Este documento resume la acidosis tubular renal (ATR), incluyendo su definición, clasificación, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, abordaje diagnóstico y casos clínicos. La ATR se caracteriza por acidosis metabólica hiperclorémica debido a la pérdida renal de bicarbonato. Existe ATR proximal, distal, mixta e hipercaliémica. Los síntomas incluyen poliuria, deshidratación, acidosis y alteraciones electrolíticas. El diagnóstico

1. Acidosis
Tubular Renal
MR: AGAR CRUZ ROSAS
HNMOS
HNMOS
Hospital de Niños “Dr. Mario Ortiz Suare
z”
Residencia médica: Pediatría

2. Historia
Descrita inicialmente por Lightwood en 1935
Designada como ATR en 1951
Reconocida como un desorden tubular renal en 1946

3. Epidemiologia
Los estudios genéticos estiman una relación de aproximadamente 1 caso por
millón de habitantes en el Reino Unido y en Francia.
García de la Puente informó una prevalencia de 35 casos por cada 10
,000 expedientes en el Instituto Nacional de Pediatría.
En España, con una población de 45 millones de habitantes se han registrado únicamente 50 casos
con ATR hereditaria en Renaltube
La población con ATRd se concentra en los inmigrantes de origen á
rabe.
Renal tubular acidosis in children: state of the art, diagnosis and treatment
Ricardo Muñoz-Arizpe,1 Laura Escobar,2 Mara Medeiros

4. La acidosis tubular renal (ATR) es la alteración fisiopatológica
del metabolismo ácido-base que se caracteriza por la presencia
de acidosis metabólica hiperclorémica ocasionada por la pérdid
a renal de bicarbonato o por la reducción de la excreción tubul
ar
renal de hidrogeniones.
Definición
ATR síndrome clínico causado por un defecto en la reabsorción
tubular de bicarbonato o excreción de hidrogeniones con
función glomerular normal.
Meneguelo,Pediatria 6ta

5. Etiología

8. Fisiopatología

9. Funciones del riñón
2. Eliminación del exceso de bicarbonato durante
alcalosis metabólica
1. Reabsorción del bicarbonato filtrado
4. Eliminación de los aniones o cationes orgánicos no metaboliza
bles que se acumulan después de la sobrecarga de ácidos o bases
fijos
3.Eliminación de ácidos no volátiles con regeneración
del bicarbonato consumido

10. Reabsorción normal del HCO3

11. Clasificación
ATR
proximal
(tipo 2)
ATR
distal
(tipo 1)
ATR mixta
(tipo 3)
ATR
hipercaliémica
(tipo 4)

12. ATR I
ATR II
Defecto en la excrecion urinaria de iones H*
y amonio en tubulo distal
Defecto en la reabsorción tubular de bicarbonato
en el tubulo proximal

13. ATR III
ATR IV
Defecto en la reabsorción de bicarbonato y en la
acidificación urinaria
Defecto de reabsorción de bicarbonato
Pseudohipoaldosteronismo o hipoaldosteronismo
Hiperkalemia

14. Cuadro clínico
.
Poliuria
Episodios de
deshidratación
Acidosis metabólica
hiperclorémica
Hipokalemia grave
Nefrocalcinosis
Nefrolitiasis

15. Cuadro clínico
Rev. Colomb. Nefrol. 2020;7(1):97-112, enero -junio de 2020

17. En quienes sospechar ATR?
Lactantes con deshidratación severa
Episodios de parálisis flácida
Peso y talla baja asociado :
 Poliuria,polidipsia
 Nefrocalcinosis
 Litiais renal
Fiebre aparente sin foco
Acidosis metabólica hiperclorémica
sin deshidratación y diarrea

18. Abordaje diagnostico
Historia clínica detallada
APF: sordera neurosensorial,nefrocalcinosis,litiasis
APP: peso,talla,CIUR,desarrollo psicomotor, ablactación, control
de esfínteres
Ingesta de líquidos.
Exploración física(talla en percentiles)
Talla blanco familiar, velocidad de crecimiento

19. Laboratorios de gabinete
Gasometría venosa(2 determinaciones)
En sangre; creatinina,urea,sodiompotasio,cloro
acido urico,calcio,fosforo,magnesio.
Examen general de orina
Determinar el anión gap/brecha urinaria
Calcular fracciones excretadas citrato/creatinina
Ultrasonido renal
Prueba de acidificación urinaria

20. Anión restante urinario
Umbral de excreción de bicarbonato
Umbral de excreción de bicarbonato
Excreción fraccional de bicarbonato
Prueba del gradiente de PCO2
Prueba de la furosemida

22. Caso clínico
Paciente femenina de 5 años de edad con cuadro clínico de 3 días
de
evolución caracterizado por presentar dolor articular a nivel de rodill
as
de leve a moderada intensidad que cedía espontáneamente la madre l
a
medica vía tópica con mentisan posteriormente presenta debilidad
progresiva de miembros inferiores de tipo ascendente por lo que acu
de al Hospital de Niños de Montero .
PESO:11.7 /18kg
TALLA: 93cm/107
Cesárea
Peso:3060
EG: 39
Vacunas: Incompletas

23. DESNUTRICIÓN SEVERA TIPO MARASMATICA
PARÁLISIS FLÁCIDAAGUDA
Diagnósticos

24. FECHA pH PCO2 PO2 HCO3 CLORO POTASIO
23/07/21 7.1
7.1
22.8
22.7
107.5
96
11
10.6
120
115
2
1.6
24/07/21 7.18
7.32
21.9
19.5
65
110
8.1
9.9
140AG 24 3
25/07/21 7.33 23 80 12 100.9
114
3.3
3.1
26/07/21 7.38 21 110 12.5 115 3.5
30/07/21 7.24 26.2 126 13.2 111 3.8
Laboratorios
NA ORINA 97/130 40-220
K ORINA 15.4/19.2 25-125

25. 23/07/21 24/07/21 25/07/21 26/07/21 30/07/21
GB 7.9
HB 11.5
HTO 35
TP 13.7ACT 78%
GLICEMIA 119 90/141
SODIO 143/148 153/147 141/143 142 142
POTASIO 2/1.6 2.5/3 3.3/3.1 3.5 3.8
CALCIO 10.1/9.7 9.5 8.9 10
MG 2.9
UREA 26 10
CREA 0.4 0.4
TGO 39
TGP 16
PT 6.9
ALBUMINA 4
GLOBULINA 2.8
PCR 96
FOSFORO 2 1.8/2.1 2.7
A.URICO 1.4 1.3/2.3
EGO PH 7 23/07/21
EGO PH 7.5 21/07/21

28. Trastorno
Acido Base
pH
–
Anion Gap
8 a 12
AG
Normocloremica
AG N
Hipercloremica
Alcalosis
Acidosis
PCO2 > 45 HCO3 > 26
HCO3 < 22 PCO2 < 35
 Cetoacidosis
 Acidosis láctica
 Intoxicaciones
(Salicilatos,
Etilenglicol,
Metanol)
 Rabdomiólisis
 Insuficiencia renal
 Perdidas
gastrointestinales de
HCO3
 Perdidas renales de
HCO3
 Administración de Cl-
Pensar en: Pensar en:
Perdidas renales
ATR
ATR I
Distal
ATR IV
Hiperpotasemica
ATR III
Mxta
ATR II
Proximal
Perdidas
Gastrointestinales
Diarreas, Fistulas
intestinales, pancreáticas
Ureterosigmoidostomia

30. Gracias