Decripcion embriologica con el desarrollo de la cabeza y cuello a partir de Arcos, bolsas, hendiduras, glandulas.

1. Instituto Politécnico Nacional
Escuela Superior de Medicina
Ciencias Biomédicas
Luis Emmanuel Espinoza Olguin
Aparato Faríngeo
Arcos Faringeos
Generalidades
 La faringe primitiva derivada del intestinoanterior en amplia en sentidocraneal donde se
une al estomodeo y se estrecha en sentido caudal uniéndose al esófago
 El endodermode lafaringerevisteinternamente alosarcosyse introduce comodivertículos
formando bolsas faríngeas
 El endodermo de las bolsas (+) ectodermo de los surcos forma las Membranas faríngeas
Primera Bolsa
 Seno tubotimpanico/ Futuro conducto auditivo externo
 Porcióndistal del divertículo/CavidaddeloídomediooTimpanicaprimitiva(Distal) –Entra
en contacto con el primer surco
 La parte proximal del divertículo, forma la trompa de Eustaquio
 Cavidad Timpanica (Oido Medio) y Conducto auditivo o Trompa de Esustaquio
Segunda Bolsa
 Prolifera y forma yemas que penetran el Mesenquima/Formacion de amígdalas faríngeas
primitivas
 En el tercer y quintomesel tejidolinfáticolaocupa,y enlos adultosse conoce como Fosa
Amigdalina

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 Amígdala Palatina y Fosa Amigdalina
Tercera Bolsa
 La 3ra y la 4ta se caracterizan por tienen una ala ventral y otra dorsal en su extremidad
dorsal
 Region dorsal 5ta bolsa: G.Paratiroidea Inferior – Region Ventral: Timo
 La porción del timo arrastra a la tiroidea y bien esta puede fusionarse bien con la ultima
formar Nidos timicos aislados
 El tejido paratiroideo de la tercera bolsa descansa sobre la superíície dorsal de la glándula
tiroidea y forma la glándula paratiroidea inferior
 Glandula Paratirodea Inferior y Timo
Cuarta Bolsa
 Epitelio región dorsal: G. Paratiroidea Superior – Region ventral: Cuerpo ultimo branquial
(Despues se incorpora a la tiroidea superior – Procuccion de Celulas C (+) Calcitonina
(Regulacion de calcio extracelular)
 El encéfalo y las estructuras asociadas se expanden en sentido rostral mientras que la faringe y las
estructuras cardíacasseexpanden en general hacia la partecaudal del embrión,lo que haceque los
derivados de las bolsas faríngeas segunda a cuarta sufran un desplazamiento caudal.
 Las glándulas paratiroides seseparan del timo y sedisponen sobre la superficiedorsal dela glándula
tiroides
 Cuerpo Ultimo Branquial y G. Paratiroidea Superior
Histogenia del Timo
 Origen: Celulas mesodérmicas del 3er arco faríngeo y Tubos mesenquitematosos
 Los tubos proliferan y forman Cordonesdando ramos laterales,cada rama es el centro de
un nodulo
 Existen Corpusculos Timicos o de Hassall en algunas células de los cordones
 Enseguida aparecen los Linfocitos llenando los intersticios de las células epiteliales. Estos
derivan de las Celulas progenitoras hematopoyéticas
Hendiduras Faringeas
 La parte dorsal de la primera hendidura penetra en el mesénquima inferior y origina el
conducto auditivo externo
 El tímpano se desarrolla a partir del epitelio que se encuenra en el fondo del conducto

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 La proliferacióndel 2do(activa) hace que se solape con el 3ro y 4to. Converge enel Borde
epicardico y las hendiduras 2,3 y 4ta pierden contacto con el exterior
 Las hendiduras forman el Seno cervical, pero después desaparece
Lengua
 Aparece enla 4ta semana(Suelode la Faringe primitiva) apartirde ProminenciasoYemas
Lingualeslateralesyel tubérculomedial oProtuberacialingual mediaoTuberculumImpar
(1er arco faríngeo/ Porcion Ventromedial)
 La copula o eminencia hipobranquial (Segunda prominencia medial) se forma a partir del
2do, 3ro y parte del 4to arco faríngeo
 El desarrollo de la epiglotis se da a partir de la porción del 4to arco y forma una tercera
orominencia, detrás de esta se encuentra el Orificio faríngeo, flanqueado por las
protuberancias aritenoides
 Las prominenciaslingualeslateralessobrepasanel tubérculoimpary convergenformando
el cuerpo de la lengua/ 2/3 Anteriores
 La inervación sensitiva se da por la Rama maxilar del Trigémino
 El tercioposteriorde lalenguaestáseparadaporel Surcoterminal(Formade V) yse origina
a partir del 2, 3 y parte del 4to, Inervación por el Glosofaríngeo
 Epiglotisyparte posteriorinervadasporel N. Laringeo Superior/Se desarrollanapartirdel
4to arco
 Musculatura se da por miotomos provenientesde las somitas occipitales inervadas por el
Hipogloso Motoramente
 Inervacion sensitiva general dada por el nervio trigémino (Del 1er Arco), la raíz por el
Glosofaringeo y el Vago
 2/3 anterioresse inerva(Sensorialmente) porlacuerdatimpánicadelnerviofacial yel ercio
posterior por el N. Glosofaringeo
Glándula Tiroidea
 Proliferación epitelial de la faringe entre e tubérculo impar y la copula, este punto futuro
será el punto ciego
 Desciende del intestinofaríngeocomodivertículobilobulado/conectadaala lenguaporel
conducto tirogloso, después desaparece
 En la séptimasemanaalcanzasu posiciónpor delante de la traquea,tiene unitsmo medio
y dos lobulos laterales. Empieza a funcionar al final del 3er mes/ ya se hacen visibles los
primeros folículos que contienen coloiode (Fuente de Tiroxina y Triyodotinonina)
 Células parafoliculares o C (Cuerpo ultimo branquial) producen Calcitonina

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Anomalías Congenitas que afectan la región faríngea
 Tejido Paratiroideo y Timico Ectopicos: RC migración errónea de células de las glándulas
secundarias,paticularmente conel tejidotimicopuedenestarenel cueloy con la glandula
paratiroidea
 Las Paratiroideas Inferiores suelen encontrarse en la bifurcación de la arteria carótida
común.
 Fistulas Branquiales: El segundo arco no crece en dirección caudal, y deja restos de las
hendidurasde la2da, 3era y 4ta encontacto con la superficiemediante uncanal estrecho.
Se encuentra en la Cara lateral del cuello,por debajo del MECM/ Sirve de drenaje: Quiste
cervical Lateral
 Quistes: Por debajo del angulo de la mandibula, cualquier punto del borde anterior del
MECM/ Invisible en el nacimiento, visible durante la infancia
 Fistulas Branquiales Internas: RC seno servical conectadoa la luz de la laringe a travez de
un canal pequeño, frecuente en la región amigdalina / RC Rotura de membraba etre la
seguda hendidura y la bolsa faríngea
 Atresia del conducto Nasolagrimal: RC una parte del conducto nasolagrimal no se
recanaliza. Solo 6 % de los RN la padece
 Senos y quistes auditivos congénitos: Vestigios del primer surco faríngeo, otros son
plieguesectodérmicosque quedansecuestradisdurante laformaciónde laorejaapartirde
los montículos auditivos (Formacion del pabellón). No hay consecuencias clínicas
imporantes
 Senosbranquiales(Cervicales) Externos: RCfaltade obliteracióndelsegundoarcofaríngeo
y del seno cervical. Borde anterior del MECM. Se detectan en la lactancia debido a la
formcaion de material mucoso
 Fistuladel senopiriforme: RCPersistenciade remanentesdelcuerpoultimofaríngeo,sigue
un trayecto embrionario hasta la tiroides
 Quistes Branquiales: Vestigios del seno cervical, del 2do arco faríngeo o ambos, estos se
encuentranlibresenel cuello,pordebajodel angulo de la mandibula,cualquierpuntodel
borde anterior del MECM. Solo se manifiestan en la niñes o hasta la aduktez con la
tumoración indolora y crecimiento lento del cuello
 Vestigios Branquiales: se encuntran retsos cartilaginosos u oseos de los cartílagos de los
arcos faríngeos, bajo la piel de la parte lateral del cuello. Generalmente por delante del
tercio inferior del MECM
 Sindrome del PrimerArco:RCEmigracioninsuficiente delascélulasde lacrestaneural hacia
el primer arco durante la cuarta semana. Se manifiesta de las forma principales:
 Sx de Treacher Collins: Distosis Mandiculofacial/ RC Gen Autosomico dominante/
Clinca:Hipoplasiamalar,aberturasde las fisuraspalpelbraleshaciaabajo,defectis
enlosparoadisinferiores,deformacióndel oídoexternos;avecesmedioe interno

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Sx de Pierre Robin: RC Trastorno Autosomico recesivo/ Clinica:
Hipoplasia de la mandibula (Micrognatia) provoca un
desplazamiento posteruir de la lengua que impide la fusión completa de las
pronlongaciones palatinas, paladar hendido Bilateral y defectos del ojo y oído
 Sx de Goldenhar:afeccionde loshuesosmaxilar,temporal ycigomático,anomilias
del oído externo (anotia, microtia), Vertebras fusionadas y hemivertebras. Se
observaasimetría.Defectoscardiacos(Tetralogiade Fallotyanomalíasdel tabique
ventricular)
 Sindrome de DIGeorge: Clinica: Nacimiento sin Timo, G. Paratiroideas y anomalías de los
infundíbulos de salida del corazón, glándulas ectópicas (a veces), Hipoparatiroidsimo
congénito, mayor suceptibilidad a infecciones. Anomalias de la boca (Acortamiento del
filtrum(Bocade pez),orejasde implancionbaja,HipoplasiatitoideayCardiopatias/RCFalta
de diferenciaciónde la 3ra y 4ta bolsa faríngeas a timo y G. Paratirodes – Perdida de la
señalizaicionentre el endodermofaríngeoylascélulasde lacresta neural/Microdeleccion
en la región q11.2 del cromosoma 22. Mutacion de los geners HIRA Y UFDIL.
 NumeroAnormal de GlandulasParatiroides: RC divisiónde losprimordiosde lasglándulas
originales>4. La ausenciaesta RC diferenciaciónde unode los primordiosoa la atrofiade
las glándulas al principio de su desarrollo.
 HipotiroidismoCongenito:RCalteracióndel desarrolloynotranstornosdel ejehipotálamo
hipofisiario
 Quistesy Senosdel Conducto Tirogloso: Este conductose atrofiay desaparece,perollega
a persistir un vestigio de quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello debajo del
hioides. Lesiones asintomáticas, se detecta a los 5 años. El quiste puede contener una
pequeña cantidad de tejido tirodeo si se infecta puede producir una fistula
 Glandula Tiroides Ectopica: localiza trayecto del C. Tirogloso. El tejido T. Lingual es mas
frecuente
 Tejido Tiroideo accesorio: Puede hallarze en el timo, por debajo de la tiroides . Tambien
lateral al cartílago tiroides/ RC Vestigios del cnducto tirogloso
 Agenesia de la Gladula Tiroides: RC Mutaciondes del receptor de Tirotropina. en la
Hemiagenesia el lóbulo que mas falta es el izquierdo
 Anomalias Congenitas de la Lengua: Son raras. Las fisuras y la hipertrofia papilar son
características del Sx de Down
 Quistes y Fistulas Congenitos de la Lengua: RC vestigios linguales del conducto tirogloso.
Producen disfagia, y se abren en la cavidad oral a travez del foramen ciego
 Anquiloglosia: Frenillo corto y se extiende a la punta; interfere en la salida de la lengua
 Macroglosia: RC Linfagioma o Tumos linfático o Hipertrofia muscular
 Microglosia:RC Migrognatia (Hipo-Mandibula y recesión de la barbilla) y a Sx de Hanhart
 Lengua Bifida o Hendida (Glososquisis): RC fusión incompleta de las protuberancias
linguales laterales
Formación de la Cara

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Aparición de las prominencias fasciales en la 4ta semana/
Mesenquima de la cresta nerural, formadas por el primer par de
arcos faríngeos
La prominencia fronto nasal, formada por la proliferacióndel mesénquima ventral respecto a
las vesículas cerebrales, constituye el límite superior del estomodeo. Las Placodas Nasales
(Olfativas se ubican laterales a estas promiencias (Ectodermo de suerficie), bajo la infleuncia
inductiva de la porción ventrak del prosencefalo
En la 5ta semana la invaginación de las prominecias nasales produce Prominencias Nasales
laterales y mediales
Formacióndel Paladar
 Iniciode la6ta semanadesarrollael paladarprimitvooPorlongacionpalatinamedia
(Segmentointermaxilar)/Fusion de lasprominenciasnasalesmedialesyparte de las
rominenciasmaxilaresendesarrollo.Solose formalaporciónanteriorymedia.
 El paladarsecudarioesel primordiodel paladarduroyblando
 Se orgina de proyeccionesmesenquitematosasde lasprominenciaslaterales
 Durante la 7ma y 8va semanalasprolongacionespalatinaslateralesadoptanunaposixion
hirizontal porenciade lalengua/RCliberaciónde acidohialuronicoenel mesénquimade
estasprolongaciones
 Posteriordesarrollode huesodel premaxilar,este extiende de lospalatinosparaformarel
paladarduro, laspartesposterioresnose osificanperose fusionanparaformarel paladar
blandoincluidalauvula
 Una sutura irregularindicalafusiónde lospaladaresprimitivoysecundario
 El tabique nasal se desarrollade uncrecimientohaciaabaji de lafusiónde las
prominenciasnasalesmediales.Lafusiónde estaconlasprolongacionespakatinasse da
durante la 9na semanay completaenla12va
Anomalíasde formacióndel LabioyPaladar
 Hendidurasanteriores:LabioLeporino,conosinhendidurade laporciónalveolardel
maximar./HendiduraanteriorCompleta:RCDeficienciadel mesénquimade la
prominenciamaxilaryprolongaciónpalatinamedia/Clinica:Hendidurahastalafosa
incisiva, separandolaspartesanterioryposteriordel paladar
 HendidurasPosteriores:(PaladarSecundario) de laregióndurayblandaa la incisiva/RC
Distorsionesdel crecimientode lasprolongacionespalatinaslateralesque impidensu
fusión
 Hendiduraunilateraldel labiosuperior:RCfaltade uniónde la prominenciamaxilardel
ladoafectandolasprominenciasnasalesfusionadas/Clinica:persistenciadel surcolabial.
A vecesunouente de tejido,labandade Simonart,une laspartesdel labioleporino.
 LabioleporinoBilateral:lasmasasde mesénquimade losmaxilaresnose encuentranyno
se fusionanconla fusiónnasal medial.El epiteliode lossurcoslabialesdistiende yse
rompe.Las prolongacionespalatinasmedialescuelganlibresyse cuelganhaciaadelante

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