El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria elevada, hipoalbuminemia, edema y hiperlipidemia. Puede deberse a enfermedades sistémicas como diabetes o enfermedades renales primarias como la glomerulonefritis membranosa. Los pacientes con síndrome nefrótico tienen un alto riesgo de infecciones, trombosis venosa y desnutrición proteica debido a la pérdida urinaria excesiva de proteínas.

1. SINDROME NEFRÓTICO
Dra. Susana Oshiro
Semestre 2012 I

2. Síndrome Nefrótico
Patología Renal caracterizada por
 Proteinuria > a 3,0 gr. /24h
 Hipoalbuminemia (< 3.0 gr. /dl)
 Edema
 Hiperlipidemia
 Hipercoagulabilidad.

4. El Síndrome Nefrótico puede ocurrir en el
contexto de una variedad de enfermedades
primarias y sistémicas.
En Adultos, aproximadamente un 30% de los
casos presenta una enfermedad sistémica
como: Diabetes Mellitus, Amiloidosis, Lupus
Eritematoso Sistémico.

5. El resto de las causas corresponden en su
mayoría a nefropatías primarias,
glomerulonefritis membranosa (30-40%),
glomeruloesclerosis focal y segmentaria
(15-25%) enfermedad por cambios
mínimos (20%)

7. La proteinuria en la mayoría de las enfermedades
glomerulares se debe a trastornos estructurales
que aumentan el número de poros relativamente
no selectivos. Así como a la pérdida parcial de la
selectividad aniónica

8. La principal causa de proteinuria es la pérdida de cargas negativas de la membrana basal
glomerular, junto con la distorsión del tamaño de los poros de los capilares

9. La albúmina es la proteína que se pierde en
mayor cantidad por ser la más abundante en el
plasma, pero también aumenta la excreción de
otras proteínas plasmáticas de bajo peso
molecular como
Transferrina
ceruloplasmina
globulina trasportadora de hormona tiroidea
IgG
Globulina transportadora de corticosteroides

10.  La relación entre la magnitud de la
proteinuria y la hipoalbuminemia es variable
según
la ingesta proteica
síntesis hepática de proteínas
catabolismo proteico
cambios en la distribución de la
albúmina entre los compartimientos intra y
extravascular

11. Manifestaciones clínicas:
El edema es la manifestación más frecuente en
pacientes con SN.
Típicamente desarrollan edema en extremidades
inferiores, en región periorbitaria y escrotal.
También puede acompañarse de derrame pleural y
ascitis; que se explica por la hipovolemia y la retención
renal primaria de Sodio (Na)

12. La disminución de la presión oncótica
favorecería la disminución del volumen
plasmático efectivo que estimularía
mecanismos neurohormonales
compensatorios (sistema simpático, eje
renina- angiotensina-aldosterona y
hormona antidiurética) favoreciendo la
retención renal de Na y agua

15. Hiperlipidemia y lipiduria
Existe un aumento variable en las concentraciones de
VLDL, IDL y LDL en pacientes con SN, resultando en
un aumento de la concentración plasmática de
colesterol ya sea en forma aislada o acompañada de
triglicéridos.

16. El perfil lipídico resultante es un perfil
altamente aterogénico.
Existen tres mecanismos principales que
explican la hiperlipidemia:
1. Principalmente aumento en la síntesis
hepática de Betalipoproteínas
2. disminución del catabolismo lipídico y
3. disminución del clearence de
lipoproteínas mediado por receptores

17. Hipercoagulabilidad y tromboembolismo
Pacientes con SN tienen una elevada incidencia de complicaciones
tromboembólicas arteriales y venosas (10-50%), particularmente
trombosis de vena renal (TVR), la que se presenta con mayor
frecuencia en pacientes con glomerulopatía membranosa (20-30%) y
glomerulonefritis membranoproliferativa.
La incidencia es mucho menor en pacientes con enfermedad por
cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y Amiloidosis

18. Los mecanismos que la producen Hipercoagulabilidad pueden
dividirse en dos grandes grupos:
1. Síntesis aumentada de factores procoagulantes,
entre los que destaca el aumento del fibrinógeno
(que se relaciona directamente con la mayor
síntesis de albúmina), Factor V y Factor VIII
2. Pérdida urinaria de factores anticoagulantes,
especialmente de antitrombina III, aunque también
se ha descrito disminución de la actividad de la
proteína C y S, plasminógeno, antiplasmina y del
Factor XII

19. Existe además trombocitosis y un aumento de la agregación
plaquetaria .
La albúmina se une al ácido araquidónico y limita su conversión
a tromboxano, un potente estimulador de la agregación
plaquetaria.
Un aumento en la producción de tromboxano por disminución
de albúmina puede contribuir a la hiperagregabilidad
plaquetaria.
Otra posibilidad es que la injuria inmune en el glomérulo
resulte en un aumento de la actividad procoagulante.

20. No existen indicadores confiables del riesgo individual
de hacer una complicación tromboembólica, pero es
importante tener en cuenta :
Albuminemia menor a 2,5 gr. /dl
Proteinuria mayor a 10 gr. /24 hrs.
Niveles de fibrinógeno aumentados
Antitrombina III menor a 75%

21. La hipovolemia se asocian significativamente a un
riesgo mayor de trombosis de vena renal (TVR).
Una disminución del flujo a través del glomérulo y por
ende, hemoconcentración en la circulación
postglomerular podría aumentar el riesgo.
El tratamiento diurético puede aumentar la
hipovolemia y el riesgo de TVR.
Algunos estudios muestran mayor incidencia en
pacientes con tratamiento diurético intensivo.

22. La TVR constituye una de las complicaciones más
severas del SN debido a su capacidad de generar
episodios de tromboembolismo pulmonar (TEP) en un
60-70% de los casos.
El cuadro agudo de TVR se caracteriza por el inicio
brusco de dolor persistente en el flanco, hematuria
macroscópica, y disminución de la función renal

23. En ocasiones la TVR puede ser bilateral
causando insuficiencia renal aguda oligúrica.
Puede también apreciarse la aparición de
varicocele izquierdo ya que la vena testicular
de este lado drena directamente en la vena
renal.

24. El cuadro crónico de la TVR es el más frecuente y
generalmente asintomático.
En estos casos la aparición de TEP puede ser la
única clave que haga sospechar el diagnóstico.
Puede sospecharse también, cuando existe edema
de extremidades inferiores desproporcionado a la
magnitud de la hipoalbuminemia por extensión
del trombo a vena cava inferior.

25. Disfunción tiroidea:
La pérdida de la proteína transportadora de tiroxina
(TBP) resulta en una disminución de la concentración
plasmática de T4 en aproximadamente el 50% de los
pacientes nefróticos con función renal relativamente
normal. El tratamiento de sustitución generalmente
no es requerido en estos pacientes.

26. Infecciones
Pacientes con SN son más susceptibles a contraer infecciones,
por la disminución de los niveles de IgG y de los factores B y D
del complemento, lo cual dificulta la opsonización de
microorganismos encapsulados.
Las infecciones bacterianas, especialmente la peritonitis
pneumocócica fue la principal causa de muerte en niños con
SN antes de la aparición de los tratamientos antibióticos
El uso conjunto de inmunosupresores en el tratamiento de
estos pacientes convierten esta complicación en una constante
preocupación para el médico tratante.

27. Anemia:
Es frecuente observar anemia leve en pacientes con SN, la cual se debe a la
disminución en la síntesis de eritropoyetina, y a la pérdida urinaria de
transferrina
Desnutrición proteica:
El balance nitrogenado negativo en pacientes con proteinuria marcada,
puede conducir a desnutrición, a veces enmascarada por el edema.
El edema en la mucosa gastrointestinal puede contribuir, produciendo
síntomas como anorexia y vómitos