Manifestaciones nasales de enfermedades sistemicas
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Este documento resume diferentes manifestaciones nasales de enfermedades sistémicas. Identifica las granulomatosis de Wegener y sarcoidosis como causas comunes de rinosinusitis crónica, y describe sus síntomas, diagnóstico e implicaciones sistémicas. También cubre el síndrome de Churg-Strauss, la policondritis recidivante, el síndrome de Sjögren y otras enfermedades menos frecuentes que pueden manifestarse inicialmente en la nariz y senos paranasales.
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- 1. MANIFESTACIONES NASALES DE ENFERMEDADES SISTEMICAS UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R2 ORL CULIACAN SINALOA AGOSTO 2017
- 2. Objetivos Identificar las distintas patologías sistémicas y su relación con N y SPN. Comprender el tratamiento de las distintas patologías.
- 3. Contenido Enf. granulomatosas Enf. Inflamatorias / autoinmunes Inmunodeficiencias Enf. Cutáneas Alteraciones mucociliares
- 4. Introducción Hallazgos nasales pueden ser la primera indicación de enfermedad sistémica Síntomas de Rinosinusitis crónica Sin respuesta a tx estandar
- 7. Caso 1 femenino de 49 años Cuadro clínico de 1 año de evolución, con afección a diversos órganos: 1. IVRS: con presencia de sinusitis crónica, otitis media con hipoacusia severa lateral izquierda. 2. IVRI: presencia de infiltrado difuso documentado por TAC de tórax 3. GMNRP: presenta edema de miembro inferiores en los últimos meses, eritrocituria (incontables), proteinuria (70mg/dl), elevación de creatinina (0.3 a 1.6 mg/dl), cilindros granulosos. 4. Vasculitis cutánea: lesiones maculopapulares con ulceras en el centro, presenta biopsia de piel con reporte de vasculitis leucocitoclastica. ¿DIAGNOSTICO?
- 8. Granulomatosis de Wegener Frederich Wegener 1939 Vasculitis necrotizante con granulomas del tracto respiratorio Vasculitis sistémica Glomerulonefritis proliferativa o necrotizante focal
- 9. Granulomatosis de Wegener 3 casos por cada 100 000 Edad media 55 años, afección similar H:M >90% blancos, 1-4% afroamericanos, hispanos o asiáticos
- 10. Granulomatosis de Wegener Congestión nasal Rinorrea Anosmia Rinitis Rinosinusitis Perforación septal Estenosis
- 11. Granulomatosis de Wegener Confundible con: Linfomas Procesos infecciosos Granulomas traumáticos Carcinomas inducidas por cocaína
- 12. Granulomatosis de Wegener Empedrado Edema Costras
- 14. Granulomatosis de Wegener GW Tipo 1 • Síntomas de vías respiratorias superiores • Dolor nasal, rinorrea serosanguinolenta y costras • Pocos hallazgos sistémicos GW Tipo 2 • Características sistémicas: pulmonar (tos, hemoptisis, lesiones cavitarias) • Secreción nasal continua, dolor, sensibilidad, secreción serosanguinolenta, ulceración y costras GW Tipo 3 • Forma ampliamente diseminada de enfermedad sistémica • Participación de vías respiratorias superiores e inferiores, lesiones cutáneas, afectación renal progresiva
- 15. Granulomatosis de Wegener Clínica VSG, C-ANCA Inmunofluorescencia distingue ANCAs de Ac anti-mieloperoxidasa Cultivo Biopsia
- 17. Granulomatosis de Wegener Histopatología Vasculitis de vasos medianos y pequeños con lesiones granulomatosas intramurales, excéntricas, necrotizantes Microabscesos que se agrandan y unen en áreas necróticas
- 18. Granulomatosis de Wegener Ciclofosfamida: 2mg/Kg día (max 200mg/día) por 6 meses a 1 año Metotrexato: 0,25 mg/kg/semana, se puede aumentar a 25 mg/semana por un año Glucocorticoides: dosis inicial de prednisona 0,5 1,0 mg/kg /día, máximo de 80 mg/día por 6 a 9 meses Trimetoprim- sulfametoxazol Rituximab Mofetil-micofnolato
- 19. Granulomatosis de Wegener Reconstrucción quirúrgica Restaurar la función Reparación de perforación septal, silla de montar, FESS, etc.
- 20. Caso 2 Mujer de 60 años de edad Dermatosis facial de siete meses de evolución. Presentaba en el dorso de la nariz dos placas eritemato-violáceas, simétricas, de 2 x 1 cm, asintomáticas, surcadas por telangiectasias. Además se visualizaba una pápula pequeña sobre el surco nasogeniano izquierdo, xantelasmas bilaterales y nódulos submucosos septales. Hace un mes nódulos eritematosos y dolorosos localizados en cara anterior de pierna derecha, rodilla derecha y brazo izquierdo. Además presentaba hipertrofia parotídea y parálisis facial periférica unilateral ¿DIAGNOSTICO?
- 21. Sarcoidosis Enfermedad crónica, sistémica granulomatosa. Sistema linfático, pulmones, hígado, bazo y huesos. Etiología desconocida: productos químicos, infecciosos, polen, anomalías inmunes, etc
- 22. Sarcoidosis Norte de Europa, sur de USA, Australia 20-40 años Mujeres Raza negra Resolución espontanea en 2 años 10% progresan a fibrosis pulmonar 90% participación torácica 40% cambios granulomatosos en órganos extrapulmonares
- 23. Sarcoidosis Afectación en Nariz y senos paranasales poco frecuente Incidencia histológica 1-6% Sitio mas afectado: Mucosa septal y cornetes inferiores Nódulos submucosos (granulomas intramucosos)
- 25. Sarcoidosis Mucosa polipoide irregular en enfermedad Perforación septal Fístula oronasal Lesiones óseas en huesos nasales
- 26. Sarcoidosis Hallazgos clínicos TC: linfadenopatia hiliar, fibrosis pulmonar, Galio radioactivo > Ca sérico / urinario. ECA sérica elevada Diagnostico
- 27. Sarcoidosis Histologia: GRANULOMAS NO CASEIFICANTES Area central con multiples cels. Epiteloides con linfocitos y fibroblastos Cels. gigantes multinucleadas >150 μm
- 28. Sarcoidosis Estadio I: remisión espontánea a los 2 años sin tx específico Estadio I con ECA elevada o involucro extrapulmonar requiere Tx • Coricoesteroides sistémicos: prednisona 10-40mg/día • Metotrexate 30mg/semana Lavados nasales Esteroide tópico nasal Antibióticos Cirugía
- 29. Caso 3 Mujer de 30 años asmática desde los 20 y con historia de rinitis alérgica desde la adolescencia. Analíticamente se ha encontrado eosinofilia "inexplicable" en diferentes analíticas durante los últimos años, solicitadas con motivo de revisiones de empresa . En el momento actual acude por obstrucción nasal, acompañado de dolor abdominal y exantema cutáneo. ¿sospecha?
- 30. Síndrome de Churg - Strauss Vasculitis granulomatosa alérgica Vasos pequeño y mediano calibre H=M 50 años HLA DRB4 Asma bronquial Vasculitis sistémica Eosinofílica
- 31. Síndrome de Churg - Strauss 1.- Prodormos: Rinitis alérgica / asma 2.- Infiltrado eosinofilico: Sx. Loeffler, enf. Gastrointestinal 3.-Vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa p-ANCAs En 70%
- 33. Síndrome de Churg - Strauss Histología Vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos Granulomas necrotizantes extravasculares Eosinofilia en vasos y tejido perivascular
- 34. Síndrome de Churg - Strauss Glucocorticoides Ciclofosfamida Rituximab Tratamiento
- 36. Caso 4 Paciente femenino de 58 años, con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 , Dislipidemia e Hipotiroidismo. Consulta por enrojecimiento y dolor en pabellón auricular izquierdo. Habría consultado previamente en 3 ocasiones por cuadro similar en ambos oídos y columella, tratada con antibióticos orales bajo diagnóstico de celulitis de pabellón auricular. Además, hace un año, se encuentra en estudio por poliartritis (codos, muñecas, rodillas).
- 37. Policondritis recidivante Inflamación cartilaginosa 4ª década, 3 casos/ 1 000 000 Anticuerpos al colágeno tipo Participación nasal: 72%
- 38. Policondritis recidivante Costras Rinorrea Epistaxis Destrucción de cartílago Perforación septal
- 39. Policondritis recidivante McAdams 1) condritis auricular bilateral 2) poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa 3) Condritis nasal 4) inflamación ocular 5) Condritis tracto respiratorio 6) Daño audiovestibular Kent • Criterios McAdams • + hallazgos histológicos de condritis en 2 ó más localizaciones anatómicas • Respuesta a esteroides VSG Prot C reactiva Ac antinucleares HLA-DR4
- 40. Policondritis recidivante Terapia inmunosupresora Corticoesteroides Medicamentos citotóxicos Tx quirúrgico
- 41. Caso 5 Paciente de 12 años, de sexo masculino Acude a ORL por obstrucción nasal, acompañado de abundantes costras nasales y resequedad nasal. A su ingreso refirió historia de artralgias desde los 9 años de edad, preferentemente de hombros y rodilla izquierda, sin aumento de volumen ni limitación articular. Además refirió dos episodios de dolor en la región parotídea izquierda, uno de ellos de inicio súbito, previo a la ingesta de alimentos, que cedió de forma espontánea, y el otro había sido interpretado como una parotiditis viral. En el examen físico se constató congestión ocular bilateral, mucosa nasal palida, seca, abundantes costras en vestíbulo, mucosa oral seca, saliva espesa, presencia de múltiples caries dentales
- 42. Síndrome de Sjögren lentantamente progresiva, autoinmune 2% de población adulta M:H 9:1 40 - 60 AÑOS Activación de células B Células B y T invaden y órganos diana Conductos salivales, glándula tiroides, mucosa gástrica, páncreas, eritrocitos, nervios y otro
- 43. Síndrome de Sjögren Xerostomia Pruebas de función de glándula salival Biopsia de glandula salival menor Anticuerpos +
- 44. Síndrome de Sjögren Labs • Factor reumatoide • Ac antinucleares • Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B. Histología • Infiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conducto glandulares de las glándulas exocrinas HIA-DR
- 45. Síndrome de Sjögren Limitar el daño Corticoesteroides en manifestaciones extraglandulares Hidratación de mucosas Tratamiento
- 46. Rinoescleroma Klebsiella rhinoescleromatis, gram negativo Falta de higiene, Hacinamiento 1ª a 3ª décadas de la vida Fagocitois ineficiente
- 47. Rinoescleroma • Rinorrea persistente, costras nasales. (semanas)Fase catarral • Epistaxis(destrucción septal) y obstrucción nasal • Remodelación ósea de los cornetes y la pared medial del maxilar. • Masas granulomatosas no dolorosas en nariz, glotis, subgloris Fase granulomatosa • Cicatrización -> distorsión anatómica Fase fibrótica o esclerosis
- 48. Rinoescleroma Tx. antibióticos por 3 meses Tetraciclinas, ciprofloxacino Trimetoprim-sulfametoxazol, clortetraciclina, cloranfenicol, cefaloridina, y rifampicina
- 49. Caso 6 Femenino de 7 años de edad. Acude por obstrucción nasal y epistaxis recurrentes de 4 meses de evolución. (previamente acudió a balneario publico) Se observa una masa de consistencia blanda, rojiza con áreas blanquecinas, multilobulada en fosa nasal derecha. (aspecto de mora). Se realiza cirugía.
- 50. Rinosporidiosis Rhinosporidium seeberi Obstrucción nasal, epistaxis, y descarga nasal Masa de lento crecimiento “Fresa” y esporas Tx: escisión quirúrgica con cauterización, antimicrobianos adyuvantes
- 52. Rinosinusitis en el paciente inmunocomprometido Mismos patógenos bacterianos que en población general Aspergillis, Mucor Rápidamente progresiva de forma invasiva
- 53. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal Rinitis crónica Mucosa seca Costras Congestión nasal Obstrucción parcial Dolor o incomodidad CMV Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, especies de Alternaria, Cryptococcus neoformans, y castellanii Acanthamoeba
- 54. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal Antibióticos, descongestionantes Lavado antral y cultivo Intervención quirúrgica Tratamiento
- 55. Cutáneas
- 56. Pénfigo vulgar Enfermedad ampollosa mucocutánea Autoinmune 10% de pacientes tienen compromiso de la mucosa nasal Lesiones ulcerosas descamativas Ulceración del septum nasal con perforación anterior Esteroides son el pilar de tratamiento Inmunosupresores
- 57. Penfigoide Autoinmune Formación de cicatrices y ampollas Hallazgos nasales en 25 a 50% Región nasal anterior P. Cicatrizal • Mucosa P. ampolloso • Limitado a piel
- 58. Penfigoide Cicatrices Región valvular Nasofaringe Puede ser bilateral -> Obstrucción nasal TX Dapsona Inmunosupresores
- 59. Escleroderma Rigidez simétrica de la piel y la insuficiencia vascular Etiología desconocida Hallazgos nasales: Tx sintomático Telangiectasias Epistaxis
- 60. Enfermedad de Behçet Ulceración oral Ulceración genital Inflamación ocular Mucosa nasal Rinorrea Ulceración Dolor Tx sintomático e
- 61. Telangiectasia hemorrágica hereditaria Enfermedad de Osler-Weber-Rendu Autosómico dominante Trastorno de la estructura de los vasos de la sanguíneos, de la piel y mucosas Epistaxis
- 63. Telangiectasia hemorrágica hereditaria Cauterización Ablación laser Septodermoplastia Terapia con estrógenos Embolización
- 64. Mucociliares
- 65. Discinecia ciliar primaria Enfermedad del tracto respiratorio Asociado con Síndrome de Kartagener 1 en 15000 – 1 en 30000 Enfermedad autosómica
- 66. Discinecia ciliar primaria Rinitis crónica Sinusitis Bronquiectasia Tos crónica Otitis media Esterilidad
- 67. Discinecia ciliar primaria • Prueba de la sacarina • Prueba citológicaDx • Antibióticos • Irrigaciones nasales • Cirugía Tx
- 68. Fibrosis quística autosómica recesiva 1 de cada 2000 Recién nacidos Mutación cromosoma 7q31-32. FQ Gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana
- 69. Fibrosis quística Exocrinopatia Enfermedad pulmonar crónica Sinusitis crónica Insuficiencia pancreática con mala absorción intestinal
- 70. Fibrosis quística Dx Poliposis nasal Obstrucción nasal intermitente Rinorrea hialina espesa Puente nasal ensanchado Endoscopia nasal Falta de desarrollo • de los senos paranasales Tomografía Cultivo
- 71. Fibrosis quística Multidisciplinario Mantener vía aérea nasal permeable Prevenir infección Antibióticos a largo plazo Lavados nasales Esteroides tópicos Cirugía
Notas del editor
- Bayley 2: 404 Kenedy 409 http://slideplayer.com/slide/4880055/
- Las enfermedades sistémicas que afectan a la vía aérea nasal pueden producir cambios patológicos en tres formas generales. Fisiopatologia…como en epistaxis recurrentes o severa secundaria a una coagulopatía 2do: más grave y evidente, as seen in hereditary hemorrhagic telangiectasia. telangiectasia causes few symptoms in the skin, but in the superficial, easily traumatized vessels of the nasal mucosa, severe epistaxis may occur 3ero. una enfermedad sistémica puede afectar a los tejidos de la nariz como parte de un complejo de síntomas, como se ve en la granulomatosis de Wegener
- Predilección por involucrar tejidos de las vías respiratorias:
- La tríada clásica de WG involucra las vías respiratorias superiores, los pulmones y los riñones.
- La endoscopia nasal suele revelar la mucosa en empedrado, edema y formación de costras. Forma limitada de la enfermedad, de síntomas similares a los de una infección del tracto respiratorio superior, pero que no responden a los antibióticos Características sistémicas no tan graves como en la 3 características sistémicas son más profundas y, como con el tipo 1 y el tipo 2 de la enfermedad, ulceraciones y síntomas nasales están presentes.
- Titulo de c-ANCA se puede usar para monitorear la actividad de la enfermedad C ANCA MUY SENSIBLE, EN CASO NEGATIVO NO SE EXCLUYE. PROCEDER A BIOPSIA
- arteriolas, capilares, vénulas y venas están involucrados, pero los grandes vasos son raramente afectados. (a) Epitheloid cells with microabscess. (b) (H and E): Granulomas are ill-defined with surrounded by geographic necrosis. (c) (H and E): Characteristic ill-defined Wegener's granuloma with epitheloid cells and several giant cells, at the right inflammatory destruction of adjacent bone by pannus-like tissue. Typical dense lymphoplasmocytic inflammatory background with beginning formation of follicular structures
- Los algoritmos de tratamiento se basan a menudo en la gravedad de la enfermedad y el sistema de órganos afectados Ciclofosfamida n un agente alquilante que afecta la replicación del AND y la transcripción. Metotrexate para formas limitadas, antimetabolito, inhibe dihidrofolato reductasa Después de que se estabilizaron los síntomas, el paciente con WG se puede mantener eficazmente en un régimen de sulfametoxazol trimetoprim, ayuda a prevenir recaidas. Rituximab- ac monoclonal quimerico, para GW resistente M-MC: profármaco, suprime la síntesis de guanina en los linfocitos inhibiendo la inosina monofosfato deshidrogenasa y bloqueando la sintesis de adn y la proliferación
- Lavados nasales el desbridamiento nasal puede ser útil con técnicas de preservación de la mucosa y los cuidados postoperatorios frecuentes para minimizar la formación de cicatrices
- La sarcoidosis es una enfermedad crónica, sistémica granulomatosa capaz de involucrar a casi cualquier órgano del cuerpo. Sintomas nasales Pueden ser la 1era manifestación de la enf.
- El curso clínico en la mayoría de los casos es benigno, con resolución espontánea.. El pulmón es el principal órgano afectado por la sarcoidosis, y el 90% de los pacientes tienen evidencia de la participación torácica, ya sea ganglios linfáticos agrandados intratorácica o infiltrados pulmonares parenquimatosas
- Sintomas comunes: Obstrucción nasal Dolor nasal Epifora Anosmia Disnea Epistaxis
- lesiones óseas son respuesta a los granulomas dentro de la médula y pueden aparecer como regiones dispersas de la osteoporosis o zonas de destrucción franca. Las líneas de sutura pueden desaparecer, pero no se observa reacción perióstica
- Hallazgos clínicos: formación de costras, mucosa nasal friable, cambios polipoides o nodularidad submucosa . Galio- absorción aumentada. ECA Sérica monitoreo para recaída, tambien elevada en Tb, linfoma, lepra y enfermedad de Gaucher
- Granulomas similares en Tb, beriliosis, lepra, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad fúngica y procesos inflamatorios
- La cirugía puede ser beneficioso para la obstrucción nasal sintomática o sinusitis crónica en pacientes seleccionados. A pesar de que estas terapias no tratan la condición subyacente, que pueden mejorar la gravedad de los síntomas y disminuir la necesidad de una terapia sistémica. El uso de metotrexato sólo debe considerarse si está contraindicado el uso de corticosteroides sistémicos
- triada
- Polipos nasales,
- implica más comúnmente cartílago de las orejas, la nariz, de las vías respiratorias, y las articulaciones Las manifestaciones sistémicas incluyen típicamente condritis auricular, daños audiovestibular, poliartritis, condritis nasal, chondritis laringotraqueal, inflamación ocular, y vasculitis cardiovascular. La causa de muerte en la mayoría de estos pacientes es secundaria a las vías respiratoriatoria o afección cardiovascular.
- Manif. nasales
- pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax, ecocardiografía, tomografía computarizada y la resonancia mag- nético puede imágenes ser útil para determinar el diagnóstico y la extensión de la enfermedad AL MENOS 3 PARA EL DX
- El tratamiento quirúrgico depende del sistema de órgano involucrado, y la cirugía se dirige al sistema de órganos y puede consistir en la reparación aórtica o reconstrucción de las vías respiratorias. Con una mayor destrucción cartilaginosa, los macrófagos se infiltran
- Puede ocurir a cualquier edad
- ¿como llegar al dx? 20%. The most common complaints were obstruction and dryness, followed by epistaxis. Crusting, hyposmia, and recurrent sinusitis were rare. The most common physical examination finding was dry mucosa. with septal ulceration and crusting occurring less commonly Hiposmia Costras Obst nasal Respiracion oral
- SSB/anti-La is more specific and less sensitive, whereas SSAfanti-Ro has a higher sensitivity but may be positive in various other autoimmune conditions Extension a epitelio acinar que lleva a la disfunción glandular,, respecta ductos
- Secretagogos Rituximab
- F*risch’s bacillus *endemic to eastern Europe, North Africa, South Asia, Latin America
- Infección en uniones de mucosa: transición entre epitelio escamoso estratificado y respiratorio en vestíbulo nasal.
- Dx: Células de Mikulicz: histiocitos con bacilos intracelulares Cicatrización tinción de Warthin-Starryon tinción de Gram muestran los bacilos gram-negativos en el Cpos: rusellCélulas plasmáticas hinchadas con inclusiones birrefringentes
- esporangiosporas
- Recurrencia común endemic to Africa, Pakistan, India, Sri Lanka, spread from contaminated water (public bathing) Tx: considerar dapsone
- El más notable neoplásica, enfermedad sistémica con manifestaciones nasales es el linfoma nasal de células T. Leucemia y de células B linfomas también pueden tener manifestaciones nasales, y los linfomas de células
- La manifestación más común nasal del SIDA es la rinitis crónica.
- Mas comuen el involucro oral
- Dolor, formación de costras, úlceras
- La formación de cicatrices generalmente se encuentra en la zona de la válvula nasal, pero también puede afectar a la nasofaringe. La cicatrización puede ser bilateral y puede conducir a la obstrucción nasal parcial o total. El tratamiento, que por lo general es administrado por un dermatólogo, implica la dapsona y / o agentes inmunosupresores.
- Piel y cavidad oral Tx sintomático con inmunosupresores
- curan sin dejar cicatriz Las ulceras orales tmb pueden estar en nariz
- Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria AD
- Triada de kartagener Nemi situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasias
- Prueba de la sacarina Tiempo máximo normal 30 minutos Prueba citológica Disminución de la frecuencia de batido ciliar colocación de un comprimido de sacarinato de sodio justo detrás de la cara anterior del cornete inferior. El tiempo requerido para que el paciente observe un sabor dulce después se registra la colocación del comprimido
- en especial el seno frontal, secundarias a la sinusitis crónica Aunque casi todos los pacientes con FQ tienen evidencia radiológica de la enfermedad del seno, sólo el 10% tienen síntomas de la sinusitis PRUEBA DEL CLORURO EN SUDOR
- La cirugía debe ser programado con la aprobación del neumólogo y el anestesiólogo, dado el potencial para la enfermedad pulmonar obstructiva grave.