Hospital Cossmil
Dr: Freddy Torrico
Interna: Maria Bethania Muniz Valle
Universidad Privada del Valle
Julio 2013
CASO CLÍNICO
 ALC, paciente de 4 años de
edad, proveniente de Volta
Redonda, hija de MCC, 40 año, que se
dedica a las lab...
CASO CLÍNICO
 MC: “Inchazón hace 2 semanas”
 EA: Madre refiere que hace 2 semanas la niña
estaba sana, cuando de manera ...
CASO CLÍNICO
 EF: buen estado general, dormindo em el
momento, normohidratada, anicterica, taquipneica, afebril,
com anas...
CASO CLÍNICO
 Evolución:
 28/01 mantiene anasarca, aumento de peso
1230g, oligurica. Con dieta hiposodica, recibiendo
Me...
SD NEFROTICO
DEFINICIÓN
Daño glomerular
Generan aumento exagerado de
permeabilidad glomerular a
proteinas plasmaticas
Proteinuria Masiv...
EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia Anual: 2 a 7 casos nuevos cada
1000 000 menores de 18 años de edad
sanos
 Pico de edad: 1- 3 a...
ETIOLOGÍA
 Suele ser la forma de presentación de
diferentes ENFERMEDADES RENALES
que afectan glomerulo:
- SN PRIMARIO 85 ...
ENFERMEDADES
RENALES QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE
LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER
FOCAL O SEGMENTAR
GLO...
SINDROME NEFROTICO
PROTEINÚRIA
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA
Alt. Sedimento urinario
-Hematuria microsc.
...
1- PROTEINÚRIA
 > 3,5 g/24hrs en adultos
 50 mg/kg/24hrs en niños
 SELECTIVA / NO SELECTIVA
DAÑO
BARRERA
DE
CARGA
DAÑO
...
2- HIPOPROTEINEMIA
 HIPOALBUMINEMIA (alb<2,5g/100ml)
Alteración
de la
permeab a
ptns
Perdida
de ALB
por orina
ALB
Estimul...
HIPOPROTEINEMIA
 OTRAS PTNS PLASMATICAS
ANTITROMBINA III
• Estado de
hipercoagulabili
dad
Globulina fijadora
de Tiroxina
...
3- EDEMA
Teoria de
Underfilling
Teoria
Overfilling
EDEMA
OSMÓTICO
- Dism pr
oncotica
- Liq intra al extra
cell
- Hipovolem...
4- HIPERLIPIDEMIA
SINT
ALB
ALB
PLASM
SINT
LIPOPTN
*LDL
5- LIPIDURIA
LIPIDURIA
FILTR GLOM
LIPOPTNS
HIPERLIPIDEMIA
Cells epit com
goticulas de
grasa
Cilindros
grasos
SEDIMENTO URI...
DIAGNOSTICO
 Presente en 95% de los pacientes
 Depresible + palidez cutanea
 En la mañana: Edema palpebral
 Zonas de d...
DIAGNOSTICO
 MACROSCÓPICA
 GMN membranoproliferativa
(50%)
 Microscópica:
 GP membranosa (69%)
 Esclerosis focal y
se...
DIAGNOSTICO
 NP de Cambios Mínimos
30%
 GMN membranoprolif.
 Severa
 Se asocia a IRC
HTA
DIAGNOSTICO
 Diarrea no infecciosa
(Edema de pared intestinal)
 Hepatomegalia (Edema y
aumento de síntesis de
ALB)
SINTO...
DIAGNOSTICO
 HEPATOMEGLIA
OTROS
 Estrias blancas en uñas
DIAGNOSTICO – Investigación LAB
 Primer signo de
laboratório
 Electrólitos
 Bioquimica
 Proteinas totales y alb.
 Com...
COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
 FENOMENOS
TROMBOEMBOLICOS
- Por el estado de
hipercoagulabilidad
- Trombosis venosa
prof...
COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
 ALTA
SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
- Por germenes
encapsulados
- Por disminución IgG y
c...
TRATAMIENTO
 Dieta hiposódica:
 0,5 – 1 g/día
 Evitar exceso de líquido sin restricción
completa
TRATAMIENTO
 Diuréticos
 Poca importancia en feses iniciales de
casos no complicados
 Indicados en caso de ANASARCA
 F...
TRATAMIENTO
 Prednisona
 Primera etapa: 1-2 mg/kg/dia en 3 dosis
diarias por 4-6 sem
 Segunda etapa: Dias alternados 1m...
EVOLUCIÓN
 CORTICOSENSIBLE
 Remisión dentro de 4-6 semanas de
corticoterapia
 CORTICODEPENDIENTE
 Recidiva en paciente...
ENFERMEDADES
RENALES
PRIMARIAS QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE
LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER
FOCAL O SEG...
SD NEFROTICO PRIMARIO
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
FUSIÓN DE
PODOCITOS
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
PERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA
...
MICROSCOPIA ELETRONICA
 Início con cuadro nefrótico clasiso
 No hay alteración función renal
 Períodos de remisión espontanea y recaidas
 Dol...
 Curso Cx y Tratamiento
1. Períodos de remisión / activación
2. Dramatica respuesta a la corticoterapia
A) ENFERMEDAD / N...
B) GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
 Esclerosis com colapso
capilar em menos de
50% de los glomerulos
(FOCAL)
 Azas...
AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN =
PRUTEINURIA NO SELECTIVA
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
LESIÓ...
 INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico
clásico
 INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles
subnefróticos de proteinúria
 Manifestacio...
 Curso Cx y Tratamiento
1. Historia natural
2. Corticoterapia
- Proteinúria  Perdida progresiva de la función renal  Ri...
 Proliferación celular en el
mesangio
 Forma idiopatica:
proliferación mesangial
asociada a deposito de IgM y
C3
 Forma...
 Se presenta como Sd Nefrotico común
 Causa más frecuente ptnuria isolada (sin
alteración del sedimento)
 Insidiosa
 P...
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
 Curso Cx y Tratamiento
 Pronostico
 Tratamiento
- Excelente:
PROTEINURIA
ISOLADA
- Bueno:...
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
ENGROSAMIENTO
MEMBRANA BASAL GLOM.
PERDIDA DE LA BARRERA DE
TAMAÑO
 70 a 80% se presenta como SN clasico
 Início insidioso
 Pacientes 30 – 50 ã
 2 complicaciones frecuentes:
 Complicac...
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Curso Cx y Tratamiento
 TX
- 10 A 20% Remisión espontanea completa (ptnuria <200mg/dl) en ...
D) GN MEMBRANO
PROLIFERATIVA
Sindrome Nefrotico
Sindrome Nefrotico
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Sindrome Nefrotico

1.729 visualizaciones

Publicado el

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
6 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
1.729
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
4
Acciones
Compartido
0
Descargas
106
Comentarios
0
Recomendaciones
6
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Sindrome Nefrotico

  1. 1. Hospital Cossmil Dr: Freddy Torrico Interna: Maria Bethania Muniz Valle Universidad Privada del Valle Julio 2013
  2. 2. CASO CLÍNICO  ALC, paciente de 4 años de edad, proveniente de Volta Redonda, hija de MCC, 40 año, que se dedica a las labores del lar, e ABC, 62 años, vendedor.  Admitida en la Santa Casa de Angra dos Reis en 28/01/2007
  3. 3. CASO CLÍNICO  MC: “Inchazón hace 2 semanas”  EA: Madre refiere que hace 2 semanas la niña estaba sana, cuando de manera insidiosa, há presentado edema en MMII, notable por la mañana com empeoramiento progresivo hasta la tarde. Hacen 3 días cursa com anasarca, incluyendo región genital, además de fiebre (38-38,5ºC) iniciado em las últimas 48horas. Niega vomitos, diarrea, astenia tampoco hiporrexia y alteración del sueño. Concomitante al cuadro febril, presenta orina oscura y espumos, sin hematúria macroscopica.  Antecedentes: Todo normal.
  4. 4. CASO CLÍNICO  EF: buen estado general, dormindo em el momento, normohidratada, anicterica, taquipneica, afebril, com anasarca. Ganglios palpables, indoloros, pequeños (<1cm) en cadena cervical anterior, bilaterales, edema bipalpebral (II/IV)  FC: 100 bpm, FR: 32ipm, Tax: 36,5ºC  Abdomen: Globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a la palp, edema de pared, higado a 3cm de RCD, RHA+  Extremidades: Edema (II/IV), pulsos no palpables en MMII. Tono y trofismo conservados.  Ex. Complementarios:  Ptns totales: 4,6  Alb: 1,8  ORINA: Ptn 3+
  5. 5. CASO CLÍNICO  Evolución:  28/01 mantiene anasarca, aumento de peso 1230g, oligurica. Con dieta hiposodica, recibiendo Mebendazol + Furosemida 1,2 mg/kg/dia  29/01 aumenta edema con persistencia de disminución del volumen urinario. Examenes: Ur 25; Cr 0,4; Na 135; EGO d 1015; pH 6,0 Ptn 3+; Hem 2+  30/01 estado general mantenido com serologia p Toxo, CMV negativas, Ptnuria de 24hrs 207 mg/dl  02/02 iniciou corticoterapia con prednisona 2 mg/kg/dia  05/02 mejoria de diuresis, mantiene prednisona 2mg/kg/día, Diuresis 3,5ml/kg/h, Ptnuria 24hrs 59 mg/kg  Actualmente: Diuresis 1,7ml/kg/h. EF sin edema, todo el resto normal.
  6. 6. SD NEFROTICO
  7. 7. DEFINICIÓN Daño glomerular Generan aumento exagerado de permeabilidad glomerular a proteinas plasmaticas Proteinuria Masiva Signos, Síntomas, Alteraciones laboratoriales PRIMARIO O SECUND  3,5 g/24h  40-50 mg/k/24h
  8. 8. EPIDEMIOLOGIA  Incidencia Anual: 2 a 7 casos nuevos cada 1000 000 menores de 18 años de edad sanos  Pico de edad: 1- 3 años (excepto de tipo congenito)  Aproximadamente: 50% pctes -> 1-4 años 75% pctes -> <10 años
  9. 9. ETIOLOGÍA  Suele ser la forma de presentación de diferentes ENFERMEDADES RENALES que afectan glomerulo: - SN PRIMARIO 85 – 97% - SN SECUNDARIO 10 – 15% - SN DE ORIGEN GENÉTICO 5%
  10. 10. ENFERMEDADES RENALES QUE SE PRESENTAN COMO SD. NEFROTICO ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL GP MEMBRANOSA GN MEMBRANOPROLIFER ATIVA 1º INFECC MEDICAMENTOS NEOPLASIAS ENFERM SISTEMICAS DISTURBIOS HEREDITARIOS 2º
  11. 11. SINDROME NEFROTICO PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIA EDEMA HIPERLIPIDEMIA LIPIDURIA Alt. Sedimento urinario -Hematuria microsc. -Cilindros hematicos HTA Insuf Renal
  12. 12. 1- PROTEINÚRIA  > 3,5 g/24hrs en adultos  50 mg/kg/24hrs en niños  SELECTIVA / NO SELECTIVA DAÑO BARRERA DE CARGA DAÑO BARRERA DE TAMAÑO Electroforesis de ptns urinarias
  13. 13. 2- HIPOPROTEINEMIA  HIPOALBUMINEMIA (alb<2,5g/100ml) Alteración de la permeab a ptns Perdida de ALB por orina ALB Estimula sintesis hepatica de ALB pero no es suficiente
  14. 14. HIPOPROTEINEMIA  OTRAS PTNS PLASMATICAS ANTITROMBINA III • Estado de hipercoagulabili dad Globulina fijadora de Tiroxina • Alteración pruebas tiroideas PTN fijadora de Vit D •Hiperparatiroi dismo y Enf Osea Transferrina •Anemia hipocr microc Ig y Factores del Complemento • Hipogamaglobulin emia • Dism de 2 fact via alterna del C
  15. 15. 3- EDEMA Teoria de Underfilling Teoria Overfilling EDEMA OSMÓTICO - Dism pr oncotica - Liq intra al extra cell - Hipovolemia - Estimula S R-A - Retención hidrosalina - Agrava edema EDEMA PRESÓRICO - Retención hidrosalina primaria
  16. 16. 4- HIPERLIPIDEMIA SINT ALB ALB PLASM SINT LIPOPTN *LDL
  17. 17. 5- LIPIDURIA LIPIDURIA FILTR GLOM LIPOPTNS HIPERLIPIDEMIA Cells epit com goticulas de grasa Cilindros grasos SEDIMENTO URINARIO
  18. 18. DIAGNOSTICO  Presente en 95% de los pacientes  Depresible + palidez cutanea  En la mañana: Edema palpebral  Zonas de declive  Piernas y Sacro  Escroto y Labios  Puede presentarse:  Ascitis  Derrame pleural  Edema genital EDEMA
  19. 19. DIAGNOSTICO  MACROSCÓPICA  GMN membranoproliferativa (50%)  Microscópica:  GP membranosa (69%)  Esclerosis focal y segmentaria (67%) HEMATURIA
  20. 20. DIAGNOSTICO  NP de Cambios Mínimos 30%  GMN membranoprolif.  Severa  Se asocia a IRC HTA
  21. 21. DIAGNOSTICO  Diarrea no infecciosa (Edema de pared intestinal)  Hepatomegalia (Edema y aumento de síntesis de ALB) SINTOMAS GI
  22. 22. DIAGNOSTICO  HEPATOMEGLIA OTROS  Estrias blancas en uñas
  23. 23. DIAGNOSTICO – Investigación LAB  Primer signo de laboratório  Electrólitos  Bioquimica  Proteinas totales y alb.  Complemento PROTEINÚRIA 2+ 3+
  24. 24. COMPLICACIONES DEL SD NEFROTICO  FENOMENOS TROMBOEMBOLICOS - Por el estado de hipercoagulabilidad - Trombosis venosa profunda - Trombosis venas renales - TEP Anticoagulación
  25. 25. COMPLICACIONES DEL SD NEFROTICO  ALTA SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES - Por germenes encapsulados - Por disminución IgG y componentes de la Vía Alterna del Complemento PERITONITIS BACTERIANA ESPONTANEA
  26. 26. TRATAMIENTO  Dieta hiposódica:  0,5 – 1 g/día  Evitar exceso de líquido sin restricción completa
  27. 27. TRATAMIENTO  Diuréticos  Poca importancia en feses iniciales de casos no complicados  Indicados en caso de ANASARCA  Furosemida 1- 2mg/kg/dosis  Puede asociarse ALB 0,5 – 1g/kg/dosis en casos mas graves
  28. 28. TRATAMIENTO  Prednisona  Primera etapa: 1-2 mg/kg/dia en 3 dosis diarias por 4-6 sem  Segunda etapa: Dias alternados 1mg/kg/dia por 4 sem  Terceira etapa: Retiro em 2 meses
  29. 29. EVOLUCIÓN  CORTICOSENSIBLE  Remisión dentro de 4-6 semanas de corticoterapia  CORTICODEPENDIENTE  Recidiva en pacientes que han empezado la remisión, en la fase de reducción  CORTICORESISTENTE  Persistencia da proteinúria >2+ depues de 8 semanas con Corticoterapia  Indicado uso de inmunosupresores  Ciclofosfamida 2-3 g/kg/dia  Ciclosporina 3-6 mg/kg/dia
  30. 30. ENFERMEDADES RENALES PRIMARIAS QUE SE PRESENTAN COMO SD. NEFROTICO ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL GP MEMBRANOSA GN MEMBRANOPROLIFER ATIVA 1º INFECC MEDICAMENTOS NEOPLASIAS ENFERM SISTEMICAS DISTURBIOS HEREDITARIOS 2º
  31. 31. SD NEFROTICO PRIMARIO
  32. 32. A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA
  33. 33. FUSIÓN DE PODOCITOS A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA PERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA SELECTIVA CITOCINAS INHIBEN SINTESIS DE HEPARANSULFATO (responsable por barrera de carga) Perdida de interacción podocitos y matriz extracell
  34. 34. MICROSCOPIA ELETRONICA
  35. 35.  Início con cuadro nefrótico clasiso  No hay alteración función renal  Períodos de remisión espontanea y recaidas  Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea  Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA PUEDE APARECER POR FACTOR DESENCADENANTE PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs ALB SERICA < 2g/dl 1 a 8 años -Sd nefrotico -Sed urinario: Ptnuria +3 +4 -Hematuria microsc 20% -Compl normal -IgG disminuido
  36. 36.  Curso Cx y Tratamiento 1. Períodos de remisión / activación 2. Dramatica respuesta a la corticoterapia A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA - En estudio, solo 5% de los niños acompañados por 25 ã han evolucionado a riñon terminal - Puede haber remición espontanea del cuadro - PREDNISONA 1-2 mg/k/d x 4-6 sem---- 0,7– 1 mg/k/d em dias alternados x 1-6 S - PX QUE NO RESPONDE = BIOPSIA 50% RESPONDE A LA CORTICOTERAPIA Y NUNCA MÁS VUELVEN A DESENVOLVER LA ENF 50% FORMA RECIDIVANTE FRECUENTE SE AÑADE INMUNOSUPRESOR AL TX
  37. 37. B) GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR  Esclerosis com colapso capilar em menos de 50% de los glomerulos (FOCAL)  Azas de cada glomerulo acometido (SEGMENTAR)  Idiopatica:  25 – 35 ã  Negros  Principal causa de Sd Nefrotico Idiopatico en el adulto.
  38. 38. AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN = PRUTEINURIA NO SELECTIVA B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR LESIÓN DEL EPITELIO VISCERAL GLOMERULAR CITOCINAS  Esclerosis Glomerular – acumulo de material hialino homogeneo  Colapso capilar glomerular  Hipertrofia glomerular – por expansión del mesangio  FORMA COLAPSANTE: esclerosis segm. seguida de colapso de capilares glomerulares  rapido deterioro de la funcion renal  FORMA CELULAR: Hipercelularidad endocapilar segmentar  mayor grado de ptnuria VIH
  39. 39.  INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico clásico  INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles subnefróticos de proteinúria  Manifestaciones que pueden aparecer:  HTA  Hematuria microscopica B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR  LAB:  Hematuria  Piuria esteril  Proteinuria no selectiva  Complemento sérico normal  IgG marcadamente disminuída
  40. 40.  Curso Cx y Tratamiento 1. Historia natural 2. Corticoterapia - Proteinúria  Perdida progresiva de la función renal  Riñon terminal - Ptns en el lúmen tubular  Lesión tubulointersticial  Fibrosis tubular - PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem - Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem 50% RESPONDE CON REMISIÓN COMPLETA O PARCIAL (ptnuria 200- 2000mg/d) PACIENTES QUE NO RESPONDEN  CICLOSPORINA 3,5 mg/k/d B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR
  41. 41.  Proliferación celular en el mesangio  Forma idiopatica: proliferación mesangial asociada a deposito de IgM y C3  Forma secundário: depósito IgG y C3 C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
  42. 42.  Se presenta como Sd Nefrotico común  Causa más frecuente ptnuria isolada (sin alteración del sedimento)  Insidiosa  Proteinúria masiva  Frec.: Hematuria microscopica  Niveles Sericos de Complemento normal  Al Dx: Función Renal normal o levemente alterada. C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
  43. 43. C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL  Curso Cx y Tratamiento  Pronostico  Tratamiento - Excelente: PROTEINURIA ISOLADA - Bueno: HEMATURIA Y PTNURIA SUBNEFROTICA - Posibilidad de evoluir a Falencia Renal Cr na presencia SD NEFROTICO - PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem - Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem
  44. 44. D) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA ENGROSAMIENTO MEMBRANA BASAL GLOM. PERDIDA DE LA BARRERA DE TAMAÑO
  45. 45.  70 a 80% se presenta como SN clasico  Início insidioso  Pacientes 30 – 50 ã  2 complicaciones frecuentes:  Complicaciones tromboembolicas  Glomerulonefritis rapidamente progresiva D) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA TVR 30% casos TEP 20% casos TVP 10% casos Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG  LAB:  PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)  HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)  COMPLEMENTO SERICO NORMAL Hipocomplementemia = GM 2ª LES
  46. 46. D) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA  Curso Cx y Tratamiento  TX - 10 A 20% Remisión espontanea completa (ptnuria <200mg/dl) en 3 a 4 ã del dx - 25 a 40% Remisión espontanea parcial (200mg a 2g/dl) - 40 a 50% perdida progresiva de la función renal  ERC - PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA por 6 a 12 meses - IECA para disminuir proteinuria - Estatinas para control lipemico  Pronostico malo  Sexo masculino  Edad avanzada  HTA  Ptnuria masiva persistente  Hipoalbuminemia signif  Hiperlipidemia  Insuf renal al Dx
  47. 47. D) GN MEMBRANO PROLIFERATIVA

×