La granulomatosis de Wegener es una forma de vasculitis necrosante generalizada que se caracteriza por (1) vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores, (2) glomerulonefritis necrosante focal, y (3) vasculitis generalizada de los pequeños vasos que afecta a muchos sistemas orgánicos. Afecta principalmente a personas de 40 años y más sistemas como los riñones, articulaciones, oídos y ojos. El diagnóstico se realiza mediante histopatolog

1. Granulomatosis de Wegener
Es una forma clínica definida de la
vasculitis necrosante generalizada, que
consiste en:
a) Vasculitis granulomatosa necrosante
de las vías respiratorias superiores e
inferiores
b) Glomerulonefritis necrosante focal
c) vasculitis generalizada de los vasos
pequeños que afecta a muchos sistemas
orgánicos

2. Granulomatosis de Wegener
Etiologia: Reacción de
Hipersensibilidad ?
no se relaciona con :
factores familiares, geográficos o
de exposición ocupacional
Antígeno HLA B8 (2).

3. Granulomatosis de Wegener
• Enfermedad poco común.
• La edad media en el momento
de inicio es de 40 años
•Proporción de 3:2 entre varones
y mujeres

4. Granulomatosis de Wegener
• Afecta muchos sistemas orgánicos
• Riñones,
• Articulaciones
• Oídos
• Ojos

5. Granulomatosis de Wegener
•Signos - Sintomas usuales
• Descarga nasal purulenta,
• Fiebre,
•Tos, Hemoptisis,
• Dolor de los senos para-nasales
• Ulceración de la mucosa nasal
• Deformidad de la nariz en silla de
montar .

6. Granulomatosis de Wegener
• Laboratorio :
• Elevación de la sedimentación G.
• Leucocitosis neutrófila
• Anemia
• Positividad del factor reumatoide
•De importante valor diagnóstico son
los Anticuerpos antineutrófilos
citoplasmáticos (ANCA).

7. Granulomatosis de Wegener
• Diagnostico :
•Histopatologico de mucosa
nasal
•Cepillado bronquial
Estudios a realizar TC Nariz y SPN

8. Granulomatosis de Wegener
Tratamiento
Esteroides
Mantenimiento