Este documento presenta el caso clínico de una paciente de 60 años con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y disnea. Se detallan los estudios realizados incluyendo ecocardiogramas que muestran hipertrofia septal asimétrica y obstrucción dinámica severa. La paciente fue tratada con ablación septal con alcohol para reducir los síntomas.

1. CASO CLINICO Sexo: Femenino Edad: 60 años

5. CASO CLINICO

6. CASO CLINICO

7. CASO CLINICO

10. CASO CLINICO

11. CASO CLINICO

23. Ecocardiograma Post ASP

24. Ecocardiograma Post ASP

25. Ecocardiograma Post ASP

26. Ecocardiograma Post ASP

28. Ablación septal en la miocardiopatía hipertófica Dr. Claudio Cigalini

30. TIPOS 2. No obstructiva: la obstrucción no está en reposo ni es provocable con Valsalva o ejercicio. Se dividen en las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FSVI) (o supranormal) y las que tienen FSVI alterada (fase final). 1. Obstructiva: la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) puede ser persistente en reposo, latente (provocable) o lábil (variable). Las dos formas de obstrucción son la subaórtica (más frecuente) y la medioventricular (5% aproximadamente). Evidencias recientes demostraron que alrededor del 70% de los pacientes con MCH presentan OTSVI en reposo o latente

31. Valor pronostico de la obstrucción al TSVI Gradiente > 30 mm Hg > Progresión de síntomas > ICC > Mortalidad

33. Muerte Súbita Predilección por los jóvenes pero la edad avanzada no confiere inmunidad Criterios Mayores Sobreviviente de un paro cardíaco TVS espontanea Historia familiar de MS prematura Síncope inexplicable Criterios Menores Fibrilación auricular Espesor de la pared > 30 mm Hipotensión inducida por el ejercicio Obstrucción al TSVI Defectos genéticos malignos . 2 Criterios mayores o 1 mayor y 2 menores Indicación de CDI

35. Tratamiento Marcapaseo Bicameral Tres estudios aleatorizados (PIC, M-PATHY y Clínica Mayo) demostraron que no modificaba la evolución de la enfermedad y sus beneficios iniciales fueron atribuidos a efecto placebo. Solo está indicado en pacientes con bradicardia o bloqueo A-V (Consenso ACC/AHA/NASPE 2003)

36. Tratamiento Miomectomia Quirurgica Indicación de miomectomía Clase I (nivel de evidencia B) Pacientes con síntomas grado III-IV de la NYHA refractarios al tratamiento médico y un gradiente en reposo o ejercicio >50 mm Hg con un espesor septal >18 mm, en centros quirúrgicos con experiencia en esta patología y baja morbimortalidad.

38. * In general triple when add any future cardiac operation Complicaciones Quirúrgicas Woo A, et al. Circulation 2005;111:2033 Ommen SR, et al. J Am Coll Card 2005;46:470 ten Berg JM, et al. Circulation 1994;90:1781 Smedira NG, et al. Ann Thorac Surg 2008; 85:127 n Death PPMI VSD Repeat Myectomy* ICD/meds TGH 338 1.5% 6% 2% 0.3% 4% Mayo 289 0.8% 1% 0.8% NR NR Netherlands 38 0 3% 3% 0 3% Cleveland Clinic 323 0 8% 0.6% 1% NR

44. Definición de éxito La ASPC se considera exitosa cuando se obtiene una reducción del gradiente en el laboratorio de hemodinamia y se logra un incremento de la creatincinasa como expresión del tamaño del infarto (aproximadamente 1.000, lo que equivale a un área de necrosis de 20% del tamaño del septum o a un 3-10% de la masa del ventrículo izquierdo). En ocasiones es común observar una disminución progresiva del gradiente en los 6 a 12 meses subsiguientes, momento en el que llega a alcanzar el mismo resultado que la cirugía.

50. Preformar Guía

51. Preformar Guía Porción rígida Punta floppy Zona de transición

52. Preformar Guía

53. Preformar Guía “ amplatz” tip puede ayudar a posicionar La guía en la septal correcta

54. Preformar Guía

55. Preformar Guía Para septales que nacen con ángulo muy cerrado preformar amplias curvas primarias y secundarias formando ángulo >90° usar guías extra soporte

56. Preformar Guía

59. El tamaño del balón es crítico : Si es pequeño permite escape retrógrado y si es demasiado grande tiende a desplazarse proximalmente (semilla de melón)

64. Localización óptima

65. Ecocardiograma Antes de la inyección de contraste Luego de la inyección

66. Contraste Miocárdico en el punto de contacto del SAM

70. En 9% de los pacientes, el target vessel se encontraba naciendo de una diagonal o un ramo intermedio Cuando desde la septales de la D.A. no se obtiene buen contraste de la zona de contacto de MAS, buscar estas alternativas. Circulation . 1998;98:2415

71. Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM From tape

72. Balón en septal naciendo de una diagonal Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM

73. Septales naciendo de las diagonales frecuentemente irrigan el punto de contacto del SAM

74. Septal naciendo de un ramo intermedio Donald Featherstone 5/19/10

76. From tape Basal Post ablación

77. Puede ser necesario embolizar más de una septal. Willie Blackshear 7/27/10

78. Blackshear 7/27/10 Contraste Miocárdico Luego de 2,5 cc de alcohol persiste un gradiente de 48 mmHg.

79. Blackshear 7/27/10 Embolización de 2° septal

80. Blackshear 7/27/10 Luego de 2 cc de alcohol en 2° septal 10 mmHg de gradiente

85. Clase IIa (nivel de evidencia B) Pacientes con síntomas grado III-IV de la NYHA refractarios al tratamiento médico y un gradiente en reposo o ejercicio > 50 mm Hg con un espesor septal >18 mm, con ramo septal accesible sin lesión en la arteria descendente anterior ni lesión de tres vasos coronarios y con comorbilidades que contraindiquen la miomectomía quirúrgica, en centros con experiencia en este procedimiento con baja morbimortalidad. Indicación de ablación septal percutánea Consenso de miocardiopatía hipertrófica SAC; 2009

89. Alcohol Septal Ablation All-cause Mortality

91. ASA survival statistics years Survival probability Probability of death Standard error 1 year 97% 3% 0.008 3 years 94% 6% 0.010 5 years 92% 8% 0.013 8 years 89% 11% 0.031 10 years 84% 16% 0.045

92. Medical University of South Carolina - Charleston

93. Medical University of South Carolina - Charleston

94. Medical University of South Carolina - Charleston

95. Medical University of South Carolina - Charleston

96. Medical University of South Carolina - Charleston

97. Medical University of South Carolina - Charleston

98. Medical University of South Carolina - Charleston

100. ASA vs Myectomy ASA mean age 54, M:F 1:1 Myectomy mean age 45(Mayo), 47 (TGH), 57-60% male Years ASA Survival probability Myectomy Survival probability 1 year 97% 98% 3 years 94% 5 years 92% 95% 8 years 89% 10 years (84%) 83%

103. Agarwal S, et al J Am Coll Cardiol 2010;55:823 Surgical Myectomy vs Alcohol Ablation for HCM