Este documento describe los trastornos del movimiento hipocinéticos o parkinsonismos, con énfasis en la enfermedad de Parkinson y los síndromes parkinsonianos. Define la enfermedad de Parkinson, sus manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. También describe otros síndromes parkinsonianos como la parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, degeneración estriado-nígrica y demencia por cuerpos de Lewy. Resalta el papel del médico de atenc
2. ÍNDICE
1. Introducción
2. Enfermedad de Parkinson
- Introducción y epidemiología
- Manifestaciones clínicas
- Diagnóstico y pruebas complementarias
- Tratamiento
- Pronóstico y complicaciones
- Papel del médico de atención primaria
3. Síndromes parkinsonianos:
- Parálisis supranuclear progresiva
- Degeneración Corticobasal
- Degeneración Estrio-nígrica
- Degeneración autonómica primaria o hipotensión autonómica primaria
- Demencia por Cuerpos de Lewy
3. 1. INTRODUCCIÓN
Síndromes hipocinéticos o parkinsonismos: trastornos del movimiento que cursan con pobreza y
lentitud del mismo. Principal exponente: Enfermedad de Parkinson y los Síndromes parkinsonianos.
Rasgos cardinales (2 de los siguientes):
Si o si: TEMBLOR DE REPOSO o BRADICINESIA
● Temblor de reposo
● Bradi/hipocinesia
● Rigidez
● Posturas flexionadas de cuello, tronco y
extremidades
● Pérdida de reflejos posturales
● Freezing (congelación)
4. 2. ENFERMEDAD DE PARKINSON
Enfermedad crónica y progresiva que asocia trastorno del movimiento por pérdida de neuronas
dopaminérgicas en la sustancia nigra del mesencéfalo y en otras zonas del troncoencéfalo y cerebro.
Prevalencia >60 años: 1%
Prevalencia >80 años: 5%
Incidencia: 14 casos por 100.000 personas/año
2ª enfermedad neurodegenerativa más
prevalente en España.
Factores de riesgo:
• EDAD AVANZADA Y ANTECEDENTES FAMILIARES DE 1º GRADO
• Exposición a pesticidas, herbicidas, metales pesados, trabajo en agricultura, vivir en
áreas rurales, consumo de leche, dieta rica en hierro, obesidad, diabetes, DLP, HTA...
INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
7. Temblor: 70%
⮚ Predominantemente DE REPOSO.
⮚ Grosero, desaparece con sueño y empeora
con estrés.
⮚ Manos , pies, cara, mandíbula y lengua.
Rigidez: 90%
⮚ Inicio en misma extremidad que
temblor, si está presente.
⮚ Aumento del tono muscular
“rigidez en rueda dentada”
Bradicinesia: uno de los síntomas más incapacitantes.
⮚ Afecta: cara (hipomimia → cara de póker) y músculos axiales.
⮚ Dificultad para comenzar algunos movimientos → pasear,
girarse en la cama, levantarse de la silla; así como
micrografía…
Inestabilidad postural:
⮚ Estadios avanzados alteración reflejos posturales.
⮚ Retropulsión al andar o inclinado hacia delante + caídas.
⮚ Valoración: permanecer detrás del paciente y dar un pequeño
empujón: el sujeto normal necesita un paso para recuperar el
equilibrio, estos pacientes necesitarán varios y pueden caer.
SÍNTOMAS MOTORES:
10. DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Diagnóstico CLÍNICO→ Anamnesis + Exploración física detalladas
Criterios diagnósticos:
➢ Criterios clínicos: bradicinesia + rigidez + temblor en reposo
➢ Criterios de apoyo diagnóstico:
○ Respuesta a tratamiento con agentes dopaminérgicos.
○ Discinesia por levodopa.
○ Anosmia o denervación simpática cardiaca (gammagrafía MIBG).
➢ Criterios de exclusión:
○ Respuesta negativa a levodopa.
○ Uso de fármacos que puedan inducir parkinsonismo 6-12 meses antes.
○ Otras causas de parkinsonismo (encefalitis, tumores, hidrocefalia, etc).
○ Otros síntomas: parálisis supranuclear de la mirada, signos cerebelosos, deterioro autonómico, Babinski
○ Parkinsonismo que afecta solo a EEII > 3 años.
11. Diagnóstico Enfermedad de Parkinson establecida si criterios clínicos básicos +:
- Ausencia absoluta de criterios de exclusión y banderas rojas.
- Al menos 2 criterios de apoyo.
➢ Banderas rojas:
○ Deterioro marcha temprana.
○ No progresión de síntomas motores.
○ Disfunción bulbar temprana.
○ Estridor inspiratorio.
○ Disfunción autonómica temprana.
○ Alteración del equilibrio con caídas frecuentes temprana.
○ Presencia de distonía cervical o contracturas en manos y pies temprana.
○ Falta de síntomas no motores característicos de la EP temprana.
○ Parkinsonismo simétrico y bilateral.
12. Diagnóstico diferencial:
Temblor esencial.
Parálisis supranuclear progresiva.
Atrofia sistémica múltiple.
Degeneración corticobasal.
Demencia por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Alzheimer.
Enfermedad de neurona motora.
Parkinsonismo por fármacos: antipsicóticos, metoclopramida…
ECV, Infecciones, sustancias tóxicas….
El 80% de los Síndromes Parkinsonianos corresponden a Enfermedad de Parkinson,
mientras que solo el 20% corresponde a casos de Parkinsonismo atípico:
14. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO:
● Apoyo emocional y psicológico.
● Comunicación con el paciente y entorno → informar sobre evolución de la enfermedad.
● Estado nutricional → dieta rica en fibra, hidratación, no restricción proteica (salvo estadios avanzados)
● Ejercicios que potencien equilibrio, flexibilidad y fuerza → aeróbico, natación, tai chi…
● Derivación a terapia ocupacional→ si limitación para las AVD.
● Considerar derivación a Logopedia desde estadios tempranos.
15. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
Objetivo: Dosis más baja posible → mantener autonomía e independencia
del paciente.
Individualizar y tener en cuenta:
● Gravedad de los síntomas.
● Afectación de la mano dominante.
● Presencia de bradicinesia y trastornos de la marcha.
● Interferencia de los síntomas en AVD.
● Riesgo de complicaciones motoras y neuropsiquiátricas.
● Preferencias del paciente.
Precaución en su interrupción brusca (coincidiendo con ingresos hospitalarios o
procesos intercurrentes) → riesgo de acinesia aguda o síndrome neuroléptico maligno.
16.
17. LEVODOPA
Indicación:
• 1ª elección en estadios iniciales con predominio de síntomas motores.
• Se asocia a un inhibidor de la descarboxilasa (carbidopa o benserazida) →
Menos efectos secundarios y requerimientos diarios.
• Iniciar tratamiento con dosis bajas: 100/25mg → 250/25mg
Contraindicaciones:
• No asociar con IMAO-B
Efectos adversos:
• Complicaciones motoras (discinesias, distonías) → si uso prolongado
• Náuseas, vómitos
• Hipotensión
18. AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
Indicación:
• Estadios iniciales con predominio de síntomas no motores
• Asociados a levodopa → disminuye el riesgo de discinesia.
**Se recomiendan los agonistas no ergóticos como primera elección frente a los
ergóticos.
Contraindicaciones:
• Precaución en > 70 años
Efectos adversos:
• Trastornos del control de impulsos → retirar progresivamente (evitar síndrome
de abstinencia)
• Pramipexol: somnolencia diurna
- Derivados ergóticos: bromocriptina, cabergolina, dihidroergocriptina, lisurida.
- Derivados no ergóticos: apomorfina, piribedil, pramipexol, ropinirol, rotigotina.
19. IMAO-B
Indicación:
• 1ª línea en jóvenes, estadios iniciales y síntomas
leves.
• Estadios más avanzados asociados a levodopa
cuando aparecen sus efectos secundarios.
Efectos adversos:
• HTA tras ingesta de tiramina (queso)
• Síndrome serotoninérgico (administrados junto con
AD tricíclicos o ISRS)
ICOMT
Indicación:
• Pacientes con fluctuaciones
motoras (“wearing-off”).
selegilina, rasagilina y safinamida tolcapona, entacapona y opicapona
20. ANTICOLINÉRGICOS Y AMANTADINA
Indicaciones:
• Monoterapia en pacientes menores de 65 años con temblor predominante sin alteración de
la marcha ni bradicinesia.
Contraindicaciones:
• Precaución en >70 años
21. En resumen…
Si el paciente tiene <65 años:
● Predominan síntomas motores: Levodopa/Carbidopa
● Leve afectación motora (predominio de otros síntomas): Agonistas
dopaminérgicos
● Solo temblor: Anticolinérgicos o Amantadina (en monoterapia)
Si el paciente tiene >65 años:
● Levodopa +/- agonista dopaminérgico (potencia acción de la levodopa y
disminuyen sus efectos secundarios) → con precaución en este rango de edad
22. TRATAMIENTO SINTOMATOLOGÍA NO MOTORA
PSICOSIS: descartar yatrogenia (IMAO-B, anticolinérgicos)
➢ Clozapina
TRASTORNOS DEL SUEÑO: descartar yatrogenia (ag. dopaminérgicos).
➢ Correcta higiene del sueño.
➢ Si somnolencia diurna excesiva: modafinilo
TRASTORNOS DEL CONTROL DE IMPULSOS: descartar yatrogenia (ag. dopaminérgicos).
➢ Si hipersexualidad → clozapina.
➢ Si ludopatía → olanzapina, quetiapina o risperidona.
DEPRESIÓN:
➢ ISRS: pueden empeorar síntomas extrapiramidales.
➢ AD tricíclicos (2ª línea): pueden empeorar deterioro cognitivo e hipotensión
ortostática.
23. SÍNTOMAS SENSORIALES:
➢ Hiperalgesia: levodopa.
DISAUTONOMÍAS
➢ Hipotensión ortostática:
● Causa de hospitalización (junto a las infecciones)
● Descartar iatrogenia
● Manejo: revisar tratamientos, aumentar ingesta hídrica y sal, maniobras posturales. Si
precisa tratamiento farmacológico → fludrocortisona o midodrina.
ALTERACIONES DIGESTIVAS:
➢ Sialorrea: infiltración de toxina botulínica A en parótidas.
➢ Alteración de la motilidad/náuseas y vómitos: domperidona (NO metoclopramida).
➢ Estreñimiento: polietinilglicol (Movicol) o lactulosa (Duphalac).
24. PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES:
En etapas avanzadas de la enfermedad→ + discapacidad por complicaciones:
➢ Disfagia y desnutrición importante
➢ Neumonía por broncoaspiración
➢ Infecciones
➢ Úlceras por presión
➢ Traumatismos y caídas
➢ Incontinencia urinaria e impactación fecal
➢ Deterioro cognitivo
➢ Complicaciones relacionadas con la medicación
Factores pronósticos desfavorables:
➢ Edad avanzada en el momento del diagnóstico
➢ Rigidez/hipocinesia, inestabilidad postural
➢ Comorbilidades asociadas: ACV, déficits auditivos y
visuales.
➢ Demencia/deterioro cognitivo
Factor pronóstico favorable:
➢ Temblor: síntoma fundamental en el
momento del diagnóstico
25. PAPEL DEL MÉDICO DE ATENCIÓN PRIMARIA:
❖ Primer contacto con el sistema sanitario
❖ ABORDAJE INTEGRAL: aspectos personales, familiares, socioeconómicos…
❖ Comunicación y apoyo a pacientes y familiares. Manejo de medicación antiparkinsoniana.
❖ Recursos disponibles en su zona de salud y la necesidad de ayudas al paciente y familiares.
Derivación a Neurología:
Síntomas sospechosos de enfermedad de Parkinson, un plazo inferior a 8 semanas.
● Sospecha de EP tras anamnesis y exploración física minuciosa en A.P.
● Empeoramiento de la enfermedad.
● Aparición de efectos adversos de la medicación.
● Mala respuesta al tratamiento (fluctuaciones, discinesias…).
● Aumento de caídas. Alteración del equilibrio o la marcha.
● Deterioro brusco de la discapacidad.
● Deterioro cognitivo.
● Síntomas psicóticos.
● Alteraciones del sueño.
● Trastornos del control de impulsos.
26. Seguimiento en Atención Primaria:
● Identificar empeoramiento de los síntomas o aparición de nuevos.
● Promover adherencia terapéutica y detectar efectos adversos de la medicación.
● Evitar fármacos que puedan interaccionar con antiparkinsonianos o que puedan producir parkinsonismo.
● No suspender bruscamente la medicación antiparkinsoniana.
● Garantizar seguimiento del paciente por el mismo especialista y evitar derivaciones innecesarias.
27. 3. PARKINSONISMOS ATÍPICOS
Enfermedades degenerativas con síntomas motores similares a los de la enfermedad de
Parkinson pero → NO RESPUESTA A LEVODOPA.
Fisiopatología: Acumulación de proteínas (proteínas Tau y alfa-sinucleína) que dañan la función
celular dando lugar a los síntomas.
Edad de inicio: Similar al Parkinson aunque muestran un patrón de progresión más rapido.
TAUPATÍAS
Metabolismo anormal de proteína Tau mal
plegada que conducen a formación de ovillos
neurofibrilares (NFT)
➢ Parálisis supranuclear progresiva
➢ Degeneración frontotemporal
➢ Degeneración cortico-basal
➢ Enfermedad de Alzheimer
ALFA-SINUCLEOPATÍAS
Acumulación anormal de proteína alfa-
sinucleína insoluble en neuronas y
células gliales
➢ Enfermedad de Parkinson
➢ Demencia por cuerpos de Lewy
28. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (Enfermedad de Steele-Richardson-
Olzewsky)
• Prevalencia: Parkinsonismo atípico más frecuente. 6:100 mil habitantes. Curso progresivo con
pérdida de la independencia a los 3 años. Inicio: 60 años
• Clínica: parálisis supranuclear de la mirada, enlentecimiento de movimientos oculares e inestabilidad
postural y de la marcha con múltiples caídas. Lentitud y rigidez simétrica en extremidades.
• Declive precoz de funciones mentales superiores, con pérdida de motivación, dificultad en
razonamiento abstracto y realización de movimientos y conductas estereotipadas.
• Tratamiento: No existe tratamiento eficaz en la actualidad.
Para distinguir una Parálisis Supranuclear Progresiva de una enfermedad de Parkinson:
➢ Test del aplauso: Aplaudir 3 veces seguidas. El enfermo de Parálisis Supranuclear
Progresiva se quedará “enganchado”.
➢ Test de la pelota: Pelota u objeto que deberá lanzar “se le queda enganchada”.
1:40 al 1:54
29. DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
Prevalencia: Entre los 50 y los 70 años (supervivencia 3-12 años).
Cínica: Asimetría de los síntomas motores. Rigidez de miembros superiores,
lentitud del movimiento, inestabilidad postural, temblor, marcha y posturas
anormales.
• Comparte síntomas cognitivos con la enfermedad de Alzheimer, la PSP y la
demencia fronto-temporal. La progresión del deterioro cognitivo hacia la
demencia rápida con trastornos del estado de ánimo y de la
motivación.
• “Síndrome de la mano aliena”.
Tratamiento: Tratamiento sintomático con fisioterapia y terapia ocupacional.
30. DEGENERACIÓN AUTONÓMICA PRIMARIA O HIPOTENSIÓN AUTONÓMICA
PRIMARIA:
Prevalencia: Es el menos frecuente, pero el más invalidante, el paciente sólo puede estar en
decúbito.
Clínica: Síndrome hipocinético, rígido, tremórico, con caídas y síncopes de repetición desde el
inicio. El paciente pasa de tener la tensión arterial normal en decúbito a sufrir una caída de la
tensión arterial en bipedestación.
Tratamiento: Sintomático, utilización de medias presoras, corticoides y vasoconstrictores,
entre otros.
DEGENERACIÓN ESTRIO-NÍGRICA
Prevalencia: Trastorno raro de muy baja prevalencia similar a AMS.
Clínica: Síndrome hipocinético, rígido, tremórico, simétrico (no predomina en ninguna
extremidad). Dificultad laríngea con estridor, dificultad en lenguaje y disfonía.
Tratamiento: Responde de forma escasa a levodopa pero desaparece tempranamente.
31. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Prevalencia: Una de las formas de demencia
neurodegenerativa más frecuentes. Tercera causa de
demencia, llegando a afectar a un 1% de la población mayor de
70 años.
• Clínica: Fluctuaciones en el estado de alerta y cognitivas. La
alteración de la memoria y del razonamiento suele verse
presente desde etapas tempranas de la enfermedad en el
momento del diagnóstico. Alucinaciones visuales.
• Tratamiento: Fármacos antipsicóticos para las alucinaciones
visuales lo cual, en este caso, da lugar a un empeoramiento del
estado.