Colangitis esclerosante
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Reporte de un caso con revisión de la literatura sobre colangitis esclerosante.
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Colangitis esclerosante
- 1. REPORTE DE UN CASO CON REVISIÓN DE LA LITERATURA COLANGITIS ESCLEROSANTE Dra. Laura Marysol Alvarez Guadarrama Residente de 1er año Imagenología Diagnóstica y Terapéutica
- 2. FICHA DE IDENTIFICACIÓN • Hombre de 78 años CLÍNICA • Ingresa por epigastralgia LABORATORIOS • Sin alteraciones
- 3. TOMOGRAFÍA PREVIO A SU INGRESO • Hígado con parénquima atrófico, lóbulo hepático izquierdo sin evidencia de tumoración, vía biliar intrahepática dilatada • Páncreas, ganglios linfáticos y órganos retroperitoneales, sin alteraciones
- 7. • Debido a que el único sitio de estenosis fue en una porción intrahepática, no fue considerado en ese punto una colangitis esclerosante relacionada a IG-G4 • Citología por cepillado de la estenosis, no confirmaron características definitivamente malignas (clase I-III)
- 8. • Cursó asintomático en su estancia hospitalaria, fue egresado con seguimiento en su hospital correspondiente
- 9. DESPUÉS DE LOS 6 MESES DE SEGUIMIENTO… • Presentó dolor abdominal intenso, fiebre y leucocitosis • Diagnóstico sepsis secundaria a la colangitis aguda severa • Inicia tratamiento antibiótico intravenoso y mesilato de gabexate
- 11. LABORATORIOS • CA19-9 de1580 U/ml (normal 37 U/ml)
- 12. LABORATORIOS • CA19-9 de1580 U/ml (normal 37 U/ml) • La colangitis fue aparentemente causada por la obstrucción del conducto biliar y no se descartó el colangiocarcinoma intrahepático
- 13. TRATAMIENTO • Lobotomía hepática izquierda
- 14. REPORTE HISTOPATOLÓGICO TRANSOPERATORIO • Conducto biliar dilatado en el lóbulo izquierdo, presencia de secreción purulenta en su interior • Probablemente la obstrucción había provocado en la lesión quística un cambio piogéno
- 15. REPORTE HISTOPATOLÓGICO TRANSOPERATORIO • Sin datos de malignidad en el muñón del conducto biliar resecado • Características similares a pseudotumores fibroinflamatorios, con numerosos neutrófilos y células plasmáticas que se infiltran alrededor del conducto biliar con flebitis
- 16. REPORTE HISTOPATOLÓGICO • Inmunohistoquímica: células plasmáticas positivas para IgG4 que infiltran de forma difusa en la pared del conducto biliar engrosada con fibrosis •Colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- 17. ANATOMÍA DE VÍA BILIAR
- 22. VARIACIONES DE CONDUCTO HEPÁTICO (By permission of JE Skandalakis, SW Gray, RR Ricketts, et al. The extrahepatic biliary ducts and the gallbladder. In: JE Skandalakis and SW Gray. Embryology for Surgeons, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1994).
- 24. VARIACIONES DEL CONDUCTO CISTICO
- 26. RELACIÓN DEL PÁNCREAS Y EL CONDUCTO BILIAR COMÚN
- 32. TIPOS • Primaria Enfermedad hepática colestásica crónica que produce estenosis del árbol biliar multifocales, causa desconocida. • Secundaria Es consecuencia de lesiones conocidas o secundaria a procesos patológicos del árbol biliar. • Relacionada con Ig-G4: afectación a nivel de los conductos biliares de la enfermedad esclerosante relacionada con Ig-G4
- 33. TIPO. SECUNDARIA Etiología Causa Obstrucción crónica Coledocolitiasis Estenosis biliar (p.ej. postquirúrgica o pancreatitis crónica) Neoplasias Infecciosa Parásitos (criptosporidiosis) CMV Tóxica Instilación accidental de alcohol o formaldehído en vía biliar Inmunológica Pancreatitis autoinmune asociada a IgG4 Eosinofílica Colangiopatía isquémica Post-trasplante trombosis de arteria hepática Rechazo hepático aloinjerto Quimioterapia intra-arterial Vasculitis Radiación Colangiopatía similar a isquémica Síndrome de distrés respiratorio Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann C. Secondary sclerosing colangitis. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 6, 287-2
- 34. COLANGIOGRAFÍA • Colangitis Primaria • Estenosis cortas segmentarias multifocales difusas • Dilatación de conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que alternan con normales, • Apariencia "perlada" Hodler J, Kubik R, Von Schulthess G. Diseases of the abdomen and pelvis 2018-2021 diagnostic imaging. Springer ope
- 35. COLANGITIS ESCLEROSANTE RELACIONADA CON IG-G4
- 36. COLANGITIS ESCLEROSANTE RELACIONADA CON IG-G4 • Manifestación biliar de la enfermedad esclerosante IgG4 • Manifiesta histológicamente como infiltración por abundantes células plasmáticas positivas a IgG4 • Etiología aún no esclarecida Hodler J, Kubik R, Von Schulthess G. Diseases of the abdomen and pelvis 2018-2021 diagnostic imaging. Springer o
- 37. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Frecuente hombres (8:1) en la 5-6 década • Ictericia • Cuadro asociado a pancreatitis: dolor epigástrico, incremento de amilasa/lipasa • 40% antecedente de alergia o asma Incremento: fosfatasa alcalina, IgG4 séricas Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 38. DIAGNÓSTICO Imagen Patología Incremento sérico de IgG4 Respuesta clínica esteroides Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 39. MEJOR PISTA DIAGNÓSTICA… Engrosamiento y estenosis de la pared del conducto biliar en un contexto de pancreatitis autoinmune Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 40. LOCALIZACIÓN • Tipo 1: distal (intrapancreática) en el conducto biliar común • Tipo más común puede simular un adenocarcinoma pancreático o colangiocarcinoma • Tipo 2: intra- y extrahepática • Puede simular colangitis esclerosante primaria • Tipo 3: bifurcación y porción distal • Tipo 4: aislada • Tipo 3 y 4: Simula colangiocarcinomaFederle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 41. TAMAÑO • Focal o difuso MORFOLOGÍA • Engrosamiento concéntrico con realce tras la ministración del medio contrastado Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 42. ULTRASONIDO • Dilatación ductal biliar intrahepática • Engrosamiento de la pared del conducto biliar • Sin características ecográficas específicas • Engrosamiento de la pared de la vesícula biliar • Agrandamiento/hipoecogenicidad focal o difusa del páncreas • Pancreatitis autoinmune concomitante Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 43. TOMOGRAFÍA • Engrosamiento circunferencial, simétrico • Captación del medio de contraste en la pared engrosada • Pude persistir durante “delayed phase” • Sin hallazgos de malignidad (invasión vascular, metástasis) Hodler J, Kubik R, Von Schulthess G. Diseases of the abdomen and pelvis 2018-2021 diagnostic imaging. Springer ope
- 44. TOMOGRAFÍA • Engrosamiento difuso de la pared de la vesícula biliar • Hallazgos concomitantes de pancreatitis autoinmune • Estenosis difuso o segmentaria del conducto pancreático • Datos extrabiliarias • Linfadenopatía, mesenteritis esclerosante, fibrosis retroperitoneal, afectación renal Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 45. Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 46. Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 47. Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 48. RESONANCIA MAGNÉTICA • Conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos • Más comúnmente afecta conducto biliar común distal • Irregulares • Estenosados • Engrosamiento concéntrico de la pared presenta una hiperintensidad en T1 potenciado • Sitio de estenosis tiende a ser largo y liso (sin irregularidad de la pared) Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 49. RESONANCIA MAGNÉTICA • Engrosamiento difuso de la pared de la vesícula biliar • Hallazgos de pancreatitis autoinmune concomitante Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 50. COLANGIOGRAFÍA • Estenosis pueden afectar cualquier porción del árbol biliar • Son más comunes del conducto biliar común • Multifocales largas y continuas • Regulares y lisas • Dilatación preestenótica (biliar proximal) Hodler J, Kubik R, Von Schulthess G. Diseases of the abdomen and pelvis 2018-2021 diagnostic imaging. Springer ope
- 51. Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 52. CASO 1 Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
- 53. Federle M, Raman S. Diagnostic Imaging gastrointestinal. Elsevier. 3 ed. Canada. 2015
Notas del editor
- Lo transfieren a la institución que reporta el caso: Fukushima Medical University School of Medicine La tomografía computada mostró atrofia del lóbulo izquierdo del hígado y conductos biliares intrahepáticos dilatados. sin ninguna masa intrahepática obvia (flecha blanca). b
- CPRE: evidencia estenosis localizada de la vía biliar intrahepática y una lesión quistíca de 20 mm de diámetro que conecta con la vía biliar en el segmento lateral izquierdo. (Imagen de TC) No se encontró estenosis en otra porción de la vía biliar. b La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) reveló una estenosis localizada del conducto biliar intrahepático (flecha) y una dilatación prestásica que forma un quiste (punta de flecha).
- IRM: sin alteraciones del conducto pancreático. c La resonancia magnética no mostró anormalidad del conducto pancreático.
- Este inhibidor de las proteasas de bajo peso molecular ha demostrado ser efectivo en la profilaxis de la PA tras la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)14 , pero no en estudios individuales en el tratamiento de la PA, aunque en los metaanálisis se advierte la tendencia a demostrar un número menor de complicaciones pero sin disminución de la mortalidad
- Después de mostrar signos de mejoría clínica, fue trasladado a nuestro hospital para recibir tratamiento adicional. Se le realizo CPRE que: d ERCP reveló la obstrucción del conducto biliar intrahepático (flecha). Se insertó un tubo de drenaje nasobiliar endoscópico en el conducto biliar periférico a través de la estenosis
- Como la colangitis fue aparentemente causada por la obstrucción del conducto biliar y no se pudo descartar la posibilidad de colangiocarcinoma intrahepático, se realizó una lobotomía hepática izquierda después de que el paciente diera su consentimiento informado.
- Como la colangitis fue aparentemente causada por la obstrucción del conducto biliar y no se pudo descartar la posibilidad de colangiocarcinoma intrahepático, se realizó una lobotomía hepática izquierda después de que el paciente diera su consentimiento informado.
- Unión intrahepática de la derecha y la izquierda del conducto hepático Unión extrahepática usual de la derecha e izquierda del conducto hepático Unión distal del conducto hepático produce ausencia del conducto hepático comùn
- The extrahepatic biliary tract and the four portions of the common bile duct
- Tipos de unión cistohepática: Tipo paralelo y c) en espiral d) y e) conducto cístico corto f) Condcuto cístico largo y termina en duodeno, también llamano “ausencia de condcuto cístico común”
- Conducto accesorio se une al conducto común a nivel del conducto derecho e izquierdo Conducto accesorio une en la intersección del conducto cístico Conducto acesorio une directamente al condcuto cistico
- y b) El conducto es parcialmente cubierto por una lengüeta del páncreas (44%) c) El conducto es cubierto completamente por el páncreas (30%) d) El conducto descansa libremente en la superficie del páncreas (16.5%) e) El conducto es cubierto por dos lenguetas del pancreas
- Cprimaria: 10-15% de riesgo de por vida de desarrollar colangiocarcinoma. Diagnóstico de colangitis esclerosante primaria se puede realizar mediante hallazgos colangiográficos típicos y la exclusión de causas secundarias el CC en el PSC generalmente se presenta como un infiltrado periductal tipo CC asociado con estenosis dominante
- Etiologías predominantes
- Las características colangiográficas típicas incluyen estenosis cortas segmentarias multifocales difusas y dilatación leve en los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos que se alternan con los conductos normales, que a veces producen una apariencia "perlada" Los hallazgos de imágenes sugerentes de CC en PSC incluyen estenosis dominante irregular con un margen de hombro, engrosamiento mural prominente y dilatación rápidamente progresiva del conducto biliar proximal a la estenosis.
- La diferenciación de IgG4-SC de otros tipos de colangitis esclerosante, especialmente de PSC o cánceres de las vías biliares, es clínicamente importante ya que IgG4-SC muestra una respuesta dramática a la terapia con esteroides Etiología: indica que es autoinmune y alergica.
- Clasificación basada en la localización de la estenosis
- No hay una asociación clara entre ISC y malignidad, pero los sitios implicados en el árbol biliar rara vez pueden parecerse a una masa y imitar malignidad (pseudotumor inflamatorio)
- Hallazgos concomitantes de pancreatitis autoinmune Incremento de sus dimensiones focal, multifocal o difuso (forma de “salchicha”) Cápsula pancreática hipodensa Ausencia de inflamación, o liquido peripancréatico Menos captación del contraste en la fase arterial Parénquima/cápsula puede mostrar una captación retrasada Estenosis difuso o segmentaria del conducto pancreático
- TC contrastada en reconstrucción coronal en un paciente con pancreatitis autoinmune conocida (no mostrada) muestra estenosis del extremo distal del conducto biliar común con reforzamiento del medio de contraste en la pared, compatible con colangitis autoinmune.
- TC contrastada en reconstrucción coronal en un paciente con pancreatitis autoinmune conocida muestra engrosamiento de la pared, reforzamiento o captación del medio de contraste del conducto biliar común, asì como estenosis. (FLECHA RECTA) con dilatación biliar proximal (FLECHA CRUVA), de acuerdo con la colangitis relacionada con IgG4.
- TC contrastada de un paciente con ictericia muestra un conducto biliar común (CBD) grueso y ligeramente dilatado (FLECHA CURVA) y un páncreas agrandado en forma de salchicha (FLECHAS RECTAS). La aparición del páncreas concuerda con la pancreatitis autoinmune (AIP) y una elevación de IgG4 indica que el engrosamiento del conducto biliar se debe a la colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (ISC)
- Páncreas agrandado con señal anormal (hipointenso en T1WI e hiperintenso en T2WI) ○ Borde de hipoperfusión periférica y baja T2WI señal con mejora retrasada ○ Múltiples estenosis del conducto pancreático no contiguas MRCP, que puede resolverse después de la administración de secretina
- A diferencia del PSC, las estenosis multifocales en la colangitis esclerosante relacionada con IgG4 son largas y continuas y están asociadas con la dilatación preestenótica. Un nivel elevado de IgG4 sérica y la presencia de enfermedad esclerosante IgG4 extrabilinaria (p. Ej., Afectación del páncreas, los riñones, la glándula tiroides y las glándulas salivales) son muy indicativas de colangitis esclerosante relacionada con IgG4
- La CPRE en el mismo paciente (de la tomografía previa “con páncreas en forma de salchicha) muestra una estenosis the del CDB distal (flechas rectas), la manifestación más común de ISC. ISC y AIP se resolvieron después de la terapia con esteroides y azatioprina.
- (Izquierda) TC contrastada de un hombre tercera edad con ictericia muestra un engrosamiento de los conductos hepáticos proximales derecho e izquierdo y una dilatación biliar intrahepática leve.
- (Derecha) La colangiografía del mismo paciente muestra estenosis de los conductos hepáticos proximales derecho e izquierdo. La IgG4 sérica del paciente no estaba elevada, pero las estenosis mejoraron con la terapia empírica con esteroides. Un IgG4 elevado es un marcador altamente sensible y específico para ISC, aunque los niveles de IgG4 pueden variar ampliamente durante el curso de la enfermedad.