Acrospiroma ecrino maligno. Presentación de un caso.

1. ACROSPIROMA ECRINO MALIGNO
Dr. Leonardo Alvarez Paque
Dermatología
Dra. Marzia Bezzerri Colonna
Anatomía Patológica
Martínez Juárez Eva
Grupo: 3641

2. 
Nombre:
MLAR
Sexo:
Femenino
Edad: 51
años
Ocupación:
Ama de casa
Edo. Civil:
Divorciada
Ficha de Identificación

3. 
Lugar de
Nacimiento y
Residencia:
México, DF
Religión: Católica
Escolaridad:
Licenciatura
(Comercio).

4. 
Padre finado a los 78 años debido a IAM
Madre finada a los 78 años por Enfermedad
metastásica de Cáncer de Hueso (no especifica).
Resto interrogados y negados.
Antecedentes Heredo-
Familiares

5. 
Antecedentes Personales
No Patológicos
Habita casa propia con sus hijas y hermanos,
cuenta con todos los servicios.
Baño y cambio de ropa diario
Alimentación buena en cantidad y calidad

6. 
Crónico-
degenerativos
Negados
•Alérgicos Negados
•Traumáticos Negados
•Trasfusiones negados
Quirúrgicos
•Apendicetomía (22
años)
•Cesarías (33 y 38 años).
Tabaquismo a
razón de 5-10
cigarrillos diarios
Alcoholismo,
toxicomanías
negados.
Antecedentes Personales
Patológicos

7. 
Partos
: 0
Gestas:
2
Cesarías
: 2
Abortos:
0
Menopausia:
50 años
Menarca:
13 años
Antecedentes Gineco-
Obstétricos

8. 
Parejas
sexuales: 1
DIU 5
años
Pubarca y Telarca
12 años
Niega
ETS

9. 
Padecimiento Actual
Inicia padecimiento aproximadamente
hace 8 meses como una pequeña
tumoración a nivel de línea media en el
cráneo, refiere que solamente es molesto
pero no duele y el crecimiento ha sido
lento.

10. 
Cabezaycuello
Cráneo Normoencéfalo
Pequeña tumoración de 1 x 0.5 cm
aproximadamente ubicado en línea
media, a 10 cm de la implantación del
cabello, no dolorosa a la palpación, no
movible, parece contener liquido que
permite paso de la luz.
Pupilas isocoricas
normorreflecticas
Exploración física

11. 
Cabezaycuello Nariz central y
permeable
Cavidad Bucal con
adecuada hidratación
Cuello cilíndrico

12. 
Tórax Campos pulmonares bien
ventilados, sin ruidos
agregados
Ruidos cardiacos rítmicos
de buena intensidad
Movimientos de
Amplexión y Amplexación
conservados

13. 
Abdomenyextremidades Abdomen blando
depresible sin dolor a la
palpación
Genitourinario y
extremidades normales.

14. 
Estudios de Laboratorio
y Gabinete
Perfil de coagulación
Resultado Unidades Valores de
Referencia
Tiempo de
protrombina
9.15 SEG 7.7-11.6
% de actividad 121 % 70-130
INR 0.93 0.8-1.2
Fibrinógeno 341 mg/dl 200-570
Tiempo parcial
de
Tromboplastina
25.5 SEG 20-35
Ratio 0.85 0.8-1.2

15. 
Biometría hemática
Resultado Unidades Valores de
Referencia
Formula Blanca
Leucocitos 6.8 x10*3/µL 4-10
Neutrófilos 56.9 % 37-70
Linfocitos 32.6 % 18-42
Monocitos 8.5 % 1-6
Eosinófilos 1.2 % 0-4
Basófilos 0.8 % 0-2
Valores absolutos
Neutrófilos 3.9 x10*3/µL 2-6.5
Linfocitos 2.2 x10*3/µL 1.50-3.90
Monocitos 0.6 x10*3/µL .100-.900
Eosinófilos 0.1 x10*3/µL 0-.600
Basófilos 0.1 x10*3/µL 0-2

16. 
Resultado Unidades Valores de
Referencia
Formula Roja
Eritrocitos 5.32 x10*6/µL 4.10-5.9
Hemoglobina 14.8 g/dL 13-18
Hematocrito 44.8 % 45-55
Volumen
Corpuscular
Medio
84.2 fl 81-99
H.C.M 27.8 pg 27-32
C.M.H.C 33 g/dL 31-35
RDW 15.3 % 12-16.5
Plaquetas 311 x10*3/µL 150-450
MPV 7.7 fl 7.2-10.4

17. 
Química Sanguínea
Resultado Unidades Valores de
Referencia
Glucosa 97 mg/dl 70-115
Nitrógeno Ureico 17 mg/dl 5-18
Urea 36.4 mg/dl 10-71
Creatinina 0.60 mg/dl 0.5-1.2

18. 
EGO
Resultado Unidades Valores de
Referencia
Estudio Físico
Color Amarillo
Aspecto Turbio
Densidad 1.030 1.010-1.030
pH 5.5 5-8
Examen químico
Glucosa Negativo mg/dl Negativo
Cuerpos
cetónicos
Negativo mg/dl Negativo
Sangre Negativo mg/dl Negativo
Bilirrubina Negativo mg/dl Negativo
Urobilinógeno Normal mg/dl Negativo
Proteínas Negativo mg/dl Negativo
Nitritos Positivo Negativo
Leucocitos Negativo Cel/µL Negativo

19. 
Sedimento Urinario: Leucocitos 0-2/campo, Celulas
epiteliales 0-2/campo, Bacterias ++, Cristales de Oxa. de
CA. +

20. 
USG
• Se realiza estudio
mencionado en tiempo
real con transductor lineal
convexo de 3.5 MHZ
utilizando acoplador
acústico y realizando
cortes multidireccionales
observando:
USG
• Aumento de volumen de
los tejidos blandos por
una imagen de forma oval
de bordes irregulares y
contenido solido que
aproximadamente midió
15x10 mm en sus
diámetros longitudinal y
anteroposterior
respectivamente.
Ultrasonido de Tejido
Blando
Región Cuero Cabelludo

21. 
USG
•Impresión diagnostica: Lesión
solida en la región de cuero
cabelludo con cambios de
coloración y aumento de volumen.

22. 
Diagnóstico
de Cirugía
•Quiste sebáceo en cuero cabelludo
en región parietal.
Se realiza • Biopsia excisional

23. 
Se recibe en el servicio de patología huso de
piel que mide 3x2 cm que presenta lesión
central blanca que mide 2x1.5x1.5 cm bien
delimitada.

24. 

25. 

26. 

27. 

28. 

29. 
Diagnóstico de
Patología
Acrospiroma
Ecrino maligno
en cuero
cabelludo
Hidradenoma de
células claras
maligno en cuero
cabelludo
Hidradenocarcinoma
en cuero cabelludo

30. 
Marco Teórico
Glándulas
sudoríparas ecrinas
Toda la superficie
del cuerpo
Excepto borde libre
de los labios y
genitales externos
Segmento secretor
(adenomero).

31. 
Segmentos secretor
Tipos celulares
Células claras
Glucógeno
Organulos
membranosos ↑
mitocondrias
Producen componente
acuoso del sudor
Células oscuras
RER y gránulos de
secreción
Aparato de Golgi
relativamente
grande
Células
mioepiteliales
Cara basal
Citoplasma con
muchos filamentos
de actina
Contracción activa

32. 
Hidradenocarcinoma
Raros
Personas de edad
avanzada (50-70)
Tumores agresivos de
los anexos de la piel
de las glándulas
sudoríparas
Alto potencial de
recurrencia local
Metástasis
Mal pronostico
A menudo se
presentan como
nódulos solitarios
a veces como lesiones
quísticas
Generalmente de 1 a 2
cm ( pero a veces
hasta 6 cm ) de
diámetro.
Patrón de crecimiento
micronodular en la
dermis
Nódulos compuestos
por una población
monomorfa de células
poligonales

33. Hidradenocarcinomas
Pueden derivar de
hidradenomas de celulas
claras preexistentes.
↑ novo
Los eventos moleculares
de la patogénesis
actualmente son
desconocidos.

34. 
En general se acepta
que el primer caso de
carcinoma de una
glándula sudorípara
se informó en 1865
por el renombrado
patólogo francés
Victor Andre Cornil

35. 
Hidradenocarcinomas
La presentación
generalmente es benigna
(hidradenoma)
Históricamente el
diagnostico ha sido difícil
Pocos casos
Inconsistente nomenclatura
Morfología variable
Confusión otro tumor
metastásico visceral.
Curso clínico asintomático
que típicamente incluye
reaparición local y múltiple.

36. 
Las lesiones se presentan inicialmente en la cara o en las extremidades
Sin embargo , también se han reportado casos con lesiones descritas
en el abdomen , el tronco y la ingle
Y aún más inusual presentaciones han sido reportados en el cuero
cabelludo , el codo y dedos.
Asintomáticos y sin ningún efecto evidente de la lesión primaria, solo a
veces hay dolor , incomodidad, sangrado al contacto físico , o ulceración .

37. 
Histológicamente
Ocasionalmente las células
malignas pueden infiltrarse en
células circundantes benignas
Algunas mitosis
Infiltración en dermis Asimétrica Lóbulos de tamaño variable.
Conglomerados celulares
pueden mostrar la formación de
quistes
Lesiones
La conexión a la epidermis es
raramente observado
Se componen de una mezcla
células poligonales eosinofílicas
células escamosas
células claras
Pleomorfismo y necrosis

38. 
Hidradenocarcinoma con conexión
focal suprayacente a
piel.
Formación de quistes

39. 
Células eosinofilicas poligonales

40. La distinción microscópica entre las formas
benignas y malignas es generalmente en
función de la extensión de la invasión , la
asimetría y el grado de atipia nuclear .
Se han reportado casos en los que el tumor
maligno todavía tiene porciones con las
características de un hidradenoma de células
claras.

41. 
Hidradenocarcinomas
Amplia metástasis a través
de rutas hematógenas a
Periesofágico ,
peribronquial , periaórtico
Ganglios linfáticos,
huesos, vértebras,
costillas, pelvis.

42. 
Diagnósticos
diferenciales
Porocarcinoma
Carcinoma
sebáceo
Tricholemmal
carcinoma
Carcinoma de
células escamosas
Metástasis en piel

43. 
Inmunohistoquímica

44. 

45. 

46. 

47. 
Diagnostico
Tinción positiva para queratina AE1 / 3 y
citoqueratina 5/6
Ki - 67 y p53 (+) ↑
Reactividad para queratinas de alto peso
molecular , CK5y CK7 ; p53 ; p63 ;
antígeno carcinoembrionario, receptor de
andrógenos, factor de crecimiento
epidérmico
Tinción para HER2/neu ErbB2

48. Tratamiento
Escisión local con disección de
los ganglios linfáticos
regionales
Radioterapia postoperatoria en
pacientes con tumor moderada
o pobremente diferenciado.
La quimioterapia no se ha
utilizado ampliamente
Biopsia del ganglio centinela

49. 
 Steven Gauerke and James J. Driscoll (2010) Hidradenocarcinomas: A
Brief Review and Future Directions. Archives of Pathology &
Laboratory Medicine: May 2010, Vol. 134, No. 5, pp. 781-785.
http://www.archivesofpathology.org/doi/full/10.1043/1543-2165-
134.5.781
 L. Barnhill Raymond. Dermatopathology. 3 Edición, Edit. Mc Graw Hill;
2010, E.U; 732-741 pp.
 HIDROADENOMA NODULAR MALIGNO. PRESENTACION DE
UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA. ALEJANDRO ZAYA
MALDONADO. VII Congreso Virtual hispanoamericano de Anatomía
Patológica y I congreso de Preparaciones Virtuales por Internet. (2005)
http://www.conganat.org/7congreso/trabajo.asp?id_trabajo=170&tip
o=2&tema=22
Bibliografía