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SÍNDROME DE
SJÖGREN
Bernhard Funk, Julio Lezcano, Jesús
Hernando Rodríguez.
Concepto
• Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada
  por la presencia de xeroftalmía y xerostomía
  debido a la Infiltración progresiva por linfocitos T y
  pérdida del parénquima de las glándulas
  exócrinas.
• Puede ser Primaria o Secundaria
Histopatología
• Infiltrado abundante
  de linfocitos T
• Destrucción de las
  unidades acinares
• Hiperplasia
  mioepitelial ductal y
  paraductal


  Lesion linfoepitelial benigna
  (LLB)
Clasificación
• Primaria: Xerostomía y Xeroftalmía –> COMPLEJO
  SICCA
• Secundaria: si es acompañada por otras
  enfermedades autoinmunitarias:
 • Artritis reumatoide
 • Esclerodermia
 • Lupus eritematoso
 • Enfermedades del colágeno
Clínica
• 0-5 – 1 % de la población
• 80% Mujeres
• Enfermedades asociadas: Enfermedad de
  Raynaud, nefritis intersticial, neumonitis
  intersticial, púrpura y polimiopatía.
• Riesgo aumentado de linfoma maligno extrasalival
Manifestaciones Oculares – SS 1º
           Síntomas                       Signos

• Sensación de cuerpo           • Alteración test
    extraño                       Schirmer
•   Sensación de ojo seco >     • Tinción corneal
    3 meses                       anormal (Rosa de
•   Ojo rojo                      Bengala)
•   Fotofobia                   • Conjuntivitis
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                                • Queratitis filamentosa
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Manifestaciones Oculares – SS 1º
       Queratoconjuntivits seca
Manifestaciones Oculares – SS 1º
   Test de Schirmer

• Test Schrimer normal =
  >9mm-15mm/5min
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        Rosa Bengala Grado 3
Manifestaciones Bucales – SS1º
       Síntomas                             Signos

• Disgeusia                   • Mucosa oral seca
                              • Lengua en empedrado con
• Disfagia para sólidos
                                  pérdida de papilas
• Saliva gruesa               •   Reducción de la cantidad
• Pérdida dental anormal          de saliva infralingual
• Sensación de boca seca      •   Queilitis angular y mucosa
                                  labial seca y descamativa
  >3 meses
                              •   Aumento del tamaño
• Edema de las glándulas          glandular
  salivales                       (submand., parót.)
• Fisuración y dolor en los   •   Caries en la linea gingival
  labios                      •   Candidiasis
Manifestaciones Bucales – SS1º
 Aumento uni- o bilateral
 de las glándulas parótidas
Manifestaciones Bucales – SS1º
        Lengua en empedrado
Manifestaciones Bucales – SS1º
       Lengua despapilada y seca
Manifestaciones Bucales – SS1º
    Atrofia de las papilas filiformes y fisuración
Manifestaciones Bucales – SS1º
 Eritema labial con glándulas menores aumentadas
Manifestaciones Bucales – SS1º
  Candidiasis hiperplásica, lengua vellosa, Quielitis
  angular
Manifestaciones Bucales – SS1º
        Caries en la linea gingival
Criterios Diagnósticos
• Síntomas y Signos oculares y orales
• Gammagrafía de glándulas salivales
• Sialografía
• Sialometría
• Laboratoriales:
   • Anticuerpos Anti SS-A/B positivos
   • ANAS positivos
   • Factor reumatoide IGM positivo
Tratamiento
• Lágrimas artificiales mínimo 3 veces al
    día, perferiblemente cada hora
•   Humidificadores de habitación
•   Saliva artificial
•   Geles Tópicos de Fluor
•   Pilocarpina
•   Agentes inmunosupresores en caso de SS
    secundario
Bibliografía
• SAPP J. Philip, EVERSOLE, R. Lewis
  , WYSOCKI, George P. Patología Oral y Maxilofacial
  contemporánea. 2da Edición. Editorial Elsevier.
  España, Madrid 2005.
• DÍAZ Silvia C., PINTO Luis F., VELÁSQUES Carlos
  J., MÁRQUEZ, Javier D. Síndrome de Sjögren:
  revisión clínica con énfasis en las manifestaciones
  dermatológicas. Revista Columbiana de
  Reumatología; Vol. 15 No1: pág. 35-48. Marzo
  2008
• Oral & Maxillo-Facial Surgery Blogspot
 • http://oralmaxillo-
   facialsurgery.blogspot.com/2010/05/sjogren-
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Síndrome de sjögren

  • 1. SÍNDROME DE SJÖGREN Bernhard Funk, Julio Lezcano, Jesús Hernando Rodríguez.
  • 2. Concepto • Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de xeroftalmía y xerostomía debido a la Infiltración progresiva por linfocitos T y pérdida del parénquima de las glándulas exócrinas. • Puede ser Primaria o Secundaria
  • 3. Histopatología • Infiltrado abundante de linfocitos T • Destrucción de las unidades acinares • Hiperplasia mioepitelial ductal y paraductal Lesion linfoepitelial benigna (LLB)
  • 4. Clasificación • Primaria: Xerostomía y Xeroftalmía –> COMPLEJO SICCA • Secundaria: si es acompañada por otras enfermedades autoinmunitarias: • Artritis reumatoide • Esclerodermia • Lupus eritematoso • Enfermedades del colágeno
  • 5. Clínica • 0-5 – 1 % de la población • 80% Mujeres • Enfermedades asociadas: Enfermedad de Raynaud, nefritis intersticial, neumonitis intersticial, púrpura y polimiopatía. • Riesgo aumentado de linfoma maligno extrasalival
  • 6. Manifestaciones Oculares – SS 1º Síntomas Signos • Sensación de cuerpo • Alteración test extraño Schirmer • Sensación de ojo seco > • Tinción corneal 3 meses anormal (Rosa de • Ojo rojo Bengala) • Fotofobia • Conjuntivitis • Dolor ocular • Queratitis filamentosa • Pestañas mal alineadas • Intolerancia a los lentes de contacto
  • 7. Manifestaciones Oculares – SS 1º Queratoconjuntivits seca
  • 8. Manifestaciones Oculares – SS 1º Test de Schirmer • Test Schrimer normal = >9mm-15mm/5min • Test Schirmer SS = <5mm/5min
  • 9. Manifestaciones Oculares – SS 1º Rosa Bengala Grado 3
  • 10. Manifestaciones Bucales – SS1º Síntomas Signos • Disgeusia • Mucosa oral seca • Lengua en empedrado con • Disfagia para sólidos pérdida de papilas • Saliva gruesa • Reducción de la cantidad • Pérdida dental anormal de saliva infralingual • Sensación de boca seca • Queilitis angular y mucosa labial seca y descamativa >3 meses • Aumento del tamaño • Edema de las glándulas glandular salivales (submand., parót.) • Fisuración y dolor en los • Caries en la linea gingival labios • Candidiasis
  • 11. Manifestaciones Bucales – SS1º Aumento uni- o bilateral de las glándulas parótidas
  • 12. Manifestaciones Bucales – SS1º Lengua en empedrado
  • 13. Manifestaciones Bucales – SS1º Lengua despapilada y seca
  • 14. Manifestaciones Bucales – SS1º Atrofia de las papilas filiformes y fisuración
  • 15. Manifestaciones Bucales – SS1º Eritema labial con glándulas menores aumentadas
  • 16. Manifestaciones Bucales – SS1º Candidiasis hiperplásica, lengua vellosa, Quielitis angular
  • 17. Manifestaciones Bucales – SS1º Caries en la linea gingival
  • 18. Criterios Diagnósticos • Síntomas y Signos oculares y orales • Gammagrafía de glándulas salivales • Sialografía • Sialometría • Laboratoriales: • Anticuerpos Anti SS-A/B positivos • ANAS positivos • Factor reumatoide IGM positivo
  • 19. Tratamiento • Lágrimas artificiales mínimo 3 veces al día, perferiblemente cada hora • Humidificadores de habitación • Saliva artificial • Geles Tópicos de Fluor • Pilocarpina • Agentes inmunosupresores en caso de SS secundario
  • 20. Bibliografía • SAPP J. Philip, EVERSOLE, R. Lewis , WYSOCKI, George P. Patología Oral y Maxilofacial contemporánea. 2da Edición. Editorial Elsevier. España, Madrid 2005. • DÍAZ Silvia C., PINTO Luis F., VELÁSQUES Carlos J., MÁRQUEZ, Javier D. Síndrome de Sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas. Revista Columbiana de Reumatología; Vol. 15 No1: pág. 35-48. Marzo 2008 • Oral & Maxillo-Facial Surgery Blogspot • http://oralmaxillo- facialsurgery.blogspot.com/2010/05/sjogren- syndrome.html