos y líquidos.
Impactación alimenticia 54%.
Estenosis esofágica 31%
Dolor de pecho, no responde a antiácidos
Raramente: SDM Boerhaave (perforación espontánea), perforaciones/roturas endoscópicas
Depende de la edad, de más pequeñitos a más mayores:
Fallo de medro: en bebés.
Vómitos y Dolor abdominal: en escolares
Disfagia e Impactación alimenticia: en adolescentes. Si se dan estos síntomas, mayor riesgo de progresión.
La EE se asocia en hasta un 80-90% de las ocasiones con patologías alérgicas, más en niños.
Alergia alimentaria, de media a 7 alimentos
Alergia respiratoria, rinitis alérgica/fiebre del heno, polisensibilizados
Urticaria
Pruebas prick-test positivas
Alergias a medicamentos
Asma
Dermatitis atópica
Por ello se recomienda valoración por parte de alergólogo/inmunólogo (prick-test, niveles IgE…)
Criterios dx (cursiva en la presentación): subrayados
Síntomas, clínica
Sintomas (disfunción esofágica)
Persiste tras 2 meses de tratamiento con IBP ¿A dosis doble en adultos (40 mg dos veces día)? SI responde: es eosinofilia esofágica que responde a IBP. No se conocen bien las diferencias entre estas dos entidades.
No olvidarse de testar alergias si no hay dx de ellas. Sospechar EE si clínica + enfermedad alérgica
Endoscopia
En niños la endoscopia puede ser normal en >30% de los casos
Características endoscópicas: las más frecuentes son anillos circulares, aspecto de traquealización, atenuación del patrón vascular y surcos lineales. Menos frecuentes: papulas blanquecinas, calibre pequeño, estenosis.
En las fotos de la paciente no se observa tanto ese patron de traquealización, se ve estriación longitudinal (foto de arriba) y agregados blanquecinos en toda la circunferencia (foto de abajo)
Histología, biopsia
Se requiere biopsia para el dx
Pero si no hay clínica, no es diagnóstico
De 2-4 biopsias, tanto proximal como distal.
Tras dos meses de tratamiento con IBP
Coger biopsia también de estómago y duodeno (gastroenteritis eosinofílica)
Inflamación predominantemente eosinofílica, con >15 eosinófilos por campo de gran aumento. Aunque no hay un punto de corte bien establecido, puede ser menor. Si menos: pensar en ERGE.
Esta eosinofilia está limitada al esófago
Otros: microabscesos, hiperplasia basal, inflamación Y FIBROSIS DE lámina propia, papilas alargadas, células B…
La histología puede o no estar en relación con la clínica
Radiología
Rx bario: poco útil
Descartar otras causas
Laboratorio
Aumento IgE: 50-60%
Eosinoflia periférica: 40-50%
¿Dx genético?
Mejora con el tratamiento
Apoya el diagnóstico, pero no es necesaria
Otros
Ultrasonidos endoscópico, impedanciometría, manometría esofágica, laser…
Excluidas otras causas de eosinofilia esofágica
Gastroenteritis eosinofílica (biopsia), EII, acalasia, conectivopatías, enfermedad injerto contra huésped, alergias, enfermedad celiaca, vasculitis, carcinoma…
Siempre debemos descartar ERGE.
En la ERGE pueden asociarse también eosinófilos
En este caso, responderán a IBPs
Por ello la biopsia debe hacerse ras dos meses de tratamiento con IBP
No se cumplen criterios en pHmetría de 24 horas.
1-4% de pacientes dx de ERGE mal dx: tienen EE.
Pensar EE si:
joven, hombre, disfagia, alergias a alimentos, asma , anillos surcos y placas en endoscopia, y no presencia de hernia de hiato.
ERGE que no responde a tratamiento