El documento describe el síndrome de Laron, una enfermedad congénita caracterizada por baja estatura asociada a niveles normales o elevados de hormona del crecimiento pero niveles bajos de IGF-1. Los síntomas incluyen hipoglucemia, micropene, retraso en la pubertad, dismorfia facial, obesidad y riesgo de fracturas. Se debe a enfermedades genéticas autosómicas recesivas y no tiene cura, aunque el tratamiento con mecasermina puede mejorar el crecimiento.

1. SÍNDROME DE LARON
Alumno:
Facultad:
Paralelo:
Jorge Guallpa
Medicina
“C”

2. SÍNDROME DE LARON
El síndrome de Laron es una enfermedad congénita
caracterizada por una marcada baja estatura, asociada a
niveles normales o elevados de hormona del crecimiento
(GH) en el suero, y niveles bajos de IGF-1 (insulin-like
growth factor-1) que no aumentan tras la administración
de GH exógena.
 La enfermedad afecta por igual a ambos sexos. El
crecimiento intrauterino y la talla al nacimiento son,
generalmente, normales. El crecimiento postnatal es
lento y, habitualmente, desproporcionado; la estatura
adulta varía de 110 a 130 cm. Se observa un retraso del
desarrollo motor debido a una disminución de la masa
muscular.


4. SÍNTOMAS:

Los recién nacidos suelen presentar hipoglucemia
y micropene. La pubertad se suele retrasar. La
dismorfia facial es habitual y consiste en: frente alta
y prominente, órbitas poco profundas, puente nasal
hipoplásico y mentón pequeño. En la primera
infancia puede darse escasez de pelo. Con
frecuencia, se observa: obesidad, retraso en la
erupción dentaria, voz aguda, huesos finos, piel
fina y disminución de la sudoración.

5. • Síntomas en el brazo
 • Calvicie
 • Síntomas corporales
 • Síntomas óseos
 • Ojos hundidos
 • Pies cortos
 • Codo rígido
 • Estatura corta
 • Edad ósea retrasada
 • Colesterol elevado


6. Causas:
 Enfermedades genéticas autosómicas recesivas
 Prevención
 No existe un tratamiento que permita curar o prevenir la
enfermedad.
 Pronostico
 El pronóstico es generalmente bueno pero, con la edad,
los pacientes pueden desarrollar obesidad,
hipercolesterolemia y presentar un elevado riesgo de
fracturas a causa de la osteopenia.


7. 
El manejo tiene como objetivo mejorar el crecimiento e
incluye un tratamiento con inyecciones diarias
subcutáneas de mecasermina, un IGF-1 recombinante
humano, y una dieta con un aporte calórico adecuado. La
mecasermina obtuvo en agosto de 2005 la designación
de 'medicamento huérfano'' en Europa. Es necesaria una
alimentación frecuente para evitar la hipoglucemia.