Este documento presenta el caso de una paciente femenina de 77 años diagnosticada con síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. La paciente presentó cefalea intensa y confusión aguda. Los estudios de imagen mostraron estrechamiento multifocal de los vasos cerebrales, lo que confirmó el diagnóstico. Se trató con esteroides y nimodipina, lo que llevó a una recuperación completa de los síntomas. El síndrome se caracteriza por vasoconstricción cerebral reversible que suele afectar principalmente a mujeres entre 40-50 años y

1. Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible en
paciente femenina de 77 años:
Autores: Raymundo López, JE; Agurcia Sarmientos, JA; Joj Tajiboy, LF.
Departamento de Medicina Interna, Hospital Regional de Occidente “San Juan de Dios”,
Quetzaltenango, Guatemala.
Resumen: El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es un cuadro caracterizado
por la estrechez de vasos arteriales cerebrales, con un curso natural de la enfermedad que,
si se diagnostica y trata de manera oportuna, suele ser benigno, se presenta
predominantemente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida, en
Centroamérica ha sido poco estudiado y los reportes de casos clínicos son escasos, esto
motivó a describir un caso diagnosticado en nuestro centro hospitalario. Se trata de una
paciente femenina de 77 años, hipertensa y diabética de larga data, quien manifestó cefalea
de gran intensidad y posteriormente un estado confusional agudo, con estudios de líquido
cefalorraquídeo normal, pruebas autoinmunes negativos y tomografía cerebral normal, en
la angioresonancia cerebral fue evidente la disminución de los bucles de vasos arteriales
cerebrales multifocales de la arteria carótida izquierda, derecha, circuito posterior y anterior,
se administraron esteroides y nimodipino con evidente mejoría clínica y con un control de
estudio de imágenes con dilatación de los vasos cerebrales.
Palabras clave: Síndrome de Call-Fleming. Vasoespasmo intracraneal. Angiopatía
posparto. Disfunción endotelial.

2. Introducción: El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se caracteriza por
estudios de imagen con áreas de estrechamiento segmentarias y multifocales reversible de
las arterias cerebrales con resolución de los síntomas 1 3 7
. También ha sido denominado
síndrome de Call-Fleming, vasoespasmo migrañoso, pseudovasculitis, angiopatía
postparto o angiopatía benigna del sistema nervioso central 1 2 6
. La etiología es
desconocida, aunque ha habido reporte de una etiología de afección vascular sistémica de
desregulación vasodilatadora y disfunción endotelial 2 7
, un estudio demostró una
hiperactividad simpática de la enfermedad 2
, la vasoconstricción puede afectar otras áreas;
particularmente carótidas, corazón 3
y riñones 4
, Se ha presentado luego de determinadas
circunstancias, siendo el estado posparto, migraña y el uso de medicamentos
(descongestionantes nasales, triptanes, sustancias vasoactivas e inhibidores selectivos de
la recaptación de serotonina) los más frecuentes 1 11
. Es frecuente en la cuarta y quinta
década de la vida, con predominio del sexo femenino 7
, con una media de edad de 43 años
1
y de 52 años 5
. La cefalea en trueno es la forma más común de inicio 6 7
. La tomografía
axial computarizada cerebral se reportó de aspecto normal en un tercio 1 6 8 9
. El pilar para
el diagnóstico es la angiografía 8
y la normalización de las arterias demostrado por
angiografía control dentro de las 12 semanas de la aparición clínica es fundamental 2 3 6 8
.
El pilar del tratamiento son los bloqueadores de los canales de calcio 3 8
. La nimodipina ha
demostrado ser eficaz y se debe a su capacidad para cruzar la barrera hematoencefalica y
tener una afinidad selectiva hacia las arterias cerebrales previniendo y restaurando el
vasoespasmo 1 5
. Las complicaciones que pueden ser: hemorragias intraparenquimatosas,
hemorragia subaracnoidea de la convexidad, infarto cerebral, edema cerebral reversible,
convulsiones y muerte 1 8
. El 78-90% de los pacientes con vasoconstricción cerebral
reversible tienen un buen pronóstico y 1-5% pueden tener un desenlace mortal 1
. Los
diagnósticos diferenciales son: Ruptura de aneurisma cerebral con hemorragia
subaracnoidea, encefalopatía de Hashimoto, angiítis primaria del SNC, migraña, trombosis
de la vena cortical, apoplejía pituitaria, angiopatía amiloidea, hemorragia hipertensiva,
encefalopatía posterior reversible, arteritis de células gigantes, disección arterial y
meningitis 8
.
Presentación del caso clínico: Paciente femenina de 77 años de edad, guatemalteca,
ama de casa, originaria, procedente y con residencia en Ciudad de Quetzaltenango,
Guatemala, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 de larga data tratamiento con
sitagliptina 100 mg al día e insulina lantus 30 U, hipertensión arterial sistémica en
tratamiento con amlodipino 10 mg, valsartán 320 mg e hidroclorotiazida 25 mg, falla renal
crónica más sustitución con diálisis peritoneal con cuatro recambios al día y desarticulación
infracondilea de pie derecho. Presentó cefalea de gran intensidad y por la mañana no
responde a estímulos externos, se torna confusa por lo que es traída a sala de emergencias.
A la exploración física con presión arterial en 180/80, frecuencia cardiaca en 72 l/min, SO2:
98%, Glasgow de 10 puntos, desorientada en las tres esferas, pupilas isocóricas, fuerza
muscular de I/VI en las tres extremidades y reflejos osteotendinosos II/IV.

3. Pruebas de laboratorio con hematología: WBC: 11.9, (4.0 – 11.0), Neu %: 90% (40 – 70%),
Hgb: 11.7 (12.5 – 17.5), Htc: 35.10 (37.5 – 52), Plt: 191,000 (150,000 – 400,000), creatinina:
2.96, nitrógeno de urea: 74, glucosa: 247, potasio: 3.7, sodio:137, cloro: 104, calcio: 8.6,
albumina: 2.0. Amonio sérico: 31 ug/dL. Pruebas de función tiroidea: T3: 0.50 ng/mL, T4:
8.3 ug/dL y TSH: 1.22 mlU/mL. Las características de líquido cefalorraquídeo: aspecto
límpido, neutrófilos en 0% linfocitos en 0%, glucosa: 100 mg/dL, proteínas totales: 0.8
mg/dL, tinción gram, tinta china y Ziehl-Neelsen no se observaron microorganismos,
encapasulados ni bacilos alcohol acido resistentes, pruebas autoinmunes (ANA, anti-DNA
doble cadena, C3, C4, P-ANCA, C-ANCA, anti Scl-70, anti-Ro y anti-La fueron negativos.
La tomografía cerebral no reveló alteraciones por lo que se realizó resonancia magnética
cerebral que reportó lesiones extensas múltiples a nivel de la sustancia blanca profunda y
de sustancia periventricular izquierda sugestivo de leucoencefalopatía isquémica, ante la
sospecha de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se decidió realizar
angioresonancia cerebral fase arterial y fue evidente una disminución en la luz como
“imagen en sacacorchos” de los bucles y trayecto de circuitos posterior y anterior; se
diagnosticó síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y se inició metilprednisolona
1 g/día y nimodipina 60 mg cada 24 horas, la paciente presentó mejoría en nivel de
consciencia 48 horas después, en 2 semanas se realizó control de angioresonancia
evidenciando dilatación vascular lo cual confirmó el diagnóstico y teniendo como resultado
clínico la recuperación completa de la paciente.
Consideraciones éticas: Con el objetivo claro de procurar una Medicina Basada en la
Ética se obtuvo el consentimiento de la paciente y de su familia para la divulgación de sus
datos clínicos más relevantes.
Figura 1. Tomografía axial computarizada cerebral.
Sin medio de contraste, se observa atrofia cerebral
bihemisférica y calcificación intracraneana sin
significado clínico.
Figura 2. Resonancia magnética cerebral.
Secuencia T1 que confirma la presencia de
lesiones hipertintensas múltiples a nivel de la
sustancia blanca profunda y de sustancia
periventricular.

5. Figura 6. Estudio control. Carótida izquierda
Figura 3. Primer estudio. Circuito anterior Figura 4. Estudio control. Circuito anterior
Figura 5. Primer estudio. Carótida izquierda
Figura 7. Primer estudio. Carótida derecha Figura 8. Estudio control. Carótida derecha.

6. Figura 9. Primer estudio. Circuito posterior
Figura 9. Estudio control. Circuito posterior

7. Discusión: La demostración de “imágenes como en sacacorchos” o estrechez segmentaria
y multifocal en la angiografía cerebral representó el pilar diagnóstico y enfoque terapéutico
en nuestra paciente, quien obtuvo una resolución completa y satisfactoria de los síntomas.
La causa es desconocida, aunque ha habido reporte de una etiología de afección vascular
sistémica de desregulación vasodilatadora y disfunción endotelial 2 7
; donde mecanismos
como el estrés oxidativo y la reducción en la reactividad vasomotora cerebral representan
la disfunción endotelial; un estudio demostró mediante la aplicación de estudios de Holtter
de 24 horas en pacientes con cefalea intensa diagnosticados con vasoconstricción cerebral
reversible (en quienes se descartó procesos ocupativos, infecciosos y de otra causa) una
hiperactividad simpática manifestado como disminución notable en la variabilidad de la
frecuencia cardiaca, con una modulación parasimpática atenuada y actividad simpática
aumentada que resolvió después de la remisión de la enfermedad, estos hallazgos
proporcionan un elemento esencial en la etiopatogenia 2
, cabe mencionar un caso donde la
vasoconstricción cerebral estuvo en asociación con espasmo de la arteria coronaria 3
, la
afección puede ser sistémica particularmente en carótidas, corazón 3
y riñones 4
. En cuanto
a los mecanismos desencadenantes en nuestro reporte, consideramos la disfunción
endotelial como la base de este cuadro, fundamentalmente en asociación a trastornos que
promueven el daño al endotelio como la hipertensión arterial sistémica y la diabetes mellitus
no controlado asociado a enfermedad renal crónica, la revisión de otros casos reportados 2
3
apoya esta asociación.
Un hecho relevante y que hace de nuestro caso un dato interesante fue la edad, la
presentación más frecuente se encuentra entre la cuarta y quinta década de la vida, con
predominio del sexo femenino 7
, algunos reportes han informado un 93% a favor de las
mujeres con una media de edad de 43 años 1
y otro con una media de 52 años 5
. Un estudio
realizado en Corea del Sur informó que el aumento de la presión arterial se detectó con
mayor frecuencia en pacientes quienes se presentaron menos de 8 días del inicio de los
síntomas (p= 0.026) 5
y esto apoya el hecho de que la paciente se encontró hipertensa a su
ingreso.
Respecto a los estudios de imagen, la tomografía axial computarizada cerebral fue la
herramienta más común y se reportó de aspecto normal en un tercio de los pacientes
quienes tuvieron desenlaces fatales 1 6 9
y la resonancia magnética fue la segunda
herramienta empleada y hallazgos pueden llegar a ser; infarto cerebral (92%) y edema
cerebral vasogénico (30%) 1 8
. Los hallazgos de REM en nuestra paciente creemos que
está relacionado a leucoencefalopatía isquémica de larga evolución. El pilar para el
diagnóstico es la angiografía 8
. La sospecha se basa en la presentación clínica, eventos
desencadenantes y descartando otros diagnósticos. Los criterios diagnósticos son: cefalea
aguda en trueno (42%) 1
con o sin déficit focal o convulsivo, vasoconstricción segmentaria
de las arterias cerebrales demostrado por angiografía en >2 vasos (piedra angular del
diagnóstico) y resolución de los síntomas clínicos y normalización de las arterias
demostrado por angiografía control dentro de las 12 semanas de la aparición clínica 2 3 6 8
.

8. Una revisión de los criterios diagnósticos propone un “diagnostic score”, el RCVS2, por sus
siglas en inglés para mejorar la precisión diagnostica. El puntaje se definió por R=recurrent
(cefalea en trueno único o recurrente, valor predictor postivo), C=carotid intracranial artery
involvement (afectación de la arteria intracraneal carótida, predictor negativo),
V=vasoconstrictive trigger (Desencadenante vasoconstrictor, predictor postivo) y S=sex and
SAH (hemorragia subaracnoidea, predictor positivo) con puntuaciones que van desde −2 a
+10 y +10 son la mayor probabilidad de diagnóstico, puntuaciones >5 fueron 90% sensibles
y 99% específicos 6
. Los estudios de líquido cefalorraquídeo suelen ser normales.
Con el uso de nimodipina no se observó complicaciones graves ni hipotensión debido a los
efectos selectivos a los vasos cerebrales y su administración tuvo como resultado una
recuperación completa, esto confirma los resultados de un estudio 5
. En la actualidad no
existe un tratamiento aceptado para el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible;
sin embargo, en la mayoría de casos se administran esteroides y calcioantagonistas,
aunque el pilar del tratamiento son los bloqueadores de los canales de calcio 3 8
. Se reportó
en una revisión sistemática el uso de esteroides (58%) y nimodipina (42%) y en dicha
población total un 25% de pacientes recibieron esta doble farmacoterapia 1
, otras
publicaciones han demostrado que verapamilo es eficaz 3.
En un estudio observacional
prospectivo evaluaron el momento del inicio del tratamiento con nimodipina y si modificaba
el curso clínico en los pacientes, clasificaron en tres grupos a 82 pacientes; grupo de
tratamiento más temprano (<6 días), tratamiento temprano (6-13 días) y tardíos (≥14 días)
y el grupo que recibió este fármaco menos de 6 días del inicio de los síntomas se asoció
con un curso clínico más corto, remisión en la primera semana y reducción en las
complicaciones neurológicas, la dosis empleada fue de 30 mg cada 8 a 12 horas por día
por 3 meses 5
. Algunos estudios informaron que el uso de esteroides se asoció con
complicaciones fulminantes 10
, en nuestra paciente no se presentaron complicaciones, sin
embargo, no se descarta los resultados negativos en otros estudios y representa la base
para futuras investigaciones. El 78-90% de los pacientes con vasoconstricción cerebral
reversible tienen un buen pronóstico y 1-5% pueden tener un desenlace mortal. La
recurrencia puede presentarse en promedio en un 10% y los factores que aumentan el
riesgo pueden ser: consultar a más de 10 días del inicio de los síntomas, momento de
administración de nimodipina respecto a los síntomas (≥14 días), infarto o hemorragia en
los estudios de imagen, hemorragia subaracnoidea 5
. En nuestro caso la evolución fue
satisfactoria aún con un tiempo de evolución de la enfermedad mayor de 10 días.
El síndrome de vasoconstricción cerebral debe considerarse como diagnostico en pacientes
con cefalea intensa de aparición brusca y estado confusional, además, en aquellos quienes
manifiestan infartos cerebrales sin etiología que explique la presentación, debido a que el
diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno permiten un mejor resultado clínico 5
Haciendo énfasis en la terapia con esteroides y el uso de antagonistas de canales de calcio
especialmente nimodipina, una revisión sistemática de estudios demostró que sujetos que
tuvieron desenlace fatal no recibieron nimodipino con un 58% versus 21.7% quienes si
recibieron, con un valor P: 0.02. y respecto a los esteroides, 58% de sujetos con mortalidad
no recibieron esteroides versus 41.7% con un valor P: 0.04 1
. La poca literatura y en
circunstancias las pocas investigaciones explican el hecho de que no se diagnostica lo

9. suficiente o se infradiagnostica en nuestro entorno, esto repercute en el abordaje
terapéutico y evolución de casos.
Conclusiones: El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible forma parte del
diagnóstico diferencial de las cefaleas de gran intensidad, infartos y hemorragias
cerebrales, la angiografía representa la piedra angular del diagnóstico y los antagonistas
de los canales de calcio son la base del tratamiento, fundamentalmente nimodipina, la
remisión de los síntomas se obtiene entre 1 a 12 semanas y estudios han confirmado que
el diagnóstico temprano y la administración de nimodipina menor a 6 días del inicio de los
síntomas se asocia con un buen pronóstico. Cabe mencionar la importancia de documentar
estos casos debido a la escasez de informes en nuestro entorno, con fin de promover la
Educación Medica Continua y expandir en nuestra región el conocimiento y abordaje del
síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
Agradecimiento:
M.D. Humberto Gramajo, PhD, Neurología.
M.D. Víctor Gustavo García, PhD, Neurología.
M.D. Erick Maldonado, Masster en radiología.

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