Malformaciones ano rectales

Malformaciones
Ano-rectales
Ponentes:
Ocando U. Paola A.
Olano U. Laura S.

Malformaciones Ano-rectales

Son un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas
por la falta de unión entre la fosa anal y el conducto
ano-rectal. Puede ser una malformación leve con fácil
resolución quirúrgica, o una malformación grave, con
resolución quirúrgica compleja.

Dr. Pablo Gaston Bellia Munzon


Se encuentra entre las anomalías congénitas mas
frecuentes del tracto GI.
Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos.
Mas frecuentes en el sexo masculino.
Etiología desconocida.
Se describen alteraciones cromosómicas asociadas a
anomalías ano-rectales.
Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.


GRUPOS MUSCULARES
Músculos del piso pélvico.
Fibras horizontales.

Fibras verticales.
Musculatura del esfínter externo del ano.
Musculatura lisa del esfínter interno del ano.


Anomalías genitourinarias.
Anomalías gastrointestinales.

Anomalías cardiovasculares.
Anomalías vertebrales y sacras.
Lesiones medulares.
Otras anomalías.


Asociación en las malformaciones bajas 20%
Asociación en las malformaciones altas 50%
Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral
Las anomalías genitales son mas frecuentes
en las hembras afectando vagina y útero.
En el varón se describen:
Criptorquidias
hipospadias


Se presentan tanto en las malformaciones
altas como en las bajas.

Estas incluyen:
Atresia de esófago
Atresia duodenal
Mal rotación intestinal
Enfermedad de Hirschprung


Se presentan hasta en el 22% de los
pacientes.
Mas frecuentes en malformaciones altas y
defectos complejos .
Defectos ventriculares
Tetralogía de Fallot



Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.
Son mas frecuentes en los defectos altos.
Se manifiestan en hemivertebras o vertebras
displasicas.
Son mas frecuentes en la región lumbosacra.

Pueden asociarse a disrafia espinal.


Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o
RMN.
Se describe el síndrome de medula anclada o “tethered
cord”.
Causando deterioro progresivo por fenómenos de
isquemia en el cono medular.



SE INCLUYEN:

Alteraciones cromosómicas
Síndrome de DOMN es el mas frecuente.
Síndrome de VACTER.
Alteraciones perineales

Tejido lipomatoso.
Hemangiomas.
Duplicaciones de genitales.


Altas
Intermedias
Bajas


Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires

Características
Embrionariamente el recto ha penetrado a través del
elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.
El esfínter interno esta indemne.
El complejo de músculos estriados están bien
desarrollados.

Existe integridad de las vías nerviosas.
El pronostico para continencia fecal es bueno.


Varones

Fistula anocutánea.

Estenosis anal.
Membrana anal.



Fistula anocutánea
El recto y el ano hasta el plano de las valvas son
normales.

La mayor parte se encuentra dentro del complejo
muscular
Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y
desemboca en el periné, anterior al ano.
En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base
del escroto hasta la punta del pene.

Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica


Estenosis anal
Estrechamiento congénito del ano.

Puede estar en posición adecuada o discretamente
anteriorizado.
En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en
mango de cubeta”
Generalmente se abre un orificio a cada lado de este
pliegue.

Membrana anal

El ano se encuentra en posición normal.
Cubierto por una delgada membrana a través de
la cual puede observarse el meconio.



Hembras

Fistula anocutánea.
Estenosis anal.

Membrana anal.
Fistula anovestibular

Fistula anovestibular
El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal.
Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior.
Rodeado de mucosa en toda su extensión.
Debe diferenciarse de una fistula rectovestibular.
Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial.



Características
Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.

Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné
El desarrollo de los músculos estriado es bueno.
La continencia fecal va a depender del desarrollo
muscular y de la integridad sensorial y motora.



Varones
Fistula rectouretral bulbar

Agenesia anal sin fistula


Fistula rectouretral bulbar
El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del
musculo bulbo-cavernoso.
La salida de meconio o gas a través del meato uretral
confirma la fistula.
El examen microscópico de la orina puede evidenciar
meconio, células epiteliales o escamosas.


Agenesia anal sin fistula
Es una lesión poco frecuente.
Puede observarse en niños con síndrome de Down.

El recto termina a nivel del borde superior del musculo
bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra
Generalmente los músculos y el esfínter están bien
desarrollados.



Hembras
Fistulas rectovestibulares.

Fistulas rectovaginales.
Agenesia anal sin fistula.


Fistula rectovestibular
El recto desemboca en el vestíbulo vaginal.
Ubicado entre en himen y la horquilla vulvar posterior


Fistula rectovaginal
Es un defecto muy raro.
El recto comunica con la vagina por encima del orificio del
himen.

Cualquier alteración con la circunferencia posterior del
himen hace sospechar esta anomalía.
La salida de meconio a través de la vagina confirma la
anomalía.

Agenesia anal sin fistula
Es una anomalía rara.
No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero
comparten una pared común.
La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el
defecto.


Anomalías ano-rectales altas
• Se caracterizan porque el recto no
penetra fibras del elevador del ano,
localizándose por encima de éste, se
traduce a:
– Ausencia de esfínter interno
– Complejo muscular y esfínter externo poco
desarrollados

Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.

• Anomalías asociadas aumentan a un 50%:
– Tracto Urinario
– Vertebras
– Sacro
• Examen Físico:
– Periné plano o fláccido (protruye con llanto)
– Surco intergluteo poco pronunciado
– Espina bífidas o anomalías vertebrales
– Cóccix : anormalidades sacras
• Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea
pubocóccigea


Varones

Hembras

Agenesia Ano-rectal con fístula rectopróstatica

Agenesia ano-rectal con fístula
recto-vaginal

Agenesia ano-rectal sin fístula

Agenesia ano-rectal sin fístula

Atresia rectal/ Estenosis Rectal

Atresia Rectal/ Estenosis Rectal

Agenesia ano-rectal con fístula rectovesical


Cloaca
• Anomalía Compleja, caracterizada porque el:
– Intestino
– Vagina
Desembocan en un CANAL COMÚN
– Uretra
• Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3
cm
• Mecanismo: No se produce la diferenciación de
cloaca en seno urogenital y recto


Cloaca

• Anomalías asociadas:
– Cardiovasculares
– Esqueléticas
– Renales
– Vaginales
– Uterinas complejas
• ¿Cómo lo podemos sospechar?
– Genitales muy pequeños o clítoris discretamente aumentado de
tamaño por encima de orificio perineal único en base.
• ¿Cómo confirmamos?
– Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el mismo
confirma sospecha.
– Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva.


Diagnostico de las
malformaciones
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Historia Clínica
EXAMEN FISICO DEL NEONATO
Invertograma
Ultrasonido reno-urétro-vesical
Uretrocistografía miccional
Ultrasonido espinal
Radiografía simple de columna lumbosacra
TC y RMN
Colostograma distal
Endoscopia


Determina la distancia que existe entre
el fondo de saco rectal o la fístula con
el periné y la fóvea anal, además de la
relación entre intestino terminal con el
diafragma pélvico y el complejo
muscular estriado.

INVERTOGRAMA

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Manejo inicial en Neonatos
Se puede presentar 3 eventualidades:
– Pacientes con fístulas funcionales: Se evacua Heces, no es urgencia
operatoria, se dilata fistula para mantener su funcionalidad y se espera que
el niño alcance la edad adecuada para la cirugía.
– Pacientes con fístulas no funcionales: No se evacua heces, por lo que
ocurre un cuadro obstructivo intestinal. Es una Urgencia Operatoria.
– Pacientes sin evidencia de fístulas: debe aguardarse entre 18 y 24hrs para
hacer Invertograma:
• Distancia de fóvea anal y fondo de saco rectal
– Menor de 1cm se realiza anoplastia sagital sin colostomía previa
– Mayor de 1cm colostomía previa en colon sigmoides dejando
suficiente espacio de colon distal para su descenso.
Tratamiento Definitivo:
– Ano recto plastia sagital posterior.


“Primun non noscere” “Lo primero es no
hacer daño”
Hipócrates

GRACIAS

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