Cefalea trigemino autonomicas

1. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS
Mg. Jorge Isaac Tuesta Nole
M.C. - R1.Psiquiatria
Hosp. Hipolito U.
Juan A. Pareja, Ana Belén Caminero, Juan Antonio Iniesta, Carlos
Ordás y Sonia Santos Lasaosa

2. La cefalea en racimos, la hemicránea paroxística, la cefalea
neuralgiforme unilateral de breve duración y la
hemicránea continua son los cuatro síndromes que
integran el grupo III (cefaleas trigémino-autonómicas o
CTA)
Los vínculos nosológicos del grupo son la localización
trigeminal (primera rama) del dolor y la activación de un
reflejo trigémino-facial (parasimpático) responsable de las
manifestaciones vegetativas oculofaciales. La conexión
trigémino-facial se establece en el tronco del encéfalo a
través del núcleo salivar superior
Las CTA son cefaleas primarias. Cuadros clínicos análogos
han sido raramente observados en pacientes con lesiones
estructurales intracraneales, generalmente en la fosa
posterior o en la región pituitaria. La posibilidad de una
forma sintomática hace obligatorio el estudio con
neuroimagen de las CTA.

3. Migraña. Panorama Actual Med.
2018; 42(415)

4. predomina en varones (ratio hombre/mujer de 2:1), con
inicio típico de los síntomas en torno a los 30 años
(generalmente entre los 20 y los 50 años). Es la más
frecuente de las CTA. Según un reciente metanálisis10 la
prevalencia es de 124/100.000 habitantes.
CEFALEA EN RACIMOS

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6. Tratamiento sintomático
Se realiza solo durante la fase activa del proceso. No existe tratamiento para prevenir las fases sintomáticas.
En la forma crónica el tratamiento preventivo debe mantenerse indefinidamente, probablemente durante
toda la vida. Raramente la terapia preventiva convierte una forma crónica en episódica.
Tratamiento sintomático
Triptanes
Sumatriptán: alivia completamente el dolor antes de 15 minutos en el 95% de los ataques (nivel de
evidencia I, grado de recomendación A).
TRATAMIENTO
Oxígeno: La inhalación de oxígeno normobárico, a alto flujo, es eficaz en la mayoría de pacientes con
CR (nivel de evidencia I, grado de recomendación A). El paciente debe estar sentado y respirar lenta
y profundamente mediante una mascarilla que cubra la nariz y la boca, con flujo de 7-12 l/minuto
(incluso 15 l/minuto), durante al menos 15 minutos, antes de decidir su ineficacia.

7. Tr a t a m i e n t o P r e v e n t i v o :
Pretende acortar la duración de los periodos sintomáticos y/o reducir la frecuencia y la intensidad de los
ataques
La terapia preventiva debe mantenerse a lo largo de la duración estimada de todo el periodo sintomático, o
hasta que el paciente lleve asintomático al menos 2 semanas.
Se aconseja utilizar desde el inicio un tratamiento preventivo de acción rápida, junto con otro de acción
retardada (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C). En casos refractarios puede ser necesario
asociar dos o más fármacos preventivos de acción duradera (nivel de evidencia IV, grado de
recomendación C).
Tratamiento preventivo de transición
• Corticoides: prednisona, metilprednisolona (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C)
• Ergotamina y dihidroergotamina. (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C)
• Bloqueo anestésico de ambos nervios occipitales mayores: lidocaína y corticoide depot(nivel de
evidencia IV, grado de recomendación C)

8. Tratamiento preventivo retardado:
Los mismos fármacos preventivos son usados en las formas episódica y crónica, pero la eficacia es
claramente menor en las formas crónicas.
Terapia de primera línea:
Verapamilo (nivel de evidencia I, grado de recomendación A)
Terapia de segunda línea:
Carbonato de litio (nivel de evidencia II, grado de recomendación B)2
Topiramato. (nivel de evidencia II, grado de recomendación B)2
Terapia de tercera línea:
Ácido valproico. (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C)
Gabapentina.
Melatonina : en la CR episódica (nivel de evidencia I, grado de recomendación A) y como terapia
coadyuvante en la CR crónica (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C).

9. Tr a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o
solo está indicada en pacientes con CR crónica, con dolor estrictamente unilateral, refractarios o con
intolerancia o contraindicación al tratamiento médico (nivel de evidencia IV, grado de recomendación
C).
• Procedimientos quirúrgicos lesivos:Las intervenciones quirúrgicas en la raíz sensitiva del V
par craneal o del ganglio de Gasser homolaterales (ablación ganglionar por
radiofrecuencia, rizotomía trigeminal, gamma-knife de la raíz trigeminal y descompresión
microvascular del trigémino) pueden ser transitoriamente eficaces.
• Neuroestimulación periférica: estimulación de ambos nervios occipitales mayores puede
ser eficaz.
• Neuroestimulación central: La estimulación hipotalámica profunda bilateral puede
proporcionar alivio satisfactorio y persistente.

10. HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA
La HP es un trastorno relativamente raro, con acompañamientos vegetativos oculofaciales, con una
prevalencia estimada de 1/50.000 habitantes. Predomina en mujeres (ratio mujer/ hombre de 2:1), con
una edad media de inicio de 34 años (rango 1-81 años)
La HP se presenta con dos patrones temporales: crónico (HPC), y
remitente o episódico (HPE). La forma crónica es la dominante, y ocurre
en el 80% de los pacientes. El patrón episódico puede prolongarse hasta
35 años, aunque suele evolucionar hacia un patrón crónico. También la
forma crónica puede ocasionalmente transformarse en episódico

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12. Tratamiento:
La indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz en la HP (nivel
evidencia IV, grado de recomendación C).
La administración parenteral (50-100 mg vía
intramuscular) de indometacina se emplea más como
test diagnóstico (indotest) que como terapia.
El verapamilo y otros AINE son las mejores alternativas en los pacientes con intolerancia a la indometacina
(nivel de evidencia IV, grado de recomendación C)

13. CEFALEA NEURALGIFORME
UNILATERAL DE BREVE DURACIÓN
(SUNCT Y SUNA)
El síndrome cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración incluye dos fenotipos clínicos muy similares:
SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración, con inyección conjuntival y lagrimeo) y SUNA
(cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración, con
signos autonómicos craneales). El SUNCT es un síndrome infrecuente, con una
prevalencia de 6,6 casos/100.000 habitantes. Es
ligeramente más frecuente en los hombres que en
las mujeres (ratio hombre/mujer: 1,5-1) y la edad
típica de inicio se sitúa entre los 35-65 años
(media de 48 años)50-54. El SUNA es aún mucho
más raro que el SUNCT

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RM y angio-RM cerebral, centradas en el trayecto del nervio trigémino, han mostrado un número
sustancial de pacientes con SUNCT o SUNA con compresión neurovascular del nervio trigémino.

16. Tratamiento
Tratamiento farmacológico
No se ha encontrado un tratamiento totalmente eficaz para el SUNCT o el SUNA.
• La lamotrigina es el fármaco de elección en el tratamiento preventivo del SUNCT70,
pero es menos eficaz en el SUNA. La dosis inicial debe ser de 25 mg diarios con
aumento progresivo dependiendo de la tolerabilidad y la respuesta. La dosis eficaz
varía entre 10 y 300 mg diarios.
• La gabapentina (800-2.700 mg/día) puede ser útil en el SUNCT y en el SUNA, sobre
todo en las formas episódicas. Los resultados obtenidos con pregabalina son
similares.
• El topiramato (50-300 mg/día) puede ser eficaz en el SUNCT, pero no en el SUNA
Tratamiento quirúrgico
Las intervenciones invasivas se dividen en tres grupos: procedimientos ablativos sobre el
nervio trigeminal, descompresión microvascular del nervio trigémino y procedimientos de
neuroestimulación. Todos ellos tienen un nivel de evidencia IV y grado de recomendación
C.

17. HEMICRÁNEA CONTINUA
Fue definida como una cefalea persistente, estrictamente unilateral y con respuesta absoluta a
indometacina.
La HC es un trastorno raro, ligeramente predominante en
mujeres. Se ha estimado una prevalencia de 1/1.83886. La edad
de inicio de los síntomas es de 30 años (rango: 5-67)

18. El dolor es estrictamente unilateral, con predominio en la
región anterior del cráneo, persistente, fluctuante en
intensidad pero generalmente ligero-moderado. Los
pacientes describen el dolor como opresivo o “pesadez”
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La sintomatología suele ser diurna y en general no existen precipitantes. En
particular, los mecanismos precipitantes típicos de otras CTA y de la migraña son
ineficaces en la HC. El curso clínico es crónico desde el inicio de los síntomas. Con
menor frecuencia puede iniciarse como episódico y evolucionar -o no- a crónica

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20. Tratamiento
La indometacina propicia una mejoría absoluta y rápida que persiste mientras se
mantiene la terapia (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C). La
suspensión del tratamiento ocasiona, en la mayoría de casos, la reaparición de la
sintomatología, con latencia variable.