Las neoplasias mieloproliferativas crónicas son trastornos clonales sin cura que involucran la proliferación crónica de una o más series celulares sanguíneas y/o la médula ósea. Los principales ejemplos son la policitemia vera, la trombocitosis esencial y la mielofibrosis idiopática, las cuales comparten mutaciones genéticas como la del gen JAK2 y similitudes en su origen, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento.
Es consecuencia de una serie de cambios en el plegamiento de las proteinas que provoca el depósito de fibrillas insolubles de amiloides, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos e tejidos, afectando su función.
La necrosis se define como la muerte patológica de un conjunto de células o de cualquier tejido del organismo, debida a un agente nocivo que ha provocado una lesión tan grave que no se puede reparar o curar; por ejemplo, el aporte insuficiente de sangre al tejido o isquemia, o un traumatismo. Una vez que se ha producido y desarrollado la necrosis, es irreversible. Cuando hay áreas extensas de muerte tisular debido a la falta de suministro de sangre y presentan infección bacteriana asociada y descomposición, la condición se denomina gangrena.
Es consecuencia de una serie de cambios en el plegamiento de las proteinas que provoca el depósito de fibrillas insolubles de amiloides, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos e tejidos, afectando su función.
La necrosis se define como la muerte patológica de un conjunto de células o de cualquier tejido del organismo, debida a un agente nocivo que ha provocado una lesión tan grave que no se puede reparar o curar; por ejemplo, el aporte insuficiente de sangre al tejido o isquemia, o un traumatismo. Una vez que se ha producido y desarrollado la necrosis, es irreversible. Cuando hay áreas extensas de muerte tisular debido a la falta de suministro de sangre y presentan infección bacteriana asociada y descomposición, la condición se denomina gangrena.
Neoplasias Mieloproliferativas
Información basada en:
- Manual de Hematología clínica de Bethesda
-Hematología de Williams
- Guías de diagnóstico y tratamiento Ed.15 de Sociedad Argentina de Hematología
- Hematología fundamentos y aplicaciones clínicas de rodak
- Hematología de CTO
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El cuerpo humano esta conformado por tres cuartas partes de agua. La importancia del conocer la distribución de este liquido en el cuerpo humano es de gran importancia para aquellos quienes trabajan en el área Medica y las ciencias de la Salud en general.
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La nueva ley, que entra en vigor el 8 de julio próximo, busca prohibir la exhibición de animales en circos. Los dueños están preocupados por el destino de las bestias, pues no pueden seguir costeando su oneroso cuidado. Los grandes zoológicos han dicho que sería complicado poder recibirlos. Muchos de los circos que trabajaban en el DF y en algunos municipios, cerraron a raíz de la nueva ley. No Se han tomado medidas oficiales para solucionar el problema.
1.CONCEPTO DE INFORMACIÓN.
2.TIPOS DE INFORMACIÓN.
3.USO DE LAS TIC´S EN LA BÚSQUEDA DE INFORMACIÓN.
4.VENTAJAS Y DESVENTAJAS.
5.APLICACIÓN DE LA TECNOLOGÍA EN LA BÚSQUEDA DE INFORMACIÓN.
Análisis Profundo de la;
NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-003-SSA2-1993,
"Para la disposición de sangre humana y sus componentes con fines terapéuticos".
Resaltando sus incisos mas importantes desde un punto critico y objetivo de una forma simple.
IA, la clave de la genomica (May 2024).pdfPaul Agapow
A.k.a. AI, the key to genomics. Presented at 1er Congreso Español de Medicina Genómica. Spanish language.
On the failure of applied genomics. On the complexity of genomics, biology, medicine. The need for AI. Barriers.
descripción detallada sobre ureteroscopio la historia mas relevannte , el avance tecnológico , el tipo de técnicas , el manejo , tipo de complicaciones Procedimiento durante el cual se usa un ureteroscopio para observar el interior del uréter (tubo que conecta la vejiga con el riñón) y la pelvis renal (parte del riñón donde se acumula la orina y se dirige hacia el uréter). El ureteroscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. En ocasiones también tiene una herramienta para extraer tejido que se observa al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad. Durante el procedimiento, se hace pasar el ureteroscopio a través de la uretra hacia la vejiga, y luego por el uréter hasta la pelvis renal. La uroteroscopia se usa para encontrar cáncer o bultos anormales en el uréter o la pelvis renal, y para tratar cálculos en los riñones o en el uréter.Una ureteroscopia es un procedimiento en el que se usa un ureteroscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) para ver el interior del uréter y la pelvis renal, y verificar si hay áreas anormales. El ureteroscopio se inserta a través de la uretra hacia la vejiga, el uréter y la pelvis renal.Una vez que esté bajo los efectos de la anestesia, el médico introduce un instrumento similar a un telescopio, llamado ureteroscopio, a través de la abertura de las vías urinarias y hacia la vejiga; esto significa que no se realizan cortes quirúrgicos ni incisiones. El médico usa el endoscopio para analizar las vías urinarias, incluidos los riñones, los uréteres y la vejiga, y luego localiza el cálculo renal y lo rompe usando energía láser o retira el cálculo con un dispositivo similar a una cesta.Náuseas y vómitos ocasionales.
Dolor en los riñones, el abdomen, la espalda y a los lados del cuerpo en las primeras 24 a 48 horas. Pain may increase when you urinate. Tome los medicamentos según lo prescriba el médico.
Sangre en la orina. El color puede variar de rosa claro a rojizo y, a veces incluso puede tener un tono marrón, pero usted debería ser capaz de ver a través de ella
. (Los medicamentos que alivian la sensación de ardor durante la orina a veces pueden hacer que su color cambie a naranja o azul). Si el sangrado aumenta considerablemente, llame a su médico de inmediato o acuda al servicio de urgencias para que lo examinen.
Una sensación de saciedad y una constante necesidad de orinar (tenesmo vesical y polaquiuria).
Una sensación de quemazón al orinar o moverse.
Espasmos musculares en la vejiga.Desde la aplicación del primer cistoscopio
en 1876 por Max Nitze hasta la actualidad, los
avances en la tecnología óptica, las mejoras técnicas
y los nuevos diseños de endoscopios han permitido
la visualización completa del árbol urinario. Aunque
se atribuye a Young en 1912 la primera exploración
endoscópica del uréter (2), esta no fue realizada ru-
tinariamente hasta 1977-79 por Goodman (3) y por
Lyon (4). Las técnicas iniciales de Lyon
2. QUÉ SON LAS NM?
Clasificación de Trastornos clónales SIN
CURA.
Existe una proliferación crónica de una o
mas series celulares sanguíneas y/o la
MO.
Afección de la célula totipotencial
pluripotencial.
Mutaciones genómicas implicadas que
contribuyen a su desarrollo. (Gen JAK-2)
Similitudes en origen, cuadro clínico,
Diagnostico y tratamiento.
3. EJEMPLOS DE NM
POLICITEMIA VERA Ó POLICITEMIA RUBRA VERA
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Ó MIELOFIBROSIS PRIMARIA Ó METAPLASIA MIELOIDE
AGNÓGENA.
4. MUTACION DEL GEN JAK-2
Mutación en el Gen tirosina quinasa
Janus kinase 2 (JAK-2)
Gen que elabora una proteína llamada
JAK2, que envía señales a las células que
promueven la multiplicación celular.
Esta proteína ayuda a controlar el número
de glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas que se producen en la médula
ósea.
Estos cambios pueden hacer que el
cuerpo elabore demasiadas células
sanguíneas.
Ubicación citogenética: 9p24.1, que es el brazo corto (p)
del cromosoma 9 en la posición 24.1
5. DEFINICIÓN
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Afección.- Célula totipotencial.
Hematopoyética.
Caract.-Afecta a las tres series
celulares. Hiperplasia Eritroide.
Mutación Adquirida en el Gen JAK2
en 95% de los casos. Hipersensiblildad
a Eritropoyetina.
Afección.- Célula totipotencial.
Hematopoyética.
Caract.- Presencia de Megacariocitos
y Plaquetas principalmente pero
también afecta a otras series
celulares.
Afección.- Célula totipotencial
Hematopoyética.
Caract.- Presencia Granulocitos
Inmaduros, Precursores Eritroides, y
Diacrocitos (GR Forma Lagrima),
Fibrosis en MO (↑Colagena tipo 1 y 2
en MO) y Esplenomegalia. Fibrosis
medular.
6. CUADRO CLÍNICO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Cefalea, Fatiga, Mareos, Alteraciones
Visuales, Disnea, Comezón, Perdida
de Peso, Dolor Epigástrico,
Eritromegalia, Palidez, Posible
desarrollo de Gota (aumento de acido
úrico por recambio celular
aumentado). Ojos rojos, cianosis en
piel y mucosas, Esplenomegalia e
Hipertensión Arterial (66% de los
casos) y Hepatomegalia (50% de los
casos.
Hemorragias (Gástricas y Nasales),
Trombosis Arterial que tiene como
posibles consecuencias Infarto
Cerebral, Isquemia Coronaria y
Eritromegalia. Genera Abortos
espontáneos recurrentes y retraso en
Crecimiento Fetal. Esplenomegalia
tipo 1 (40% de los casos) y Equimosis.
Anemia, Palidez, Disnea, Edema,
Perdida de Peso, Febrícula,
Sudoración abundante,
Esplenomegalia leve (90% de los
casos), Dolor abdominal, Hemorragias
leves y moretones.
7. DIAGNÓSTICO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Biometria: PQT↑, GR↑,GB↑, HTO↑,
HGB↑.
E.Hormonales: ERITROPOYETINA ↓
Biopsia: Existencia de fibrosis en MO.
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Exploración física: Esplenomegalia.
Biometria: PQT ↑
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Es posible que el médico también
solicite análisis para controlar lo
siguiente:
Niveles anormales de hierro en la
sangre
Marcadores de inflamación
Cáncer sin diagnosticar
Biopsia: Existencia de fibrosis en MO.
Exploración física: Esplenomegalia
Biometria: Síndrome
Leucoeritroblastico, GR↓,GB↑,PQT
↑ ó ↓, Dacrocitos +.
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Dx por imágenes: radiografías y las
resonancias magnéticas (Dx
mielofibrosis).
8. POLICITEMIA VERA
Celularidad aumentada en médula ósea (el aumento es por la
enorme cantidad que se producen de glóbulos rojos).
Es primordialmente un trastorno mieloproliferativo caracterizado por proliferación
anormal de los elementos eritroides, leucocíticos y megacariocíticos. Cada uno de
ellos es responsable de ciertas complicaciones. (Manascero,2003)
9. TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Aspirado medular en el que se observa abundantes
megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en
un paciente con trombocitemia esencial.
Aspirado medular en el que se observa abundantes
megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en un
paciente con trombocitemia esencial.
10. MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Durante la mieloptisis se produce
expulsión de eritroblastos y precursores
granulocíticos a sangre periférica.
Obsérvese la presencia de dos
eritroblastos en la imagen. 1000x.
Tinción Panóptico Rápido. (1)
Mielocitos circulantes. 1000x. Tinción
Panóptico Rápido. (1)
Neutrófilos con hiposegmentación
nuclear, refuerzo de la granulación y
vacuolas. Obsérvense la presencia de
eritroblastos. 1000x. Tinción Panóptico
Rápido. (1)
11. TRATAMIENTO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Trasplante de Células totipotenciales
Hematopoyéticas eficaz. Flebotomia
cada 2-3 días (matener HTO
<45%).Quimioterapia con Hidroxiurea
o Alquilantes como Busulfán (mielo
supresión duradera) (2-4mg/kg), uso
de interferón (control de proliferación
de células progenitoras
hematopoyéticas) y la Anagrelida
(controde trombosis). Uso de AAS
(Antitrombotico),
Plaquetoferesis con efecto transitorio
acompañado de Hidroxiurea,
Melfalán o Busulfán.
Alternativas Interferón y Anagrelida
(Antiagregante plaquetario). AAS (80-
100mg/día)
Trasplante de Células totipotenciales
Hematopoyéticas eficaz solo en
etapas tempranas. Para citopenias
uso de transfusiones sanguíneas,
Eritropoyetina, Talidomida,
Radioterapia para esplenomegalia
grave, uso de quimioterapéuticos
como Hdroxiurea y Alquilantes como
Melfalán o la Lenalidomida.
12. SUPERVIVENCIA, POST-
TRATAMIENTO y EPIDEMIOLOGÍA
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Px no tratados muere antes de 2
años. El 60% de los casos Px con
tratamiento adecuado pueden vivir
10 años o más.
2.6 Casos/100 000 hab./año
Px 60 A
La evolución de la enfermedad hacia
una Leucemia Aguda es rara; cuando
esto ocurre, suele derivar a LMA M4 o
M7.
Px 60 A
5 años ; menos de 20% sobrevive mas
de 10 años. Las principales causas de
muerte son infecciones, hemorragias
graves, complicaciones posteriores a
la esplenectomía y la evolución a una
leucemia mieloblastica aguda.
Mutacion JAK-2 en 50% de los casos.
Incidencia 1.5 Casos/100 000
hab./año.
Px 65 A , pero existen casos en Px
jóvenes <20 A.
Difiere del genero.
Enfermedad de novo.
13. REFERENCIAS
*Basquiera AL, Soria NW, Ryser R, Salguero M, Moiraghi B, Sackmann F, Sturich AG, Borello A, Berretta A, Bonafé
M, Barral JM, Palazzo ED, García JJ. Importancia clínica de la mutación V617F del gen JAK2 en pacientes con
trastornos mieloproliferativos crónicos. Hematología. Diciembre de 2009; 14 (6): 323-30. doi: 10.1179 /
102453309X12473408860226.
*James C. La mutación JAK2V617F en policitemia vera y otros trastornos mieloproliferativos: ¿una mutación para
tres enfermedades? Programa de Hematología Am Soc Hematol Educ. 2008: 69-75. doi: 10.1182 / asheducation-
2008.1.69. Revisión.
*Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, Westwood NB, Milojkovic D, Thanigaikumar M, Yallop D, Arya R, Pagliuca A,
Gäken J, Wendon J, Heaton ND, Mufti GJ. Prevalencia de la mutación activadora de la tirosina quinasa JAK2 V617F
en el síndrome de Budd-Chiari. Gastroenterología Junio de 2006; 130 (7): 2031-8.
*Spivak JL. Revisión narrativa: trombocitosis, policitemia vera y mutaciones JAK2: la imitación fenotípica de la
mieloproliferación crónica. Ann Intern Med. 2 de marzo de 2010; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326 / 0003-4819-152-5-
201003020-00008. Revisión.
*Tefferi A. Nuevas mutaciones y su relevancia funcional y clínica en neoplasias mieloproliferativas: JAK2, MPL,
TET2, ASXL1, CBL, IDH e IKZF1. Leucemia. Junio de 2010; 24 (6): 1128-38. doi: 10.1038 / leu.2010.69. Epub 2010
29 de abril. Revisión.