hemofilia: definicion, tratamiento,prevencion.

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UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN
NICOLÁS DE HIDALGO
FACULTAD DE ENFERMERÍA
Hemofilia
Realizado por: E.L.E Juana Alejandra Centeno López
E.L.E Iliana Alejandra Domínguez Reyes

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ÍNDICE
Introducción……………………………………………………………………3
Tipos de hemofilia…………………………………………………………….4
Causas…………………………………………………………………………..6
Signos y síntomas………………………………………………….……….…7
Tratamiento…………………………………..……………………..…………..9
Referencias bibliográficas…………………………………………………..15

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INTRODUCCIÓN
Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar
o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus
mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se daña,
se estrecha, de manera que fluye menos sangre; luego, las plaquetas que hay en
la sangre se unen y forman una especie de muro que cierra la herida. Se forma
una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de sangre y comienza
la renovación del tejido.
En la sangre están siempre presentes los elementos necesarios (plaquetas y
fibrina) para la coagulación, haya o no haya heridas. Sin embargo, la cicatrización
sólo se producirá cuando exista una orden para que las plaquetas y la fibrina
hagan su trabajo y los factores de coagulación son los mecanismos clave para que
ocurra.
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el
proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de
coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es
deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.

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La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre
no se coagula normalmente. Es difícil que se formen coágulos cuando se lastiman
por lo que la hemorragia dura más tiempo de lo normal, pero no sangran más
rápido. Las personas con hemofilia sangran durante más tiempo que las personas
que no la padecen. La hemofilia es una enfermedad hereditaria, lo que significa
que falta un factor de coagulación o se tiene en baja cantidad.
Tipos de hemofilia
Los dos principales son A y B.
 Hemofilia A: El factor Vlll (8) de coagulación está ausente o en baja
concentración.
 Hemofilia B: la falta o deficiencia se encuentra en el factor IX (9).
 Hemofilia C: La deficiencia de factor XI (11) debido a que el cuerpo
produce menos factor XI (11) del que debiera o debido a que el factor
XI (11) no funciona adecuadamente.
La hemofilia se adquiere porque existe una alteración en uno de los genes que
determina la manera en el que el organismo produce el factor VIII o IX de
coagulación. Estos genes se encuentran en el cromosoma X. el cromosoma X es
un cromosoma sexual; las mujeres tienen dos cromosomas X y los hombre solo
uno. Las personas que nacen con este trastorno no tienen cura. Ya que el nivel de
factor VIII o IX en la sangre por lo general permanece igual a lo largo de toda su
vida. Sin embargo con el tratamiento adecuado, oportuno y suficiente, se puede
llevar una vida similar a la de una persona que no tiene este padecimiento.
Grados de severidad
Normal: nivel de factor de coagulación VIII o IX 50-150%.
Hemofilia leve: nivel de factor de coagulación VIII o IX 5- 40%.
-Pueden sangrar por periodos largos después de una cirugía o una
herida grave.
-Pueden nunca tener un problema de sangrado.
-No sangran con frecuencia.

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Hemofilia moderada: nivel de factor de coagulación VIII o IX 1-5%.
-Pueden sangrar por periodos largos después de una cirugía o una
herida grave.
-Pueden sangrar alrededor de una vez al mes.
-Es raro que sangren sin una razón aparente.
Hemofilia severa: nivel de factor de coagulación VIII o IX <1% de
coagulación.
-Sangran con frecuencia en los músculos o articulaciones (rodillas, codos
o tobillos).
-Pueden sangrar 1 o 2 veces por semana.
-Pueden sangrar sin una razón aparente.

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CAUSAS
Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El análisis de los
árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofilia A o
B, demostró que esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones
relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía
hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X (herencia ligada
al sexo).

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SIGNOS Y SINTOMAS
Los signos y los síntomas de la hemofilia A y B son iguales, pero la gravedad del
sangrado depende del nivel del factor de la coagulación en sangre.
Estos son los sitios en los que puede sangrar más fácilmente:
1. Hemorragias articulares
Los primeros síntomas y signos que pueden sentir son:
 Adormecimiento, burbujeo u hormigueo.
 Calor.
 Inflamación de la articulación.
 Dolor.
 Pérdida de fuerza y sensación de presión.
 Problemas de movimiento.
Las consecuencias de no ser atendidos estos signos y
síntomas son:
 Limitación de movimiento.
 Rigidez de la articulación.
 Discapacidad.
2. Hemorragias musculares
Los primeros síntomas y signos que pueden sentir son:
 Adormecimiento.
 Moretones.
 Hormigueo.
 Rigidez muscular.
 Dolor.
 Inflamación caliente y dolorosa al tacto.
 Pérdida de fuerza.
 Sensación de presión.
 Espasmo muscular.
Las consecuencias de no ser atendidos estos
signos y síntomas son:
 Limitación del movimiento.

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 Atrofia de los músculos.
Los síntomas más comunes en la hemofilia c:
 Hemorragias nasales (epistaxis)
 Propensión a los moretones
 Periodos menstruales abundantes o
prolongados (menorragia)
 Hemorragias anormales durante o después de
lesiones, cirugías o parto.
 Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
 Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o
extracciones dentales.
 Sangre en la orina (hematuria)

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TRATAMIENTO
Se dispone de productos liofilizados, tanto recombinantes como derivados
plasmáticos de los FVIII, FIX y FVII, además de complejos activados y adyuvantes
como los antifibrinolíticos, análogos de la desmopresina y gomas hemostáticas
locales.
Para el manejo actual de la hemofilia se basa en la reposición del factor faltante,
de preferencia en su formato profiláctico, o en su defecto como tratamiento
oportuno a demanda; este último consiste en la infusión a la brevedad del factor
hemostático deficiente en dosis óptima y suficiente de acuerdo con la gravedad de
la lesión. La dosis calculada del
FVIII se infunde cada 8-12 h, y el FIX cada 12-24 h.
TIPOS DE TRATAMIENTO
Profilaxis primaria A: Tratamiento continúo a largo plazo que inicia después de la
primera hemartrosis pero antes de los 2 años de vida
Profilaxis primaria B: Tratamiento continúo a largo plazo que empieza antes de
los 2 años de vida en ausencia de hemartrosis clínicamente evidentes
Profilaxis secundaria A: Tratamiento continúo a largo plazo que no reúne los
criterios de la profilaxis primaria
Profilaxis secundaria B: Tratamiento intermitente, regular y a corto plazo que
generalmente se inicia por la ocurrencia de hemorragias frecuentes
Terapia a demanda: Tratamiento que se aplica solo cuando ocurre una
hemorragia
Todos los tratamientos de reemplazo del factor de coagulación son por medio de
infusión. Esto significa que se inyectan a través de una aguja colocada dentro de
la vena (llamado administración
intravenosa).
El factor de coagulación (llamado factor)
es una forma en polvo del factor de
coagulación faltante; Se mezcla con agua
para convertirlo en un líquido
nuevamente antes de administrarlo.
Algunos productos de factor de

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coagulación, llamados factor derivado de plasma se obtienen del plasma de
sangre humana donada. Otros, llamados factor de coagulación recombinante, son
producidos con ingeniería genética en un laboratorio y no se utilizan proteínas de
sangre humana.
Cantidades de factor de coagulación
La cantidad de factor de coagulación (llamado factor) necesaria para tratar un tipo
particular de episodio hemorrágico varía:
 Según la ubicación del sitio de la hemorragia
 Si es un sitio de hemorragia repetida (por ejemplo, si es una articulación
objetivo)
 Si la hemorragia podría causar daño en el cerebro u otros órganos vitales
Algunas veces se necesita otra dosis varias horas después de la primera dosis
administrada para detener la hemorragia. La cantidad de factor también depende
de varias otras cosas, incluyendo:
 Peso
 El número de unidades en el frasco (llamado vial), que puede variar
dependiendo del tipo de producto. A medida que el peso aumenta, las dosis
tienden a ser más grandes. El equipo de tratamiento le ayudará a conocer
la cantidad de factor que necesita y cuándo tratar un episodio hemorrágico
potencial.
Vida media del factor de coagulación
Cuando se administra un factor de coagulación (llamado factor), el nivel de
factor de coagulación en la sangre aumenta; pero este aumento dura solamente
determinado número de horas (conocido como vida media). La vida media es la
cantidad de tiempo que toma el organismo para gastar la mitad del nivel de factor
de coagulación que está circulando en el organismo. Si ha pasado un tiempo
desde que le administró el tratamiento a su hijo y él o ella aún tiene dolor, rigidez u
otras señales de hemorragia, es posible que necesite otro tratamiento del factor.
En algunos casos, se recomienda otro tratamiento para asegurar que se forme un
coágulo estable y la hemorragia no empiece de nuevo cuando el nivel del factor de
coagulación baje después del tratamiento.

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¡¡¡ANTE UNA EMERGENCIA!!!
Ante una emergencia debería adoptar las
siguientes medidas:
 Póngase en posición de descanso.
 Aplicar hielo.
 Elevar la pierna o el brazo, si es la
zona de hemorragia interna.
 Aplicar una venda, pero no apretar
demasiado
Pequeñas hemorragias subcutáneas
Los hematomas pequeños, que con tanta
frecuencia se dan en los niños, suele ser
suficiente poner hielo y aplicar alguna pomada
con propiedades antiinflamatorias.
En los hematomas de las plantas de los pies
hay que dar factor casi siempre, porque se
adopta una mala posición y puede resultar
perjudicada la articulación del tobillo.
Hematomas importantes
.
 Hielo en el primer momento
 Factor cuanto antes.
 Masaje suave con una pomada o gel
antiinflamatoria.
 En el caso de dolor intenso, se puede
dar una analgésico tipo paracetamol,
nunca aspirina.

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Hemartrosis
La Hemartrosis es una acumulación de sangre extravasada en una articulación.
Las medidas a adoptar consisten en:
 Poner factor.
 Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento.
 Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.
 Masajes suaves con cubitos de hielo.
 Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gel
antiinflamatorio.
 Inmovilización con un vendaje compresivo, sin
demasiada presión para no dificultar el retorno
sanguíneo.
El tratamiento de la hemartrosis incluye:
 Tratamiento médico: hay que compensar el
déficit de factor VIII o IX mediante el aporte de
factores antihemofílicos. Si es muy voluminosa
hay que realizar una punción en la articulación y
aspirar. Reposo relativo y tratamiento
fisioterapéutico adecuado.
 Tratamiento quirúrgico: en caso de hemorragia articular repetitiva en la que
se lesiona el cartílago provocando una artropatía.
 Tratamiento fisioterapéutico: en la fase aguda se asocia tratamiento médico
junto a crioterapia (frío), electroterapia, aplicación de ultrasonidos, utilizando
geles de conducción antiinflamatoria.
 Tratamiento kinesiterápico: consiste en corregir las actitudes viciosas y
tonificar los músculos atrofiados.

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Hematuria
La hematuria es la presencia de sangre en orina. En este caso hay que:
 Dar de beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina.
 Reposo.
 Consultar al hematólogo.
En caso de traumatismo craneal
Si lo hemos presenciado y es importante:
 Poner factor.
 Hielo en toda la zona.
 Consultar con el hematólogo.
 Observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia.
En caso de heridas abiertas pequeñas
 Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar.
 Tapar con tirita o gasa estéril
 Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo en cuenta el
tamaño y tipo de herida y donde se encuentre.
Situaciones que requieren asistir al hospital
Es importante saber cuándo se debe ir al hospital y con quién se puede contactar
para consultar acerca de un problema de hemorragia antes de que se presente.
Determinadas circunstancias personales o condiciones locales por proximidad a
un centro especializado, pueden modificar la posibilidad de obtener asistencia
hospitalaria, pero todas estas situaciones son las que precisan una consulta
rápida y un tratamiento inmediato:
 Dolor en articulaciones o músculos. No esperar a que la hinchazón sea
visible.
 Hemorragia externa que no puede ser detenida o que recurre después de
un tratamiento de primeros auxilios.
 Sangre en la orina o en las heces.

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 Después de una caída con golpe en la cabeza u otra lesión en la cabeza, o
si existe dolor de cabeza o náuseas y vómitos prolongados sin causa
justificada.
 Hemorragia o hinchazón en la zona alrededor del cuello.
 Dolor abdominal inexplicable

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BIBLIOGRAFÍA
1. Guía de referencia rápida. Diagnóstico y tratamiento de hemofilia pediátrica
2. Jaime García-Chávez y Abraham Majluf-Cruz “Hemofilia” Gaceta Médica de
México. 2013;149
3. http://www.stepsforliving.hemophilia.org/es/informacion-basica-sobre-
trastornos-hemorragicos/informacion-basica-del-tratamiento/terapia-de-reemplazo-
del-factor-de-coagulacion