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![Aclaramiento plasmático
Cantidad de plasma (¡no de sangre!) que se limpia completamente de una sustancia al
pasar por los riñones.
OV
P
mL/min ó mL/24 hr.
Ejemplo: Si en el plasma hay [Na+] de 140 mEq/L, en la orina [Na+] 700
mEq/L, y el flujo urinario es 1 mL/min, ¿Cuál es el aclaramiento de sodio?
Cna+ =
[o]na+ x V
[P]na+
Cna+ = 5mL/min
Depuración, clearence
C =](https://image.slidesharecdn.com/glomerulonefritisaemm-140606233524-phpapp01/85/Glomerulonefritis-aemm-26-320.jpg)
Subido porJoel YR
Glomerulonefritis aemm
El documento presenta información sobre la anatomía y función del riñón, incluyendo la estructura del glomérulo y las nefronas. Describe la microestructura del glomérulo, incluyendo la capa endotelial, la membrana basal glomerular y los podocitos. También explica factores que determinan la filtración glomerular como la presión hidrostática y la osmótica, así como el mecanismo de autorregulación del flujo sanguíneo renal.
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- 4. CORTEZA RENAL MEDULA RENAL CALIZMAYOR CALIZ MENOR PELVIS RENAL PIRAMIDE RENAL COLUMNA RENAL RIÑÓN: ANATOMÍA Hilio renal
- 5. R!! Cada participante mencionara quecorresponde cada número: 10: CORTEZA RENAL 11: MEDULA RENAL 12: PIRAMIDE MEDULAR 13: CALIX MENOR 14: CALIX MAYOR 15: PELVIS RENAL 16: VENA RENAL 17: URETER 18: ARTERIA RENAL 19: PAPILA RENAL Riñón izquierdo corte coronal vista de frente
- 6. Core Anatomy –Illustrated. 1 Ed. 2007, p 99.
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- 25. Autorregulación del FlujoSanguíneo Renal Mecanismo Miogénico Feedback Tubuloglomerular Arteriola aferente Responde a los cambio de presión sistémica La macula densa detecta aumento de carga contrae la arteriola aferente HTA Angiotensina II Endotelina / ON PG E2 – I2 Objetivo: Mantener un TFG constante Fracaso prerenal Hiperfiltración
- 26. Aclaramiento plasmático Cantidad deplasma (¡no de sangre!) que se limpia completamente de una sustancia al pasar por los riñones. OV P mL/min ó mL/24 hr. Ejemplo: Si en el plasma hay [Na+] de 140 mEq/L, en la orina [Na+] 700 mEq/L, y el flujo urinario es 1 mL/min, ¿Cuál es el aclaramiento de sodio? Cna+ = [o]na+ x V [P]na+ Cna+ = 5mL/min Depuración, clearence C =
- 27. La membrana Basaldivide en dos espacios ENDOCAPILAR EXTRACAPILAR
- 28. LESIONES BÁSICAS GLOMERULARES Dañodel Mesangio Daño de la barrera de permeabilidad Daño de las células Hematuria glomerular Macro o microscópica •Indolora •No coágulos •Hematíes espiculados •Proteinuria, cilindruria Proteinuria Rango nefrotico: •P > 3.5 g/dia •Déficit de Ig •Déficit de antotrombina III •Síntesis de lipoproteinas Descenso del Filtrado Glomerular Insuficiencia Renal Aguda / subaguda Sd nefrítico (oliguria + alt del sedimento)
- 29. ¿Por qué algunospacientes desarrollan glomerulonefritis y otros no? • Por alteraciones de la inmunidad o deposito de inmunocomlejos IC GRANDES: Sit Cronicas: HEmaturia IC Medianos: IC Pequeños: Sit Agudas / Subagudas: proteinuria/hematuria Sit Agudas o Ac preformados: proteinuria rango nefrotico
- 30.
- 31. Depósitos subepiteliales Proteinuria enrango nefrótico Depósitos endoteliales Solo proteinuria nefróticas en rango masivo Depósitos mesangiales
- 32. CLASIFICACIÓN DE LASGLOMERULONEFRITIS • GN Mesangial de IgA • GN Post infecciosa • GN Membranosa • GN Mesangiocapilar (I y II) • GN Extracapilares tipo I Tipo II • GN Extracapilar tipo III • GN Cambios minimos • GN focal y segmentaria INMUNOCOMPLEJOS NO Inmunocomplejos Los IC circulantes son capaces de activar el complemento IC in situ Ag es parte de MBG
- 33. GN Mesangial IgA Hematuria IgA : Piel y mucosas Infecciones tracto Resp o Dig Ac Preformado Ac conocido Asociado: HLA BW35 Cirrosis Purpura de Schonlein- Henoch Sd SEZARY: Linfoma cutáneo de Linfocitos T Perfil del Paciente: Varón de edad media (20-30 años) Hematuria macroscópica tras infección faríngea Brotes de hematuria IC y complemento: ICC: Si Tamaño: Grande Deposito > mesangial de IgA y C3 Activación de vía alterna , pero C3 normal No hipocomplentemica
- 34.
- 35. GN Mesangial IgA Clínica: Hematuriamacroscópica recidivante en brotes Hematuria microscópica mantenida Evolución y pronostico: Benigna 2/3 Mala evolución 1/3 > HTA, proteinuria, Insuf Renal Tratamiento Sintomático Brotes graves > corticoides
- 36. Electron micrograph ofa capillary and adjacent mesangium from a patient with immunoglobulin A (IgA) nephropathy showing mesangial dense deposits immediately beneath the paramesangial basement membrane. (×7000.)
- 37. IgA1 contiene unaregión de bisagra 17-amino ácido que se somete a co / modificación postraduccional por la adición de ≤ 6 cadenas O-glicano. Patogenia: O-glicosilación de la región bisagra de IgA1
- 38. Light micrograph ofa glomerulus with features of immunoglobulin A (IgA) nephropathy showing segmental mesangial matrix expansion and hypercellularity (straight arrow) and an adhesion to Bowman’s capsule (curved arrow). (Periodic acid–Schiff stain, ×300.) GN Mesangial IgA
- 39. Annu. Rev. Pathol.Mech. Dis. 2013. 8:217–40 HepatocitoPatogénesis en Nefropatía IgA LB LB IgG-antiglicano Mucosa Sistémico IgA
- 40. Modificadores(Antecedentesgenéticos,factoresdeprogresión) Incremento de laocurrencia de IgA1 con pobre galactosilación en la circulación Formación de Ac IgG contra IgA1 pobremente galactosilada Deposito mesangial y/o formación de complejos inmunes IgG-IgA1 Receptor IgA Activación del complemento Daño celular mesangiial y activación de vías secundarias Glomeruloesclerosis Fibrosis túbulo intersticial Patogénesis en Nefropatía IgA Progresiva Eliminación de infecciones o antígenos causantes Inmunosupresión Eliminación de IgA glomerular Bloquear el receptor Fc-a ó activación del complemento Antagonistas de factores de crecimiento Agentes antifibroticos
- 42. GN Post infecciosa •GN posestreptocócica • GN Exudativa • GN Endocapilar • GN Aguda: tiene latencia Tiempo 2-3 sem Ac >> Ag Ac ~ Ag Ac << Ag Vía alterna C3 Depósitos: 1.Subendoteliales 2.Subepiteliales 3.Mesangiales Y Además: • Prolif . mesangial • Daño endotelial • PMN • Daño de la MBG Sd. nefrítico: IRA + Alteraciones del sedimento con hematuria y proteinuria
- 44. Acute poststaphylococcal glomerulonephritis. Typicalhumps on the outer aspect of the glomerular basement membranes (arrows). Silver methenamine staining was used.
- 45. Gram-positive cocci • Staphylococcus •S. aureus/S. Epidermidis • S. hemolyticus • Streptococcus • S. pyogenes/S. viridians/S. mutans • S. zooepidemicus (largely cause epidemic disease) • S. bovis • S. pneumoniae • Enterococcus Gram-negative cocci • Neisseria • N. flava • N. meningitidis Gram-negative rods • Escherichia coli • Yersinia enterocolitica • Pseudomonas aeruginosa • Hemophilus influenza • Salmonella enteritidis • Campylobacter jejuni • Klebsiella pneumoniae • Serratia marcescens • Enterobacter cloacae • Proteus mirabilis • Brucella • Legionella pneumophila • Acinetobacter baumannii • Coxiella burnetii • Bartonella henselae Gram-positive rods • Corynebacterium • C. diphtheriae • C. bovis • Not readily Gram stained • Mycobacterium • M. tuberculosis • M. avium • M. leprae Agentes relacionados con GN
- 46. Kanjanabuch, T. etal. Nat. Rev. Nephrol. 5, 259–269 (2009) GN Post infecciosa
- 47. GN Post infecciosa Perfildel paciente: Varón joven S Nefrítico tras infección faríngea… LATENCIA IC y Complemento ICC > si Tamaño > todos Depósitos :mesangio, sudendotelio, subepitelio y C3 Activación vía alterna > descenso de C3 Clínica S Nefrítico con latencia tras infección faríngea ó cutánea Presentación aguda Evoluciona y pronostico Resolución progre del cuadro clínico, Reabsorción de IC Mortalidad 1 % Biopsia renal solo si precisa: IRA 2-3 sem C bajo >8 sem alt sed después de 6 meses Tto: Soporte
- 49. GN MEMBRANOSA HLA DRW3 VHB TumoresSolidos Dermatitis Hepetiforme Plasmodium Hashimoto Haptenos: • Sales de oro • D-penicilamina • Captopril Enf. Crónicas con poca capacidad antigénica • Perfil del Paciente : SN en adulto IC y Complemento: • IC formados in situ • Depósitos subepiteliales Ig G • NO ICC circulante • No activación del complemento
- 50. GN para neoplásicaasociada a tumores solidos Lien, Y.-H. H. & Lai, L.-W. Nat. Rev. Nephrol. 7, 85–95 (2011)
- 51. Lesiones Irreversibles Clínica: Causa masfrec. SN en el adulto (40-50) NO IC circulantes Evolución: 20% remisión espontanea (<50 , M) 20% evolución lenta e Insuf renal crónica Tto Sintomático Enfermedad de base Si mala evolución: Tto inmunosupresor GN MEMBRANOSA
- 52. Classic spike patternalong glomerular basement membrane as it grows around deposits (arrow) (periodic acid- Schiff, original magnification ×400). GN MEMBRANOSA
- 53. GN MEMBRANOSA Glomerulus froma patient with membranous nephropathy. Capillary walls are diffusely thickened, and there is no increase in mesangial cells or matrix (periodic acid-Schiff, original magnification ×250).
- 54. GN MEMBRANOSA Electron photomicrographof capillary loop with multiple electron-dense deposits along the subepithelial side of the glomerular basement membrane (arrows) (original magnification ×7500).
- 55. Beck LH Jret al. N Engl J Med 2009;361:11-21. Human Idiopathic Membranous Nephropathy —A Mystery Solved? Glassock R.J. N Engl J Med 2009; 361:81-83
- 56. Presse Med. 2012;41: 290–297
- 57. Ronco, P. &Debiec, H. Nat. Rev. Nephrol. 8, 203–213 (2012);
- 58. Autoimmun Rev. 2014Feb;13(2):108-13
- 59. GN MESANGIOCAPILAR TIPOI Asociaciones: VHC Leucemias y linfomas Crioglobulinemia Malaria Sepsis Shunt Endocarditis Enf crónicas muy antigénicas Producción de Ag Muy nefritógenos ICC: Si Tamaño: Grande y mediano Deposito: Mesangial y subendotelial , IgG, C3, C4 Asa de alambre, extensión circunferencial Activación vía clásica
- 60. GN MESANGIOCAPILAR TIPOI Perfil del paciente SN en presencia de enf. concomitante Clínica: SN 80% , Sin 20% Enfermedades asociadas Evolución y pronostico Depende de la evolución de la enfermedad de base 50-60% ERCT a los 10 años Tto Condicionado a Enf de base LES, Crio, IS, VHC tto de VHC
- 61. Light micrograph ofa glomerular segment from a patient with type I membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) demonstrating doubling (arrows) and more complex replication of glomerular basement membranes. (Periodic acid–Schiff stain, ×1000.)
- 62. GN MESANGIOCAPILAR TIPOII Asociaciones Lipodistrofia parcial Anemia autoinmune Patogenia C3NF (IgG ó Ig M) IC y C ICC : si Vía alterna C3NF Ig G y C3 inframembranosos Perfil del paciente Sd nefrótico lipodistrofia Enf. de los depósitos densos
- 63. GN MESANGIOCAPILAR TIPOII Clínica: SN 80% , Sin 20% Evolución y pronostico 66% ERCT La que mas recidiva el trasplante renal Tto Sintomático Inmunosupresores poco eficaces Immunofluorescence micrograph of a portion of a glomerulus with features of membranoproliferative glomerulonephritis (dense deposit disease (MPGN) type II (dense deposit disease) demonstrating discontinuous bandlike capillary wall staining and granular mesangial staining for C3. (Fluorescein isothiocyanate anti-C3 stain, ×600.)
- 64.
- 65. GN EXTRACAPILAR • Proliferaciónde las células epiteliales en el espacio extra capilar • Formación de semilunas
- 66. GN EXTRACAPILAR •Proliferación de las células epiteliales en el espacio extra capilar • Formación de semilunas TIPO I TIPO II TIPO III E. Goodpasture Lupus Crioglobulinemia Anti-MBG: inmunoflorescencia lineal IgG IC in situ Complemento Normal Secundaria ICC Complemento bajo: vía clásica Wegener Chusg strauss PAN micro Paucinmune ANCA Daño endotelial Complemento N
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- 69. GN EXTRACAPILAR Clínica: Sd Nefrítico Evolucióny pronostico: Biopsia: Semilunas. Tipo (epiteliales o fibrosis) y numero influyen en el diagnostico 2/3 evoluciona ERCT Tto Prednisona + inmunosupresores + plasmaferesis
- 70. GN Cambios MínimosDaño del Slit Podocitario Asociaciones: • FFF • Linfoma Hodgkin • AINEs • Atopia • HLA B12 Perfil del paciente: SN en el niño Causa mas frecuente IC y C ICC : no No depósitos No activación del c Fusión pedicilar Cuerpos de malta
- 71. GN Cambios Minimos Clínica: SNcon proteinuria selectiva Causa mas frecuente de SN del niño Evolución y pronostico Buena Rspta a corticoides 90% Tto: Prednisona 1mg/KG/ día x 4 sem Biopsia sino hay mala Rspta a corticoides
- 72. Lien, Y.-H. H.& Lai, L.-W. Nat. Rev. Nephrol. 7, 85–95 (2011) GN para neoplásica asociada a neoplasias linfoides
- 73. GN Focal ysegmentaria Daño severo del podocito con zonas de esclerosis Asociaciones: Reflujo vesicoureteral Pielonefritis crónica Obesidad mórbida Edad avanzada Nefrectomía Esquistosoma VIH Heroína Plasmodium falciparum Patogenia: 1. Hiperfiltración 2. Disminución de masa renal 3. Lesión toxica sobre el podocito 4. Idiopática
- 74. Lien, Y.-H. H.& Lai, L.-W. Nat. Rev. Nephrol. 7, 85–95 (2011) GN para neoplásica asociada a neoplasias mieloides chronic myelomonocytic leukemia essential thrombocythemia myelodysplastic syndrome polycythemia vera primary myelofibrosis
- 75. GN Focal ysegmentaria Daño severo del podocito con zonas de esclerosis Perfil del paciente SN en edades tempranas Enf asociadas Causa mas frec: Idiopática IC y C ICC: no No depósitos No activa el C Sinequias al micro. óptico Algunos segmentos de <50% de glomerulos Clínica SN Tto: El de la enfermedad de base La que mas rápido recidiva pos trasplante ( en horas) Evolución y pronostico Depende de la enfermedad de base VIH forma colapsante , muy agresiva
- 78. ¿Cuál es tupregunta Tigrecito? Ahora me toca preguntarte a ti
- 79. ¿Qué entendemos porglomerulonefritis aguda? A. La que cursa con hematuria. B. Si debuta con oligoanuria. C. Si cursa con acidosis metabólica. D. Si es irreversible. E. Se refiere a la nefropatía lúpica. La glomerulonefritis se define como aquel proceso de etiología inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos glomerulonefritis aguda cuando existe oligoanuria Son agudas todas aquellas GN que cursan con sd nefrítico, en la mayoría de los casos aparecen en el contexto de GN postinfecciosa o GN extracapilares.Rpta: B
- 80. El hallazgo distintivode la nefropatía IgA es: A. Aparición de semilunas. B. Proliferación mesangial difusa. C. Depósito mesangial de IgA en la inmunofluorescencia. D. Óptico normal. E. Desdoblamiento de membrana basal.. mesangial de IgA es la GN mas prevalente en general, y la mas prevalente en los países desarrollados Aunque el 50% de los enfermos tiene elevación de IgA en el plasma, 100% de pacientes tiene deposito mesangial de IgA difuso en la inmunofluorescencia Rpta: C
- 81. El mecanismo másfrecuente de producción de glomerulonefritis es: A. AMBG. B. IC formados in situ. C. Activación del complemento. D. IC circulantes. E. Inmunoglobulinas circulantes. GN mediadas por anticuerpos-MBG: < 5% del total. Goodpasture (GNRP I). Patron de IF lineal. GN mediadas por INMUNOCOMPLEJOS • circulantes GN postinfecciosa, GN mesangial IgA, GN mesangiocapilar, GNRP II, LES… • formados in situ GN membranosa. No mediadas por inmunocomplejos GNRP III, GNCM y GNFS Rpta: D
- 82. R!! GN MESANGIALIG A Varón joven con hematuria macroscópica con o tras infecciónRpta: B Un varón acude a urgencias por cuadro de orinas oscuras, tiene faringitis aguda. Interrogado refiere un episodio similar hace un año, la diuresis es de cuantía normal y la cifra de creatinina en sangre es de 1,3 mg/dl. ¿En que entidad pensaría en primer lugar? A. GN endocapilar difusa B. Nefropatía por Ig A C. GN rápidamente progresiva D. GN membranoproliferativa E. GN membranosa
- 83. Rpta: B Respecto ala nefropatía IgA, es cierto que: A. Cursa con hipocomplementemia. B. Ocasionalmente tiene incidencia familiar. C. Hay depósitos aislados de IgA en el glomérulo. D. Se trata con bolos de ciclofosfamida. E. Se suele presentar con síndrome nefrótico recidivante R!! GN MESANGIAL IG A Depósitos de Ig A en el mesangio que al dañarse producen HEMATURIA
- 84. Rpta: C Una mujerde 16 años de edad tiene diuresis escasas y de color “coca-cola”. Nueve días antes, tuvo un cuadro de faringoamigdalitis. En el sistemático de orina se objetiva proteinuria de 2 g/día. La TA es de 180/120 mmHg. En la exploración hay edemas. ¿Qué esperaría encontrar en la sangre? A. Alcalosis metabólica. B. Aumento de LDH. C. Hipocomplementemia. D. Hipopotasemia. E. Aumento del CH5O. R!! síndrome nefrítico + antecedente de FA nos debe hacer pensar en la aparición de una GN postinfecciosa
- 85. Rpta: E Son característicasde la glomerulonefritis postestreptocócica todas, excepto: A. Depósitos granulares glomerulares de IgG y C3 en IF. B. Está mediada por inmunocomplejos. C. Proliferación endocapilar en los glomérulos. D. La hematuria microscópica puede persistir durante meses. E. Hipocomplementemia persistente. R!! hipocomplementemia asociada a la GN endocapilar o postinfecciosa no puede durar mas de 8 sem Otros procesos hipocomplementemicos y que pueden cursar con sindrome nefrítico, como son el LES y las GN membranoproliferativas. Por ello, si el complemento bajo dura mas de 8 semanas, esta indicada la biopsia renal.
- 86. Rpta: A Una afectaciónglomerular focal quiere decir: 1) Se afectan unos glomérulos sí y otros no. 2) Se afecta una parte de glomérulos sí y otra no. 3) Se afectan los glomérulos corticales. 4) Se afectan los glomérulos yuxtamedulares. 5) Se afectan los glomérulos más alejados de la corteza..
- 87. Rpta: 3 En laGN focal y segmentaria asociada a reflujo vesicoureteral se afectan más: 1) Las nefronas yuxtamedulares. 2) Las nefronas corticales. 3) Las nefronas situadas en el polo superior del riñón. 4) Todo el parénquima renal se afecta de forma homogénea. 5) Las nefronas situadas en el polo inferior del riñón.
- 88. Rpta: A En laGN rápidamente progresiva por anticuerpos antimembrana basal, la inmunofluorescencia nos presenta: 1) Depósitos lineales de IgG. 2) Depósitos granulosos de IgG. 3) Depósitos granulosos de IgA. 4) Depósitos lineales de IgM. 5) Depósito de C3.
- 89. Rpta: 3 En unpaciente con carcinoma de pulmón y síndrome nefrótico, ¿qué cuadro glomerular considera usted más probable? 1) Glomerulonefritis endocapilar. 2) Síndrome nefrótico idiopático. 3) Glomerulonefritis membranosa. 4) Nefropatía lúpica. 5) Glomerulonefritis de la endocarditis infecciosa
- 90. Rpta: 4 La enfermedadde Hodgkin se asocia frecuentemente a: 1) Nefropatía mesangial. 2) GN membranosa. 3) GN lúpica. 4) Nefrosis lipoidea o GN de cambios minimos. 5) Enfermedad de Wegener