1.1. Historia de la Enfermería Quirúrgica itsj.pptx
Tumores renales de la infancia
1. María de la Luz Jiménez Camacho R2 IDT
Grupo CT Scanner – INCICh
Febrero, 2018
2. Objetivos
■ Proporcionar un diagnóstico diferencial apropiado para
una masa renal en un bebé o niño pequeño.
■ Reconocer las características distintivas de los tumores
renales en bebés y niños pequeños.
■ Distinguir estos tumores renales entre sí en función de
los datos clínicos y de imágenes
4. TumordeWilms
› 90% tumores renales pediátircos
› 75 – 80% niños < 5 años (2-3 años)
› Masa abdominal asintomática
– Malestar, dolor, hipertensión y hematuria
› Masa sólida con necrosis o hemorragia antigua.
› Calcificaciones 15%
› Rara la extensión vascular 4- 10% a la VR, VCI o
cavidades derechas
› Metástasis pulmonar 85%, hepática 20% y ósea
rara.
› Enfermedad bilateral se estadificará por separado
(Dx y Tx)
› Nefrectomía (total o parcial) +/- QxTx +/-RxTx
› Supervivencia global 90%
› Recidiva precoz (2 años) 15 – 50%
Características
5. › Ultrasonido
– Heterogéneo con zonas
hipo/anecóicas
– Calcificaciones 9%
– US Doppler color. S:
extensión del tumor a la
VCI
› TC
– Masa intrarrenal
heterogénea
macrolobulada con
reforzamiento < al tejido
normal
– Zonas de hipoatenuación
(necrosis-hemorragia
antigua
– Calcificaciones 15%
› RM
– Heterogéneo, lobulado e
hipointenso T1
– Hiper/isointenso T2
– Escaso reforzamiento
TumordeWilms
Hallazgosporimagen
6. › Ultrasonido abdominal
– Screening
› TC y RM
– Estadificación y planeamiento
quirúrgico
› PET CT FDG
– Estadificación y evaluación
posttratamiento (activa residual o
enfermedad recurrente)
• Márgenes tumorales mal
definidos
• Estriación de la grasa
perinéfrica
• Líquido retroperitoneal
• Derrame pleural ipsilateral
• Líquido libre peritoneal
Ruptura tumoral
TumordeWilms
RM > sensibilidad para lesiones sincrónicas contralaterales y extensión venosa
7. › Neuroblastoma
– Mismo grupo de edad
– No se origina del riñón (NO
«signo de la garra»)
– Calcificaciones 80 -90%
– Rodea los vasos (NO invade)
– Cruza la línea media
– Extensión a través del foramen
neural hacia el canal espinal
– Metástasis hepáticas y óseas
– Catecolaminas en orina
elevadas
TumordeWilms
Diagnósticodiferencial
8. › Tumor rabdoideo
– Asociado a tumores de la fosa posterior
– Hematoma subcapsular
› Carcinoma de células renales
– 2° década
› Nefroma mesoblástico congénito
– Fetos y RN
› Sarcoma de células claras
– Metástasis esqueléticas tempranas
› Absceso renal
– Imagen similar a un tumor con necrosis central o formación de
quiste
– Fiebre, dolor de flanco y síntomas urinarios
– Realce estriado o áreas en forma de cuña de disminución del
realce en el parénquima adyacente
TumordeWilms
Diagnósticodiferencial
9. Nefroblastomatosis
› Restos nefrogénicos múltiples o difusos
› Asociado a síndromes se presenta bilateral entre los 12 -15
meses.
› Gen WT1 (Cr11p15). Disfunción renal y anomalías
genitourinarias.
– Sx WAGR. y Denys-Drash.
› Gen WT2 (Cr11p15). Síndromes de sobrecrecimiento.
– Sx Beckwith Wiedemann, hemihipertrofia +/- SBW y Sx de Perlman.
› Se clasifican en dos tipos:
Características
Perilobares.
• Más comunes, localizados en la
periferia de la corteza o columnas
de Bertin.
• Predominan en los síndromes de
sobrecrecimiento y en la trisomía 18
• Riesgo de tumor de Wilms 3%
Intralobar
• Origen más temprano de localización
central
• Mutaciones WT1
• Mayor riesgo de transformación
maligna 33%
10. Hallazgosdeimagen
Nefroblastomatosis
› Ultrasonido.
– Modalidad menos sensible
– Hipo-, iso- o hiperecogénicos
Nefroblastomatosis difusa riñón
agrandado e hiperecogenicidad
difusa con diferenciación
corticomedular deficiente
› TC
– Más sensible
– Corteza periférica gruesa con
patrón de realce estriado
› RM
– Hipointensos T1
– iso-hiperintensos T2
– Realce homogéneo T1 c/c
12. Ante el hallazgo de nefroblastomatosis deberá
sospecharse algún síndrome relacionado
› Nefrobastomatosis sin tumor de Wilms ¿QxTx?
› Seguimiento por US
– Comenzar a los 6 meses
– Serial cada 3 meses
– Hasta los 8 años
Manejoypronóstico
Nefroblastomatosis
14. Características › Masas quísticas
multiloculadas unifocales
rodeadas por una cápsula
fibrosa gruesa y
parénquima comprimido.
› Herniación del tumor en el
sistema colector
(característico)
› Tabiques finos fibrosos
› Nódulos sólidos ausentes
› Reforzamiento de la cápsula
y septos
Tumorrenalquísticomultilocular
Diferenciación histológica.
• Nefroma quístico. Septos con túbulos maduros
• NQPD. Septos con células blastemales y/o otros
elementos embrionarios
16. Hallazgosporimagen
Tumorrenalquísticomultilocular
No pueden ser diferenciados por
imagen
› Ultrasonido
– Más sensible
– Id de septos +/- vascularidad
– Anecóico o ecos finos
› TC
– Contenido es iso o hiperatenuante en
relación con el agua
› RM
– Contenido hiperintenso T2 e intensidad
de señal variable T1 (proteínas o
productos sanguíneos)
– Cápsula fibrosa , septos y parénquima
renal son hipointensos T1 y T2 con
reforzamiento.
18. Diagnósticodiferencial
Tumorrenalquísticomultilocular
Masas quísticas no neoplásicas
› Hidronefrosis severa,
– Quistes se comunican entre sí y existe un gran quiste central pelvis
renal.
› Riñón displásico multiquístico.
– Anomalía del desarrollo
– Todo el riñón es reemplazado por quistes no comunicantes de
diferentes tamaños.
– Prenatalmente o al nacer
– Ausencia de tejido renal
› Displasia renal quística segmentaria
– Ocurre en un riñón fusionado
– Id de doble sistema colector o ureterocele.
19. Nefromamesoblásticocongénito
› 3% -6% de los tumores renales pediátrico
Neoplasia renal más común en recién nacidos
› Primeros 3 meses de vida, el 90% < 1 año
› Diagnóstico prenatal (2° trimestre)
– 71% complicaciones perinatales (polihidramnios, hidropesía
fetal y parto prematuro)
› Predominio masculino 1.5: 1
› Manifestación más común masa abdominal palpable
› Asociado a síndromes paraneoplásicos (hipertensión e
hipercalcemia)
Características
20. Nefromamesoblásticocongénito
Dos subtipos histológicos:
clásico y celular
› Clásico, similar a la del leiomioma
uterino.
– No está encapsulado ni es infiltrante.
– Extensión al hilio renal o grasa perirrenal
– Sin necrosis
– Vasos sanguíneos dilatados en la periferia
Característicashistológicas
21. Nefromamesoblásticocongénito
Dos subtipos histológicos:
clásico y celular
› Celular, tienden a ser más grandes
– Pacientes > 3 meses
– No está encapsulado, pero muestra un
borde de "empuje" con tejido renal
normal
– Apariencia multiseptada con
hemorragia, necrosis y áreas quísticas
– Alta actividad mitótica
Característicashistológicas
22. Nefromamesoblásticocongénito
Hallazgosporimagen
Subtipo clásico
› Masa sólida homogénea
› Afectación del hilio renal sin invasión
vascular
› Calcificaciones son poco comunes
› Signo de «anillo» bordes
hipoecogénicos e hiperecogénicos
concéntricos que rodean al tumor
– Anillo vascular con Doppler color
– Reforzamiento con el medio de contraste
› RM
– Masa es iso-hipointensa en T1 e hipo-a
hiperintensa en T2
– Restricción a la difusión
23. Nefromamesoblásticocongénito
Hallazgosporimagen
Subtipo celular
› Masa heterogénea
predominantemente quístico.
› Contiene espacios llenos de líquido
que representan hemorragia, necrosis
y formación de quistes
› Realce focal de las porciones sólidas
› Imágenes sin contraste de TC y T1
pueden mostrar focos de hemorragia
de alta atenuación / hiperintensidad.
› Cruza la línea media
› Engloba vasos
› Invade órganos adyacentes
24. Nefromamesoblásticocongénito
Diagnósticodiferencial
› Tumor de Wilms
– Tumor renal pediátrico más común
– Indistinguible del CMN celular
– tumores bilaterales, invasión venosa o metástasis pulmonares
› Sarcoma renal de células claras
– múltiples focos quísticos, pero el CMN es más común en los
bebés pequeño
› Tumor rabdoideo
– tumor intracraneal asociado
– muestra matriz osteoide calcificada
› Neuroblastoma
– Tumor congénito que puede invadir el riñón (polo superior)
– Calcificaciones frecuentes
– Cruza la línea media, encierra los vasos e invadir el canal
espinal =
25. Nefromamesoblásticocongénito
Manejoypronóstico
› Tratamiento nefrectomía amplia
› QxTx y la terapia multimodal para los casos de tumor
irresecable o residual.
› Mejor pronóstico si el tumor se reseca < 6 meses
› Supervivencia 90%
› 5-10% recurrencia o metástasis a pulmón, hígado, hueso
o cerebro
› Recurrencia el 1° año
› Comportamiento agresivo subtipo celular
26. Características
Sarcomadecélulasclaras
› Neoplasia mesenquimal rara
› 4% -5% de los neoplasmas renales primarios pediátricos
› 2° tumor maligno más común del riñón después del
tumor de Wilms
› Presentación 6 - 36 meses
› Hombres 2:1
› Masa abdominal indolora, hematuria y dolor óseo
Masa renal heterogénea predominantemente sólida
con áreas de aspecto quístico
27. Características
Sarcomadecélulasclaras
› Zonas de hemorragia y
necrosis son frecuentes
› Cruza la línea media
› Calcificaciones raras
› Extensión a VCI y AD
› Diseminación hematógena
› Metástasis a distancia 5 –
18%
– Ganglios linfáticos (30%)
– Óseas (13% -20%)
– Pulmón, el cerebro y el hígado
menos frecuentes
29. Sarcomadecélulasclaras
Principal diagnóstico diferencial es el tumor de
Wilms el cual NO presenta metástasis óseas
(insusuales)
› Peor pronóstico que el tumor de Wilms
› Recaídas 20 -40%
› Tratamiento nefrectomía radical + disección de los
ganglios linfáticos
› Supervivencia 25% al 86%
Manejoypronóstico
30. Características
Tumorrabdoide
› Neoplasia rara y agresiva de histogénesis desconocida
› < 2% de los tumores renales pediátricos
› 15% tienen asociación con neoplasias intracraneales
primarias y secundarias sincrónicas en la fosa posterior
– Tumor neuroectodermico primitivo, tumor rabdoide-teratoide atípico,
meduloblastoma, ependimoma y astrocitoma en tallo cerebral.
› Exclusiva de la infancia
› 80% < 2 años (11 meses)
› Hombres
› Hematuria
› 80% presentan enfermedad avanzada
› Metástasis pulmonares, cerebrales y óseas
El peor pronóstico de
todas las neoplasias
malignas renales
pediátricas
32. Hallasgozporimagen
Tumorrabdoide
› Tumor multilobulado con
márgenes indistintos
› Calcificaciones 66%
› Invasión al hilio y pelvis renal
› 71% Colección líquida
subcapsular (hemorragia vs.
necrosis)
– TC Hipoatenuación focal
– RM hiperintenso T1
– SIN reforzamiento
› Invade la vena renal y la VCI
› Afectación de ganglios
retroperitoneales, pulmón e
hígado.
33. ManejoypronósticoDDx
Tumorrabdoide
Tumor de Wilms
• Tiene menos
calcificaciones
• Raras metástasis óseas
Nefroma mesoblástico
• Colección líquida
subcapsular
Sarcoma renal de
células claras
• Mismo grupo de edad
• Metástasis tempranas
óseas
Tumores en apariencia similares el hallazgo de NEOPLASIA
INTRACRANEAL SINCRÓNICA permite hacer el
diagnóstico.
• Nefrectomía radical + resección ganglionar
+ QxTx
• Factores de mal pronóstico: <1 año, estadios
avanzados y tumor intracraneal.
34. Características
Tumorrenalosificantedelainfancia
› Tumor benigno extremadamente raro
› <1% tumores renales pediátricos
› Edad 6 dias – 30 meses
› Hombres
› Hematuria, presentación usual
Masa calcificada 2-3 cm diámetro
› Se adhiere a la papila renal y crece hasta el cálix y
pelvis renal.
› Nefrectomía parcial
› NO metástasis ni recidivas
36. Características
Otrostumores
Linfoma.
• 3° neoplasia maligna más común de la infancia
• LNH > LH en menores de 10 años
• Linfoma de Burkitt. Más común en mayores de 5 años
• Masas corticales hipoecóicas bilaterales
• Preserva forma reniforme
• Asociado a adenopatías confluentes retroperitoneales o mediastínicas.
Carcinoma de células renales
• Niños mayores
• Asociado a enfermedad de Von Hippel-Lindau
Angiomiolipoma
• Asociado a esclerosis tuberosa . Pequeños, bilaterales antes de los 10 años
Notas del editor
Figure 2. Wilms tumor with unfavorable histology in a 2-year-old girl. (a) Sectioned nephrectomy specimen shows a white-tan soft fleshy tumor with small foci of hemorrhage (arrow), necrosis (arrowhead), and cyst formation (*).
Figure 2. Wilms tumor with unfavorable histology in a 2-year-old girl. (b) Axial T2-weighted image shows the tumor surrounded by a dark capsule (arrow). The internal signal is heterogeneous with areas that are isointense to adjacent parenchyma (K), hypointense areas corresponding to hemorrhage (arrowhead), and fluid-signal-intensity cysts. (c) Axial T1-weighted image shows that the tumor is isointense to renal parenchyma with hyperintense areas representing hemorrhage (arrowhead). (d) Axial T1-weighted image with fat saturation after intravenous administration of gadolinium contrast material shows diffuse enhancement of the mass with nonenhancing areas of hemorrhagic necrosis (arrowhead).
Restos nefrogrénicos son focos de tejido renal embrionario persistente o blastema metanéfrico en el riñón después de las 36 semanas de gestación.
Sx WAGR. Tumor de Wilms, Anhidria, anormalidades Genitourinarias y Retraso mental
Sx Denys-Drash. Tumor de Wilms, pseudohermapfroditismo y gromerulonefritis progresiva.
Sx Beckwith Wiedemann. Macroglosia, onfalocele, organomegalia, anormalidades genitourinarias y riesgo de tumores abdominales
Sx de Perlman. Visceromegalia, gigantismo, displasia renal, anormalidades genitourinarias y fascies característica
SX de Sotos. Gigantirsmo cerebral, anormalidades renales, cardiacas y tumor de Wilms.
Restos nefrogénicos. Focos periféricos, focales redondos, ovoides o de forma irregular, poco intensificados, rodeados de parénquima normal.
Nefroblastomatosis difusa. Corteza periférica que comprime el tejido renal normal hacia el centro del riñón.
Figura 6a. Nefroblastomatosis difusa en un niño de 2 años. (a) La imagen longitudinal de US muestra múltiples masas periféricas redondas a ovoides (*) que son hipoecogénicas en comparación con el parénquima renal central. (b) La imagen coronal de TC con contraste muestra que las masas (*) son hipoatenuadas en comparación con el parénquima adyacente comprimido en el centro del riñón.
Figura 5. Restos nefrogenicos intralobares. Niño de 3 meses con síndrome de Denys-Drash. (a) Lafotografía del riñón izquierdo bivalvo muestra una masa blanca bronceada circunscrita central (punta de flecha). (b) La imagen longitudinal de EE. UU. del riñón izquierdo muestra una masa central circunscrita ligeramente hiperecogénica (puntas de flecha) que contiene pequeños quistes anecoicos (flechas). K = riñón adyacente. (c) La imagen coronal en T2 muestra que la masa en el riñón izquierdo (punta de flecha) es predominantemente levemente hipointensa en comparación con el parénquima renal, excepto en los quistes pequeños hiperintensos. Tenga en cuenta el edema difuso de la pared del cuerpo debido al síndrome nefrótico.
Nefroma quístico. a) Nefrectomía seccionada muestra un gran tumor quístico en el polo inferior (flecha recta). El tumor se ve herniado en la pelvis renal (punta de flecha), causando la dilatación del sistema colector (flecha curva).
Figura 7. Nefroma quístico en una niña de 11 meses. (b) La imagen longitudinal de EE. UU. muestra la masa compuesta de muchos quistes anecogénicos en el polo inferior del riñón izquierdo (flecha recta). La masa está causando caliectasia (flecha curva). Las áreas con pequeños quistes aparecen ecogénicas y sólidas (punta de flecha). (c) La imagen Doppler color longitudinal muestra algo de flujo dentro de los septos. (re)La imagen de TC coronal después de la administración intravenosa de material de contraste yodado muestra una mejora de solo los tabiques y la hernia del tumor en la pelvis renal (punta de flecha).
Figura 8. Nefroma quístico en un niño de 15 meses. (B) La imagen coronal potenciada en T2 muestra la intensidad de la señal fluida dentro de los quistes y una cápsula hipointensa y septa (punta de flecha). (c) La imagen potenciada en T1 potenciada en gadolinio coronada con saturación de grasa muestra una mejora de los tabiques (punta de flecha) pero no el contenido del quiste. Los quistes son de intensidad de señal fluida o ligeramente hiperintensos en comparación con el líquido.
Figura 9. Tumor de Wilms quístico en un niño de 3 años con una masa abdominal palpable. (a) Lamuestra gruesa seccionada muestra un quiste grande (flecha) que contiene un nódulo sólido (punta de flecha). K = riñón adyacente. (b) La imagen longitudinal de EE. UU. del riñón izquierdo muestra el tumor predominantemente quístico (flecha recta) que contiene un nódulo sólido (punta de flecha). Flecha curva = riñón adyacente, S = bazo. (c) La imagen de TC axial muestra la masa de atenuación predominantemente fluida (flecha) en el riñón izquierdo (K) que contiene un nódulo de atenuación de partes blandas (punta de flecha).
Figura 10. CMN clásico en una niña de 14 días. (a) La fotografía de una muestra de nefrectomía bivalva muestra una superficie de corte verticilada amarilla y partes del tumor que se extienden al sistema colector (punta de flecha). (C)La imagen transversal de EE. UU. Del riñón izquierdo muestra un tumor bastante homogéneo del polo superior con un borde circundante de hipo e hiperecogenicidad alternante (punta de flecha). (D) La imagen TC axial con contraste muestra que la masa es homogénea e hipoatenuante en comparación con el riñón adyacente con una mejora periférica delgada (flecha)
Figura 11. Cellular CMN en un niño de 2 meses. (a) La fotografía de la muestra gruesa bivalva muestra un tumor blanco-tan bien delimitado (flecha) con espacios quísticos que contienen fluido hemorrágico (punta de flecha). * = riñón adyacente. (c)La imagen axial potenciada en T2 muestra una masa predominantemente isointensa en comparación con el riñón contralateral. Dentro de la masa hay quistes de intensidad de señal de fluido, uno de los cuales tiene un nivel de fluido (punta de flecha) con un fluido hipointenso dependiente del hematocrito. Tenga en cuenta también el margen oscuro de uno de los quistes (flecha), en consonancia con la hemosiderina. (d) La imagen coronal potenciada en T1 muestra que el tumor es ligeramente hipointenso en comparación con el músculo con un foco hiperintenso ovoide central consistente con hemorragia (punta de flecha). (e) La imagen coronal potenciada en T1 con saturación de grasa después de la administración intravenosa de material de contraste de gadolinio muestra que la masa aumenta menos que el riñón adyacente. No se ven los quistes mejorados (punta de flecha)
Figura 12. CMN clásico en un varón recién nacido que fue el producto de una gestación de 30 semanas complicada por polihidramnios. (a) La imagen sagital ponderada en T2 muestra una masa homogénea ligeramente hipointensa en comparación con el riñón adyacente (punta de flecha) con hidronefrosis secundaria (flecha). (b) La imagen axial ponderada en T1 con saturación de grasa después de la administración intravenosa de material de contraste de gadolinio muestra un tumor homogéneo (punta de flecha) que es isointenso en comparación con el riñón contralateral.
Figura 13. Celular CMN en un niño de 1 mes. (a) La imagen Doppler color transversal del riñón derecho muestra un tumor heterogéneo con quistes anecoicos prominentes (punta de flecha). (b) La imagen TC con contraste muestra el gran quiste de atenuación de líquidos dentro de la cara medial de la masa renal derecha (punta de flecha). Flecha = riñón adyacente.
Figura 15b. CCSK en una niña de 10 meses. (a) La fotomicrografía muestra células ovoides monótonas con citoplasma indistinto rodeado por una matriz extracelular prominente y dispuestas en nidos mediante una delicada red fibrovascular (puntas de flecha). ( Tinte HE , aumento original, × 40). (B) La imagen Doppler color longitudinal muestra focos quísticos anecoicos dentro del tumor sólido (punta de flecha) y flujo interno mínimo. (c) La imagen de TC axial con contraste muestra que el tumor renal derecho (flecha recta) aparece predominantemente cístico con una atenuación similar a la del líquido. Flecha curva = riñón adyacente.
Figura 14a. CCSK en una niña de 2 años. (a) La fotografía del riñón seccionado muestra una gran masa con una superficie de corte reluciente (flecha recta) y un área focal de necrosis (punta de flecha). También se ve un pequeño área quística (flecha curva). (b) La imagen de la TC axial muestra que la masa grande (flecha blanca) es hipoatenuante en comparación con el riñón que realza contralateral, excepto por unas pocas calcificaciones pequeñas. Un área focal de atenuación de fluido sin realce corresponde a necrosis (punta de flecha). Los ganglios linfáticos regionales agrandados (*) separan la aorta de la VCI desviada hacia la izquierda (flecha negra). (D)La imagen axial potenciada en T2 muestra que el tumor es predominantemente hiperintenso en comparación con el riñón contralateral (flecha), a excepción de los tabiques oscuros. Los quistes pequeños con intensidad de señal de fluido se observan medialmente (punta de flecha). Los ganglios linfáticos afectados (*) son similares en intensidad de señal al riñón. (d) La imagen axial potenciada en T1 con gadolinio muestra el tumor y los ganglios linfáticos afectados (*) que realzan menos que el riñón contralateral y la falta de realce de los quistes (punta de flecha).
Figura 16. Tumor rabdoideo renal en un niño de 6 meses. (a) La fotografía del riñón bivalvo muestra un tumor blanco grisáceo, lobulado y bien delimitado dentro del riñón (K) (C) La imagen Doppler color transversal muestra un tumor de ecogenicidad heterogénea (flecha) con algún flujo interno. (d) La imagen de CT axial muestra una masa ligeramente heterogénea (flecha) que mejora menos que el riñón adyacente (punta de flecha)
Figura 17a. Tumor rabdoideo en un niño de 11 semanas. (a) La imagen axial ponderada en T2 muestra una masa ligeramente heterogénea del riñón izquierdo (flecha recta) con una semiluna de intensidad de señal de fluido (punta de flecha). Flecha curva = riñón adyacente. (b) La imagen de eco de gradiente estropeada coronal después de la administración intravenosa de material de contraste de gadolinio muestra un tumor de fosa posterior (flecha) con realce leve y necrosis central no potenciadora. La hidrocefalia también se ve.
Figura 18c. TROI en un niño de 3 semanas con hematuria macroscópica. (a) La fotografía de la muestra de nefrectomía seccionada muestra el tumor amarillo tostado firme en el sistema colector renal (punta de flecha). (C) La imagen longitudinal del riñón de EE. UU. Muestra una masa ligeramente hiperecogénica (flecha) que contiene un foco marcadamente hiperecoico con sombra posterior (punta de flecha). (d) Imagen de tomografía computarizada coronal oblicua con contraste que muestra una masa de polo superior heterogénea (flecha) con espículas de calcificación (punta de flecha).