Enfermedad de still

TEMA: ENFERMEDAD DE STILL
CATEDRA: MEDICINA INTERNA II REUMATOLOGIA
DOCENTE: Dra. Lucia Zurita
ALUMNOS: Juan Benítez, David Mena, Javier Valenzuela

Historia
 La enfermedad Still del niño y del adulto es una
enfermedad de tipo inflamatorio sistémico, de causa
desconocida y patogenia aún no clara
 Descrita desde 1864 por Cornil
 En1887, George Frederick Still
 Pediatra, Artritis idiopatica juvenil, Posteriormente
esta forma de artritis
se describió en el adulto y se denominó
el síndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles AOSD
(Adult Onset Still Disease)

Etiopatogenia
 No se ha podido demostrar un agente etiológico como
causa de la enfermedad, pero se infiere por las
características y la sintomatología tipo B como fiebre,
odinofagia, astenia, que pueda asociarse a un agente
infeccioso, posiblemente viral.
 Los agentes infecciosos sugeridos que pueden
desencadenar esta enfermedad en un paciente
genéticamente predispuesto incluyen al parvovirus
B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola, virus ECHO,
herpes virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-Barr,
citomegalovirus y yersinia enterocolítica, entre otros1.

 Participación de células T La biopsia de las
linfadenopatías de los pacientes con ESA evidencian
hiperplasia paracortical que da evidencia indirecta del
papel de las células T en esta enfermedad21, el estudio
inmunohistológico de estos nódulos linfáticos muestra
predominio de células T ayudadoras. En un estudio se
encontró que los pacientes con ESA tenían un
predominio de células CD4 con un perfil de expresión
de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4)25, mientras que
otros estudios han encontrado un perfil de citoquinas
predominatemente TH126-28.

 Citoquinas. En los pacientes con ESA activa
encontramos un disbalance entre las células TH1-TH2.
efecto pro-inflamatorias.
 Interleuquina 1, 6, 8 y 18 .
 La IL-6 se encuentra implicada en el incremento de los
reactantes de fase aguda incluyendo la ferritina y se ha
relacionado con el incremento de la actividad de la
enfermedad

Cuadro clinico
 Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos.
 Fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al
día.
 Artralgias o mialgias severas.
 La artritis, puede ser leve y a veces no es muy
manifiesta.
 Puede llegar a afectar múltiples articulaciones.

Cuadro clinico
 Las articulaciones más afectadas son las rodillas (84%)
y muñecas (74%), también se afectan los tobillos, los
hombros, codos y pequeñas articulaciones de las
manos, incluso las inter-falángicas distales.

Cuadro clinico
 Rash típico: Es de color asalmonado, macular o máculo-papular,
evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en
las tardes.
 Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en
un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritación con la
piel o con los rascados, (Fenónemo de Koebner) o con un baño caliente.
Puede producir una prurito leve.

Cuadro clinico
 Compromiso del sistema retículo endotelial.
 Las adenomegalias se observan en el 65% de los
pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar,
epitroclear e inguinal.
 Los ganglios mesentéricos y paraaórticos también
pueden estar comprometidos y son descubiertos
durante la evaluación diagnóstica.

 LABORATORIO.
 VSG: generalmente elevada.
 Niveles de Ferritina, por lo general se encuentra
elevada en estos enfermos.
 Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90% de los
casos
 Perfil hepatico alterado en un 60% de los casos.
Transaminasas
 El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-nucleares
son negativos.

 El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter
inflamatorio.
 RX: Por lo general son inespecíficas. Afectacion de art.
de muñecas (pueden presentar disminución del
espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusion
osea)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 1. Fiebre alta, de 39º o más.
 2. Artralgias o artritis.
 3. Factor reumatoideo negativo.
 4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 Además debe presentar por lo menos dos de las
siguientes condiciones.
 1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.
 2. El rash típico de la Enfermedad de Still.
 3. Pleuritis o pericarditis.
 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.

Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.
 Criterios mayores:
 Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la semana
 Artralgias de una duración de 2 o más semanas
 Rash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos
 Niveles de ferritina elevados
 Criterios menores
 Dolor de garganta
 Linfadenopatía y/o esplenomegalia
 Disfunción hepática
 Factor reumático negativo y ANA negativo

 Otras manifestaciones:
 Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de Guillain
Barre):
 Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.

 El diagnóstico por criterios de Yamaguchi requiere:
 Excluir infección.
 Excluir malignidad.
 Excluir enfermedad reumática.
 Cumplir cinco criterios (al menos dos deben ser
criterios mayores).

 Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles
de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del
80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los
recomendados actualmente.)
 1. Criterios Mayores:
 Fiebre en picos mayor de 39°.
 Artralgias.
 Eritema transitorio.
 Faringitis.
 Polimorfonucleares mayores del 80%.
 Ferritina glicosilada menor del 20%.

 2. Criterios menores:
 Brote máculo-papularLeucocitos mayores de 10 x
109/L.
 El diagnóstico se hace por la presencia de cuatro
criterios mayores o tres criterios mayores más dos
menores.

CURSO Y PRONÓSTICO DE LA
ENFERMEDAD.
 1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisión dentro del
primer año.
 1/3 tiene una remisión completa. Las recaídas
tienden a ser menos severas y de una duración más corta.
El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad
crónica, en la cual el principal problema es la artritis crónica. En
general el pronóstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la
incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado
que el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas.
Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla hepática,
procesos de coagulación intravascular (trombos), amiloidosis e
infecciones.

Tratamiento
 De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen
pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y
la Indometacina son los medicamentos que más se han
usado y con mejor resultado.
 Vigilar funcion renal.
 Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a
hipercoagulabilidad.
 Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los
antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la
enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis,
neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas.
Prednisona. Metilprednisolona EV.

Tratamiento
 De la enfermedad crónica:
 No hay estudios controlados, con droga de segunda
línea, en el tratamiento de esta enfermedad.
 Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han
usado con beneficio en estos enfermos.
 Inmunosupresores se han usado como
la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan)
y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos
graves.
 Anakinra: Forma recombinante del antagonista del
receptor de la interleucina-1,

 Modificadores de la enfermedad de origen biológico
(cuando no hay respuesta con el tratamiento de
primera línea: AINES, prednisona y metotrexate).
 El Infliximab y el Etanercept
 Pacientes con una forma sistémica de la enfermedad
 Pacientes con una forma poliarticular
 Casos refractarios

Soporte del paciente
 Fisioterapistas
 Terapistas ocupacionales
 Psicólogos
 Asociaciones de soporte de los enfermos

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