Este documento describe dos defectos congénitos de la pared abdominal: la gastrosquisis y la omfalocele. La gastrosquisis implica un defecto de la pared abdominal anterior que expone los intestinos sin una membrana protectora, mientras que la omfalocele implica una herniación de las vísceras a través de un saco membranoso en el ombligo. El documento proporciona detalles sobre las características, causas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de ambas afecciones.

1. TTE CORB SSN MCN R1 PEDIATRIA
JESUS ABISAI UICAB SAUCEDO

2. 
Defecto de la pared abdominal anterior que
abarca todos lo tejidos.

Paraumbilical

Nunca tiene saco protector

Cordón umbilical intacto

Incidencia 1:4000 a 1:10 000 nacidos vivos.

3. 

Exposición materna al humo de cigarrillos,
drogas ilícitas, fármacos vasoactivos de venta
libre (como la seudonefrina) y toxinas
medioambientales.
Alteración de la continuidad de la pared
abdominal por isquemia por anomalía
vascular en la 6ta sdg.

4. 
Usg prenatal.

Alfafetoproteína sérica.

Extrofia de intestino a través de un defecto de la
pared, sin membrana.

Abertura menor de 4 cm.

Cordon umbilical unido de forma normal

Intestino herniado inflamacion, engrosado y cubierto
exudado.

5. 
Peritonitis química intrauterina.

Cavidad abdominal pequeña.

Malformaciones asociadas raras

Atresia intestinal 10-15%

Malrotacion intestinal y diverticulo de meckel

6. 
Esterilidad del defecto.

Evitar perdida de líquidos y proteínas.

Prevenir hipotermia e hipoglucemia.

Descompresión gástrica con sonda
bucogástrica (10 – 14 F).

7. 
Cubrir defecto con bolsa de plástico.

Apósitos húmedos.

Bectalatamico y un aminoglucósido.

8. 

Requerimiento hídrico aumentado (150-175
mlkgdia) mas reposición dinámica de perdidas.
Reajustar liquidos pvc, densidad urinaria y
volumen urinario.

Mantener temperatura.

Vigilar es, proteinas y gases.

Albumina 1 gr/kg/dia.

9. 


Reducir las vísceras herniadas en el abdomen y
cerrar la fascia y la piel, para crear una pared
abdominal sólida con un ombligo relativamente
normal.
Silo (bolsa de plástico estéril) con resorte, para
cubrir el intestino expuesto.
Minimiza las pérdidas por evaporación, previene
el traumatismo adicional y permite la evaluación
continuada de la perfusión intestinal

12. 
Eutermia

Ventilacion mecanica.


Relajante muscular, vecuronio 50-100
mg/kg/do c/4-6h.
Analgesia, fentanilo primeras 24 – 48 h
infusion 3-5 μg/kg/h despues bolos 1-3
μg/kg/do c/4h.

13. 
PVC, UH, gases arteriales y glucosa serica.

Ayuno hasta restaurar peristalsis.

NPT de forma temprana.

14. 
Hipovolemia, choque, sepsis, ileo prolongado
y ECN.

15. 
Sobrevida de 85-95%.

16. 
Herniacion de viceras a travez de anillo
umbilical cubierta por un saco membranoso
compuesta por peritoneo, amnios y gelatina
de Warton.

Tamaño 4 cm o mayor.

Incidencia 1:4000 a 1:5000 nacidos vivos.

17. 
Edad materna avanzada.

Cavidad abdominal insuficiente.


Intestino tiene que salir al saco embrionario
por orificio umbilical.
No ocurre migración y fusión pliegues
laterales pared abdominal.

18. 
Prenatal usg.

Alfafetoproteína y colinesterasa.


Defecto grande cubierto membrana serosa
sobre línea media a través de cordón
umbilical.
Entre 4-15 cm.

19. 
Síndromes de Beckwith-Wiedemann y de la
línea media.

Trisomias 13, 15, 16 y 18.

Pentalogia de cantrell.

Malformaciones cardiacas mayores.

21. 



Ventilación, esterilidad del defecto y
eutermia.
Cubrir con bolsa de plástico estéril, evitar
traumatismo de saco.
Ventilación mecánica.
Saco roto líquidos como en gastrosquisis y
antibiótico.

22. 

Cierre primario
Material protésico (malla de Silastic)

24. 
Casi el mismo que gastrosquisis.

25. 
Saco roto tempranas hipovolemia, choque,
acidosis o sepsis.

Tardías reflujo gastroesofágico.

Tensión excesiva de cierre primario

Anomalías asociadas.

27. 
Mortalidad hasta 30%.