2. Varón de 54 años de edad consulta por
cuadro de 12hs de evolución de fiebre,
dolor generalizado, astenia y lesiones
cutáneas.
Antecedentes de jerarquía: Pénfigo Vulgar
diagnosticado por biospia hacía 8 meses.
Medicación habitual: Deltisona 100mg/d
(abandono medicación).
Caso Clínico
3. ‣ Exámen físico:
‣ Fc: 80lat/min, Fr:16ciclo/min TA:
140/80 T: 36,7
‣ Lesiones costrosas sangrantes y
erosivas con halo eritematoso peri-
lesional en cuello, tronco, abdomen y
en rostro, cuero cabelludo y pabellón
auricular muy dolorosas.
‣ Halopecía
‣ No presentaba lesiones en mucosa oral
‣ Signo de Nikolsky positivo
Caso Clínico
5. Hb 14,3 /mm3
Hto 41,2 g/dl
GB 12400 /mm3
VES 53 mm
Creatinina 1,05 mg/dl
Glicemia 189 mg/dl
Urea 36 mg/dl
Calcio 9,1 mg/dl
Magnesio 1,83 mg/dl
Potasio 3,06 mEq/l
Sodio 130 mEq/l
PCR 2,90 mg/dl
Ac Anti-Desmosoma
(Pénfigo)
Ac Anti-membrana basal
(Penfigoide)
NEGATIVO NEGATIVO
Caso Clínico
Laboratorio
6. Se solicita interconsulta a Servicio de Dermatología y
se comienza tratamiento con:
• DELTISONA 100mg/d
• MICOFENOLATO 250mg/d
Se realiza profilaxis antibiótica con
CIPROFLOXACINA + CLINDAMICINA
Caso Clínico
Conducta
7. Por no presentar mejoría de las lesiones luego de
instaurado el tratamiento se aumenta progresivamente
la dosis de micofenolato hasta alcanzar dosis máxima de
3mg/d
Caso Clínico
Evolución
8. Realizó 7 días de antibióticoterapia e.v y
16 días de corticoides y micofenolato con buena
respuesta terapéutica
Caso Clínico
Evolución
10. La incidencia anual es de aproximadamente
0,5 en 100,000 habitantes.
Más frecuente en mujeres.
La incidencia aumenta con la edad (media 71
años).
El pénfigo vulgar es el más frecuente.
Epidemiología del pénfigo
11. Definición
Es un grupo de enfermedades ampollares autoinmunes
Intraepitelial debidas a la producción de
autoanticuerpos contra diversos antígenos de la unión
intercelulares de los queratinocitos provocando la
pérdida de adhesión o acantolisis.
Pénfigo
15. Presentación clínica
• Ampollas grandes que se desarrollan sobre piel aparentemente
sana que se rompen con facilidad dejando grandes áreas erosivas.
• Se asientan más frecuentemente en cuero cabelludo, cara y tronco, aunque
Pueden afectar cualquier parte del cuerpo.
• Signo de Nikolsky positivo: es el desprendimiento de la piel al realizar
presión lateral.
• Las mucosas se ven afectadas.
16. • Histopatología
• Inmunofluorescencia directa:
depósitos de IgG intercelular
• Inmunofluorescencia indirecta:
Ac IgG circulantes
• ELISA: detecta Ac
antidesmogleina 1-3
Diagnóstico Biopsia
17. Tratamiento
Corticoides Primera elección
Consiste en suprimir la producción de autoanticuerpos con el
objetivo de curar las lesiones existentes, abortar los brotes de
actividad de manera temprana y prevenir la aparición de lesiones
nuevas
Prednisona
oral a dosis de
1 a 3 mg/kg
CTC
orales
CTC
sistémicos
Metilprednisolona a dosis
de 250 a 1000 mg/día por vía
intravenosa durante una a
tres horas por tres a cinco días
18. El efecto de los corticoesteroides sistémicos se
incrementa
Se disminuye dosis totales para alcanzar la
remisión
Hasta la fecha no se ha establecido cuál es el
coadyuvante óptimo.30
Mofetil micofenolato
Ciclofosfamida
Azatioprina
Rituximab
Inmunoglobulinas
Plasmaféresis
19. Existen cuatro posibles patrones de remisión:
Rápida con remisión completa y permanente
Lenta con remisiones
Parciales e intermitentes y recaídas de menor intensidad a las del
cuadro inicial (37%);
respuesta intermitente (35%) y
Resistencia al tratamiento (10%).1,5,57
Previo a los CTC era casi de 100%.
Hoy en día, varía de 5 a 15%, dependiendo del tipo clínico (menor mortalidad en
el pénfigo con predominio en las mucosas) y las complicaciones, las cuales
generalmente se relacionan con septicemia por S. aureus.