El documento describe los procesos de catabolismo de proteínas y metabolismo del nitrógeno. Las proteínas se degradan a aminoácidos por proteasas y peptidasas. El nitrógeno se convierte en amoniaco o ácido úrico en diferentes organismos, pero los humanos lo convierten principalmente en urea a través del ciclo de la urea en el hígado. Defectos en este proceso pueden causar trastornos metabólicos como hiperamonemia.

1. CATABOLISMO DE LAS
PROTEÍNAS Y DEL NITRÓGENO
DE LOS AMINOÁCIDOS

2. INTRODUCCIÓN
• Nitrógeno se desprende de los
aminoácidos y se transforma en úrea.
• Problemas médicos que surgen cuando
existen defectos en estos procesos.

3. IMPORTANCIA BIOMÉDICA
• Balance de nitrógeno.
• Equilibrio positivo del nitrógeno.
• El amoniaco es tóxico para la célula.
• Desaminación de la glutamina en el
hígado libera amoniaco.
• La úrea.

4. RECAMBIO PROTEÍNICO
• Tiene lugar en todas las formas vivientes.
• En el adulto se degradan diariamente 1%
a 2% de sus proteínas corporales.
• Las proteínas se degradan a velocidades
variables.
• El exceso de aminoácidos se degrada no
se almacena.

5. Proteínas corporal
Aminoácidos
Degradación
de proteínas
Reutilización para
la síntesis de nuevas
proteínas
RECAMBIO DE PROTEÍNAS
Y AMINOÁCIDOS
CATABOLISMO

6. PROTEASAS Y PEPTIDASAS
• Las Proteasas degradan las proteínas a
aminoácidos.
• Hidrolizan los enlaces peptídicos,
liberando péptidos.
• Las Peptidasas degradan los péptidos
liberando aminoácidos libres.
• Las endopeptidasas degradan los enlaces
internos, formando péptidos mas cortos.

7. Aminopeptidasa - carboxipeptidasas
• Las aminopeptidasa y las
carboxipeptidasas movilizan aminoácidos
en forma secuencial a partir de las
terminales amino y carboxilo.
• El producto final es aminoácidos libres.

8. • Las proteínas se degradan mediante vias
dependientes e independientes de ATP.
• Los receptores de asialoglucoproteinas se
unen a las glucoproteinas que serán
degradadas.
• La ubiquitina marca a muchas proteínas
intracelulares como blanco de su
degradación.

9. • Los animales convierten el nitrógeno en
α-amino en varios productos finales:
• Amoniaco (amoniotélicos)
• Ácido Úrico (uricotélicos)
• Urea. (ureotélicos)

10. BIOSÍNTESIS DE LA ÚREA
• Transaminación.
• Desaminación oxidativa del glutamato.
• Transporte de amoniaco.
• Reacciones del ciclo de la úrea.

14. METABOLISMO DEL NITRÓGENO
• Glutamato deshidrogenasa.
• Oxidasas de aminoácidos.
• Intoxicación por amoniaco.
• Glutamina sintasa fija amoniaco en
forma de glutamina.

15. METABOLISMO DEL NITRÓGENO
• Glutaminasa y asparaginasa desamidan a
la glutamina y a a asparagina.
• Formación y secreción de amoniaco
mantiene el equilibrio ácidos base.
• Intercambio ínter orgánico mantiene los
niveles de aminoácidos circulantes.

16. CICLO DE LA ÚREA
• La Úrea es el producto final del
catabolismo del nitrógeno en los
humanos.
• La úrea se forma a partir del amoniaco,
bióxido de carbono y aspartato.
• La carbamoil fosfato sintasa I, inicia la
biosíntesis de la úrea.

17. CICLO DE LA ÚREA

19. ASPECTOS CLÍNICOS
• Defectos de una o varias enzimas de la
vía metabólica pueden resultar en signos
y síntomas clínicos idénticos.
• Acumulación de intermediarios previa a
un bloqueo metabólico o acumulación de
productos auxiliares.

20. CICLO GLUCOSA-ALANINA

21. ASPECTOS CLÍNICOS
• Diagnóstico preciso requiere de un
ensayo cuantitativo.
• Terapia racional debe basar en el
entendimiento completo de las reacciones
bioquímicas.

22. Intercambio interorgánico

23. Intercambio después de la Ingestión alimentos

24. Existen trastornos metabólicos
relacionados con cada reacción del
ciclo de la urea
• Hiperamonemia tipo I.
• Hiperamonemia tipo II.
• Citrulinemia.
• Arginosuccionoaciduria.
• Hiperargininemia.

25. • La terapia génica es promisoria
para la corrección de los defectos
en la biosíntesis de la úrea.