El documento trata sobre el hipotiroidismo e hipertiroidismo en pediatría. Explica que el hipotiroidismo congénito puede ser primario, central o periférico, y que el primario es la causa más común. También describe las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del hipotiroidismo y la enfermedad de Graves, la causa más frecuente de hipertiroidismo en niños.

1. Hipertiroidismo e hipotiroidismo en pediatría. Asesor: Dr. Luis Zelaya. Endocrinólogo internista. Ponente: Dr. Jorge Luis Aragón Ruiz. Residente de 2do año de pediatría.

2. Hipotiroidismo congénito.

3. Introducción. Durante la primera mitad de la gestación. las hormonas tiroideas son de procedencia exclusivamente materna, ya que el tiroides fetal empieza a sintetizar significativamente hormonas tiroideas a partir de las 20 semanas de gestación. Se podría decir que durante este tiempo la placenta es la glándula tiroides del embrión, transfiriendo las hormonas tiroideas maternas.

4. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN El hipotiroidismo es la situación resultante de una disminución de la actividad biológica tisular de las hormonas tiroideas, bien por una producción deficiente o bien por resistencia a su acción en los tejidos diana.

5. Clasificación se clasifica en 3 grandes grupos: primario o tiroideo: cuando la causa radica en la propia glándula tiroides; hipotálamo – hipofisario o central: cuando el trastorno está localizado en la hipófisis (déficit de TSH ), en cuyo caso se denomina hipotiroidismo secundario; o en el hipotálamo (déficit de TRH, conociéndose como hipotiroidismo terciario. periférico:cuando el hipotiroidismo está producido por resistencia generalizada a las hormonas tiroideas de los tejidos diana.

7. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITOPRIMARIO

8. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO O TIROIDEO PERMANENTE Disgenesias tiroideas Agenesia. Ectopia. Hipoplasia.

9. Disgenesias tiroideas la causa más frecuente (80 - 90%) las Disgenesias tiroideas se dividen en: Agenesias:cuando no se detecta glándula tiroides. Hipoplasia:cuando el tiroides es de tamaño pequeño y se localiza en su lugar anatómico normal. Ectopia, cuando la glándula tiroides, generalmente hipoplasico. está desplazada de su sitio normal, siendo la localización sublingual encontrada más frecuentemente.

10. Con respecto al hipotiroidismo congénito permanente. cuando la deficiencia de yodo se produce durante la gestación puede dar Lugar al denominado cretinismo mixedematoso.

11. Hipotiroidismo congénito primario transitorio Yatrogenicas. Déficit de yodo. Alteraciones inmunitarias.

12. Yatrogenia. Ingestión materna de yoruro potásico durante el embarazo en el tratamiento del asma bronquial o de la enfermedad de graves. Utilización perinatal de povidona yodada como desinfectante. Aplicada en la región perineal en la preparación del parto o en la piel abdominal en las cesáreas.

13. Siempre que sea posible los niños recien nacidos deben ser alimentados com leche materna, que la madre que lacta ingiera la cantidad diaria de yodo suficiente (200 – 300 Mcg/dia ) y que si tienen que ser alimentados con formula, están contengan una concentración de yodo de 20 mcg/dl para las formulas para prematuros y 10 mcg/dl para las formulas de inicio del recién nacido a termino.

14. Cuadro clínico el hipotiroidismo congenito primario tiene poca expresividad clinica durante el periodo neonatal y la mayoria de los niños tiene una exploracion clinica normal.

15. Índice clínico de letarte Se considera patológica y positiva de hipotiroidismo la puntuación > 4 pts. 90% de los niños normales tiene una puntuación <2 pts.

16. Facies típica. es el signo mas relevante cuando esta presente. Facie tosca, parpados y labios tumefactos se produce por acumulo de acido hialuronico que alteran la composición de la piel fijan el agua y producen el mixedema característico.

17. Durante la etapa lactante o edad escolar si el niño no a sido diagnosticado y tratado aparece un cuadro clínico característico que consiste en retraso del crecimiento y del desarrollo físico y mental, dismorfia y alteraciones funcionales. El retraso del crecimiento y del desarrollo físico se manifiesta por talla baja que se va acentuando con talla corta persistiendo las proporciones infantiles y retraso de la maduración ósea ostensible, mas acusado que el retraso de talla y peso también tiene retraso de la dentición.

18. El retraso se manifiesta precozmente con somnolencia y retraso de las adquisiciones psicomotoras. La locución inicia tardíamente, a veces se pueden observar trastornos neurológicos como paraparesia espástica, hiperreflexia tendinosa, temblor o incoordinación motora

19. Diagnostico El diagnostico del hipotiroidismo congénito se basa en el estudio de laboratorio, las imágenes ecográficas, radio isotópicas y radiográficas.

20. La determinación de los niveles séricos de T4 total y T4 libre establece el estado de hipofunción tiroidea. Están descendidos en el hipotiroidismo de cualquier origen, salvo en el síndrome de resistencia generalizada a las hormonas tiroideas

21. El nivel basal de TSH está. por definición, siempre elevado en el hipotiroidismo primario. habitualmente muy elevado, constituyendo en este tipo de hipotiroidismo la determinación analítica más sensible y la que se altera antes.

22. La gammagrafía tiroidea sirve para conocer la existencia o no de glándula tiroides, así como su tamaño y forma, localizar las ectopias y apreciar la estructura del tiroides.

23. Por último, desde el punto de vista radiográfico resaltar que el hipotiroidismo da lugar a retraso de la maduración ósea debido a las acciones que las hormonas tiroideas tienen sobre la mineralización del cartílago de crecimiento

24. Tratamiento Todas las formas de hipotiroidismo requieren Tratamiento con hormonas tiroideas. El fármaco de elección es la levotiroxina Sódica sintética (LT4) por su segura absorción, potencia uniforme y ritmo de administración.

25. Con objeto de no interferir su absorción, se aconseja su ingestión 30 minutos antes de la toma de alimento. Se administra en dosis única diaria ya que su larga vida media biológica y su conversión periférica en T3 permite mantener concentraciones estables de T4.

26. La absorcionpuedereducire: en diversascircunstancias: consumo de algunos alimentos, (fórmulas pediátricas que contienen soja o semilla de algodón, nueces)

27. Fármacos concomitantes (carbón activado, hidróxido de aluminio, Colestiramina, sulfato y gluconato ferroso, propanolol. Otros fármacos como el fenobarbital, la fenitoína, la carbamazepina y rifanpicina, aumentan el catabolismo de la tiroxina.

28. Dosis. 0-3 meses:10- 15mcg/kg/día (50 mcg/día). 3 -12 meses: 7-10 mcg/kg/día (50- 75 mcg/día) 1-6 años: 5 -7 mcg/kg/día (75 -100 mcg/ día) 6- 12 años: 3-4 mcg/kg/día (100-150 mcg/día) 12- 16 años: 2- 4 mcg/kg/día (1OO-150 mcg/día) > 16 años: 2-3 mcg/kg/día (l00-200 mcg/día).

29. Los tres elementos fundamentales en el tratamiento del hipotiroidismo congénito, son los siguientes:

30. A) Iniciar el tratamiento prontamente. si el tratamiento se instaura más tarde de los 3 meses de edad, el 80 % de los niños tendría un retraso mental irreversible.

31. b) Administrar una dosis inicial de LT4 adecuada en el período neonatal. el tratamiento optimo incluye alcanzar el estado de eutiroidismo antes de la tercera semana de vida.

32. c) Conseguir un correcto equilibrio terapéutico Para ello es imprescindible individualizar la dosis de LT4 en cada paciente mediante un riguroso control evolutivo.

33. Detección precoz. Detección selectiva El método de detección selectiva utilizado en España al igual que en el resto de Europa, Japón. Australia y Cuba, determina primeramente el nivel de TSH en sangre total obtenida del talón de los recién nacidos y depositada en cartulinas de papel de filtro (método de la mancha seca).

34. La toma de la muestra se realiza a los tres días en las maternidades y no antes de las 48 horas debido a la elevación fisiológica de la TSH durante las primera horas.

35. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITOHIPOTALAMO-HIPOFISARIO En este tipo de hipotiroidismo central, el déficit de hormonas tiroideas se produce por falta de estímulo hipotálamo- hipofisiario sobre la glándula tiroides. Su frecuencia es de 1 caso por cada 50,000-100,000 recién nacidos. y representa menos del 5 % de los hipotiroidismos congénitos.

36. Hipertiroidismo.

37. El termino hipertiroidismo se refiere a las alteraciones del tiroides que determinan una producción aumentada de hormonas. La enfermedad de Graves es la causa más común del hipertiroidismo.

38. INCIDENCIA Y PREVALENCIA infrecuente antes de los 5 años de edad, aumenta en la pubertad. las niñas se afectan aproximadamente 5 veces más que los varones.

39. PATOGENIA DE LA ENFERMEDADDE GRAVES La enfermedad de Graves es una enfermedad autoinmunitaria que afecta al tiroides. El hipertiroidismo es causado por anticuerpos contra el receptor de la TSH (TSH-R) que suplantan los efectos de la TSH en las células tiroideas, estimulando la producción autónoma de hormonas tiroideas (T3y T4) Y la hiperplasia de la glándula. Histologicamente, la presencia de foliculos hipertroficos e hiperplasicos es la característica de la enfermedad de Graves.

40. MANIFESTACIONES ClínicasDEL HIPERTIROIDISMO Casi todos los pacientes presentan bócio difuso quePuede pasar desapercibido cuando es pequeño; su ausencia hace improbable el diagnostico.

41. En los niños esfrecuentes las alteraciones del comportamiento como irritabilidad, nerviosismo, hiperactividad, inestabilidad del humor y disminución del rendimiento escolar como consecuencia de la dificultad para poner atención y concentrarse.

42. La taquicadia es un hallasgo constante, aun en reposo. Se observa en la mayor parte de los casos, aumento de la presión arterial sistólica, de la amplitud del pulso, palpitaciones, soplo precordial y disnea del esfuerzo. Es rara la insuficiencia cardiaca

43. Son frecuente el aumento de talla para la edad y la maduración ósea, pero Sin repercusión en la talla final. Cuando la enfermedad es de evolución prolongada provoca disminución del contenido mineral óseo

44. Exoftalmos retraso del movimiento de los parpados, retracción palpebral, ausencia de parpadeo espontaneo, hiperemia conjuntival edema periorbitario.

45. También son frecuentes el aumento del apetito, la pérdida de peso, la astenia, los temblores, la piel Caliente y húmeda, la sudoración excesiva, el insomnio y el aumento de los reflejos osteotendinosos, la presencia de diarrea, vómitos, epistaxis, poliuria y enuresis puede completar el cuadro clínico.

46. DIAGNOSTICO las determinaciones de T4 libre y TSH son suficientes para el diagnóstico de prácticamente todos los pacientes. Es típico del hipotiroidismo la presencia de T3 y T4 totales y libres aumentados y TSH disminuida. A veces los valores de T4 están normales y los de T3 están elevados especialmente en los prepúberes

47. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDADDE GRAVES Se puede hacer de tres modos: con medicamentos antitiroideos (tionamidas) Con tiroidectomía. con yodo radiactivo. Ninguna de las tres alternativas cumple plenamente todos los criterios de seguridad y efectividad

48. Medicamentos antitiroideos Las tionamidas constituyen la elección inicial. Bloquean la síntesis de las hormonas tiroideas inhibiendo la oxidación y la organificación del yoduro intratiroideo, además de ejercer también un efecto supresor sobre el sistema inmunitario. Adicionalmente, el propiltiouracilo (PTU) disminuye la conversión periférica de T4 en T3.

49. Se puede utilizar el metimazol (MTZ) o el carbimazol, en dosis de 0.5-1.0 mg/kg/día en dos tomas, o el PTU, en dosis de 5- 10 mg/kg/día, en tres tomas.

51. Cirugía En pacientes con Bocio grande o con exoftalmos grave, que no remiten con medicación antitiroidea, la cirugía puede representar el mejor tratamiento. Se aconseja la tiroidectomía total o subtotal, para evitar la recurrencia del hipertiroidismo

52. hay riesgos potenciales, como hipoparatiroidismo permanente y lesión del nervio laríngeo recurrente. Cuando se indica la tiroidectomía, se debe alertar a los familiares sobre la perspectiva del uso ininterrumpido de levotiroxina.

53. Radioyodo El yodo radiactivo es la forma más segura y económica de tratar el hipertiroidismo, mas del 90% de los pacientes se curan y rara ves los efectos secundários son graves. Hay un aumento en la tendencia al uso del Radioyodo como primera opción como terapia definitiva tras el intento inicial sin éxito con tionamidas.

54. HIPERTIROIDISMO FETAL Y NEONATAL La enfermedad de Graves, cuya prevalencia en mujeres embarazadas es del 0,1 – 0.4% es la causa mas común de hipertiroidismo fetal y neonatal. La frecuencia de hipertiroidismo entre los hijos de madres con enfermedad de Graves varía del O,6 - 9,6%

55. La enfermedad en el recién nacido puede manifestarse al nacer o a los 10 días debido al efecto de la medicación antitiroidea de la madre. La duración de la enfermedad en el recién nacido es usualmente de 8 a 20 semanas

56. Se puede sospechar hipotiroidismo fetal cuando el FCF > 160 lat./min en una madre con tiroiditis. El hipertiroidismo fetal puede causear RCIU, hidropesía y craneosinostosis; partos prematuros y el óbito intrauterino se producen con mayor frecuencia con mujeres hipertiroideas no tratadas.

57. En el recién nacido, el bocio. por lo general presente, puede ocasionar asfixia si es grande. Otras manifestaciones son: taquicardia, arritmias, exoftalmos, hiperexcitabilidad. temblores, diarrea, escaso aumento de peso, HTA, insuficiencia cardíaca congestiva, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y craneosinostosis

58. hipertiroidismo neonatal se trata com fármacos antitiroideos y beta bloqueadores sumados a solución de lugol ( 1 a 3 gotas/día). En las formas graves. Están indicados los corticoesteroides (prednisona, 2 mglkg/día) y si hay insuficiencia cardíaca, la digoxina

59. Muchas gracias.