Este documento describe varias malformaciones congénitas de la vejiga y la uretra. Entre las malformaciones de la vejiga se incluyen la ausencia completa, la hipoplasia, la duplicidad y la extrofia vesical. Las malformaciones de la uretra incluyen estenosis bulbar, megalouretra y diferentes tipos de hipospadias. El documento proporciona detalles sobre las características, el diagnóstico y el tratamiento de cada una de estas anomalías congénitas del tracto urinario.

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE VEJIGA
Andy Lozano Chu

3. Ausencia completa de
la vejiga urinaria.
Muy grave e
infrecuente
Incompatible con la
vida en varones
La uretra no se forma
o está atrésica
Uréteres terminan en
el útero, vagina o
vestíbulo en la mujer.
Ultrasonido donde no se
visualiza la vejiga, cuerpos
cavernosos, ni estructuras
müllerianas.

4. Corresponde a una vejiga de
poca capacidad y paredes
finas.
La vejiga ha perdido su
capacidad de reservorio.
Se reimplantan los uréteres
o se reconstruye el cuello
vesical para crear un
funcionamiento normal.
Ultimo recurso: cistoplastia
de ampliación.
Urografía excretora que
muestra cuatro sistemas
colectores derechos y tres
izquierdos, que terminan
lateralmente a la vejiga

5. Se trata de una serie
de malformaciones
que dividen a la
vejiga en dos o más
compartimentos.
Alteración en el
desarrollo del septo
urorrectal entre la
quinta y séptima
semana de
gestación.
1. Duplicidad vesical
completa
2. Duplicidad incompleta
3. Tabique sagital
completo
4. Tabique sagital

6. Cistouretrograma
retrográdo en proyección
lateral a través de las
distintas aperturas
uretrales muestra dos
vejigas, una anterior (A) y
otra posterior (B).
5. Tabique frontal
completo
6. Tabique frontal
incompleto
7. Vejiga multilocular
8. Vejiga en “reloj de

7. Falta de cierre de la vejiga y
de la pared anterior
abdominal.
La vejiga esta abierta en
hipogastrio.
Anomalía congénita grave
1/30,000 recién nacidos
>  2:1

8. Incontinencia urinaria, la que es muy difícil de
controlar.
Infecciones de todo el tracto urinario
(pielonefritis aguda por infección renal
ascendente).
Inflamación, escoriación y ulceración de la
mucosa vesical expuesta.
Escoriaciones de la piel de la pared abdominal
circundante.
Los pacientes son irritables, lo cual ayuda a
acentuar las hernias y agravan el prolapso
rectal, cuando están presentes tales
anomalías.
Cambios neoplásicos, en el epitelio de la vejiga
expuesta.

9. Ecografía prenatal
Al nacer la simple
inspección del hipogastrio
detecta la anomalía.
Estudio genético
(determinación de cromatina
sexual y/o cariotipo).
Ecografía, o UIV.
Una radiografía simple de
abdomen es indispensable
para valorar la columna
lumbosacra y objetivar la
separación de la sínfisis
púbica.

10. Con los siguientes objetivos:
1. Prevenir las
complicaciones que nos
da la incontinencia
urinaria (colocar gazas
vaselinadas o cremas
limpiadoras, así como el
cambio frecuente de
pañales).
2. Control de la infección
urinaria dependiendo de
los urocultivos.

11. Cierre primario anatómico
(48-72 horas).
Reconstrucción de
genitales externos (12-18
meses).
Reconstrucción del cuello
vesical (4-5 años de
edad).
Derivaciones urinarias
según el caso.

12. Falta pared ant, trígono visible, mucosa se visualiza,
aspecto polipoideo, metaplasia pavimentosa/glandular
1. Uretra abierta: epispadia total o parcial
2. Criptorquidea
3. Pene malformado
4. Clítoris bífido
5. Vagina corta-estenótica
6. Útero y ovarios normales

13. Dx: simple inspección
Tto: quirúrgico precoz
objetivos:
 vejiga capacidad
aceptable lo más
continente posible
 corregir genitales
externos.

14. Protrusión de la mucosa a través
de las fibras de la capa muscular
de la vejiga.
 1-5 años de edad.
Congénitos Músculo
Adquiridos Tejido
conectivo.

15. Sacos en área de debilidad pared vesical
Sólo mucosa vesical
Si grande puede producir
importante residuo
obstrucción
Detección casual o por ITU
Radiografías contrastadas
Cistoscopia
Tx: resección Qx

16. Clasificación
Primarios
Secundarios
Localización
Postquirúrgico
s
Ehlers
Danlos.
Posterolateral
es
Paraureteral
es
Vejigas multidiverticulares

17. Expectante
Divertículos
pequeños
Asintomáticos
Sin reflujo
Quirúrgico
Con reflujo
Extirpando el
divertículo
Reimplantando
el uréter

18. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE LA
URETRA

19. •Pliegues mucosos
obstructivos afectan a la
uretra posterior
(verumontanum)
•1/5000-8000 nacidos
•Repercusión variable:
alteración miccional---IRC
•Causa más frec obstruc en
niños
•Causa obstruc que lleva a
diálisis a más niños

20. RN
•Masa palpable (hidronefrosis; vejiga distendida)
•IR, deshidratación; itu
•Distress respiratorio
•Ascitis neonatal
1-4 años
•Infecciones urinaria y alteraciones de vaciado (incontin)
Edad escolar
•Síntoma de vaciado
Dx:
 CUMS
 PIV
 Ecografia
 Gammagrafía renal
TTO:
• Drenaje vesical (estabilizar al niño)
• Resección endoscópica
• Vesicostomía (para recuperar la
función renal)

21. Megalouretra
•Dilatacion
sacular de la
totalidad de
uretra peneana
•Escafoideo
•Fusiforme
Estenosis
bulbar
•Alt de unión de
uretra
membranosa y
bulbar
Pólipos de
uretra post
•Tumoración
solida,
pediculada,
congénita y
benigna
Divertículos
de uretra
anterior

22. • Afecta de manera
predominante al sexo
masculino.
• Defecto en la regresión
de la membrana
cloacal.

23. 
Subsinfisial
Clitorídea
Sinfisaria

• Peneano distal
• Peneano proximal
• Penopubiano.
(el meato se ubica en
la unión del pene con
el pubis)

24. Ecografía
Rx
simple de abdomen y
de columna lumbo-
sacra
CUMS

25. • El tratamiento debería estar finalizado antes
de los cinco años de edad para liberar al
niño de las cargas psicológicas que
conlleva.
• Técnica de Cantwell-Ransley . 1. una corrección del meato distal
2. una corrección del chordee dorsal
mediante la disección de la placa
uretral
3. reconstrucción tubularizada
4. desrotación de los cuerpos
cavernosos aproximación a la línea
media, mediante la realización de
una anastomosis caverno-
cavernosa.
La cirugía se completa con la
reconstrucción del glande y el cierre
de la piel peneana mediante la
utilización de un colgajo prepucial
ventral que tras ser rotado, cubre la
superficie dorsal peneana.

26. Meato se abre cualquier punto cara
ventral pene
 Distal
 Proximal
El tto. de las diferentes hipospadias es
complicado.
El objetivo es construir una uretra y preparar el
pene para la función sexual.

27. Estenosis del anillo prepucial con
imposibilidad de
retraer el prepucio hasta por detrás del glande
El tto. Circuncision