Presentación sobre migraña con aura y migraña sin aura así como cefaleas trigemino autonómicas o trigemio vesculares. Fisiopatología, cuadro clínico, criterios diagnósticos 2018 y tratamiento actual.

1. Migraña y cefaleas
trigémino
autonómicas
Edwin Daniel Maldonado Domínguez

2. MIGRAÑA

3. Definición
Desorden neurovascular
caracterizado por cefalea unilateral y
síntomas neurológicos que incluyen
hipersensibilidad a la luz, sonidos y
olores; así como una variedad de
alteraciones autonómicas, cognitivas
y emocionales

4. Fisiopatología
 El cerebro es insensible al dolor
 La duramadre, los segmentos proximales
de los grandes vasos intracraneales, la rama
oftálmica del trigémino, el glosofaríngeo,
vago y las raíces cervicales superiores C1 y C2
lo son
Noseda R., Bursetin R. Migraine pathophysiology: anatomy of the trigeminovascular pathway and associated
neurological symptoms, CSD, sensitization and modulation of pain. Pain 2013. 154:S44–S53

5. Se origina en nociceptores
que inervan la vasculatura
craneal y duramadre
Las proyecciones bajan a
través del ganglio trigeminal
Hacen sinapsis con neuronas
de segundo orden en el asta
dorsal formando el complejo
trigémino cervical
Noseda R., Bursetin R. Migraine pathophysiology: anatomy of the trigeminovascular pathway and associated
neurological symptoms, CSD, sensitization and modulation of pain. Pain 2013. 154:S44–S53

6. El complejo trigémino
cervical tiene conexión
ascendente con áreas
del tronco cerebral
Estas estructuras son
el locus cerúleo,
sustancia gris central,
tálamo, hipotálamo
Noseda R., Bursetin R. Migraine pathophysiology: anatomy of the trigeminovascular pathway and associated
neurological symptoms, CSD, sensitization and modulation of pain. Pain 2013. 154:S44–S53

7. Además el CTC tiene
conexiones con la vía
parasimpática a través del
núcleo salival superior y
ganglio esfenopalatino
Estas conexiones son
responsables de las
manifestaciones
autonómicas durante la
migraña
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neurological symptoms, CSD, sensitization and modulation of pain. Pain 2013. 154:S44–S53

8. TÁLAMO
El tracto
trigeminotalámico
termina en múltiples
núcleos del tálamo
que son activados
por migraña
Están involucrados
en el proceso de
información
nociceptiva que
después es enviada
a áreas corticales
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neurological symptoms, CSD, sensitization and modulation of pain. Pain 2013. 154:S44–S53

9. La activación del trigémino
produce liberación de sustancia
P, gen relacionado con el gen de
la calcitonina, neurocinina A y
glutamato lo que inflama
terminaciones meníngeas
La liberación de estas sustancias
activa mastocitos, aumenta
permeabilidad capilar alrededor
de los vasos y activación
plaquetaria
Este fenómeno sensibiliza a las
fibras nerviosas haciendo que el
paciente responda a estímulos
previamente inocuos de
manera anormal
La dilatación anormal, provoca
a su vez, la liberación de varios
compuestos sanguíneos, como
son la sustancia P, la
bradicinina, la serotonina

10. El estímulo del ganglio trigémino
disminuye la resistencia vascular
carotidea lo que incrementa el
flujo y la temperatura facial de
forma refleja
Los fotorreceptores retinianos y
las células ganglionares retinianas
envían aferencias al tálamo
posterior y de allí a la corteza
visual
Sustancias como la sustancia P,
péptido relacionado con el gen de
la calcitonina, neurocinina A
irritan las terminaciones nerviosas
y producen sensibilización
(alodinia e hiperalgesia)

11. •La acción vasoconstrictora de la serotonina depende de la
activación de dos tipos de receptores llamados 1B y 1D
•Los primeros se encuentran casi exclusivamente en
las fibras musculares de las arterias extracraneales y
su activación causa vasoconstricción
•Los segundos abundan en la membrana de
terminaciones nerviosas libres del trigémino y al ser
activados por la serotonina reducen la liberación del
gen relacionado a la calcitonina

12. Clasificación
Migraña sin aura
• Cefalea con
características
especiales y
síntomas asociados
Migraña con aura
• Síntomas
transitorios focales
neurológicos
• Usualmente
preceden o
acompañan a la
cefalea
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211

13. Migraña sin aura
Cefalea recurrente que se manifiesta por
ataques que duran de 4 a 72 horas
Las características típicas son: unilateral,
pulsátil, de intensidad moderada a
severa, agravada por actividad física y
asociada con náusea y/o fotofobia o
fonofobia
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211

14. Al menos 5 ataques que cumplan
las siguientes características
B.- Duración entre 4 a 72 horas
cuando no son tratadas
C.- Al menos dos de las siguientes
características:
Unilateral, pulsátil, intensidad
moderada o severa, agravada por
actividad física de rutina
D.- Durante la cefalea al menos
uno de los siguientes: Náusea y/ó
vómito, fotofobia o fonofobia
E.- No cumple otros criterios
Criterios diagnósticos
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15. Síntomas prodrómicos
pueden iniciar horas o 1 – 2
días antes del ataque
Síntomas incluyen fatiga,
dificultad para
concentrarse, rigidez de
cuello, sensibilidad a luz o
sonido, náusea, visión
borrosa, bostezos y palidez

16. Migraña con aura
Ataques recurrentes, que duran
minutos, de síntomas unilaterales
reversibles los cuales pueden ser
visuales o sensoriales, que aparecen
gradualmente y son seguidos por
cefalea y síntomas de migraña

17. Al menos dos ataques que cumplen
los siguientes criterios:
B.- Uno o más de los siguientes
síntomas de aura, reversibles:
visual, sensorial, lenguaje, motor,
retiniano o tronco cerebral
C.- Al menos 3 de las siguientes 6
características: Al menos un síntoma de aura
aparece gradualmente en aproximadamente
5 minutos, 2 o más síntomas ocurren en
sucesión, cada síntoma individual de aura
dura de 5 a 60 minutos, al menos un síntoma
de aura es unilateral, al menos un síntoma de
aura es positivo, el aura se acompaña o es
seguida 60 minutos después por cefalea
D.- No cumple criterios para otro tipo de
cefalea
Criterios diagnósticos
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18. Aura visual
• La forma más
común de aura
• Ver figuras en
movimiento o
un escotoma
Alteraciones
sensoriales
• Agujas o
animales
caminando
• Parestesias
Alteraciones del
lenguaje
• Afasia
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El aura son síntomas neurológicos
complejos que ocurren antes de la
cefalea

19. Migraña con aura
del tallo cerebral
• Los criterios de
migraña con
aura más:
• 2 o más de los
siguientes:
Disartria,
vértigo,
tinnitus,
hipoacusia,
diplopía, ataxia
• No síntomas
motores o
retinianos
Migraña
hemipléjica
• Los criterios de
migraña con
aura más:
• Debilidad
motora
reversible o
síntomas
reversibles
visuales,
sensoriales o de
lenguaje
Migraña crónica
• Más de 15 días
de duración por
más de 3 meses
con los
siguientes:
• Al menos 5
ataques de
migraña con o
sin aura
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20. Status migrañoso: Ataque de
migraña que dura más de 72 horas
Infarto migrañoso: Uno o más
síntomas de aura que ocurren en
asociación con lesión cerebral
isquémica demostrada por neuro
imagen
Crisis convulsiva desencadenada
por migraña: Una crisis convulsiva
que ocurre en paciente con
migraña con aura o durante una
hora posterior a ataque de migraña
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21. Ingesta
irregular de
cafeína
Estrés
Saltarse
comidas
Periodo
menstrual
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

22. Anticonceptivos
orales y terapia de
reemplazo
hormonal
Descongestionantes
nasales
Antidepresivos
inhibidores de la
recaptura de
serotinina
Inhibidor de bomba
de protones
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

23. Los ataques leves
pueden ser
tratados con
agentes orales
Eficacia del 50 al
70%
Los ataques graves
requieren
tratamientos
parenterales
Idealmente se
inicia con el
tratamiento al
inicio de la crisis
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.
Tratamiento de migraña aguda

24. AINES
Se emplean al inicio de los síntomas en migrañas leves o
moderadas
La FDA ha aprobado el uso de la combinación de paracetamol,
ácido acetilsalicílico y cafeína para el tratamiento
El uso de ASA y Metoclopramida es equivalente a una dosis
única de sumatriptán
Principales efectos dispepsia e irritación gástrica
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

25. AGONISTAS DE 5-HT1
Existen la ergotamina y dihidroergotamina que son
agonistas no selectivos y los triptanos que son
selectivos del receptor 5 HT 1B/1D
No son eficaces en la migraña con aura salvo que se
administren antes que se termine el aura e inicie la
cefalalgia
Contraindicados en pacientes con enfermedad
cardiovascular
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

26. ANTAGONISTAS DE
DOPAMINA
Tratamiento coadyuvante
Durante una crisis la absorción de fármacos se altera por
reducción de motilidad intestinal
Cuando fracasa la administración oral de AINES o Triptanos se
puede considerar 10 mg de Metoclopramida para favorecer
absorción intestinal
Además disminuyen náusea
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

27. CLASE TRATAMIENTOS
ESPECÍFICOS
TIEMPO DE ACCIÓN EFECTOS
SECUNDARIOS
Triptanos Almotriptan, eletriptan,
naratriptan, rizatriptan,
sumatriptan, zolmitriptan
Alivio del dolor en 2
horas en 15-51% de los
pacientes
Contraindicados en
pacientes con
enfermedad coronaria
Ergotamina Dihidroergotamina
spray nasal o inyección
Alivio del dolor en 2
horas en 20-40%
Náusea, mareo,
contraindicado en
pacientes con
enfermedad vascular
periférica
AINES Aspirina, diclofenaco,
ibuprofeno,
ketorolako, naproxen
Alivio del dolor en 2
horas en 17-29%
Irritación gástrica y
sangrado
Paracetamol Alivio del dolor en 2
horas en 19%
Mínimos con uso
intermitente
Agentes anti
eméticos
Cloropromazina,
metoclopramida
Alivio del dolor (+
aspirina o
paracetamol) 23%
Sedación, acatisia
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

28. La decisión de iniciar
terapia de
prevención depende
de varios factores
Frecuencia de ataques y
severidad, falta de respuesta
a medicamentos de ataque
agudo y condiciones co
existentes
1 episodio a la
semana o 4 días
al mes
Se emplean fármacos
anti hipertensivos,
anticonvulsivantes o
antidepresivos
tricíclicos
Tratamiento preventivo de migraña
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

29.  Es importante administrarlos todos los
días
 Tiempo de uso de 2 a 12 semanas para
ver resultados
 Eficacia en 50-75% de los pacientes
 Mantener el fármaco 5-6 meses una vez
estabilizados
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

30. CLASE TRATAMIENTOS
ESPECÍFICOS
EFECTOS ADVERSOS
Antidepresivos tricíclicos Amitriptilina,
nortriptilina
Boca seca, sedación,
ganancia de peso,
retención urinaria
Beta bloqueadores Metoprolol, nadolol,
propranolol
Hipotensión,
intolerancia al ejercicio,
disfunción sexual
Agentes anticonvulsivos Topiramato Parestesias, pérdida de
peso, disfunción
cognitiva
Candesartán Mareo
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

31. MEDICACIÓN PARA
TRATAMIENTO EN
AGUDO
DOSIS
Aspirina 900 mg
Ibuprofeno 200-600 mg
Naproxen 500-825 mg
Paracetamol 1000 mg (+ 10 mg de Metoclopramida)
Charles A. Migraine. N Engl J Med 2017;377:553-61.

32. Agonistas 5-HT 1 DOSIS
Ergotamina Tableta sublingual de 2 mg en el
comienzo y cada 30 minutos (máximo 3
al día y 5 a la semana)
Naratriptán Tableta de 2.5 mg al comienzo y repetir
una vez después de 4 horas
Rizatriptán Tableta 5-10 mg en el comienzo y repetir
después de 2 horas (máximo 30 mg/día)
Sumatriptán Tableta 50-100 mg al inicio; se puede
repetir en 2 horas (máximo 200 mg/día)
Frovatriptán Tableta de 2.5 mg y se puede repetir en
2 horas (máximo 5 mg al día)
Zolmitriptán Tableta de 2.5 mg en el comienzo y se
puede repetir después de 2 horas
(máximo 10 mg al día)

33. MEDICACIÓN PARA TRATAMIENTO
PROFILÁCTICO
DOSIS
Propranolol 80-160 mg
Metoprolol 200 mg
Topiramato 50-200 mg
Amitriptilina 25-150 mg
Candesartán 16 mg
Valproato de Mg 400-1500 mg

34. Cefaleas
trigémino
autonómicas

35. Definición
Cefaleas primarias con un
fenotipo clínico común que
consiste en dolor trigeminal
con signos autonómicos que
incluyen lagrimeo, rinorrea y
miosis
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

36. Ataques de dolor severo unilateral que es
orbital, supraorbital, temporal o combinación,
que dura entre 15 a 180 minutos y ocurre
desde una vez hasta 8 veces al día.
El dolor se asocia con inyección conjuntival
ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal,
rinorrea, miosis, ptosis y/o edema en párpado
y/o con agitación
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

37. La más común de las cefaleas trigémino
autonómicas
Relación hombre: mujer 3:1
Se presentan por la noche los ataques (90
minutos después del sueño)
Algunos desencadenantes son olores fuertes e ingesta de
alcohol
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

38. Al menos 5 ataques que cumplan
los siguientes criterios
B.- Dolor severo o muy severo
orbital, supraorbital y/o temporal
que dura 15-180 minutos (sin
tratamiento)
C.- Uno de estos criterios
1.- Uno de los siguientes síntomas o
signos: inyección conjuntival o lagrimeo,
congestión nasal o rinorrea, edema
palpebral, sudoración facial, miosis o ptosis
2.- Una sensación de agitación
D.- Ocurre entre 1 a 8 episodios al día
E.- No cumple otros criterios
Criterios diagnósticos
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211

39. Tratamiento del episodio agudo de
la cefalea en racimos
 Sumatriptán 6 mg subcutaneos al inicio del
ataque (máximo 2 veces al día)
 Sumatriptán 20 mg intranasal (máximo 3
veces al día)
 Oxígeno a altas dosis y alto flujo (12 L/min
por 15 minutos)
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

40. Tratamiento profiláctico de la
cefalea en racimos
Verapamil iniciado a dosis de 80 mg e
incrementado 80 mg por semana hasta un
máximo de 960 mg
 Metilprednisolona
 Prednisolona oral a dosis de 60 mg| al día e ir
disminuyendo 10 mg cada tercer día hasta 0
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

41. Ataques de dolor severo, estrictamente unilateral,
que es orbital, supra orbital, temporal o cualquier
combinación de esos sitios, que dura entre 2 y 30
minutos y ocurre varias veces al día
Se relaciona con inyección conjuntival ipsilateral,
lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, miosis,
ptosis
Responde a INDOMETACINA

42. Al menos 20 episodios que cumplen
los siguientes criterios
B.- Dolor severo unilateral, orbital,
supraorbital y/o temporal que dura
entre 2 a 30 minutos
C.- Cualquiera o los dos siguientes:
1.- Al menos uno de los siguientes síntomas o signos
ipsilateral a la cefalea
a.- Inyección conjuntival o lagrimeo
b.- Congestión nasal o rinorrea
c.- Edema de párpados
d.- Sudoración facial
e.- Miosis
2.- Sensación de agitación
D.- Ocurre con frecuencia de 5 al día
E.- Prevenido por el uso de
Indometacina
F.- No corresponde a otra cefalea
Criterios diagnósticos

43. Episódica
• Episodios que duran de 7 días a
1 año con al menos 3 meses
libres de dolor
Crónica
• Sin periodo de remisión, menos
de 3 meses sin síntomas

44. Tratamiento del episodio agudo de
hemicránea paroxística
 Indometacina es el gold standard
 Dosis orales que inician a 25 mg, se incrementa a 50
mg y subsecuentemente a 75 mg
 Reconsiderar diagnóstico si no hay respuesta
en 10 días
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

45. •Otros AINES
• Rofecoxib o celecoxib
• Topiramato
• Verapamilo
• Flunarizina
•Nicardipino
Otras
opciones si la
indometacina
no es
tolerada
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

46. Ataques de dolor unilateral que duran
segundos o minutos, ocurren al menos
una vez al día y se asocian con
lagrimeo o enrojecimiento del ojo
ipsilateral

47. Al menos 20 ataques que cumplen
los siguientes criterios:
B.- Dolor moderado o severo,
unilateral, con distribución orbital,
supraorbital, temporal o trigeminal
que dura de 1 a 600 segundos
C.- Al menos uno de los siguientes síntomas
autonómicos
1.- Inyección conjuntival
2.- Congestión nasal y/o rinorrea
3.- Edema palpebral
4.- Sudoración en frente o facial
5.- Miosis o ptosis
D.- Ocurre al menos una vez al día
E.- No cumple otros criterios diagnósticos
Criterios diagnósticos
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211

48. Tratamiento
 Lidocaína a 1.5 – 3.5 mg/kg/hora
por un periodo de 7 días
 Lamotrigina 200-400 mg al día
 Gabapentina
 Topiramato
Cohen A. Trigemnial Autonomic Cephalalgias. ACNR 2014;14(4):12-15

49. OTRAS TÉCNICAS: Bloqueo del nervio
occipital