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The disease Diagnosis Recomm
Pathology
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03
04
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Table of contents
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05
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Treatment
06
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Conclusions
5. INTRODUCCIÓN
Enfermedad benigna que remite de
manera espontánea. Se ha relacionado
con un agente infeccioso y en ocasiones
constituye un trastorno clonal de células
T
dermatosis de origen desconocido, más
frecuente en niños y jóvenes.
epónimo enfermedad de Mucha-
Habermann
EPIDEMIOLOGÍA
• afecta principalmente a pacientes del sexo
masculino en edad pediátrica, tiene una
presentación bimodal entre los 5 y 10 años de
edad
• predomino masculino
6. ETIOPATOGENIA
Neptune is very far
away from Earth
infiltrado clonal
de células T
Jupiter is the biggest
planet of them all
Linfoprolioferativa
Neptune
Venus is the second
planet from the Sun
Despite being red, Mars
is very cold
Neptune
Aguda Crónica
células CD8+ células CD4+
Transformación
maligna
• perdida de antígenos de
células T (CD5 y CD7)
• expresión de CD30
7. Type 1
Type 2
Neptune is the farthest planet from the Sun and the fourth-
largest in the Solar System
Mercury is the closest planet to the Sun and also the smallest
one in the Solar System
CLASIFICACIÓN
9. EPIDEMIOLOGÍA
trastorno inflamatorio crónico común
mediado por el sistema inmunológico que
afecta la piel, las uñas y las articulaciones
Afecta a ambos sexos y ocurre a
cualquier edad. (2da y 4ta década de la
vida)
• Niños (mujeres) de 10-15%
• segundo pico entre los 55 y los 60
años
• Antes de los 20 años en un 33%
• Formas leves en un 77%
• enfermedad poligénica y multifactorial.
11. GENÉTICOS autoinmunitaria y multifactorial
• Antecedentes familiares en 33%
de los enfermos
• 71% historia familiar de psoriasis
• autosómica dominante o
multifactorial (poligénica)
Antígenos
HLA-Cw6
HLA-B13 y HLA-Bw57
HLA-Cw*0602
psoriasis de inicio más
temprano y mas grave,
encontrado en el 100% de los
pacientes con psoriasis guttata
Gen
PSORS1
PSORS2
complejo mayor de
histocompatibilidad
(cromosoma 6p21.3)
brazo largo delcromosoma
17 (17q24-q25)
12. RELACION DE QUERATINOCITOS
gran actividad mitótica y bioquímica
Capacidad de
reproducción epidérmica
Duración del ciclo
celular (3 sem-3días)
• aumento de la proliferación de
queratinocitos epidérmicos
• alteración de su diferenciación;
Compartimiento
supra basal
menor expresión de
queratinas K1 y K10
Remplazadas por
K1 y K16
14. FACTORES DESENCADENANTES
Trauma
físico/químico
fricción por los pañales, opa ajustada, laceraciones,
escisiones, piercings y tatuajes
Infecciones
bacteriana
60% por nfecciones del tracto
respiratorio superior, faringitis estreptocóccica y
ocasionalmente dermatitis perianal.
Infecciones
micóticas
Cándida albicans y malassezia furfur
Infecciones
víricas
HIV puede dar lugar a una psoriasis severa y
refractaria
Medicamentos
corticoides sistémicos, cloroquina, hidroxicloroquina,
antiinflamatorios no esteroides,
carbonato de litio
15. CLASIFICACIÓN
Edad de la presentación,
evolución clínica y antecedentes
genéticos
Localización
Morfología
16. Edad de la presentación, evolución clínica
y antecedentes genéticos
JUVENIL TIPO I ADULTO TIPO II
• es el más temprano
• se caracteriza por aparición antes de
los 40 años de edad, en promedio
los 20 años
• antecedentes familiares, y relación
con HLA (definitiva con HLA-Cw6
[85%] y posible con HLAB13, HLA-
B17).
• más generalizado, resistente a
tratamiento, y grave
• es de aparición tardía, después de
los 40 años de edad, por lo general
alrededor de los 60 años.
• En ocasiones se observan
antecedentes familiares.
• No existe relación con HLA.
• La evolución clínica es benigna.
18. CARACTERISTICAS CLINICAS GENERALES
placas eritemato-escamosas, bien definidas
y con una distribución habitualmente
bilateral y simétrica
• piel cabelluda
• salientes óseas como codos y
rodillas
• región sacra
• caras de extensión de
extremidades
síntomas subjetivos como
prurito, ardor y dolor
19. Psoriasis
invertida
Cuando hay afección de los
pliegues sehabla de psoriasis
invertida; en lactantes se
presenta una forma que afecta
la zona del pañal. (Rodillas y
codos)
Piel cabelluda
tiende a presentarse hasta el
límite de implantación del
pelo; las lesiones adoptan
forma de casquete, o
aparecen en zonas aisladas,
casi sin afectar la cara
Además de pústulas, la
palmo-plantar puede
producir queratodermia.
entre las edades de 40 a
60 años, y tiene una
asociación muy llamativa
con el tabaquismo
Palmo-plantar
20. Por su Morfología
PSORIASIS EN PLACAS O VULGAR
● Forma más frecuente. Afecta al 80-90% de
los pacientes.
● por eritema y escamas que se agrupan en
placas
● Bordes netos, de forma y tamaño muy
variables
● descamación es blanca, nacarada, de
aspecto yesoso, o micácea
● psoriasis gyrata: predominan los patrones
lineales curvos
● psoriasis anular en que las lesiones
similares a los anillos
● psoriasis folicularis en la que se presentan
minúsculas pápulas escamosas
21. PSORIASIS RUPIOIDE Y OSTRACEA
● pequeñas de 2 x 5 cm de
diámetro) y altamente
hiperqueratoáticas, que se
asemejan a las conchas de
limpetpor
● placas hiperquetáticas con centros
relativamente cóncavos, de forma
similar a las conchas de ostras
22. PSORIASIS GUTA
● pequeñas lesiones de psoriasis de
diámetro de 2 x 10 mm
● poco después de una infección
estreptocóccal hemolítica del
grupo B de la infección de faringe
o amígdalas
● número de lesiones puede oscilar
entre cinco o 10
● Suele ser autolimitado
23. ERITRODERMIA
● Afecta más de 90% de la superficie
corporal
● prurito intenso
● fiebre de 39 a 40 °C y afección del
estado general
● conduce a hipotermia, insuficiencia
cardiaca de alto gasto (pérdida de
hierro, vitamina b12 y folato)
24. GENERALIZADA
1. Von Zumbusch: se
caracteriza por fiebre y
lesiones pustulares
sobre una base
eritematosa
• se precipita por
supresión esteroidea
• se consideran variantes
la anular y localizada
palmoplantar
26. CLINIMETRIA
Se trata de herramientas de medición clínica que se utilizan para cuantificar
diferentes aspectos de laenfermedad. Las escalas más usadas son
27. TRATAMIENTO 1RA LÍNEA
Pimecrolimus crema al 1% 2 veces al día, en áreas
como región facial, intertriginosas y región anogenital
tacrolimus ungüento de 0.03% 2 veces al día e
incrementar concentración a 0.1% tras 2 semanas
tiempo aproximado total de 8 semanas
Furoato de mometasona con ácido salicílico al 5% 2
veces al día.
Propionato-17-clobetasol o dipropionato de
betametasona 1 vez al día por un período de 3 a 4
semanas y posteriormente con reducción gradual
dipropionato de betametasona 0.05mg/gr en ungüento
dos veces al día
28. Se recomienda para psoriasis leve-moderada a
concentraciones del 5-10% en un vehículo como la
vaselina, por su efecto oclusivo y con esto favoreciendo
una mejor. absorción, aplicado por las noches por un
período máximo de 4 semanas y posteriormente
reducir los días de aplicación gradualmente durante la
fase de mantenimiento
Alquitrán de hulla
Tazaroteno Iniciar con aplicación diaria de gel al 0.05%
en la tarde por aproximadamente 1-2 semanas, la dosis
de mantenimiento si es necesaria es con
gel al 0.1% otras 2 semanas
puede considerarse en el tratamiento de
psoriasis
vulgar leve-moderada
29. TRATAMIENTO DE 2DA LÍNEA
Las infecciones estreptocócicas se tratan con
penicilina V, 50 000 a 100 000 UI/kg/día, o
eritromicina,30 mg/kg/día durante 10 a 14 días.
Metotrexato 2.5 a 5 mg, tres dosis a intervalos de 12
h, una vez por semana
• pacientes con psoriasis muy
extensa, eritrodermia, pustulosis
aguda
• solicitarse pruebas de la función
hepática cada 3 a 4 meses,
biometría hemática cada cuatro
semanas
Ciclosporina A 3 a 5 mg/kg/día; se dispone de
cápsulas de 25 y 100 mg; se recomienda
administración intermitente y durante periodos no
mayores a un año
contraindicada en presencia de
hipertensión, cefalea, nefropatía,
infecciones y embarazo
30. ● AUTHOR (YEAR). Title of the publication. Publisher
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References