Este documento trata sobre los trastornos del movimiento hipocinéticos y los síndromes extrapiramidales. Se describe la enfermedad de Parkinson, incluyendo su epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. También se mencionan otros síndromes parkinsonianos como la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticobasal, la atrofia multisistémica y la demencia por cuerpos de Lewy. El documento proporciona detalles sobre el diagnóst

1. María Esteban Rihuete
Eva Sevilla Mañas
28-06-2022
TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO.
SÍNDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
HIPOCINÉTICOS.

2. 1
ÍNDICE:
1. Introducción
2. Enfermedad de Parkinson
a) Introducción y epidemiología
b) Manifestaciones clínicas
c) Diagnóstico y pruebas complementarias
d) Tratamiento y algoritmo de manejo
e) Pronóstico y complicaciones
f) Papel del médico de atención primaria
3. Síndromes parkinsonianos:
a) Parálisis supranuclear progresiva
b) Degeneración Corticobasal
c) Atrofia multisistémica
d) Degeneración estrio-nígrica
e) Degeneración autonómica primaria o hipotensión autonómica primaria
f) Demencia por Cuerpos de Lewy

3. 2
1. INTRODUCCIÓN
Los síndromes hipocinéticos también llamados parkinsonismos, son trastornos del
movimiento que cursan con pobreza y lentitud del mismo. Los movimientos son lentos
y de poca amplitud. Su principal exponente es la Enfermedad del Parkinson y los
síndromes parkinsonianos.
Para poder diagnosticar un parkinsonismo deben estar presentes al menos dos de los
siguientes rasgos cardinales, siendo inexcusablemente uno de ellos el temblor de reposo
o la bradicinesia:
- Temblor de reposo
- Bradi/hipocinesia
- Rigidez
- Posturas flexionadas de cuello tronco y extremidades
- Pérdida de reflejos posturales
- Freezing (congelación)
2. ENFERMEDAD DE PARKINSON:
a) Introducción y epidemiología:
La Enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa con mayor
prevalencia en España. Se trata de una enfermedad crónica y progresiva que asocia
trastorno del movimiento por la pérdida de neuronas dopaminérgicas, no solo en la
sustancia nigra del mesencéfalo, sino también en otras zonas del cerebro y tronco
encéfalo.
Su prevalencia aumenta con la edad, calculando que afecta al 1% de personas mayores
de 60 años y al 5% de mayores de 80, con una incidencia de 14 casos por 100.000
personas/año en la población general.
Además de la edad, la presencia de enfermedad de Parkinson en familiares de primer
grado incrementa el riesgo de desarrollarla en 2-3 veces.
Otros factores de riesgo de desarrollar enfermedad de Parkinson pueden ser:
exposición a pesticidas, herbicidas, metales pesados, trabajo en agricultura, vivir en
áreas rurales, consumo de leche, dieta rica en hierro, obesidad, diabetes, dislipemia,
hipertensión arterial o antecedentes de traumatismo craneoencefálico. Aunque estos
factores no tienen tanta relación con el desarrollo de la enfermedad como la edad
avanzada y los antecedentes familiares.
b) Manifestaciones clínicas:
El inicio de la enfermedad de Parkinson es insidioso, pudiendo aparecer síntomas
prodrómicos de forma progresiva hasta 10 años antes de que se manifiesten los
síntomas motores característicos de esta entidad.
Los síntomas motores guía de la enfermedad son:
● Temblor: está presente hasta en el 70% de los pacientes. Se caracteriza por ser
de reposo y aunque a veces se presenta al mantener una postura o al inicio de
una actividad, siempre es predominante y más intenso en reposo. El temblor de

4. 3
reposo es grosero, desaparece con el sueño y empeora en situaciones de estrés.
Afecta a las manos (“cuenta de monedas”), pies, cara, mandíbula, músculos de
la lengua y, raramente, a la cabeza.
● Rigidez: se presenta hasta en el 90% de pacientes y comienza en la misma
extremidad que el temblor, si éste está presente. Se produce por el aumento del
tono, provocando una mayor resistencia para la realización del movimiento
pasivo de la extremidad afectada (“rigidez en rueda dentada”).
● Bradicinesia (enlentecimiento de los movimientos), acinesia (dificultad para el
movimiento) e hipocinesia(reducción de la amplitud de los movimientos): afecta
principalmente a la cara y músculos axiales, por lo que se convierte en uno de
los síntomas más incapacitantes. Es responsable de la dificultad o bloqueo para
comenzar algunos movimientos, como pasear, girarse en la cama, levantarse de
las sillas o salir del coche, así como de la micrografía, dificultad para abrocharse
los botones y tono de voz monótono, entre otros.
● Inestabilidad postural: aparece en estadios más avanzados de la enfermedad
como consecuencia de una alteración en los reflejos posturales. Proporciona una
postura en retropulsión al andar o un caminar inclinado hacia delante de
hombros y cabeza. Es uno de los factores que influyen en elincremento de caídas
de estos pacientes. Una prueba simple para valorar los reflejos posturales, es la
de permanecer detrás del paciente y propinarle un pequeño empujón: el sujeto
normal necesita un paso para recuperar el equilibrio, mientras que estos
pacientes necesitarán dar varios pasos y, en casos graves, pueden incluso caer al
suelo.
Aunque los síntomas de la enfermedad de Parkinson se suelen asociar principalmente a
las dificultades motoras, hay muchos otros no relacionados con el movimiento que
producirán una discapacidad importante en el paciente y que deberemos tener en
cuenta a lahora de abordar apacientes que padezcan estaenfermedad, por lalimitación
que producen estos síntomas en su vida diaria.

5. 4
c) Diagnóstico y pruebas complementarias:
El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es exclusivamente clínico, basado en una
anamnesis y exploración física detallada.
Existen una serie de criterios que ayudarán al diagnóstico clínico de esta enfermedad,
como son:
● Criterios de parkinsonismo:
Presencia de bradicinesia y al menos uno de los siguientes criterios:
- Rigidez
- Temblor de reposo
- Inestabilidad postural no relacionada con otras causas
● Criterios clínicos básicos de Enfermedad de Parkinson:
Presencia de bradicinesia y rigidez + temblor en reposo.
● Criterios de apoyo diagnóstico:
- Temblor en reposo.
- Respuesta a tratamiento con agentes dopaminérgicos.
- Discinesia inducida por levodopa.
- Presencia de anosmia o denervación simpática cardiaca objetivada en
gammagrafía MIBG.
● Criterios de exclusión:
- Respuesta negativa a dosis elevadas de levodopa.
- Uso de fármacos antidopaminérgicos o cualquier otro que pueda inducir
parkinsonismo en los 6-12 meses anteriores al comienzo de la clínica.
- Presencia de otras causas documentadas de parkinsonismo (encefalitis,
tumores, hidrocefalia, etc).
- Presencia de otros síntomas neurológicos: parálisis supranuclear de la
mirada, signos cerebelosos, deterioro autonómico severo en fases
tempranas, Babinski, demencia o trastornos del lenguaje y memoria
severos en fases tempranas.
- Parkinsonismo que afecta solo a las extremidades inferiores de una
duración superior a 3 años.
- Estudio de neuroimagen normal en el sistema dopaminérgico
presináptico.
● Banderas rojas:
- Deterioro de lamarcha que conlleva el uso de silladeruedas en los 5 años
posteriores al diagnóstico.
- Ausencia de progresión de los signos y síntomas motores, a no ser que
esta estabilización esté relacionada con el tratamiento.
- Presencia de disfunción bulbar en los primeros 5 años de diagnóstico
(disfonía, disartria o disfagia grave).
- Presencia de estridor inspiratorio nocturno o diurno.
- Desarrollo de disfunción autonómica grave en los primeros 5 años del
diagnóstico (hipotensión ortostática, retención urinaria o incontinencia
urinaria no atribuibles a otras causas).

6. 5
- Alteración del equilibrio que provoque caídas frecuentes en los 3
primeros años tras el diagnóstico.
- Presencia de distonía cervical (anterocolis) o contractura en manos y pies
en los 10 primeros años de evolución de la enfermedad.
- Ausencia de síntomas no motores característicos de la enfermedad de
Parkinson en los 5 primeros años de evolución (hiposmia, disfunción del
sueño, autonómica o psiquiátrica).
- Signos piramidales que pueden ser explicados por otras causas.
- Parkinsonismo simétrico y bilateral.
Se considerará Enfermedad de Parkinson establecida si existen los criterios clínicos
básicos y:
● Ausencia absoluta de criterios de exclusión y banderas rojas.
● Al menos 2 criterios de apoyo.
La forma de presentación de esta patología es variable, yendo desde formas leves que
afectan a pacientes más jóvenes, con síntomas motores predominantes y buena
respuesta a los tratamientos (49-53% de los casos), a formas más graves con edad de
presentación variable, afectación frecuente del sueño y de la marcha, deterioro
cognitivo leve, hipotensión ortostática, síntomas motores graves, progresión rápida y
mayor resistencia al tratamiento (9-16% de los casos); pasando por formas intermedias
con síntomas motores y no motores moderados y respuesta, también moderada, al
tratamiento (35-39% de los casos).
No existe ningún marcador bioquímico que oriente al diagnóstico y por el momento la
determinación de test genéticos no está indicada de forma rutinaria. Tampoco existe
evidencia suficiente para recomendar el uso rutinario de pruebas de imagen para su
diagnóstico, salvo en el contexto del diagnóstico diferencial con otras patologías o en
ensayos clínicos.
Para valorar la progresión y gravedad de la enfermedad se han propuesto varias escalas,
siendo una de las más utilizadas la escala de Hoenh y Yarh.

7. 6
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson se debe hacer con algunas de
las siguientes patologías:
● Temblor esencial.
● Parálisis supranuclear progresiva.
● Atrofia multisistémica.
● Degeneración cortico basal.
● Demencia por cuerpos de Lewy.
● Enfermedad de Alzheimer.
● Enfermedad de neurona motora.
● Parkinsonismo por fármacos: antipsicóticos, metoclopramida, cinarizina,
amiodarona, litio, alfa metildopa, inhibidores de la recaptación de
serotonina, inhibidores de la acetilcolinesterasa. El parkinsonismo suele
comenzar a los 10-30 días del uso de estos fármacos. Su clínica es similar
a la de la enfermedad de Parkinson, pero sin temblor y con la
característica de ser un cuadro reversible.
● Enfermedad cerebrovascular.
● Infecciones (encefalitis vírica, asociadas a enfermedad por VIH).
● Sustancias tóxicas (monóxido de carbono, metanol, enfermedad de
Wilson).
● Traumatismos cerebrales.
● Tumores.
● Hidrocefalia.
● Hematoma subdural crónico.
d) Tratamiento y Algoritmo de manejo:
El tratamiento se debe realizar mediante un abordaje multidisciplinar que combine
medidas farmacológicas y terapias complementarias no farmacológicas, y deberá ser lo
más individualizado posible, adecuándose a las características específicas de la persona,
principalmente la edad y el grado de discapacidad según la evolución de la enfermedad.
➢ Tratamiento no farmacológico:
Será fundamental proporcionar apoyo emocional y psicológico al paciente y su familia,
así como llevar a cabo una correcta comunicación con el paciente y su entorno más
cercano, adaptando la información que se transmita en función del grado evolutivo de
la enfermedad.
Es importante mantener un buen estado nutricional, recomendar una dieta rica en fibra,
equilibrada, y una adecuada hidratación, sin necesidad de restringir las proteínas, salvo
en pacientes en estadios avanzados que precisan control de los efectos secundarios de
la levodopa.
Aunque la evidencia en relación con el ejercicio físico y la fisioterapia en sus diferentes
modalidades presentan resultados poco definitivos, se recomienda la realización de
aquellos que ayuden a mejorar el equilibrio, la flexibilidad y la fuerza, como por ejemplo
el aeróbico, tai chi, natación, entrenamiento de alta resistencia, ejercicios aeróbicos en
el agua, entre otros.

8. 7
Existe poca evidencia en relación a la recomendación de derivación a terapia
ocupacional, aunque se recomienda realizarla en aquellos casos con limitación para las
actividades de la vida diaria. También se recomienda considerar la derivación a
logopedia, a ser posible en servicios especializados en el manejo de pacientes con
enfermedad de Parkinson ya desde estadios tempranos de la enfermedad.
➢ Tratamiento farmacológico:
El objetivo del tratamiento farmacológico es mantener la autonomía e independencia
del paciente el mayor tiempo posible mediante el control de los síntomas. Debe
comenzarse valorando la necesidad clínica de su uso y la discapacidad que provoca. La
presencia de estaúltima seríaindicación de comienzo de tratamiento, utilizando ladosis
más baja posible de fármaco para el control de los síntomas.
Así pues, la decisión debe hacerse de forma individualizada y para ello se tendrá en
cuenta:
● Gravedad de los síntomas.
● Afectación de la mano dominante.
● Presencia de bradicinesia y trastornos de la marcha.
● Interferencia de los síntomas en las actividades laborales o de ocio.
● Riesgo de complicaciones motoras y neuropsiquiátricas.
● Preferencias del paciente.
Se recomienda que tras comenzar el tratamiento se tenga mucha precaución en su
interrupción brusca (coincidiendo con ingresos hospitalarios o procesos intercurrentes),
ante la posibilidad de desarrollar acinesia aguda o síndrome neuroléptico maligno.
Los grupos farmacológicos más utilizadas en el tratamiento de la enfermedad de
Parkinson son:
➔ Levodopa:
Es el fármaco de primera elección, principalmente en estadios iniciales, cuando
predominan los síntomas motores.
El principal inconveniente de su uso prolongado es el desarrollo de
complicaciones motoras como las discinesias, distonías o las fluctuaciones
motoras.
Este fármaco se absorbe en el tracto gastrointestinal y atraviesa la barrera
hematoencefálica, por lo que se asocia a un inhibidor de la descarboxilasa
(carbidopa o benserazida) que no atraviesa la barrera hematoencefálica y actúa
sobre la levodopa extracerebral, permitiendo minimizar los efectos secundarios
y disminuir los requerimientos diarios.
La dosis diaria del fármaco debe ser individualizada. Conviene iniciar el
tratamiento con dosis bajas, junto con los alimentos, para reducir efectos
secundarios como las náuseas, vómitos o hipotensión y aumentarla de forma
progresiva. En las fases más avanzadas de la enfermedad debe tomarse de 30 a
60 minutos antes de las comidas o 1-2 horas después de ellas. La respuesta al
tratamiento es rápida, de forma que si con dosis de 1.000-1.500 mg/día los

9. 8
pacientes no mejoran, habrá que pensar que no se trata de una enfermedad de
Parkinson idiopática.
➔ Agonistas Dopaminérgicos:
Se clasifican en dos grupos:
- Derivados ergóticos: bromocriptina, cabergolina, dihidroergocriptina,
lisurida, pergolida.
- Derivados no ergóticos: apomorfina, piribedil, pramipexol, ropinirol,
rotigotina.
Se recomienda el uso de los agonistas dopaminérgicos no ergóticos como
primera opción de tratamiento, estando indicados los ergóticos solo asociados a
levodopa cuando las discinesias y fluctuaciones no se controlan con un derivado
no ergótico.
Este grupo de fármacos no es eficaz en el control de los síntomas motores, por
lo que su uso puede ser considerado en el manejo de formas iniciales de
enfermedad de Parkinson cuando son otros los síntomas de inicio,el paciente no
desea enfrentarse a la posibilidad de aparición de discinesias y son capaces de
tolerar sus efectos secundarios.
También pueden utilizarse asociados a levodopa, ya que se disminuye el riesgo
de discinesia.
No existe evidencia de mayor eficacia de un agonista dopaminérgico sobre otro.
Si no se obtiene una respuesta favorable con un fármaco se puede administrar
otro del mismo grupo.
Los efectos secundarios son frecuentes y deben evaluarse periódicamente; por
ello su uso debe de ser cuidadoso en mayores de 70 años. En caso de utilizar
pramipexol conviene avisar al paciente de la posibilidad de desarrollar
somnolencia diurna brusca. Otro efecto importante es el desarrollo de
trastornos en el control de impulsos, como comportamiento sexual compulsivo
o ludopatía, entre otros. Este riesgo es más frecuente con el uso a largo plazo de
estos fármacos. Estos síntomas se resuelven con la retirada progresiva de los
agonistas dopaminérgicos para evitar un posible síndrome de abstinencia si se
realiza de forma brusca.
Las presentaciones suelen ser por vía oral o transdérmica, salvo la apomorfina,
que tiene una vida media corta. Su formulación es para uso en infusión continua
o administración subcutánea para el control de las fluctuaciones motoras en la
enfermedad de Parkinson avanzada.
➔ IMAO-B:
En este grupo se incluyen la selegilina, rasagilina y safinamida. Aunque su efecto
dopaminérgico es bajo, teniendo en cuenta su tolerancia y comodidad de
administración, pueden considerarse primera línea de tratamiento en pacientes
jóvenes, en estadios iniciales y con síntomas leves, o en estadios más avanzados
asociados a levodopa cuando aparecen sus efectos secundarios.

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Se recomienda precaución en la asociación de selegilina con antidepresivos
tricíclicos o inhibidores de la recaptación de serotonina, ante la posibilidad de
desarrollar síndrome serotoninérgico. También debe vigilarse la posibilidad de
hipertensión tras la ingesta de alimentos que contengan tiramina (queso) si se
está en tratamiento con este grupo de fármacos.
➔ Anticolinérgicos:
No deben utilizarse como primera línea de tratamiento.
Pueden ser utilizados en monoterapia en pacientes menores de 65 años con
temblor predominante sin alteración de la marcha ni bradicinesia. Pueden ser
útiles cuando persiste el temblor tras el inicio de levodopa o agonistas
dopaminérgicos. La aparición de efectos secundarios limita su uso,
principalmente en pacientes mayores de 70 años con deterioro cognitivo o
enfermedades neuropsiquiátricas.
➔ Amantadina:
Aunque no es un fármaco de primera elección, puede valorarse su empleo
durante un periodo corto de tiempo en pacientes menores de 65 años con
enfermedad de Parkinson leve y presencia solo de temblor. Su uso está indicado
en estadios avanzados de la enfermedad cuando aparecen discinesias que no
puedan ser controladas de otra forma.
Tiene baja incidencia de efectos secundarios, aunque su frecuencia aumenta si
se asocia a otros fármacos en ancianos. Debe utilizarse con precaución en
pacientes con fallo renal.
➔ ICOMT:
Son fármacos (tolcapona, entacapona y opicapona) que reducen el metabolismo
de la levodopa, por lo que incrementan su vida media y sus efectos terapéuticos,
llegando a reducir sus necesidades hasta en un 30%. Su uso está indicado solo
en pacientes con fluctuaciones motoras que presenten fenómeno “wearing-off".
RESUMEN TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
- Si el paciente tiene menos de 65 años:
● Predominan síntomas motores: Levodopa/Carbidopa
● Poca afectación motora: Agonistas dopaminérgicos
● Solo temblor: Anticolinérgicos o Amantadina (en monoterapia)
- Si el paciente tiene más de 65 años:
● Levodopa +/- agonista dopaminérgico (potencia acción de la levodopa y
disminuyen sus efectos secundarios).

11. 10

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MANEJO DE LA SINTOMATOLOGÍA NO MOTORA MÁS COMÚN:
- Psicosis: descartar yatrogenia (IMAO-B, anticolinérgicos). Se puede administrar
clozapina: inicio 12,5 mg por la noche con aumento progresivo hasta mínima
dosis eficaz con máximo de 100mg/día en dos tomas. Otros fármacos que
pueden utilizarse son: olanzapina o haloperidol.
- Trastornos del sueño: descartar yatrogenia (agonistas dopaminérgicos). Será
importante insistir en una correcta higiene del sueño. Si predomina somnolencia
diurna excesiva podemos administrar modafinilo 200 mg 1 comprimido por la
mañana ó 1 comprimido por la mañana y 1 comprimido a medio día.
- Trastorno del control de impulsos: descartar yatrogenia (agonistas
dopaminérgicos). Si aparece hipersexualidad administrar clozapina. Si por el
contrario aparece ludopatía administrar olanzapina, quetiapina o risperidona.
También podrían administrarse ISRS.
- Depresión:
● ISRS (no asociar a selegilina). Pueden empeorar síntomas
extrapiramidales.
● Antidepresivos tricíclicos (2ª línea de tratamiento). Pueden empeorar el
deterioro cognitivo e hipotensión ortostática.
- Síntomas sensoriales:
● Hiperalgesia: levodopa.
● Resto: modular según expectativas.
- Disautonomías:
● Hipotensión ortostática: es una causa importante de hospitalización
junto a las infecciones. Para su tratamiento es importante descartar
yatrogenia y conocer la tensión arterial del paciente antes de iniciar
tratamientos farmacológicos.
○ Manejo: revisar tratamientos del paciente, aumentar ingesta
hídrica y sal (9-12 g/día), maniobras posturales. Si precisa
tratamiento farmacológico, administrar fludrocortisona 0,1-0,3
mg 1 comprimido por la mañana o midodrina 5mg/8h a 10 mg/8h.
● Hipertensión en decúbito: en el 50% de los casos coexiste con
hipotensión ortostática.
○ Manejo: medidas higiénico-dietéticas. Poca evidencia en la
administración de fármacos: atenolol, nitroglicerina, captopril,
nifedipino, etc.
- Alteraciones digestivas:
● Sialorrea: infiltración de toxina botulínica tipo A en las parótidas.
● Alteración de la motilidad/náuseas y vómitos: domperidona 10mg/8h
(No administrar metoclopramida por su efecto parkinsonizante).
● Estreñimiento: pautar polietinilglicol (Movicol) o lactulosa (Duphalac).
e) Pronóstico y complicaciones:
Los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan un incremento del riesgo relativo
de mortalidad, que se estima entre el 1,8 y el 2,3. La edad avanzada en el momento del
diagnóstico, la presencia de rigidez/hipocinesia, situaciones comórbidas asociadas

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(accidente cerebrovascular, déficits auditivos y visuales), inestabilidad postural y
dificultad en los movimientos se consideran factores de riesgo para mayor deterioro en
la función motora. Por el contrario, cuando el temblor es el síntoma fundamental en el
momento del diagnóstico, se considera un factor pronóstico favorable para la
progresión más lenta de la enfermedad. El desarrollo de demencia y deterioro cognitivo
se relaciona con la edad avanzada al inicio de la enfermedad y la presencia de
rigidez/hipocinesia.
f) Papel del médico de Atención Primaria:
El médico de atención primaria adquiere un papel muy relevante en el diagnóstico y
seguimiento del paciente con enfermedad de Parkinson, ya que en muchas ocasiones
será el primer contacto que el paciente tendrá con el sistema sanitario. El médico de
familia cuenta con la ventaja de tener una visión global de la persona enferma que
incluye aspectos personales, familiares, sociales y laborales, entre otros, y que permite
un abordaje más integral.
En consulta debemos prestar especial atención a aspectos relacionados con la
comunicación y elapoyo ala persona con Parkinson y asus familiares,asesorando sobre
cuestiones como el manejo de la medicación antiparkinsoniana, su compatibilidad con
el resto de medicación que tome el paciente, así como la tolerabilidad al tratamiento y
el abordaje de complicaciones que puedan aparecer a lo largo de la enfermedad.
Deberemos explicar los posibles síntomas motores y no motores que pueden ir
apareciendo con la progresión de la enfermedad y ante cuáles de ellos deberían
consultar.
Es necesario informar a la persona con Parkinson de los recursos disponibles en su zona
de salud y valorar la necesidad de ayudas tanto al paciente como a sus familiares y en el
domicilio.
Contacto y derivación a Neurología:
Cuando una persona tiene síntomas sospechosos de enfermedad de Parkinson, los
médicos de familiadeberíamos derivar al paciente alneurólogo para que fuesevalorado
en un plazo inferior a 8 semanas.Como en ocasiones resulta complicado que el paciente
seavisto en este intervalo de tiempo, deberemos tranquilizarlo, pues laconfirmación de
su diagnóstico en un tiempo menor no cambia la progresión de la enfermedad.
Los criterios de consulta/derivación a Neurología desde atención primaria son:
● Sospecha de enfermedad de Parkinson tras una anamnesis y exploración física
minuciosa en consulta de Atención Primaria.
● Empeoramiento de la enfermedad ya establecida.
● Aparición de efectos adversos de la medicación.
● Mala respuesta al tratamiento (fluctuaciones, discinesias…).
● Alteración del equilibrio o la marcha.
● Aumento de caídas.
● Deterioro brusco de la discapacidad.
● Deterioro cognitivo.
● Síntomas psicóticos.
● Alteraciones del sueño.

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● Trastornos del control de impulsos.
● Síndrome de piernas inquietas.
● Síndrome de disregulación dopaminérgica.
● Trastornos urológicos, sexuales, metabólicos, endocrinos o digestivos.
Seguimiento en consulta de atención primaria:
Deberemos prestar atención a los siguientes puntos:
● Estar alerta para identificar el empeoramiento de los síntomas o la aparición de
complicaciones motoras y no motoras.
● Trabajar la adherencia terapéutica y detectar posibles efectos adversos de la
medicación.
● Evitar fármacos que puedan interaccionar con los fármacos antiparkinsonianos
o aquellos que puedan producir parkinsonismo.
● No suspender bruscamente la medicación antiparkinsoniana.
● Garantizar el seguimiento de la persona con Parkinson por el mismo especialista
y evitar derivaciones innecesarias.
● Elneurólogo concertará las citas de revisión (cada3-6 meses aproximadamente),
aunque dependerá de la situación clínica de la persona y de cambios de
medicación.
● Sería aconsejable poder establecer contacto telefónico o vía correo electrónico
con el neurólogo de referencia, cuando existan dudas sobre la resolución de
algún motivo de consulta relacionado con la enfermedad o cuando no esté clara
la necesidad de derivación al neurólogo.
3. SÍNDROMES PARKINSONIANOS
Los parkinsonismos atípicos o Parkinson Plus son enfermedades degenerativas que
muestran algunos síntomas motores similares a los que encontramos en la enfermedad
de Parkinson pero que, a diferencia de ésta, no responden al tratamiento con levodopa.
En los parkinsonismos atípicos, se produce la acumulación en el cerebro de un tipo de
proteínas que terminan dañando la función celular dando así lugar a los síntomas. Las
proteínas que se relacionan con estas enfermedades son la denominada proteína Tau y
laalfa-sinucleína.Por ello, los Parkinsonismos atípicos se denominan “taupatías”o “alfa-
sinucleinopatías” según las proteínas implicadas. Son taupatías la degeneración
corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva, mientras que son alfa-
sinucleinopatías la demencia por cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica.
En comparación con la enfermedad de Parkinson, los parkinsonismos atípicos muestran
un patrón de progresión más rápido, a pesar de que la edad de inicio pueda ser parecida
a la del Parkinson.
a) Parálisis supranuclear progresiva: enfermedad de Steele-Richardson-Olzewsky
Es el parkinsonismo atípico más frecuente. Tiene una prevalencia de 6 casos por cada
100 mil habitantes a pesar de que solo 1 ó 2 casos está diagnosticado correctamente. La
edad media de inicio de los síntomas se sitúa alrededor de los 60 años, siguiendo un
curso progresivo que asocia una gran pérdida de la independencia a los 3 años de
evolución. Algunos de los signos característicos de esta patología incluyen la parálisis

15. 14
supranuclear de la mirada o la dificultad para dirigir la mirada en el plano vertical, el
enlentecimiento en los movimientos oculares y la inestabilidad postural y de la marcha
con múltiples caídas. Generalmente los pacientes también presentan lentitud del
movimiento y rigidez simétrica en ambas extremidades. A nivel cognitivo y conductual,
los pacientes suelen mostrar un declive precoz de las funciones mentales superiores,
asociando apatía, anhedonia, dificultades en el razonamiento abstracto y realización de
movimientos y conductas estereotipadas.
Para distinguir una Parálisis Supranuclear Progresiva de una enfermedad de Parkinson
podemos utilizar dos test:
● Test del aplauso: se le pide al paciente que aplauda 3 veces seguidas. El enfermo
de Parkinson realizará la prueba correctamente, aplaudiendo las veces que se le
ha indicado; sin embargo, el enfermo de Parálisis Supranuclear Progresiva se
quedará “enganchado” en el aplauso, no podrá parar hasta dar unas cuantas
palmadas más.
● Test de la pelota: al paciente se le da una pelota o un objeto que deberá lanzar.
El enfermo de Parkinson la lanzará correctamente, mientras que el de Parálisis
Supranuclear Progresiva será incapaz de hacerlo, “se le queda enganchada”.
b) Degeneración corticobasal:
Proceso neurodegenerativo de inicio en la edad adulta que se presenta típicamente con
parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. La enfermedad suele debutar entre los
50 y los 70 años de edad siendo el tiempo de supervivencia medio de entre 3 y 12 años.
A diferencia de otros parkinsonismos atípicos, uno de los rasgos característicos de esta
entidad es la presentación marcadamente asimétrica de los síntomas motores que
asocia. Entre ellos, destaca la presencia de rigidez de miembros superiores, lentitud del
movimiento, inestabilidadpostural, marcha anormal, temblor y posturas anormales que
suelen afectar de manera más marcada a una parte del cuerpo que a otra. Desde el
punto de vista cognitivo la Degeneración Corticobasal comparte síntomas con la
enfermedad de Alzheimer, la Parálisis Supranuclear Progresiva y la Demencia Fronto-
temporal. La progresión del deterioro cognitivo hacia la demencia sigue un curso
relativamente rápido en coexistencia de trastornos del estado de ánimo y de la
motivación. Un síntoma que algunos pacientes con esta enfermedad presentan y que ha
sido en ocasiones considerado característico es el denominado “síndrome de la mano
aliena”.
c) Atrofia multisistémica:
Puede presentarse en diferentes formas en función de si el predominio de los síntomas
es de tipo parkinsoniano o cerebeloso. Los parkinsonianos incluyen hipocinesia, rigidez,
temblor y puede haber afectación del equilibrio. Los cerebelosos afectan a la
coordinación de la marcha, la coordinación de movimientos de las extremidades, y
provocan disartria y disfagia, entre otros.
d) Degeneración estrío-nígrica:
Síndrome hipocinético, rígido, tremórico, absolutamente simétrico (no predomina en
ninguna extremidad). Asocia dificultad laríngea con estridor desde etapas iniciales, así

16. 15
como dificultad en el lenguaje y disfonía. Inicialmente responde de forma escasa a
levodopa, pero esta leve respuesta desaparece tempranamente.
e) Degeneración autonómica primaria o hipotensión autonómica primaria:
Síndrome hipocinético, rígido, tremórico, con caídas y síncopes de repetición desde el
inicio. Elpaciente pasade tener valores de tensión arterial normales en decúbito a sufrir
una caída de la tensión arterial en bipedestación. Es el menos frecuente, pero el más
invalidante de los síndromes parkinsonianos, porque el paciente sólo puede estar en
decúbito. Su tratamiento es sintomático, basándoseen la utilizaciónde medias presoras,
corticoides y vasoconstrictores, entre otros.
f) Demencia por cuerpos de Lewy:
Es una de las formas de demencia neurodegenerativa más frecuentes. Tras la
enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular es la tercera causa de demencia,
llegando aafectar aun 1% de lapoblación mayor de 70 años. En lademencia por cuerpos
de Lewy resultan características las fluctuaciones en el estado de alerta y en el estado
cognitivo. La alteración de la memoria y del razonamiento suele verse presente desde
etapas tempranas de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Uno de los
síntomas más característicos de esta forma de demencia es la presentación recurrente
de alucinaciones visuales de gran complejidad. En algunos casos donde no se ha
acertado con el diagnóstico, algunos pacientes reciben tratamiento con fármacos
antipsicóticos para tratar las alucinaciones visuales lo cual en el caso esta enfermedad
da lugar a un empeoramiento clínico.

17. 16
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