El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples sistemas. El LES se debe a factores genéticos y ambientales que conducen a una alteración de la apoptosis, la inmunotolerancia y la activación excesiva de células T y B. Esto causa la liberación anormal de autoantígenos y la producción excesiva de autoanticuerpos. El tratamiento incluye antiinflamatorios, antimaláricos, glucocorticoides e in

2. Enfermedad autoinmune crónica y multisistémica, de
gran heterogeneidad en su presentación clínica,
curso evolutivo y pronóstico.
DEFINICIÒN
Narváez J. Systemic lupus erythematosus 2020. Med Clin (Barc). 2020 Dec 11;155(11):494-501. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2020.05.009. Epub 2020 Jun
23. PMID: 32586673.

3. Epidemiología
30 – 50 casos x 100,000 habitantes.
20 – 150 casos x 100,000 mujeres
Mujeres:Hombres 9:1
Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med. 2020 Jun 2;172(11):ITC81-ITC96. doi:
10.7326/AITC202006020. PMID: 32479157.

4. • Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med. 2020 Jun 2;172(11):ITC81-ITC96. doi: 10.7326/AITC202006020
90% son Mujeres
Afroamericanas
Hispanas
Asiáticas
Edad reproductiva

5. • Transversal, comparativo
• 16 hombres
• 64 mujeres
• Relación H:M  1:4
OR 5.2 (1.5 – 17) tener alteración renal al inicio de la
enfermedad.

7. Etiología
Hahn B (2018). Lupus eritematoso sistémico. Jameson J, & Fauci A.S., & Kasper D.L., & Hauser S.L., & Longo D.L., & Loscalzo J(Eds.), Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e. McGraw Hill.
LES
GENÈTICOS
AMBIENTALES
EPIGENÈTICOS
- Enfermedad POLIGÈNICA
- > 70 genes
- HR 1-5 – 3
- 18% de la susceptibilidad.
- Hipometilación de ADN - LUZ UV
- Infecciones
- Tabaquismo
- Silicio

8. Tsokos GC. Systemic lupus
erythematosus. N Engl J Med.
2011 Dec 1;365(22):2110-21. doi:
10.1056/NEJMra1100359.

9. Fisiopatología
 APOPTOSIS ALTERADA
 INMUNOTOLERANCIA ALTERADA
 HIPERACTIVACION DE CELULAS T Y B
 SOBREEXPRESIÓN DE GENES IFN-1
Liberación anormal de autoantígenos
Alteración de células T Reguladoras
Reacción de hipersensibilidad Tipo 3
Activación y consumo del complemento
Producción excesiva de auto anticuerpos
Hahn B (2018). Lupus eritematoso sistémico. Jameson J, & Fauci A.S., & Kasper D.L., & Hauser S.L., & Longo D.L., & Loscalzo J(Eds.), Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e. McGraw Hill.

10. Hahn B (2018). Lupus eritematoso sistémico. Jameson J, & Fauci A.S., & Kasper D.L., & Hauser S.L., & Longo D.L.,
& Loscalzo J(Eds.), Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e. McGraw Hill.

11. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N
Engl J Med. 2011 Dec 1;365(22):2110-21. doi:
10.1056/NEJMra1100359.

12. Manifestaciones
clínicas
Shaikh MF, Jordan N, D'Cruz DP. Systemic lupus erythematosus. Clin Med (Lond). 2017
Feb;17(1):78-83. doi: 10.7861/clinmedicine.17-1-78. PMID: 28148586; PMCID:

15. DIAGNÓSTICO
Manifestaciones
clínicas
Criterios EULAR/ACR
2019
Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med. 2020 Jun
2;172(11):ITC81-ITC96. doi: 10.7326/AITC202006020. PMID: 32479157.

16. Anticuerpos
antinucleares
Criterios EULAR/ACR
2019
Sensibilidad 97%
Especificidad 97%
ELISA (-)  Repetir y confirmar
con Hep-2.
Falsos (+): Infecciones otras
enfermedades autoinmunes
Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann Intern Med. 2020 Jun 2;172(11):ITC81-ITC96. doi: 10.7326/AITC202006020. PMID: 32479157.

17. Aringer M, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412.
doi:10.1002/art.40930

18. Aringer M. EULAR/ACR classification criteria for SLE. Semin Arthritis Rheum. 2019 Dec;49(3S):S14-S17. doi: 10.1016/j.semarthrit.2019.09.009. PMID:

19. Kiriakidou M, Ching CL. Systemic Lupus Erythematosus. Ann
Intern Med. 2020 Jun 2;172(11):ITC81-ITC96. doi:
10.7326/AITC202006020. PMID: 32479157.

20. Índices de Actividad
 Indices de actividad por órgano
British Isles Lupus Asessment group ( BILAG)
 Indices Globales
European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)
Systemic Lupus Activity Index (SLAM)
Systemic Lupus Erithematosus Disease Activity Measure (SLEDAI)
- MEX-SLEDAI
- SLEDAI 2000
- SELENA-SLEDAI
- SLEDAI
Lupus Activity Index (LAI)
Systemic Lupus Activity Questionnaire (SLAQ)
Castrejón I, Rúa-Figueroa I, Rosario MP, Carmona L. Clinical composite measures of disease activity and damage used to evaluate patients with systemic lupus erythematosus: A systematic

22. El tratamiento se basa en 4 clases de fármacos:
- AINES
- Antimaláricos
- Glucocorticoide
- Inmunosupresores
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011
Tratamiento

23. Durcan L, O'Dwyer T, Petri M. Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults. Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2332-2343. doi: 10.1016/S0140-
6736(19)30237-5. Epub 2019 Jun 6. PMID: 31180030.

24. Durcan L, O'Dwyer T, Petri M. Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults. Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2332-2343. doi: 10.1016/S0140-
6736(19)30237-5. Epub 2019 Jun 6. PMID: 31180030.

25. AINE’S
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011
Indicados para el
dolor e inflamación.
Individualizar el uso
con base en:
-Variabilidad de
respuesta
-Riesgo de toxicidad
gastrointestinal
-Cardiovascular -Hepática
NO usar más de una
AINE por “efecto de
techo”
Su uso concomitante
con glucocorticoide
aumenta la toxicidad
GASTROINTESTINAL.

26. GLUCOCORTICOIDES
• Durante el tratamiento se debe monitorizar:
- Peso corporal
- Tensión arterial
- Edema periférico
- Insuficiencia cardiaca
- Lípidos y glucosa séricos
- Revisión oftalmológica
Vía Genómica
(Clásica)
Vía No Genómica
 Inicio lento y persistente
 Responsable de efectos adversos
 Se activa con Prednisona >30mg/kg/día
 Inicio intenso y rápido
 Se activa con Prednisona> 100 mg/kg/día
 Efecto máximo 250mg/día
Pulsos 100 – 250mg x 3 días IV = Más efectivo y menos efectos adversos
No superar Prednisona 30mg/día independientemente de la gravedad
Durcan L. Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults. Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2332-2343. doi: 10.1016/S0140-6736(19)30237-5. Epub 2019

27. Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia Clinica, 15(1), 3–20.

28. ANTIMALÁRICOS
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011
HIDROXICLOROQUINA 200 – 400 Mg/día
CLOROQUINA 250 – 300 Mg/día
Tienen efectos:
• Fotoprotectores
• Hipolipemiantes
• Antiangiogénicos
• Antitrombóticos
• Inhiben el factor activado de células B
• Inhiben fosfolipasa A2
Recomendado en todos los px con LES sino hay contraindicación.
Revisión oftalmológica
-Factores de riesgo: anual
-Sin factores de riesgo: cada 5 años.
Disminuyen la probabilidad de DAÑO RENAL y por ATEROESCLEROSIS.

29. INMUNOSUPRESORES
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011
Indicados en LES Moderado – Grave
Terapia de inducción
Terapia de mantenimiento
3 Objetivos de la terapia de inducción:
• Detener el daño
• Recuperar la función
• Controlar la actividad
Terapia de mantenimientos:
• Consolidar la remisión
• Prevenir la recaída

30. Ácido Micofenólico (MMF)
La dosis puede variar de
1 – 3 gr dependiendo de:
• Órgano involucrado
• Gravedad del LES
Efectos adversos a vigilar:
• Citopenias
• Alteración hepática (PFH´s)
• Diarrea
• Teratogenicidad
Inhibe a la enzima inosine monofosfatasa y por consiguiente la síntesis de
purinas.
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011

31. Ciclofosfamida (CFM)
La dosis puede variar de
500 – 1000mg /M2 de SC
Efectos adversos:
• Citopenias
• Infertilidad
• Trastornos mieloproliferativos
• Cistitis hemorrágica
• Cáncer de vejiga
Dosis reducidas:
500mg c/2 semanas x 6 dosis
Dosis altas:
500-100mg/m2 SC IV cada mes x 6
meses
Ambos esquemas seguidos de terapia de
mantenimiento con azatioprina o
Micofenolato.
Es un agente alquilante de los residuos del atomo de nitrogeno 7 de la guanina, provocando roturas
del ADN.
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011

32. Azatioprina
La dosis puede variar de
1 – 3 mg/kg/día
Inhibidor de la PURINA
SINTASA
Efectos adversos a vigilar:
• Mielosupresión
• Hepatotoxicidad
• Trastornos
linfoproliferativos
• Teratogenicidad
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011

33. Metotrexate
• La dosis puede variar de
• 7.25 – 25mg VO o IV
• Efectos adversos a vigilar:
• Mielosupresión
• Hepatotoxicidad
• Neumonitis
• Alopecia
• Estomatitis
• Teratogenicidad
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011

34. Ciclosporina
Se utiliza principalmente en
NEFROPATÍA RESISTENTE
Inhibidor de la CALCINEURINA
• Principales efectos adversos:
• Hiperplasia gingival
• Hipertensió arterial
• Hirsutismo
• Insuficiencia Renal
• Anemia
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011

35. Biológicos
Xibillé-Friedmann, D., Barile-Fabris, L. A. (2019). Clinical practice guidelines for the treatment of systemic lupus erythematosus by the Mexican College of Rheumatology. Reumatologia
Clinica, 15(1), 3–20. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2018.03.011
BELIMUMAB
Inhibe el facto activador de células B
Se emplea en manifestaciones leves a moderadas como:
- Artritis
- Serosistis
- Afectación cutánea
Efecto adverso:
- Depleción de linfocitos B
RITUXIMAB
AC monoclonal dirigida contra CD20 (Citotoxico hacia
linfocitos B)
Se utiliza cuando hay afección articular, hematológica, SNC o
Nefritis resistentes al tratamiento convencional.
Efectos adversos:
- Alergia
- Enfermedad del suero
- Leucoencefalopatía multifocal progresiva

36. Narváez J. Systemic lupus erythematosus 2020. Med Clin (Barc). 2020 Dec 11;155(11):494-501. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2020.05.009. Epub

37. Dörner T, Furie R. Novel paradigms in
systemic lupus erythematosus. Lancet.
2019 Jun 8;393(10188):2344-2358. doi:
10.1016/S0140-6736(19)30546-X. Epub