Este documento presenta el caso de un hombre de 35 años con un tumor en la región inguinal derecha. Se realizaron estudios como TAC, USG y biopsia de la lesión, los cuales mostraron células tumorales atípicas. La biopsia quirúrgica reveló un tumor blando de 14x12x8cm. El análisis histopatológico confirmó un sarcoma de Ewing extraesquelético.

1. UNIVERSIDAD NACIONAL
AUTÓNOMA DE MÉXICO.
FACULTAD DE MEDICINA.
HOSPITAL GENERAL LA VILLA.
SERVICIO DE PATOLOGÍA.
“SARCOMA DE EWING EXTRAESQUELÉTICO.
PRESENTACIÓN DE UN CASO”.
RAMÍREZ VILLARREAL MARIANA.
GRUPO: 3641
DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA.

3. Ficha de identificación:
INTERROGATORIO DIRECTO.
 Nombre: JCV.
 Género: Masculino.
 Fecha de nacimiento: 20/Diciembre/1979.
 Edad: 35 años.
 Lugar de nacimiento: México, D.F.
 Estado civil: Soltero.
 Escolaridad: Secundaria.
 Ocupación: Hojalatero pintor.
 Religión: Católica.
 Nacionalidad: Mexicana.
 Fecha de ingreso: 14/ene/14.

4. Antecedentes Heredo-Familiares
(AHF).
 Interrogados y negados.

5. Antecedentes Personales No
Patológicos (APNP).
 Originario y residente del D.F. habita en casa
propia hecha de material perdurable (cemento).
Cuenta con servicios básicos: luz eléctrica dentro
de la vivienda, gas de tanque, servicio de agua
potable dentro de la vivienda, cuenta con baño
intradomiciliario compartido y drenaje conectado
a la red pública, con buena ventilación e
iluminación. Hacinamiento positivo con 2
recamaras y 7 personas.

6.  Alimentación adecuada en calidad y cantidad,
refiere realizar 3 alimentos al día; consumo de
carne de res 3/7, carne de pollo 3/7, carne de
pescado 1/7, verduras 4/7, frutas 2/7, refiere
consumo de 1.5 lts de agua al día.
 Refiere baño diariamente generalmente por la
mañana, cambio de ropa una vez al día, lavado de
manos antes de comer y después de ir al baño,
refiere aseo dental dos veces al día por la mañana
y por la noche.

7.  Actualmente se dedica a la hojalatería.
Anteriormente era empleado en una empresa de
equipos dentales.
 Niega realizar actividad física y convivencia con
animales, refiere esquema básico de vacunación
completo, grupo sanguíneo y Rh A+.

8. Antecedentes Andrológicos.
 Pubarca: 16 años.
 Preferencia sexual: Heterosexual.
 Inicio de vida sexual activa (IVSA): 20 años.
 Número de parejas sexuales: 2
 Método anticonceptivo: Condón.
 Enfermedades de transmisión sexual: Negadas.
 Hija de 6 años aparentemente sana.

9. Antecedentes Personales Patológicos
(APP).
 Niega crónico degenerativos, alérgicos,
quirúrgicos, traumáticos y convulsivos.
 Refiere haber sido transfundido al nacer.
 Tabaquismo negativo. Alcoholismo de forma
ocasional sin llegar a la embriaguez.

10. Padecimiento Actual (PA)
 Inicia hace un año con presencia de tumoración en
la región inguinal derecha, con medidas
aproximadas de 2cmx2cm, dolor intermitente
punzante, intensidad de 3/10 en escala de EVA, el
cual aumenta con la bipedestación y deambulación
y sin irradiación.
 El tumor aumenta de tamaño hace tres meses y
presenta cambio de coloración tornándose
violácea razón por la cual acude a atención médica
donde se le da el diagnóstico de hernia inguinal
con tratamiento no especificado.

11.  Hace cuatro días (viernes 10 de enero de 2014) el
dolor se agudiza con intensidad 9/10 en escala de
EVA, de característica punzante, sin irradiación,
impidiendo la bipedestación y deambulación por lo
cual el paciente permanece en reposo hasta su
ingreso al servicio de urgencias el día 14 de enero
de 2014 en el Hospital General La Villa.

12. Estudios paraclínicos realizados:
Fórmula Blanca. Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Leucocitos. 6.4 x 10*3/μl 4.5 – 11.5
Neutrófilos. 69.6 % 37.0 – 70.0
Linfocitos. 16.7 % * 18 - 42
Monocitos. 8.4 % * 1.0 – 6.0
Eosinófilos. 5.1 % * 0.0 – 4.0
Basófilos. 0.2% 0.0 – 2.0

13. Fórmula Roja. Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Eritrocitos. 3.89 x 10*6/μl * 4.10 – 5.90
Hemoglobina (Hb). 10.5 g/ dl * 13.0 – 18.0
Hematocrito (Hto). 31.9 % * 45.0 – 55.0
VCM. 82.0 fl 81.0 – 99.0
H.C.M. 27.0 pg 27.0 – 32.0
C.M.H.C. 33.O g/dl 31.0 – 35-0
RDW 14.2 % 12.0 – 16.5
Plaquetas. 357 x 10*3/μl 150 - 450
MPV 7.0 fl * 7.20 – 10.4

14. Velocidad de
sedimentación.
Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Velocidad de
sedimentación
globular.
55 mm/hr * O -20
Proteína C Reactiva. Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Proteína C Reactiva. 16.4 mg/dl * 0 - 6
Química Sanguínea. Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Glucosa. 98 mg/dl 70 – 115
Nitrógeno Ureico. 21 mg/dl * 5 – 18
Urea. 44.9 mg/dl 10 – 71
Creatinina. 2.20 mg/dl * 0.5 1.2

15. Perfil Hepático. Valor del Paciente. Valor de Referencia.
Bilirrubina total. 0.3 mg/dl 0.1 – 1.0
Bilirrubina directa 0.1 mg/dl 0.0 – 0.2
Bilirrubina indirecta. 0.2 mg/dl 0.0 – 0.5
Proteínas totales. 6.3 g/dl * 6.6 – 8.7
Albúmina. 2.2 g/dl * 3.89 – 5.2
Globulinas. 4.1 g/dl * 1.0 – 2.0
Relación A/G. 0.54 0.0 – 1.0
AST/TGO. 2.1 U/L 0 – 40
ALT/TGP. 17.0 U/L 0 – 41
Fosfatasa Alcalina. 76 U/L 65 – 300
G-Glutamil
Transpeptidasa.
38 U/L 5 - 61

16. Gasometría.
 pH: 7.45
 pCO2: 20 mmHg.
 pO2: 67 mmHg.
 Na+: 144 mmol/L.
 K+: 2.4 mmol/L.
 Ca++: 0.52 mmol/L.
 HCO3-: 13.9 mmol/L.

18. Inspección general.
 Paciente masculino, en cama, de edad aparente
a la cronológica, actitud libremente escogida,
bien conformado, sin facies característica,
ectomórfico según Sheldon, complexión
delgada, biotipo longilíneo, alerta y
cooperador, orientado en las tres esferas
(tiempo, lugar y persona), marcha no valorable,
sin movimientos anormales, coloración e
hidratación de piel y mucosas adecuada, sin
alteraciones en el lenguaje, sin olor o ruidos
característicos.

19. Signos vitales y somatometría.
 Pulso: 70 pulsaciones por minuto.
 Presión Arterial: 110/80 mmHg.
 Temperatura: 36°C.
 Frecuencia Cardiaca: 78 lpm.
 Frecuencia Respiratoria: 19 rpm.
 Peso actual: 70.8 kg.
 Estatura: 1.70 m.
 Índice de Masa Corporal (IMC): 24.49 kg/m2

20. Exploración física.
 Cráneo normocéfalo, simétrico sin hundimientos o
exostosis, adecuada implantación de cabello.
 Tórax normolíneo, con adecuados movimientos de
amplexión y amplexación, campos pulmonares con
adecuada ventilación, no se auscultan agregados,
no se agregan síndromes pleuropulmonares,
adecuada entrada y salida de aire, ruidos
cardiacos rítmicos, de buen tono e intensidad.

21.  Abdomen plano, sin datos de irritación
peritoneal, peristalsis presente y normal.
 Región inguinal derecha con tumor con
dimensiones de 15x10 cm, con aumento de
la temperatura, dolor a la palpación
superficial y profunda, dolor al
desplazamiento, consistencia sólida.

23. Impresión diagnóstica.
 Tumoración inguinal en estudio.
 Se solicita TAC de abdomen y pelvis, así
mismo USG para protocolo.
Terapéutica a seguir.

24. Interpretación del USG.
 Hernia inguinal derecha con flujo
presente en su interior.
 Epididimitis bilateral de predominio
derecho.

25. Interpretación de la TAC.
 Se localiza una tumoración ovoide lobulada,
heterogénea, hipodensa, situada en zona
abdominoinguinal derecha de 12cm x 11 cm.
Músculo y tejido óseo íntegro.
 Impresión Diagnóstica (ID): Al parecer
grupo de ganglios pélvicos en muslo
derecho (triángulo de scarpa) ganglios
infartados (necrosis interna).

26.  Tras la interpretación de la TAC y el USG y la
valoración del servicio de urgencias, el día lunes
20 de enero de 2014 se solicita al servicio de
Anatomía Patológica una Punción Aspiración con
Aguja Fina de la tumoración localizada en la región
inguinal derecha.

27.  Micrografía
teñida con
técnica de
Papanicolaou a
mediano
aumento.
 Se observan
numerosas
células atípicas
con escaso
citoplasma
nucleomegalia y
nucléolos
evidentes.
Nucléolos.
Nucleomegalia.

28. Nucléolos.
Nucleomegalia.

29.  Micrografía
teñida con técnica
de Papanicolaou a
mediano aumento.
 Se observan
numerosas células
atípicas con
escaso citoplasma
nucleomegalia,
nucléolos
evidentes y
membrana nuclear
irregular.

32. Reporte citológico.
 Tumoración en región inguinal derecha.
 Macroscopía:
 Se realiza una Punción Aspiración con Aguja Fina en
región inguinal derecha y se obtienen 12 laminillas
que se fijan con alcohol 96 y se tiñen con técnica de
Papanicolaou.
 Micromaterial proteináceo y de eritrocitos que
engloba numerosos grupos de células atípicas con
escaso citoplasma, núcleo con cromatina finamente
granular y núcleos evidentes.

34.  Diagnóstico: Neoplasia maligna de
naturaleza a determinar.
 Se sugiere extirpación de la lesión.

35.  Así mismo se incluyen dos coágulos de sangre
obtenidos durante la Punción Aspiración con Aguja
Fina.
 Eritrocitos
que engloban
grupos de
células
neoplásicas
malignas de
probable
origen
mesenquimal
Eritrocitos.

36. Diagnósticos e Intervenciones
Quirúrgicas.
 Diagnóstico preoperatorio: tumoración inguinal
derecha en estudio.
 Operación proyectada: biopsia excisional.
 Diagnóstico Postoperatorio: tumoración inguinal
derecha de origen a determinar aparentemente
maligna.
 Operación efectuada: exceresis de tumoración de
región inguinal derecha.

37.  Hallazgos: tumoración en región inguinal derecha
de aproximadamente 25 x 25 cm, indurada,
sumamente vascularizada, de coloración violácea,
la cual se encontraba sobre la aponeurosis del
músculo oblicuo mayor y fascia de Scarpa con
fibrosis y adherencias en el ligamento inguinal;
adherencias y abundante vasculatura hacia el
músculo sartorio; músculo vasto externo,
ligamento inguinal, músculo oblicuo mayor del
abdomen y cordón inguinal respetado.

38. Huso
de piel.
Lesión de
tipo
tumoral

39.  Vista lateral de la lesión tumoral.
 Dimensiones: 14 cm x 12 cm x 8 cm

40.  Margen inferior de la tumoración.
 Lecho quirúrgico.

41.  Se identifica tejido blanco-amarillento, blando con
sector de aspecto quístico

42. Biopsia.
 Macroscopía:
 Se recibe huso de piel que mide 15 cm x 6 cm.
 Subyacente presenta lesión de aspecto tumoral
que mide 14 cm x 12 cm x 8 cm.
 Al corte se identifica tejido blanco-amarillento,
blando con sector de aspecto quístico.
 La neoplasia se haya a 1mm del lecho quirúrgico.

44.  Microfotografía
teñida con H-E
a mediano
aumento.
 Se observan
células
neoplásicas
(tumorales)
viables y zona
de necrosis.
Células
tumorales.
Zona de
necrosis.

46.  Microfotografía teñida con H-E a mayor aumento.
 Se observa proliferación de células neoplásicas que
corresponden al grupo de células pequeñas, redondas y azules.
Escaso citoplasma, nucleomegalia, hipercromacia e irregularidad
de la membrana nuclear.

47. Nuceomegalia.
Hipercromacia
nuclear.
Membrana
nuclear
irregular.

48. Diagnóstico.
 Imagen histológica compatible con tumor maligno
de células pequeñas, redondas y azules.
 Es indispensable la realización de técnicas de
inmunohistoquímica para determinar la estirpe
celular proliferante.

49.  Los diagnósticos probables son:
 Tumor desmoplásico de células pequeñas y
redondas.
 Sarcoma de Ewing extraesquelético.
 Rabdomiosarcoma.
 Linfoma.

50.  Tras el diagnóstico proporcionado por el servicio
de Anatomía Patológica del Hospital General la
Villa, el paciente es referido al Hospital Juárez de
México para realización de inmunohistoquimica con
el objetivo de determinar la estirpe celular
proliferativa.

51. Diagnóstico definitivo:
 Sarcoma de Ewing extraesquelético.

53. Tumores de Ewing
Sarcoma de Ewing
óseo.
Huesos largos,
pelvis, huesos planos
como costillas,
escápula, vértebras y
huesos
craneofaciales.
Sarcoma de Ewing
extraóseo o de
partes blandas.
Tumor
neuroectodérmico
primitivo (PNET).

54.  El sarcoma de Ewing extraesquelético o tumor
neuroectodérmico primitivo es un tumor raro de
origen neuroectodérmico que se presenta
principalmente en las partes blandas de las
extremidades y del tórax; histológicamente es
similar al sarcoma de Ewing en el tejido óseo.

55. Formas de presentación
extraóseas:
 Tronco 32%.
 Extremidades 26%.
 Cabeza y cuello 18%.
 Retroperitoneo 16%.

56.  Asociado con translocación de cromosomas,
específicamente del brazo largo de los
cromosomas 11 y 22 expresados como t (q24;q12)
o (q22;q12), resultando en la fusión de genes FLI-1
y EWS (Ewing sarcoma) o EWS/ERG y
sobreexpresión de MIC-2/CD99 en la membrana
de la célula tumoral.

57.  El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), es
uno de los tipos histológicos más indiferenciados
de los tumores malignos.
 Pertenece a una familia de neoplasias formadas
por células pequeñas, redondas y azules.
 Presenta metástasis hematógena principalmente a:
 Pulmón.
 Hueso.
 Médula ósea.

58.  El tumor de Ewing extraóseo es una lesión muy
rara, de comportamiento muy agresivo, que
frecuentemente presenta recidiva.
 Son de mal pronóstico con una baja supervivencia a
los 5 años y una alta mortalidad.
 Se presentan sobre todo en adolescentes o
adultos jóvenes entre la 2ª y 3ª décadas de la
vida.
 Predominio en hombres 2:1

59.  Macroscópicamente tiene aspecto de masa friable,
fluida que en ocasiones parece pus. La masa
presenta una coloración blanco-grisáceo, brillante,
traslúcida.
 Aparecen abundantes zonas de necrosis,
hemorragias y cavidades.
 Generalmente es muy vascularizado, lo que se
asocia al pronóstico y tratamiento.

60.  Histológicamente se caracteriza por un patrón
sólido de células redondas, pequeñas, en lóbulos.
 La célula individual tiene un núcleo redondo u oval
de 10 a 15 micras de diámetro, con cromatina fina
y uno o dos nucleolos, citoplasma vacuolado
(depósito intracelular de glucógeno).

61. Cuadro clínico:
 Depende de la localización del tumor y su tamaño.
 El síntoma de comienzo más frecuente es el dolor
(intermitente) con exacerbación nocturna,
acompañado por tumefacción, aumento de volumen
e induración en la zona afectada.

62. Diagnóstico:
 El diagnóstico definitivo requiere del examen
histopatológico con técnicas de
inmunohistoquímica y estudios moleculares.
 Las técnicas inmunohistoquímicas se utilizan para
diferenciar los tumores de la familia de Ewing
entre sí y a su vez de otros tumores de células
redondas.

63.  Es de gran utilidad el uso de la inmunohistoquímica
con el cual el PNET demuestra positividad a
marcadores de la línea neural, tales como:
 Enolasa neuronal específica.
 CD 99.
 Vimentina.
 Proteína S-100.
 Cromogranina.
 HBA 71.

64. Tratamiento.
 Cirugía:
 En pacientes con enfermedad localizada y con
grandes masas tumorales metastásicas.
 Requiere individualización de cada paciente.

65.  Quimioterapia:
 Adriamicina, Ciclofosfamida, Ifosfamida,
Actinomicina.
 Tratamiento inicial en todos los pacientes con el
doble objetivo de destruir la enfermedad
metastásica no detectable y reducir el volumen
tumoral para facilitar el tratamiento posterior
del tumor primario.

66.  Radioterapia:
 Pretende erradicar toda la enfermedad
mediante irradiaciones conservando la función
de las zonas irradiadas.
 Puede conseguir un control satisfactorio del
sarcoma sobre todo en casos de pequeño tamaño
y en lesiones no pélvicas.

67. Bibliografía.
 Robbins y Cotran, “Patología estructural y funcional”, 8 Ed.. Madrid, Elsevier, 2010, pp: 259-
265.
 Gilberto GuzmánValdivia-Gómez, MaríaTeresa Soto-Guerrero, MaríaIsabel Cedillo de la Cruz,
“Sarcoma de Ewing extraesquelético que semeja abdomen agudo”, Cir Cir 2010;78:163-166.
 Randall Castillo Arias , Ivan Brenes Reyes, “SARCOMA DE EWING EXTRAESQUELETICO
EN PACIETE FEMENINA DE 48 AÑOS “, REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y
CENTOAMERICA LXIV (578) 3-6; 2007.
 Dr. Erick H. Hernandez Gonzalez, Dr. C. Gretel Mosquera Betancourt, Dr. Osby Quintero
Martínez, “Ewing´s Sarcoma: review of the topic”, Hospital Universitario Amalia Simoni.
Camagüey, Cuba.
 ALÍGODOY, JUAN LIUZZI, DAVID PARADA, JUAN HERRERA,TOMÁS MACHADO,YAZMÍNVELÁSQUEZ, “TUMOR
NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO RENAL. SARCOMA DE EWING EXTRAÓSEO.”, RevVenez Oncol
2009;21(4):240-243
 Red de Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal.
 http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ewing/HealthProfessional/page1