Este documento describe el caso de un lactante que presenta púrpura de Henoch-Schönlein. El paciente tiene fiebre vespertina, sarpullido en el cuello y manos, artralgias, inflamación de las muñecas, rodillas y tobillos. Las pruebas de laboratorio muestran elevación de leucocitos e IgA. El diagnóstico se confirma mediante biopsia de piel o riñón. El tratamiento consiste en prednisona intravenosa y plasmaféresis para reducir los síntomas y la inflam

1. 
Púrpura de Henoch-
Schönlein
María Alne
María Caldas
Marco Escobedo
Evelyn Russell
Gabriel Vargas
Clínica Aplicada
03/05/2012

2. Caso
 Lactante
 Hace 6 meses padece de:
 Fiebre vespertina
 Sarpullido “rash” maculopapular en cuello y manos que no
causan prurito
 Artralgias, flogosis y tarsalgia
 En ambas muñecas, carpos, interfalángicas, rodillas y tobillos.

3. Caso
 Paciente presentemente postrado porque ya no puede
extender sus piernas
 Cervicalgia
 Rigidez matinal de una hora
 Ambos padres del paciente estan en buen estado de salud, al
igual que sus 5 hermanos.
 Alimentación deficiente en calidad y cantidad

4. Signos Vitales
 Peso: 13.5 kg
 Talla: 96 cm
 FC: 120 x min
 Temp: 37.3 C
 FR: 23 x min

5. Exploración Física
 Extremidades superiores:
 Gangliomegalia en axilas
 Flogosis de carpos y muñecas con dolor a la palpación
 Disminución de la fuerza en ambas manos
 Cierre de puño al 50%
 Dolor de interfalangeas proximales a la palpación
 Limitación de movimientos activos en manos

6. Exploración Física
 Extremidades inferiores:
 Flogosis en rodillas con dolor a la palpación
 Contractura en flexión de rodilla derecha
 Flogosis de tobillos con dolor a la palpación
 Limitación a los movimientos activos de rodillas y tobillos
 Gangliomegalias inguinales

7. Exploración Física
 Cabeza:
 Pelo seco y en mal estado de higiene
 Orofaringe:
 Hiperémica, amigdalas normotróficas,
mucosas bien hidratadas, mala higiene
de la boca
 Cuello:
 Cadena ganglionar palpable, con dolor
y limitación a los movimientos

8. Exploración Física
 Tronco:
 Dermatosis y papulas disemidada
 Costras hemáticas lineales y huellas de rascado
 Torax anterior:
 Se escucha primer ruido intenso y desdoblamiento
del segundo, no fijo
 Abdomen: globoso y doloroso a la palpación

9. Laboratorio:
 Anti-streptolisinas 5 U.T.
 EGO:
 Color II
 Densidad 1.025
 PH 6.0
 Celulas epit 1XC
 Leucocitos 1XC
 Bacterias escasas
 Abundante filamento de moco

10. Laboratorio
 BH:
 Leucocitos 11.8
 Eritrocitos 4.67
 Hb Gm 9.0
 Ht % 31.8
 VGM 68
 HCM 21.2
 CMHG 31.2
 Segmentados 71
 Linfocitos 28
 Eosinofilos 1

11. Laboratorio
 Anisocitpsis +
 Hipocromia ++
 Microcitosis +
 Pcr + 1:80
 Vsg 75mm/hr corregida a 52 mm/hr

12. Laboratorio
 AP y oblicuas de mano
 Aumento partes blandas
 Osteopenia yuxtaarticular en munecas, carpos e interfalangicas
proximales
 Pelvis osea:
 Escoliosis
 AP de rodillas:
Aumento de partes blandas y osteopenia

13. Definición
 Púrpura Anafilactoide = Púrpura Reumatoidea = Peliosis
Reumática = Púrpura Alérgica
 Tipo de vasculitis que afecta principalmente niños.
 Hemorragia
 Capilares de la piel
 Articulaciones
 Intestinos
 Riñones

14. Signos y Síntomas
 Púrpura (Rash)
 Principalmente: Gluteos, piernas y pies
 Brazos, cara, tronco
 Artritis
 Principalmente: Rodillas y tobillos

15. Signos y Síntomas
• GI (~50% de los casos)
– Dolor abdominal, náuseas, vómitos, o heces
con sangre
– Desarollan ocho días después que se presente la
púrpura.
• Riñon (~20-50% de los casos)
– Manifiesta en forma de proteínas o sangre en la
orina o ambos
– Gen. se desaparece con la enfermedad

16. Epidemiología
• 14 casos por 100,000 personas.
• En los niños, la relacion es 2:1 (hombre:mujer).
• En los adultos, la relación es 1:1 (hombre: mujer).
• 75% de los casos afectan niños 2-11 años de edad
(edad mediana de 5 años).

17. Etiología
 No existe una etiología específica
 Asocia con infecciones respiratorias
superiores (~50%) y niveles alto de
antiestreptolosina O (~20-50%).

18. Anatomía

19. Anatomía Relacionada a sus Sintomas
Sistema Genitourinario:
Escroto:
La inflamación y la hemorragia de los testículos, el cordón
espermático, epidídimo, o en la pared escrotal. La torsión es rara.
Urinarias:
 La vejiga de paredes hematoma calcificado uréter, hidronefrosis, y
la uretritis

20. Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Gastrointestinal: incluye todo el sistema
Náusea
Vómitos
La diarrea con sangre macroscópica u oculta
Hematemesis
La invaginación intestinal
Intestino infarto, con o sin perforación
Estenosis ileal
El íleo con hemorragia
Hepatomegalia,
Hidropesía de la vesícula biliar
Colecistitis
La apendicitis

21. Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Músculo-Esquelético:
Artralgias ocurren en 60-84% de los pacientes con púrpura de
Henoch-Schonlein y afectan con mayor frecuencia:
 rodillas
 los tobillos
Con menos frecuencia
 muñecas
 los dedos

22. Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Neurologíco:
Cefalea
Polyradiculoneuropathies, neuropatía del plexo braquial
Mononeuropatías el nervio facial, el nervio femoral, nervio peroneo, nervio ciático, y el nervio cubital
 Parálisis o coma
Alteración del estado mental
 Apatía, hiperactividad, irritabilidad, labilidad emocional, somnolencia
 Convulsiones: parcial, parcial compleja, generalizada, estado de mal epiléptico
El déficit focal: afasia, ataxia, corea, ceguera cortical, hemiparesia, paraparesia, cuadriparesia

23. Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Dermatologíca:
Purpura: La erupción inicial es en la piel del maléolo,
extiende a la superficie dorsal de las piernas, los gluteos y el
lado cubital de los brazos.
 Petequias
Urticaria
Necrosis del lóbulo de la Oreja

24. Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
 Renal:
Proliferación Mesangial que puede ser difusa o focal y
segmentaria

25. Fisiopatología

26. Fisiopatología
 La Etiología sigue siendo desconocido.
 Hipótesis:
1. Complejos de IgA
2. Alérgenos
3. Causas infecciosas y vacunas
4. Alteraciones en la producción de interleucinas y factores de crecimiento
5. Citocinas y la Endotelina
6. IL1RN-2 alelo y la producción de IL-1ra

27. IgA y su Papel Crítico
Razones:
Aumento de las concentraciones séricas de IgA
Complejos inmunes circulantes
Depósito en las paredes del vaso y en el mesangio renal.
IgA1 en lugar de IgA2:
El predominio de IgA1 puede ser una consecuencia de la
glicosilación anormal de O-oligosacáridos unidos únicas para la
región bisagra de IgA1 moléculas.

28. IgA y su Papel Crítico
1.Agregados de IgA o complejos de IgA con complemento depositado en los
órganos
2.Resulta en la elaboración de mediadores inflamatorios, incluyendo
prostaglandinas vasculares :
 Prostaciclina
3.Subpoblación de linfocitos humanos lleva superficie Fc y/o receptores C3
del complemento, que se puede enlazar complejos inmunes circulantes o C3
generado por la activación de la vía alternativa del complemento.

29. Alergenos
 Han especulado que un antígeno estimula la producción de IgA, que, a su vez, provoca
la vasculitis.
 Ejemplos:
1. Alimentos
2. Suero de caballo
3. Picaduras de insectos
4. La exposición al frío
5. Las drogas (por ejemplo, ampicilina, eritromicina, penicilina, quinidina, quinina)

30. Causas Infecciosas y Vacunas
o Las causas infecciosas incluyen:
1. Bacterias:
 Haemophilus parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia,
Shigella y Salmonella
2. Virus:
 Los adenovirus, virus Epstein-Barr, parvovirus, varicela
 Menos evidencia para: virus del herpes, retrovirus, o parvovirus
o Vacunas:
1. El cólera, el sarampión, la fiebre paratifoidea A y fiebre tifoidea,
B, y el amarillo

31. Interleucinas y los Factores de Crecimiento
 Asociación con TNF, IL-1, IL 6
 Factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta), es un
estimulante reconocido de producción de IgA
 Elevación de factor de crecimiento de hepatocitos presentes
durante la fase aguda puede reflejar el daño de células
endoteliales o disfunción.
 Elevación de factor de crecimiento vascular endotelial

32. Citoquinas
 Las citoquinas y endotelinas han sido implicadas en la
patogenia
 Los niveles de ET-1 son más altos durante la fase aguda de
la enfermedad que durante la remisión o en un grupo
control de niños.
 Sin embargo, los niveles de ET-1 no parece estar
relacionada con la morbilidad, la gravedad de la
enfermedad, o respuesta de fase aguda reactivo.

33. Los Datos Emergentes
 Hay una correlación de la producción IL1RN-2 y el alelo
IL-1ra en pacientes con nefropatía por IgA y (HSPN).
 Antígeno leucocitario humano (HLA)-B35
 Polimorfismo de la sintasa inducible NO está asociado con
la susceptibilid en el noroeste de España.
 Parvovirus humano B19 componente de gen NS1
 Montelukast: obstrucción intestinal subaguda.

34. 
DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO

35. LABORATORIOS CLÍNICOS
EGO: Parámetro Resultado EGO: Parámetro Resultado
Color II Células Epiteliales 1 x C
Densidad 1.025 (1.010-
1.030)
Leucocitos 1 x C (2-5 x C)
pH 6.0 (4.6 –
8.0)
Eritrocitos Neg
Proteina Neg Cilindros Neg
Glucosa Neg Cristales Neg
Hb Neg Bacterias Escasas
Cpos. Cet. Neg
Bilirrubina Neg

36. LABORATORIOS CLÍNICOS
Parámetro Resultado Valores de Referencia
Leucocitos 11.8 x 10³ 4.5 – 11.0 x 10³/UI
Eritrocitos 4.67 x 106
4.7 – 5.2 x 106
/UI
Hb Gm 9.0 25.4 – 34.6 pg/cel
Ht% 31.8 % 41-53 %
VGM M³ 68 fl 83 – 97 fl
HCM MM³ 21.2 pg 29 +/- 2 pg
CMHG 31.2 gm/dl 34 +/- 2 g/dl
Segmentados % 71 % 54-62 %

37. LABORATORIOS CLÍNICOS
Parámetro Resultado Valor de Referencia
Bandas % 0 % 3-5 %
Linfocitos % 28 % 25-33%
Monocitos % 0 % 3-7%
Eosinófilos % 1 % 1-3 %
Basófilos % 0 % 0-0.75 %
Anisocitosis +
Hipocromia ++
Micrositosis +
PCR (RCP) + (1:80)
LATEX -
VSG 75 mm/hr Corregida
52mm/r
3 a 13 mm/hr
A.A.N. -Antiestreptolisina O
(ASO)
50 U Todd < 200 U Todd

38. 
DIAGNÓSTICO
•El diagnóstico se puede hacer mediante
los signos y síntomas.
•Biopsia de la piel
•Biopsia renal

40. 
TRATAMIENTO

41. TRATAMIENTO
 Prednisona 1.0 mg/kg/día (13.5mg/día) IV (Hacer perfil
renal primero, ante sospecha de problema renal)
 Plasmaféresis en pacientes con glomerulonefritis
 El tratamiento se utiliza con el fin de disminuir la
sintomatología de la condición médica.

42. 
Diagnósticos
Diferenciales
1. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda
2. Fiebre Reumática
3. Síndrome urémico hemolítico

43. 1. Púrpura Trombocitopénica
idiopática aguda
 La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorrágica
autoimmune causada por defecto en el numero de plaquetas circulantes en
sangre (<50,000 mm3
). Se presenta con hematomas en la piel (purpura).
 Occurre mayormente en niños menores de 15 años, no es una enfermedad
hereditaria, no es enfermedad contagiosa, pero con frequencia ocurre
despues de una infeccion viral.
 Incidencia: 2-5 años de edad
 En adultos se presenta con menor frecuencia.
 Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza,
EBV) 1 y 4 semanas de exposición
 Resolución espontánea  6 meses

44. Petequias y equímosis generalizadas
Trombocitopenia

45. ETIOPATOGENIA
 Por ser idiopática, la causa es desconocida.
 La mayoría de los casos ocurren en niños menores
de 15 años y con frecuencia aparece después de
una infección viral o ingesta de fármacos.
 No es hereditaria.
 Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
 La severidad de la trombocitopenia esta en relación
a la gravedad de la enfermedad.

46. 

47. Manifestaciones Clínicas
 Inicio Agudo
 Petequias generalizadas
 Equimosis
 Epistaxis
 Hemorragia Gingival
 Hepatoesplenomegalia
 Linfadenopatías

48. Diagnóstico
 El diagnóstico se basa (en especial en niños de 2
a 6 años de edad) cuando las:
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda, y una
ausencia de patologia sistemica.
 Los examenes de coagualacion normales (TP y TTP).

49. TRATAMIENTO
 No se sabe cual es el mejor tratamiento y esta reservado para los casos severos
o con hemorragia:
Corticosteroides, esteroides (predisona)
Esplenectomia
RECOMENDACION GENERAL:
 A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con
IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-
30.000 mm3.
 Continuar con Prednisona
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
 Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

50. 2. Fiebre Reumática
 DEFINICION:
 Es una enfermedad inflamatoria sistemica del tejidó
conectivo, aguda o subaguda, que aparece como una
secuela retardada de una infeccion faringea poŕ ́
estreptococos del grupo A en personas con predisposicioń
genetica a la enfermedad. Compromete principalmente eĺ
corazon, las articulaciones y el sistema nervioso central.́
1. Pocas semanas después de infección faringea por estreptococos grupo A
(10 dias-6 semanas).
2. Mayor importancia clínica: miocarditis y fibrosis de válvulas.
3. Afecta también la piel (eritema marginado), las articulaciones
(poliartritis migratoria), el cerebro (corea de Sydenham) y el tejido
celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).

51. FIEBRE REUMATICA
Etiología
 Hasta el momento la evidencia de la relacion entré
la infeccion estreptococcica faringea y la fiebré ́ ́
reumatica es indirecta y proviene de tres fuentes:́
 Clinicá : la aparicion de la enfermedad despues de la faringitiś ́
estreptococcicá
 Epidemiologicá : las epidemias de infeccion faringeaś ́
estreptococcica son seguidas de un aumento en la incidencia dé
la enfermedad.
 Inmunologica:́ la aparicion de anticuerpos contra loś
estreptococos.

52. Fiebre Reumática
EPIDEMIOLOGIA
 La frecuencia de la fiebre reumatica ha venidó
decreciendo en los paises desarrolladoś
(USA/Europa)
 No diferencias de sexo o raza.
 Patogenia no es muy clara.
 es una reaccion inflamatoria difusa exudativa, proliferativá
y no supurativa del tejido conectivo, que se localiza
principalmente en el corazon, articulaciones y piel.́
 Compromiso cardiaco

53. Cuadro Clínico
 Se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse
producido la faringomigdalitis.
 El cuadro clinico se caracteriza por la aparicion dé ́
manifestaciones generales dos a cuatro semanas
despues de un faringitis; fiebre, anorexia, artritis-́
artralgia,eritima marginado en el niño.

54. Diagnóstico
CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
MIOCARDITIS FIEBRE
POLIARTRITIS MIGRATORIA ARTRALGIAS
COREA DE SYDENHAM IRREGULARIDADES DE
LABORATIO (VSC ACELERADA,
PROT. C REACTIVA,
LEUCOCITOSIS)
NODULOS SUBCUTANEOS ABNORMALIDADES DEL EKG
ERITEMA MARGINADO FIEBRE REUMATICA PREVIA
OTROS SIGNOS Y SINTOMAS
DOLOR ABDOMINAL/EPISTAXIS O HEMORRAGIAS NASALES

55. Fiebre Reumática
Diagnóstico
 Dos manifestaciones mayores o una mayor y
dos menores indican probabilidad elevada de
fiebre reumática.
 LABORATORIO:
 Elevacion de antiestreptolisina O
 Eritrosedimentacion/Proteina C reactiva

56. Tratamiento
Reposo
Los pacientes con carditis severa o con insuficiencia cardíaca
deben ser tratados con prednisona, 40 a 60 mg por día.
El reposo debe ser mantenido por dos a tres semanas mínimo
y, si hay carditis, alrededor de seis semanas. En presencia de
insuficiencia cardíaca pueden utilizarse diuréticos y muy
raramente la digital. Debe practicarse en forma simultánea la
erradicación del estreptococo (véase prevención primaria).

57. 3. Síndrome hemolítico urémico
 El Síndrome urémico hemolítico (SUH), es un trastorno de la
microvasculatura, clinicamente definido por anemia hemoliticá ́
microangiopatica (negativa en el test de Coombs) ý
trombocitopenia, que afecta preferentemente a los rinones, y quẽ
se manifiesta con hematuria, oligoanuria y fracaso renal.

58. Etiologia
 Esta enfermedad es más común en los niños y se
presenta frecuentemente después de una infección
gastrointestinal (entérica), usualmente causada por
un tipo específico de la bacteria E. coli.
 Esta enfermedad es la primera causa de
insuficiencia renal aguda en niños menores de 5
años.
 El 10 % de las infecciones por E.coli, en niños
menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH.


59. Síntomas
Sintomas Tempranos Sintomas Posteriores
Fiebre Gasto urinario bajo
Vomito y diarrea Gasto urinario nulo
Sangre en las heces Palidez
Irritabilidad Magulladuras
Hemorragias subcutaneas (puntos rojos)
Debilidad Ictericea
Letargia Disminucion de estado de conciencia
Convulciones

60. Cuadro Clínico
 En el examen inicial, el niño se encuentra pálido
e irritable, con petequias, edema y diarrea.
 El paciente con afección leve puede presen- tar
sólo anemia, trombocitopenia y azoemia.
 El paciente grave muestra trastornos
metabólicos, que incluyen hiperpotasemia,
acidosis metabólica, hipocalcemia e hiponatremia
o hipernatremia

61. Diagnóstico
 Historia clínica detallada.
 Antecedentes de enfermedada actual
 vomitos, fiebre, colicos, disminucion de diuresis,
sintomas neurologicos (convulciones), hemorragias
(petequia o equimosis), hematomas
 Antecedentes personales-vacunas,nutrición
 Antecedentes heredo familiares

62. Complicaciones
 - SHU crónico o recurrente
-Insuficiencia Renal aguda
-Insuficiencia Renal crónica.
-Uremia
-Complicaciones neurológicas: se han descrito
trombos cerebrales, daño isquémico, hemorragias,
ceguera cortical y hemiparesias.
-Sangramiento

63. Tratamiento
 El paciente con diagnóstico de SUH debe ser siempre
internado.
 El tratamiento es generalmente de apoyo, con
hemodiálisis (en niños diálisis peritoneal) y/o
transfusión de hemoglobina, hematocrito o glóbulos rojos
desplasmatizados según sea necesario.
 Se utiliza tratamiento conservador una ves diagnosticado
el sindrome.
 No dar tratamiento de E.coli puede estimular toxina

64. H.S.P. correlación con Caso
 Rash purpurico y palpable
 Dolor abdominal
 Artritis 80%
 Niños 4-15
 Masculino
 Artralgia 80%
 Edema y dolor en articulaciones
 Leucocitosis
 Eosinofilia

65. Endothelin 1 Levels In Relation To
Clinical Presentation and Outcome
of Henoch Schonlein Purpura

66. !!!Gracias!!!

67. Bibliografía
 http://www.medicinenet.com/henoch-schonlein_purpura/article.htm
 http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/HSP/
 http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/henochschnlein-purpura/
 http://kidshealth.org/parent/medical/heart/hsp.html
 http://emedicine.medscape.com/article/780452-overview
 http://www.vasculitisfoundation.org/HenochSchonleinpurpura
 http://www.childrenscolorado.org/conditions/kidney/work/hsp.aspx
 http://www.childrenshospital.org/az/Site1010/mainpageS1010P0.html
 http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/henoch-schonlein-purpura-
causes-symptoms-treatment