Síndrome Nefrótico
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Síndrome Nefrótico
- 1. Síndrome Nefrótico Jonathan Jaramillo MI Chicho Fabrega Servicio de Medicina Interna 2022
- 2. Contenido Diagnóstico diferencial y exames complemetarios Introduccion Epidemiologia y deficiniciones, fisiopatología, causas Clínica Signos y síntomas más significativos Dx y Tx 01 03 02 Pronóstico 04
- 3. Introducción El síndrome nefrótico es una presentación clínica de enfermedad renal caracterizada por proteinuria significativa, hipoalbuminemia, edema periférico e hiperlipidemia. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 4. Epidemiología La incidencia de esta patología es de 3,6 por 100.000 niños menores de 18 años.2 3 casos notificados por cada 100.000 adultos al año1 % % 1.Hull RP, Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in adults. BMJ. 2008 May 24;336(7654):1185-9full-text 2. Francisco Llach (1984) Thromboembolic complications in nephrotic syndrome, Postgraduate Medicine, 76:6, 111-123, DOI: 10.1080/00325481.1984.11698782
- 5. Fisiopatología • 1666 Marcelo Malpighi • 175 años, William Bowman DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 6. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 7. ○ Edema ■ Amento de presión hidrostática plasma (Na) ■ Disminución de presión oncótica plasma (albumina) ■ Aumento presión oncótica intersticial ■ Permeabilidad capilar Fisiopatología DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 8. Ley de Frank Starling
- 9. Fuerzas de Starling, 1896
- 11. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 12. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 13. ● Perdida urinaria de proteínas que previenen la trombosis ● Anti-Trombina III Estado de Hipercoagulabilidad DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 14. ● Concentraciones séricas bajas de inmunoglobulina G (IgG) ● Disminución de la actividad del complemento ● Función reducida de las células T Aumento Riesgo Infección DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 15. ● 80-90% de las causas son glomerulopatías primarias ● Glomeruloesclerosis Focal y segmentaria ● Nefropatía Membranosa ● Nefropatías cambios mínimos ● Glomerulonefritis Membranoprolifertiva ● Nefropatía por IgA ● Glomerulopatía por complemento Etiología DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 16. ● 10-20% glomerulopatías secundarias por una causa subyacente ● Nefropatía diabética (causa mas común) ● LES ● Amiloidosis ● Enfermedad de deposito de cadenas ligeras y pesadas ● Infecciosas ○ Glomerulopatía colapsante ● VIH, Parvovirus B19, Citomegalovirus ○ Nefropatía Membranosa ● Hepatitis B, C, Sifilis, malaria, shistosomiasis, filariasis Etiología DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 17. ● Malignidad (mieloma, linfoma) ● Preeclampsia ● Anemia Falciforme ● Drogas ○ AINES, ATB (aminoglicosidos, anfotericina), Captopril, tamoxifeno, oro, mercurio, litio. ● Causas congénitas ○ Síndrome de Alport, Pierson, Denys-Drash Etiología DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 18. ● Edema de miembros inferiores ● Disnea o dolor torácico (efusión pleural) ● Edema genital ● Ascitis ● Hipertensión ● Efusión pericárdica ● Xantomas ● TVP o TEP Clínica DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 19. ● Diagnostico diferencial de edema cardiaco vs el renal ● Extremidades inferiores ● Horario matutino vs vespertino ● Edema periorbitario Edema DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 20. ● Existen cuatro tipos de xantomas asociados a hiperlipidemia: tendinosos, planos, tuberosos y eruptivos. Xantomas DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 21. ● Otras causas de edema ● Enfermedad Cardiaca (valvular, ICC) ● Hipoalbuminemia ( cirrosis, malignidad, desnutrición) ● Mixedema por hipotiroidismo o hipertiroidismo ● Síndrome Nefrítico ● Alergia causando edema Diagnóstico diferencial DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 22. 1. Proteinuria > 3.5 g/24h en orina o SPOT relación proteína creatinina > 3,000-3,500 mg/g 2. Edema periférico al examen físico 3. Albumina sérica < 2.5-3 g/dl ● Adicional: Hiperlipidemia ( colesterol > 386 mg/dl) Criterios Diagnósticos DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 23. ● Confirmar una proteinuria en rango nefrótico ● Buscar complicaciones ● Identificar la causa ● Biopsia renal para identificar etiología primaria ● Estudios de gabinete Puntos claves DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 24. ● Albúmina sérica y las proteínas totales D ● BUN N o E ● Creatinina N o A ● PFH ( daño hepático concomitante) ● Perfil Lipídico A ● BHC ● PCR ● VES ● Antifosfolípido A2 (membranosa) ● Electroforesis de proteínas con inmunofijación (amiloidosis o mieloma múltiple) ● VIH ● HBA1c ● Pruebas autoinmunitarias ( anticuerpo antinucleares C3, C4) Gabinete DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 25. ● Uroanálisis ( proteinuria) ● Hematuria (sugestivo de sd nefrítico) ● Uro cultivo ● Relación proteína creatina/ albumina creatinina, relación mayor de 3,000-3,5000 indica proteinuria rango nefrótico ● Secreción en 24 de proteínas 3-3.5 ● Electroforesis de proteínas en orina (amiloidosis o MM) Gabinete DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 26. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 27. ● Rx Tórax (efusión pleural) ● USG renal (tamaño renal, morfología) ● USG Doppler de extremidades (TVP) ● AngioCAT Tórax (TEP) Imagenología DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 28. ● Generalmente, no esta indicada, solo cuando no hay seguridad del DX o no es necesario. ● Ejemplo: Nefropatía Diabética vs Depósito / LES Biopsia Renal DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 29. Histología Microscopia de Luz Inmunofluorescencia Micro. Electrónica Glomeruloesclerosis Focal y segmentaria Cicatrización de glomérulos en segmentos; existen múltiples variantes histológicas Puede haber atrapamiento no específico de IgM y complemento C3 en áreas de hialinosis Pérdida de los pedicelos de los podocitos. Nefropatía membranosa Engrosamiento de las paredes de los capilares glomerulares. "puntas" de la membrana basal en la tinción de plata IgG and complement C3 deposits present on epithelial side of basement membrane Depósitos subepiteliales densos en electrones separados entre sí por proyecciones de la membrana basal Enfermedad de Cambios Mínimos Glomérulo normal, proliferación mínima Negativa consisten en la desaparición de los pedicelos. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 30. Histología Microscopia de Luz Inmunofluorescencia Micro. Electrónica Glomerulonefritis membranoproliferativa Proliferación difusa de células mesangiales con engrosamiento de la pared capilar Depósitos de complemento con o sin depósitos de inmunoglobulinas según el tipo de GNMP Depósitos subendoteliales, intramembranosos o una combinación de depósitos electrondensos subendoteliales y subepiteliales según el tipo de GNMP Nefropatía IgA Cambios proliferativos de células mesangiales que incluyen cambios focales segmentarios a difusos, globales y depósito de matriz extracelular Depósito difuso de IgA presente principalmente en las áreas mesangiales glomerulares Puede mostrar depósitos muy densos en electrones, principalmente en áreas mesangiales glomerulares. DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 31. ● El tratamiento incluye el manejo de las manifestaciones clínicas y la patología renal subyacente del síndrome nefrótico ● Proteinuria 500 mg /día ● IECAS, ARAS Tratamiento DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 32. ● Edema ● Limitar el NA ≤ 1,5-2 g/día (60-80 mmol/día) y restringiendo la ingesta de líquidos a 1,5 L/día ● Diuréticos (furosemida furosemida 20-480 mg por vía oral en 2-3 dosis divididas) ● Diuréticos IV Tratamiento DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 33. ● Anticoagulación dosis bajas profiláctico ● Anticoagulación terapéutica ● la anticoagulación está indicada si la albúmina sérica es < 2-2.5 g/dL (20-25 g/L) con ≥ 1 de los siguientes: ○ proteinuria > 10 g/día ○ índice de masa corporal (IMC) > 35 kg/m2 ○ antecedentes familiares de tromboembolismo con riesgo genético conocido ○ Insuficiencia cardíaca congestiva de clase III o IV de la New York Heart Association ○ cirugía abdominal u ortopédica reciente ○ inmovilización prolongada Tratamiento DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 34. ● El tratamiento inmunosupresor va a depender de la causa y del rango de edad. ● GSF, CM prednisona 1mg/kg/día ● Membranosa ciclofosfmaida ● Albumina (albúmina sérica < 2 g/dl) Tratamiento DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 35. ● El pronóstico del síndrome nefrótico depende de la patología subyacente. ● Enfermedad de cambios mínimos ● Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS) 60% Pronostico DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T114446, Nephrotic Syndrome in Adults; [updated 2018 Nov 30, cited 20/5/22]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114446.
- 36. Muchas gracias
Notas del editor
- Existe una alteración en la fisiología del riñón que excreta más de lo normal, y se eliminan en la orina múltiples sustancias, que contribuyen a caracterizar este síndrome ¡.
- En 1666 el biólogo y anatomista italiano Marcello Malpighi describió por primera vez los glomérulos y demostró su continuidad con la vasculatura renal. Alrededor de ciento setenta y cinco años después el cirujano y anatomista William Bowman describió en detalle la arquitectura del glomérulo y la continuidad entre su cápsula circundante y el túbulo proximal. Los capilares del glomérulo renal son capilares fenestrados. Las fenestras son más grandes, más abundantes y de contorno más irregular que el de los capilares fenestrados de otras localizaciones. Los capilares tienen una lámina basal que se fusiona con la de los podocitos que los rodean. La pared del capilar glomerular es una barrera molecular capaz de impedir el paso de la mayor parte de las proteínas plasmáticas y permitir el paso del agua, de moléculas de soluto pequeñas y de iones Función del riñón, tiene muchas pero una de ellas es realizar el ultrafiltrado del sangre, la orina.
- El corpúsculo renal es la zona de la nefrona en la que se produce el ultrafiltrado de plasma (orina primaria). esta estructura que está a cargo del ultrafiltrado —la barrera de filtración glomerular— separa la luz de los capilares glomerulares de la luz del espacio urinario de la cápsula de Bowman y está formada por diversos elementos entre los que figuran: 1) el endotelio fenestrado de los 2) la lámina basal glomerular, una lámina basal gruesa resultante de la fusión de las láminas basales de los podocitos de la cápsula de Bowman y del endotelio de los capilares glomerulares, Los compuestos que atraviesan la barrera de filtración glomerular se vierten en el espacio urinario (espacio capsular de Bowman). el daño o la disfunción en uno o más componentes de la barrera de filtración glomerular puede resultar en el paso de albúmina u otras proteínas al filtrado de plasma y la orina final
- El edema se produce como resultado de alteraciones que favorecen la filtración, lo que incluye Aumento de la presión hidrostática capilar (debido al aumento de la presión venosa), que puede ocurrir con Expansión en el volumen plasmático debido a condiciones de retención de sodio (a menudo visto con enfermedades del corazón, el hígado y los riñones) disminución de la presión oncótica del plasma, principalmente por la reducción de la albúmina aumento de la presión oncótica intersticial Aumento de permeabilidad de la pared capilar (mediada por citocinas como el factor de necrosis tumoral, la interleucina-1, la interleucina-10 y las prostaglandinas vasodilatadoras circulantes y el óxido nítrico) La difusión de sodio y agua fuera de la vasculaturas y hacia el espacio intersticial da como resultado la activación del sistema renina-angiotensina y una mayor retención renal de sodio y agua para mantener el volumen sanguíneo normal. Los mecanismos de formación de edema se pueden enmarcar de acuerdo con la ley, que se refiere al intercambio de líquido transendotelial en los capilares de todo el cuerpo. Se acuerdan como se llama esta ley
- La presión hidrostática dentro de los capilares glomerulares que favorece la filtración a través de la membrana glomerular; se estima que en el ser humano debe der ser de 60mmHg. La presión hidrostática en la cápsula de Bowman (PB) fuera de los capilares, que se opone a la filtración, se estima que en el ser humano debe der ser de 18mmHg. La presión coloidosmótica de las proteínas plasmáticas en el capilar glomerular (πG), que se opone a la filtración, (oncótica); se estima que es de 32mmhg. Esta fuerza es la que ejercen las proteínas plasmáticas para contener el agua y los solutos en el espacio intravascular, lo que contribuye a la permanente microcirculación corporal; además, regula la cantidad de agua contenida en los tejidos. La presión coloidosmótica de las proteínas en la cápsula de Bowman (πB), que favorece la filtración. (En condiciones normales, la concentración de proteínas en el filtrado glomerular es tan baja que la presión aqui en el líquido de la cápsula de Bowman se considera cero.) Presión de filtración neta: determina el paso del líquido a través de la membrana glomerular, siendo igual a la presión glomerular menos la suma de la presión coloidosmótica plasmática y la presión capsular. 1896, por el fisiólogo británico Ernest Starling
- 2 mecanismos de formación de edema en el síndrome nefrótico propuestos
- Hipótesis de llenado insuficiente (agotamiento del volumen intravascular) underfill la proteinuria conduce a una caída de la albúmina sérica; si el hígado no puede compensar las pérdidas urinarias de proteínas mediante el aumento de la síntesis de albúmina, las concentraciones plasmáticas de albúmina disminuyen la disminución de la albúmina plasmática, la hipoalbuminemia (por lo tanto, la presión oncótica) conduce a una filtración excesiva de líquido del espacio intravascular al espacio intersticial, lo que provoca hipovolemia, hipoperfusión renal, activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona y retención renal secundaria de sodio los estudios sugieren que la hipoalbuminemia es una causa poco probable de edema en el síndrome nefrótico porque la reducción paralela de la albúmina del líquido intersticial y el aumento de la presión del líquido intersticial ayudan a equilibrar las fuerzas que impulsan el desarrollo del edema
- hipótesis de sobrellenado (expansión del volumen intravascular) overflow El síndrome nefrótico causa retención renal primaria de sodio por alteración del balance tubular renal, lo que lleva a edema La retención renal primaria de sodio mediada por proteinuria puede estar mediada por el aumento de reabscion por hiperactivdad de canales epiteliales de sodio Lo que conlleva a hipervolemia y supresión del SRAA, aumenta la presión hidrostatica del capilar y con lleva edema Otros posibles mecanismos de retención renal primaria de sodio puede ser el aumento de la actividad del sistema nervioso simpático (SNS) que conduce a una resistencia arteriolar aferente y eferente elevada y a la activación de los receptores adrenérgicos tubulares, lo que resulta en una reabsorción elevada de agua y sodio en toda la nefrona
- Hay una pérdida urinaria de proteínas que previenen la trombosis como resultado de la permiabilidad alterada de la membrana basal glomerular incluyendo antitrombina - 40%-80% de los pacientes con síndrome nefrótico informaron que tienen niveles circulantes reducidos de antitrombina Miren lo que hace la antitrombina, inhibe al factor x y 2 para que no se puedan activar. Si esta proteína no esta, que pasa (pasar diapo) exacto hay coagulación aumento de la producción (posiblemente debido al aumento de la síntesis de fase aguda) de factores que promueven la trombosis, incluidos factor V factor viii factor de von willebrand fibrinógeno reducción de la actividad de fibrinólisis debido a la pérdida de plasminógeno y regulador de la formación de plasmina y niveles elevados de inhibidores de la fibrinólisis como la lipoproteína (a) y alfa2-macroglobulina trombocitosis leve e hiperreactividad plaquetaria, esta última atribuida a niveles elevados de factor de von Willebrand, hiperfibrinogenemia, hipercolesterolemia e hipoalbuminemia Los factores adicionales asociados con un mayor riesgo (embolia pulmonar o trombosis de la vena renal) incluyen nefropatía membranosa, edad > 60 años, nivel alto de creatinina y tiempo de protrombina prolongado
- Estreptococo neumonia
- Pero también las primarias pueden ser secundarias
- Existen cuatro tipos de xantomas asociados a hiperlipidemia: tendinosos, planos, tuberosos y eruptivos. Los xantomas tendinosos son neoformaciones subcutáneas sobre tendones, ligamentos, fasillas y periostio, son de crecimiento lento, cubiertos con piel normal. Los xantomas planos son manchas amarillentas que de acuerdo a su topografía reciben su nombre, son más frecuentes en las palmas de las manos y los párpados. Los xantomas tuberosos son neoformaciones de tamaños variables desde 0,5 a 2,5cm de diámetro, firmes, amarillentos, de aparición lenta y en superficies extensoras de las extremidades. Los xantomas eruptivos aparecen de forma súbita de preferencia glúteos, hombros y superficies extensoras de las extremidades, pueden presentar fenómeno de Koebner.
- Mixedema es depósitos de mucopolisacáridos en la dermis que resulta en edema (edema pretibial graves hipertiroidismo) también en la tiroiditis de Hashimoto hipotiroidimso
- reducción de la proteinuria refleja el tratamiento de la enfermedad primaria y la disminución de la hipertensión glomerular y el daño de los podocitos. se considera un factor importante en la cicatrización glomerular a < 500 mg/día puede prevenir la pérdida de la función renal; la normalización de los niveles de proteína sérica puede ayudar a aliviar los síntomas y las complicaciones metabólicas del paciente y mejorar la calidad de vida inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) o bloqueador del receptor de angiotensina son recomendados para controlar la hipertensión y/o reducir la proteinuria para la mayoría de las causas de síndrome nefrótico en adultos (con la excepción de pacientes normotensos con episodio inicial de síndrome nefrótico debido a enfermedad de cambios mínimos). El porque? Sistema RAA causa vasoconstricción de arteriola eferente. Este efecto inhibitorio se traduce en una vasodilatación de la arteriola eferente que induce disminución de la filtración glomerular, se informó que reduce la proteinuria hasta en un 40%-50% de manera dependiente de la dosis, especialmente en pacientes que cumplen con la restricción de sal en la dieta
- El edema se puede tratar limitando el sodio en la dieta a ≤ 1,5-2 g/día (60-80 mmol/día) y restringiendo la ingesta de líquidos a 1,5 L/día En cuanto al uso de diuréticos diuréticos orales del asa más utilizados dosis sugerida - furosemida 20-480 mg por vía oral en 2-3 dosis divididas, torsemida 5-40 mg una vez al día o en dosis divididas, o bumetanida 0.5-5 mg en 2-3 dosis divididas si la respuesta a la dosis inicial es inadecuada, puede ser necesario duplicar la dosis cada 1 a 3 días (límite superior aproximado de furosemida; 240 mg/dosis o 600 mg/día) en casos refractarios, se pueden considerar diuréticos intravenosos o la adición de diuréticos tipo tiazida, diuréticos ahorradores de potasio
- anticoagulación profiláctica: se puede administrar anticoagulación en dosis bajas (por ejemplo, 5000 unidades de heparina por vía subcutánea dos veces al día) a pacientes con alto riesgo de eventos tromboembólicos a menos que estén contraindicados anticoagulación terapéutica Se debe administrar anticoagulación en dosis completa (heparina de bajo peso molecular o warfarina) si el paciente presenta trombosis arterial o venosa, o embolia pulmonar. la anticoagulación de dosis completa está indicada si la albúmina sérica es < 2-2.5 g/dL (20-25 g/L) con ≥ 1 de los siguientes proteinuria > 10 g/día índice de masa corporal (IMC) > 35 kg/m2 antecedentes familiares de tromboembolismo con riesgo genético conocido Insuficiencia cardíaca congestiva de clase III o IV de la New York Heart Association cirugía abdominal u ortopédica reciente inmovilización prolongada los pacientes con síndrome nefrótico pueden requerir una dosis más alta que la habitual porque la actividad de la heparina depende de la antitrombina que puede perderse en la orina El anticoagulante de elección a largo plazo es la warfarina (objetivo INR 2-3) con un control cuidadoso
- En cuanto al tx inmunosupresor, esto difiere por causa y por grupo etario, el tratamiento de los niños con síndrome nefrótico en los que se administran corticosteroides empíricos sin biopsia, alrededor del 77 % de los casos se deben a la enfermedad de cambios mínimos; si no hay respuesta a los esteroides, se realiza una biopsia renal para determinar la causa subyacente. Es glomeruloesclerosis focal y segmetario el tx es con prednisona 1mg kg día o en cambios mínimos, si es membranos ciclofosfamida La albumina puede estar indicado en pacientes en los que falla la restricción de la ingesta de sodio y la terapia con diuréticos para mejorar el volumen intravascular, la diuresis Se habla que la combinación de albúmina con diuréticos de asa (como furosemida) disminuye el edema, especialmente en pacientes con hipoalbuminemia (albúmina sérica < 2 g/dl) la albúmina se puede premezclar con furosemida, o se pueden administrar 25-50 g de albúmina seguidos de una infusión de 40-80 mg de furosemida los posibles efectos adversos pueden incluir anafilaxia, hipertensión y edema pulmonar
- Enfermedad de cambios mínimos, la mayoría de los adultos responde a la terapia con esteroides, aunque la tasa de respuesta es más baja y la remisión suele ser más lenta que en los niños, las recaídas son menos comunes en adultos que en niños En la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GSFS), la tasa de remisión es alrededor del 60% con tratamiento con esteroides orales y puede progresar a enfermedad renal en etapa terminal