2. Es una enfermedad
caracterizada por una
secreción excesiva de
hormona de crecimiento
(GH) después del cierre de
las epífisis.
3.
4. La síntesis e secreción de la GH
depende de la integridad del Eje
Hipotalamo-Hipofisis.
Adenoma Pituitario:
- Las características de clonalidad son
por la acumulación de mutaciones
somáticas que llevan a una célula a
tener una ventaja selectiva sobre las
otras, logrando así replicarse en forma
más o menos autónoma.
5. Adenoma Pituitario 90%:
- De las células somatotropas.
Hipersecreción de GH (crónica y
prolongada).
- Tasa de secreción en 24h está aumentada.
GH induce la síntesis del Factor de
Crecimiento Similar a la Insulina 1
(IGF-1) en el hígado.
- Interactúa con receptores específicos en los
órganos diana tales como músculo, hueso,
intestino y testículos entre otros muchos.
6. Estos cambios promueven las
siguientes respuestas:
- Aumento síntesis proteica.
- Movilización de ácidos grasos.
- Disminuye la captación de glucosa en
los tejidos.
- Aumenta la producción hepática de
glucosa.
- Incrementa la secreción de insulina.
- Estimula el crecimiento.
7. Además presenta la mortalidad
por la prevalencia de:
- Hipertensión:
- Hiperglucemia o Diabetes Mellitus:
- Cardiomiopatía:
- Apnea del Sueño:
8.
9. - Ensanchamiento de los
espacios interdentales;
- Aumento de las orejas;
- Aumento de labios;
- Aumento de manos;
- Aumento de pies;
- Voz grave;
- Ronquidos;
- Anillo apretados;
- Hiperhidrosis;
- Piel oleosa;
- Artropatia;
- Síndrome “túnel del carpo”;
- Protuberancia frontal;
- Alteraciones menstruales;
- Disminución del libido;
- Cefalea;
- Disturbios visuales;
- Crecimiento mandibular con
prognatismo;
- Macroglosia;
- Crecimiento de la tiroide;
- Hipertensión;
- Miocardiopatia;
- Hipertrofia del ventrículo
izquierdo;
- Disfución diatólica;
- Apnea del sueño;
- Diabetes mellitus;
- Pólipos colónicos;
- Cáncer del colon.
10.
11.
12.
13.
14. Tomografia Computadorizada (TC)
Ressonancia Magnetica (RM)
Raio x (menor custo)
Contagem de la IGF-1(factor de crecimiento
similar a la insulina tipo 1)
Los efectos de la GH son mediados por la IGF-1
Ecocardiograma
16. En la mayoría de los casos la acromegalia (85%) la causa de la
enfermedad es un adenoma de la glándula pituitaria. Se trata de una
tumores no cancerosos y benignos, pero puede ejercer presión sobre
la parte superior de las estructuras circundantes vitales del cerebro
que causa síntomas graves, como pérdida de la visión.
La cirugía se llevó a cabo para eliminar este tumor. A veces, el tumor
es demasiado grande para ser eliminado por completo. La
eliminación de un adenoma pituitario se realiza generalmente bajo
anestesia general en que el paciente se hace inconsciente durante la
cirugía. El cirujano hace una incisión a pesar de la nariz o en el
interior del borde superior hasta alcanzar la glándula. El tumor se
retira entonces y esto puede causar un alivio espectacular de la
presión sobre las estructuras circundantes y una reducción en los
niveles de hormona de crecimiento.
La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de elección en la mayoría
de los casos.
17. Si el tumor es grande y la cirugía pituitaria no es posible,
eltumor se puede reducir mediante el uso de la radioterapia. La
radioterapia tiene una desventaja: la reducción de los niveles de
la hormona del crecimiento después de la radiación es muy lento.
Además, hay un riesgo de daño a toda la glándula puede causar
una disminución gradual en la producción de otras hormonas de
la glándula. Esto requiere terapia de reemplazo hormonal para
el resto de la vida del paciente. Además, debido a los efectos
sobre las hormonas reproductivas de la pituitaria, la radiación
puede causar infertilidad.
18. Los medicamentos utilizados en el tratamiento de la acromegalia
incluyen:
La bromocriptina o cabergolina suprimir la producción de
hormona del crecimiento. Estos son, sin embargo, eficaz en un
pequeño número de pacientes. Estos son agonistas de la
dopamina.
La liberación de la hormona del crecimiento o el control de
octreotida y lanreotida también conduce a la reducción del
tumor hipofisario en un tercio de los pacientes con acromegalia.
Estos son análogos de somatostatina. La somatostatina inhibe la
liberación de hormona de crecimiento en el cuerpo en general.
Estos se dan como inyecciones intramusculares una vez al mes.
Estos pueden ser usados de forma segura a largo plazo.
19. Pegvisomant bloquea los efectos directos de la hormona del
crecimiento y los síntomas pueden mejorar. Es un análogo
modificado genéticamente de la hormona de crecimiento
humana y es un antagonista selectivo del receptor de la
hormona de crecimiento. Puede disminuir el IGF-1 en
pacientes de 90 a 100%. Esto se da como inyecciones una vez
al día. niveles de la hormona de crecimiento aumentan
durante el tratamiento y no hay disminución en el tamaño del
tumor se considera. Pegvisomant está autorizado para el
tratamiento de la acromegalia en pacientes con una respuesta
inadecuada a la cirugía, la radioterapia o los análogos de la
somatostatina.