2. INTRODUCCIÓN
• El humo del tabaco es la causa más frecuente de lesión
pulmonar por inhalación afectando cualquier parte del árbol
traqueobronquial o del parénquima pulmonar
• EPOC y el cáncer de pulmón son las patología más asociadas
3. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL
• Macrófagos pigmentados en el interior de los bronquiolos
respiratorios de primer y segundo orden.
• PFP normales o con patrón mixto obstructivo-restrictivo y
disminución de la capacidad de difusión.
• Todos los fumadores
• Hombres 30 – 40 años
• IT >30
• Asintomáticos o disnea y tos leve
• Estertores inspiratorios 50%
5. Engrosamiento de las paredes bronquiales
Opacidades en vidrio despulido
Nódulos centrolobulillares
6. Photomicrograph of a surgical
lung biopsy specimen shows a
bronchiolocentric collection of
pigmented macrophages (arrow).
Macrófagos pigmentados
Engrosamiento de septos alveolares en regiones periblonquiales
7. • Diagnóstico diferencial
• Alveolitis alérgica extrínseca
• NO fumadores y con antecedentes de exposición ambiental o laboral
• Neumonía intersticial descamativa
• Patrón en «vidrio despulido» menos extenso
• Nódulos centrolobulillares son menos frecuentes
• Tratamiento
• Suspender tabaquismo
• A veces corticoesteroides
• Pronostico bueno
• Hallazgos radiológicos parcialmente reversibles
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL
8. NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
• Acumulación intraalveolar de macrófagos pigmentados y células
epiteliales
• Escasa fibrosis pulmonar
• Fumadores 90%
• Hombres 4° - 5° década
• Tos seca y disnea de esfuerzo progresiva
• Estertores inspiratorios 60%
• Asociada a enfermedades sistémicas,
infecciones y exposición ocupacional o
ambiental
14. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Pruebas de función pulmonar con disminución de la capacidad de difusión
• Nódulos peribronquiales constituidos por células de Langerhans y células
inflamatorias que evolucionan a nódulos fibróticos que forman cicatrices
peribronquiales con forma estrellada.
• Adultos jóvenes (20 – 40 años)
• 90% fumadores
• Tos seca y disnea
• 25% asintomaticos
• 25% síntomas constitucionales
• 5 – 15% manifestaciones estrapulmonares
• 10% neumotórax espontáneo
15. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Diagnóstico definitivo
• Lavado bronquialveolar (>10% de células de Langerhans) o biopsia
transbronquial.
• Afectación pulmonar aislada
• Alta prevalencia de hipertensión pulmonar en etapas avanzados
• Diagnóstico diferencial
• Patrón nodular: sarcoidosis, silicosis, metastasis y tuberculosis
• Patrón quístico: linfangioleiomiomatosis, enfisema y fibrosis pulmonar
idiopática
16. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
Radiografía de tórax: patrón nodular o retículo-nodular respetando los ángulos
costofrénicos. Etapas avanzadas con cambios quísticos y bulas
20. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Tratamiento
• Suspender el tabaquismo y corticoesteroides
• Quimioterapia (vinblastina, metotraxate, ciclofosfamda y etoposido.
• Trasplante pulmonar en enfermedad avanzada con alteración
respiratoria
• 50% presentan resolución parcial o completa de anomalías radiológicas y
desaparición de síntomas
• 30 – 40% persistencia de la clínica con diferentes grados de severidad
• 10 – 20% neumotorax recurrente o falla respiratoria progresiva
*Positivas para S100, CD1a y antigeno leucocitico humano
21. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• Áreas de fibrosis en diferentes fases de evolución de distribución
parcheada
• Escasa infiltración inflamatoria
• Heterogeneidad temporal y espacial
Incluye la fibrosis pulmonar por enfermedades del tejido conectivo y asbestosis,
neumonitis por hipersensibilidad y toxicidad por drogas
• 41 – 83% fumadores la presentan
• Forma más común de ILD
• Hombres 6 – 7° década
• Disnea progresiva, tos crónica y estertores
inspiratorios bibasales
• 2/3 Dedos en palillo de tambor
23. Patrón en panal de abeja bibasal
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Patrón en panal de abeja y reticular
periférico
24. • Diagnóstico diferencial
• NINE en la FPI la panalización es más extensa
• Hallazgos histológicos
• Grupo de fibroblastos y tejido conectivo inmaduro dentro del intersticio pulmonar
• Fibrosis densa con modificación de la arquitectura «Panal de abeja» basal y
subpleural
• Tratamiento de soporte
• Ningún fármaco mejora la supervivencia
• Pronostico malo
• Sobrevida 2 – 4 años
• Trasplante pulmonar
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
25.
26. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
• Hombre 6° - 7° década.
• Alteración en la capacidad de difusión e hipoxemia durante el ejercicio
• Asociado a hipertensión pulmonar
• Volumen pulmonar conservado
• Sobrevida de 6 años
27. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
• Lóbulos superiores con enfisema paraseptal y centrolobulillar
• Lóbulos inferiores fibrosis (bronquiectasias por tracción, opacidades
reticulares y patrón en «panal de abeja»)
28. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
Enfisema paraseptal
Opacidad en vidrio despulido con engrosamiento septal y bronquiectasias por tracción
29. HALLAZGOS MÁS TÍPICOS
• Opacidades nodulares centrolobulillaresBR – EPI
• Opacidades parcheadas en «vídrio despulido»
de predominio basal y subpleuralNID
• Nóduloss y/o quistes de predominio en lóbulos
superiores con ángulos costofénicos respetadosHCL
• Patrón en «panal de abeja» de predominio en
lóbulos inferiores y regiones periféricasFPI
Opacidades en vidrio despulido bibasales y perifericas (subpleurales)
Mujer de 50 años con IT 25 por año
Continua con tabaquismo después del diagnóstico
Inicio de tratamiento con corticoesteroides
Mujer de 50 años con IT 25 por año
Continua con tabaquismo después del diagnóstico
Inicio de tratamiento con corticoesteroides
Mujer de 50 años con IT 25 por año
Continua con tabaquismo después del diagnóstico
Inicio de tratamiento con corticoesteroides
Mujer 45 años IT 40 cajetillas x año. Tos y disnea
45% del predicho y patron restrictivo
Hombre 29 años fumador con dolor costal y tos.
Granuloma eosinofílico. Lesion quistica en la 5ta costilla
Lóbulos superiores
Panal de abeja hallazgo característico y distintivo de la FPI
Fumador de 69 años con FPI avanzada e hipoxemia severa
Hombre de 38 años fumador con tos, disnea y acropaquia con AHF de FPI (madre y hermano)
Enfisema centrolobulillar y paraseptal en lóbulos superiores
Patrón en panal de abeja y reticular periférico en lóbulos medios
Patrón en vidrio despulido con opacidades reticulares y bronquiectasias por tracción bibasales
Gradiente apicobasal
Hombre de 54 años con IT 80 x año. Tabaquismo e hipoxemia en reposo. DLCO 19% del valor predicho.
Enfisema paraseptal en lobulos superiores
Opacidad en vidrio despulido con engrosamiento septal y bronquiectasias por tracción bibasales
NO hay panal de abeja.